Thrombopénie ou thrombocytopénie

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1 Thrombopénie ou thrombocytopénie Définition Affection caractérisée par une quantité anormalement faible de plaquettes dans le sang. Puisque les plaquettes sont nécessaires à la coagulation plus précisément de l'hémostase primaire (formation du caillot sanguin), un nombre peu élevé peut engendrer une certaine fragilité à la formation d'ecchymoses (infiltration du tissu cellulaire par une quantité variable de sang) ou la tendance aux saignements. On parle de thrombopénie quand le nombre des plaquettes se situe au-dessous de par mm3, dans le sang circulant. Le chiffre pour lequel les hémorragies risquent de survenir est de par mm3. Entre et , il est licite de revérifier. Causes La thrombopénie est soit constitutionnelle, soit acquise. Elle est secondaire à une insuffisance quantitative ou qualitative de la production des plaquettes, ou à une destruction trop importante des plaquettes. Quelquefois, on constate simplement une répartition anormale des plaquettes. Principales causes de thrombopénie : Maladie auto-immune (le patient produit des anticorps contre son propre organisme). Atteinte de la moelle osseuse Leucémie Radiations ionisantes Maladies congénitales : May-Hegglin, syndrome d'aldrich. Le syndrome de Wiskott-Aldrich est une maladie génétique marquée par une perturbation des plaquettes et des lymphocytes. Les garçons atteints présentent des manifestations hémorragiques tel que épistaxis, diarrhées sanglantes, pétéchies et des infections fréquentes virales et bactériennes particulièrement de l'oreille. Cancer, leucémie Infection Déficit en vitamine B12 Prise de certains médicaments : quinine, sels d'or, sulfamides, héparine

2 Maladie de Gaucher : Maladie héréditaire due à une cérébrosidose, qui est une variété de lipoïdose. La lipoïdose est la pénétration, l'infiltration, des cellules d'un organe ou d'un tissu par certaines variétés de lipides (corps gras) comme les cérébrosides, les phosphatides ou le cholestérol. Syndrome de Felty. Le syndrome de Felty est une complication de la polyarthrite rhumatoïde. Septicémie. C est une infection générale grave de l'organisme par des germes pathogènes. Ce terme signifiant littéralement «infection du sang». Maladie de Moschowitz ou purpura thrombotique. Brûlure Destruction périphérique ; -purpura thrombocytopénique immun -purpura thrombocytopénique thrombotique -syndrome hémolytique-urémique -coagulation intravasculaire disséminée (CID ou CIVD) -hémoglobinurie paroxystique nocturne -syndrome antiphospholipides Dans certains pays tropicaux, une infection par la dengue (grippe tropicale) s'avère une cause assez fréquente de thrombocytopénie associée à de la fièvre. Symptômes Une thrombopénie sévère génère des troubles de l hémostase primaire (formation du clou plaquettaire), un allongement du temps de saignement et une diminution de la résistance capillaire. Il y a risque d hémorragie. Les manifestations cliniques révélatrices sont : Un syndrome hémorragique d origine plaquettaire: Purpura cutanéo-muqueux (pétéchies), épistaxis (saignement du nez), hémorragies gingivales, ménorragies. Possibilité d hémorragies viscérales. Hémorragies de section immédiates. Cependant, une thrombopénie n'est pas synonyme de purpura ou d'hémorragie, même si de nombreuses thrombopénies peuvent s'exprimer de ces manières. Purpura : Le purpura est une éruption sur la peau faite de pétéchies larges comme une tête d'épingle, rouges au début, correspondant à des minuscules taches de sang sous la peau. Ces éléments ne s'effacent pas lorsqu'on appuie dessus avec le doigt contrairement aux éruptions

3 type rougeole ou rubéole. Des ecchymoses, des hématomes, des saignements des muqueuses sont souvent associés. Le purpura correspond à une hémorragie cutanéo-muqueuse spontanée

4 Hémorragie au fond d œil Constituent toujours des signes de gravité et doivent faire craindre une hémorragie viscérale ou cérébroméningée. Qu'appelle-t-on fond d'œil (F.O.)? C'est l'examen de votre rétine qui tapisse le fond de l'œil. Si l'on comparait votre œil un appareil photo, la rétine serait la pellicule photo Bulles hémorragiques extensives buccales et linguales Il faut réaliser le bilan du saignement des muqueuses et du saignement interne (bouche, nez, tractus gastro-intestinal, utérus et vagin, vessie), préciser leur caractère spontané ou provoqué. Diagnostic 2 mécanismes principaux sont à l'origine d'une thrombopénie. Ils constituent une des données fondamentales du diagnostic étiologique : La thrombopénie centrale obéit à la perturbation de la production des plaquettes dans la moelle osseuse. Il peut s'agir De la raréfaction des cellules-souches, Soit du blocage des précurseurs, Soit enfin du dysfonctionnement de la thrombocytopoïèse. La thrombopénie périphérique est la diminution des plaquettes déjà formées par destruction, séquestration, perte ou consommation.

5 Examens médicaux L'individualisation d'une thrombopénie est faite uniquement sur l'hémogramme. Hémogramme : Décompte des cellules contenues dans le sang. Un volume exactement connu de sang est dilué dans un réactif approprié à la catégorie de cellules sanguines que l'on veut étudier. En tenant compte de la dilution et du volume de sang prélevé, les résultats seront donnés en nombre d'éléments par millimètre cube. Le dénombrement de ces éléments est effectué à l'aide d'une «cellule de verre», sous un microscope. La réalisation d un hémogramme est demandée de façon systématique, en situation pré opératoire ou devant l existence d un syndrome hémorragique d origine plaquettaire. Si le résultat de la numération plaquettaire n est pas cohérent avec le résultat de l examen clinique (pas de syndrome hémorragique), cette numération plaquettaire doit être contrôlée afin d éliminer les fausses thrombopénies (fausse thrombopénie à l EDTA). Le contrôle doit être réalisé sur un second prélèvement sanguin sur citrate et sur un examen microscopique du frottis sanguin. Fausse thrombopénie à l EDTA : Résultat faux lié à l agglutination des plaquettes en présence de l EDTA du tube à numération. Un frottis sanguin est du sang étalé sur une lame de microscope, dans le but d'observer ses cellules et aussi les dénombrer. Deux situations doivent être individualisées 1-Le patient ou le médecin connaît la thrombopénie, ou elle s'intègre dans un cadre pathologique précis, auquel cas l'enquête étiologique est en partie ou totalement faite. La disponibilité d'une numération formule plaquette antérieure aide grandement au diagnostic. 2-Il s'agit d'une découverte avec ou sans éléments cliniques d'orientation. Le myélogramme sera réalisé en l absence d étiologie évidente. Trois phases sont à distinguer: 1-Il faut affirmer ou infirmer la thrombopénie, 2-En déterminer le mécanisme et 3-Mettre en évidence une cause précise. Les différents diagnostics différentiels sont intégrés dans la démarche diagnostic. Les signes de gravités ou de risque hémorragique élevé : Purpura extensif Petites bulles hémorragiques dans la bouche (face interne des joues) : risque hémorragique élevé Les hémorragies viscérales et intracrâniennes (fond d œil) sont rares (5%) mais de risque vital

6 Sujets âgés Thrombopénie < 20 G/L L interrogatoire (médicaments, voyage, antécédents médicochirurgicaux ) doit être associé à la consultation de l hémogramme : la thrombopénie est elle isolée ou associée à d autres anomalies de l hémogramme (penser alors à une démarche de type «conduite à tenir devant une pancytopénie») Un risque hémorragique spontané existe pour des thrombopénies < 50 G/l. Il est majoré s il existe une thrombopathie (rarement constitutionnelle, souvent acquise par médicaments : aspirine, AINS, insuffisance rénale) Gestes à éviter : Thrombopénie < 50 G/L : éviter les injections intramusculaires ; chirurgie, biopsie, nécessitent des précautions particulières. Éviter les sports traumatisants Thrombopénie < 20 G/L : idem, et en outre les ponctions lombaire, pleurale, péricardique Traitements En cas d'hémorragie sévère, une transfusion de plaquettes peut être nécessaire (souvent lorsque le taux de plaquettes par mm³ est inférieur à ). Dépendamment de l origine de la thrombopénie, le traitement sera différent. Pour en nommer quelques unes : La transfusion d'1 unité plaquettaire HLA-compatible/10kg éventuellement renouvelée selon les contrôles de numération formule plaquette n'est utile que dans les thrombopénies centrales profondes. Il faut vérifier au 8 j l'absence d'allo-immunisation qui rendrait inefficace les transfusions ultérieures. Dans tous les cas, il convient d'éviter tous les gestes qui pourrait être à l'origine d'hémorragies (intra-musculaire, ponctions, médicaments interférant sur la coagulation...). Les ménorragies peuvent être contrôlées par la contraception. - En cas d'étiologie médicamenteuse immunoallergique, l'arrêt du médicament s'impose et amène la rétrocession de la thrombopénie. Écrit par Marie-Josée Leclerc D.O., 2007.