Stéatose Hépatique Aiguë Gravidique: A propos d un cas

Transcription

1 Stéatose Hépatique Aiguë Gravidique: A propos d un cas DESC réanimation médicale: Toulouse Juin 2009

2 Cas clinique Mme S 28 ans G4 P4 33 SA 21/12: consulte pour fatigue, vomissement TA 11/7, Pouls 110, pas de proteinurie Glycémie 0.98, Hb 12 g/dl, Plq

3 Cas clinique Du 21 au 27/12 : asthénie, nausées, vomissements Spasfon, Gaviscon, Mopral Le 27/12: TA 122/67, col ouvert à 1 doigt Loxen 2 mg/h surveillance

4 Cas clinique Le 29/12 à 9h00: hypotension 8/3 pouls 130 Malaise Stop Loxen, bilan biologique, remplissage Hb: 11.3, Plq: , Gb: Creat:309 TP: 18%, V: 33%, Bili 256, Fig: 0.3 ASAT/ALAT: 310/460 Transfert CHU

5 Cas clinique Echo abdo: pas d épenchement péritoneéal ni hématome péri hépatique, foie petit homogène Césarienne après 5 PFC Légère atonie uterine regressant sous Nalador. Transfert Réanimation

6 Cas clinique Transfert Réanimation Hépatique: TP 27%, cytolyse 5N, cholestase 2/3N, hypoglycémie. Rein: profil fonctionnel avec reprise sous remplissage, pas de proteinurie. Hb 10 g, Plq: , Schyzocytes 5%. Echo abdo: foie homogène TDM abdo: lame périhépatique, foie homogène

7 Cas clinique CAT Hydratation, G30% Sérologies Virales N acetyl Cysteine Surveillance

8 Cas clinique Hypothèses Stéatose aigue gravidique HELLP syndrome Hépatites virales

9 Cas clinique Diminution cytolyse Évolution Amélioration fonction rénale Mais Flapping +++, confusion J5: TP 24%, avec Shycozytes toujours + et Plq Sérologies négatives pour le moment. Décision PBH par voie Trans Jugulaire

10 Cas clinique Évolution Choc hémorragique à H24 Tranfusion 5CG + 5 PFC, Noradrénaline Embolisation.

11 Cas clinique Évolution Choc hémorragique à H24 Tranfusion 5CG + 5 PFC, Noradrénaline Embolisation. Stabilisation à J1 J2: Amélioration clinique et biologique J9 début et J3 choc: asymtomatique, TP 93%, cytolyse et insuffisance rénale Sortie Maternité

12 Cas clinique Conclusion Toutes les sérologies négatives Anapath: Stéatose microvésiculaire dans zones centrolobulaires (coloration d oil Red O): Histologie de stéatose gravidique

13 La Stéatose Hépatique Aiguë Gravidique: SHAG Acute Fatty Liver of Pregnancy: AFLP

14 SHAG: Incidence 1 / à grossesse Mortalité maternelle: 18% Mortalité infantile: 23%

15 SHAG: Clinique Présentation clinique non spécifique 3 ème trimestre Syndrome abdominal Diagnostic pouvant être intriqués: pré-éclampsie SHAG développement un peu plus long et insidieux Cf Cas clinique

16 SHAG: Paraclinique Présentation paraclinique non spécifique Cf Cas clinique

17

18 SHAG: Imagerie Echographie Abdominale Foie homogène, brillant, échogenicité. Élimination hématome sous capsulaire

19 Foie hypodense par rapport à la rate

20 SHAG: Biopsie hépatique Diagnostic de certitude Recul indication: sérologies Hépatites Indication si non amélioration bilan hépatique en post partum ou diagnostic avant extraction.

21 SHAG: Biopsie hépatique Stéatose microvésiculaire dans zones centrolobulaires

22 Extraction fœtale SHAG: Management Corrections défaillance organes Dépistage complication: saignement, pancreatite Patience Très rare transplantation

23 SHAG: Physiopathologie La SHAG est le résultat d une dysfonction mithochondriale due à une mutation génique à transmission autosomale recessive responsable d une déficience de la 3-hydroxyacyl-CoA deshydrogenase (LCHAD) entraînant une anomalie de la beta-oxydation des acides gras chez le foetus homozygote et donc une accumulation des acides gras à chaînes moyennes et longues par passage transplacentaire dans le foie de la mère hétérozygote

24 SHAG: Physiopathologie

25

26

27

28 SHAG: Physiopathologie Accumulation des AG dans hépatocytes Toujours 3 ème trimestre Insuffisance hépatique et coagulopathie Régression à extraction fœtale Accumulation également Rein, Pancreas, Cerveau

29 SHAG: Devenir Maternelle 18% mortalité Détérioration bilan hépatique jusqu à une semaine post partum. 25% récidive, surveillance++++ Fœtal 23% mortalité

30 SHAG: Conclusion Pathologie rare mais grave Tableaux intriqués non rare Traitement par reconnaissance rapide, extraction fœtale et patience