Les malformations anevrysmales de!'ampoule de Galien

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1 DEUXIEME PARTIE Les malformations anevrysmales de!'ampoule de Galien I - INTRODUCTION A - Historique Les malformations arterioveineuses (MAV) de la veine de Galien sont des lesions vasculaires rares qui touchent presque exclusivement la population pediatrique. Frequemment abordees dans la litterature neurochirurgicale ou neuroradiologique internationale, leur connaissance a ete compromise par la confusion entre des formes anatomiques tres differentes. Le regroupement artificiel autour d'une veine dilatee dans la region pineale a construit une entite heterogene, dont les echecs de la prise en charge therapeutique illustrent bien la meconnaissance fondamentale que ce regroupe artificiel vehiculait. En 1895 STEINHEIL decrit une dilatation de la veine de Galien associee a une malformation arterioveineuse frontale chez un homme de 49 ans. 11 s'agissait probablement d'une malformation arterioveineuse cerebrale avec dilatation de la veine de Galien. Les premieres tentatives therapeutiques datent de 1905 oil un nourrisson presentant une hypertension intra cranienne a subi une ligature des deux carotides internes. En 1946 JEAGER decrit une communication arterioveineuse cerebrale bilaterale dans un anevrysme de la veine de Galien. BOLDREY en 1949 traite deux malades du meme type par ligature arterielle. Seuls ces derniers cas semblent correspondre a des vraies fistules arterioveineuses dans des malformations arterioveineuses de I' ampoule de Galien. Le lien entre cette malformation et l'insuffisance cardiaque chez le nouveau-ne a ete identifie par POLLOCK en 1958, CLAIREAUX en 1960, CORRIN EN 1959 et GLATT en Les premiers cas angiographiques datent de 1949, et etablissent des relations entre une lesion arterioveineuse, des desordres hydrodynamiques avec hydrocephalie, la circulation faciale collaterale chez le nourrisson, des epistaxis et la survenue d'hemorragies sous-arachnoi:diennes. En 1960 LITVAK essaye de differencier parmi les lesions de la ligne mediane celles qu'il appelle les anevrysmes primaires et secondaires de la veine de Galien. En 1964 GOLD a partir de 34 cas decrits dans la litterature, distingue 3 etapes cliniques successives : les nouveaux-nes et l'insuffisance cardiaque, les nourrissons et jeunes enfants avec hydrocephalie et convulsions, et les grands enfants et adultes avec les cephalees et hemorragies sous-arachnoi:diennes. En 1978 AMACHER ajoute un quatrieme groupe de malades constitues de nouveaux-ne ou de nourrisson associant macrocephalie et symptomes cardiaques minimes. Finalement apres les grandes revues etudiant tous les cas d'insuffisance cardiaque de nouveau-ne secondaires a une malformation arterioveineuse trouve dans 64% des cas une malformation de I' ampoule de Galien. HOFFMAN et surtout JOHNSTON en 1987 vont faire une revue extensive de la litterature reunissant 245 cas de malformations de la region de l'ampoule de Galien. C'est a partir de 1984 que!'experience acquise dans l'unite de neuroradiologie diagnostique et therapeutique de Bicetre va permettre de clarifier ces groupes heterogenes de la litterature et d'identifier des maladies tres differentes et deboucher sur un traitement adapte de ces malformations. L'avance therapeutique de ces lesions aujourd'hui est directement liee a la capacite de reconnaitre des maladies differentes, mais c'est en 1980 avec!'introduction de techniques d'embolisation endovasculaire que les progres vont deja s' amorcer. Le premier rapport d'occlusion complete par voie arterielle a ete effectue en 1987 par LASJAUNIAS (Figure 25) tandis que MICKLE en 1986 presentait une approche veineuse trans-torcularienne pour le controle de l'insuffisance cardiaque severe des nouveaux-nes. A partir de 1987, ce type de traitement trans-veineux a ete propose par quelques equipes sur des petits nombres de cas par voie veineuse retrograde a partir de la veine femorale et jugulaire. Le materiel a partir duquel a ete effectue ce travail est constitue par 86 patients adresses a l'equipe jusqu'a Mai 1991 avec le diagnostique de "Malformation de!'ampoule de Galien". 70 d'entre eux etaient des enfants. En realite 52 correspondent aux vraies malforma- 445

2 Figure 25 : IRM avant et 4 mois apres embolisation arterielle : disparition de l 'ectasie. Figure 26: Differents types de lesions arterioveineuses dans la region pineale: A: Malformation anevrysmale de!'ampoule de Galien dans sa forme murale. B : Malformation anevrysmale de l 'ampoule de Galien dans sa forme choroidienne. C : Malformation arterioveineuse avec dilatation de l 'ampoule de Galien. 446

3 tions, les 34 patients restant etaient des MAY cerebrales profondes se drainant dans une veine de Galien dilatee en amont d'une thrombose du sinus droit. Cette serie Bicestroise, la plus importante au monde, regroupe des enfants venant d' Amerique du Nord, d'europe et du Moyen Orient. L' age auquel ils no us ont ete actresses et les traitements prealables entrepris, a varie de fa<;;on assez importante et independante de notre volonte. Il reste que l'homogeneite de cette serie repose sur une analyse et une methodologie diagnostique et therapeutique maintenue depuis Octobre 1984 jusqu'a Mai Le caractere multicentrique de notre fonctionnement a considerablement aide a la prise en charge de ces patients et diminue de fa<;;on significative les coilts du traitement. Le coilt du traitement dont nous maitrisons 1 'essentiel des aspects techniques est ace jour jusqu'a 100 fois inferieur a celui propose par les autres equipes prenant en charge cette maladie. Depuis 1984 l'equipe de Bicetre a regulierement contribue a la diffusion de I' experience acquise dans le domaine des lesions vasculaires cerebrales de l'enfant et de leur prise en charge diagnostique et surtout therapeutique. Les aspects experimentaux et techniques (33, 69,123,231,232), Anatomiques (64,118,124,125,126), Cliniques (26,32, 70, 71,122,187,230), Therapeutiques (117,120,121,126,195) ont ete publies en fran<;;ais ou plus souvent en anglais dans la litterature Neuroradiologique, Neurochirurgicale et Pediatrique. Ces travaux ne sont pas finis, mais des enfants ont besoin aujourd'hui d'un traitement efficace et "le progres viendra trop tard pour ceux qui en ont besoin tout de suite". B - Classification CLARISSE apres LITVAK a ete l'un des premiers a suggerer qu'il pouvait exister de vraies et des fausses malformations de l'ampoule de Galien. Neanmoins, dans sa presentation il inclut dans le groupe des vraies malformations quelques cas qui devraient en etre exclus. LASJAUNIAS va distinguerun groupe de lesion qui se drainent dans une ectasie veineuse avec reflux dans les veines cerebrales et un autre groupe ou il n'existe pas de reflux dans les afferents habituels de la veine de Galien. Il propose de nommer le premier groupe "Malformation Arterioveineuses avec ectasies ou dilatation de I' ampoule de Galien", soit les dilatations anevrysmales de la veine de Galien (DAVG) et un deuxieme groupe ou la veine de Galien ne communique pas avec le systeme veineux profond, il s'agit d'une malformation de la veine proprement dite avec ectasie correspondant -a la Tableau 14 Type anatomique et age. Malformations (MA V G) et Dilatations (DAV G) anevrysmales de la veine de Galien. NOUVEAUX-NES NOURRISSONS ENFANTS MAV G (c:horold.!etmel HAV G(Murale) DAVG ~ r---- ~ n malformation anevrysmale de la veine de Galien ou MA VG. Le seul point commun entre ses deux lesions arterioveineuses est la notion d'obstacle veineux a la sortie durale de la poche. Cet obstacle etant acquis dans les DAVG, congenital dans les MAVG. RAYBAUD precise cette distinction anatomique et identifie 1' ectasie veineuse des MAVG comme etant le precurseur embryologique de la veine de Galien : la veine mediane du prosencephale (Figure 26, 27, 28, 29). Secondairement LASJAUNIAS montre que le systeme veineux profond se draine selon un arrangement decrit au stade de 60 mm in utero. Ces deux contributions permettant d' affirm er que les MA VG correspondent aux malformations arterioveineuses cerebrales les plus precoces intervenant a la fin de la periode embryonnaire (Figure 30, 31, 32). Deux types choroi:diens et mural vont etre reconnus au sein meme de ces MAVG: la forme choroi:dienne est une forme a shunts multiples situes dans la citerne du velum interpositum et s'ouvrant dans une dilatation anterieure de la veine mediane du prosencephale ; la forme murale correspond quant a elle a un shunt dans la paroi meme de la veine dilatee. Ces formes, comme nous le verrons ont des modes de revelation differents qualitativement et chronologiquement chez le petit enfant (Tableau 14, 15). On peut dont resumer ainsi les deux grands groupes fondamentaux : Les dilatations anevrysmales de la veine de Galien ou DA VG (Figure 27) La veine ectatique correspond a la grande veine cerebrale interne ou veine de Galien qui communique avec ses afferences veineuses habituelles. Elle draine une malformation arterioveineuse, le plus souvent sous-piale, ainsi que les veines du tissus cerebral normal. La dilatation anevrysmale est secondaire a un obstacle de la sortie veineuse, le plus souvent thrombose acquise du sinus droit. A la 447

4 8 Galien se rencontrent chez les grands enfants ou les jeunes adultes et presentent les memes caracteristiques cliniques et les memes difficultes therapeutiques que les autres MAV profondes. Elles peuvent done donner lieu a des hemorragies cerec D ' G Figure 27 : Differents types de malformations arterioveineuses avec dilatation de ['ampoule de Galien: Autres MAV : shunt choroi"dien (A,B), shunt cerebelleux (C), shunt dural pur (D). Lesions veineuses: ectasie veineuse de!'ampoule de Galien (E) sans shunt arterioveineux correspondant a une circulation collaterale hemispherique rejoignant le systeme veineux profond stb:wse a sa jonction falcorielle (F,G). suite de cette thrombose acquise, la veine se dilate et le sang veineux reflue dans les veines cerebrales (cerebrale interne, vermienne superieure, hypocampique ou basale). Les MAV cerebrales avec dilatation de la veine de 448

5 Tableau 15 Malformations (MA V G) et dilatations (DAV G) anevrysmales de la veine de Galien Caracteres differentiels par type MAVG DAVG choroidienne murale parenchymateuse Communication de l'ectasie avec les veines cerebrales non non oui Veine mediane du prosencephale oui oui non Sinus falcoriel frequent possible rare Age de decouverte noveau-ne nourrisson enfant Manifestations systemiques ( cardiaques) quasi-constantes frequentes rares Desordres hydrodynamiques frequents frequents rares %"' Retard de croissance possible possible possible Possibilities actuelles de guerison elevee tres elevee faible (15%) Histoire naturelle (mdrtalite spontanee) Risque hemorragique Risque neurologique deficitaire ou epileptique I l *Reflux dans les veines cenibra/es Identique a celle des tres elevee levee MA V cerebrates avec occlusion veineuse NUL (en dehors de modifications secondaires du drainage veineux*) TRES FAIBLE en dehors de l'encephalomalacie precoce ou de modifications secondaires du drainage veineux*; FREQUENT si une derivation ventriculaire a ete mise en place eleve eleve brales, des deficits neurologiques mais egalement des epilepsies, etc... Bien que theoriquement possibles, elles pourraient donner une insuffisance cardiaque ou des desordres hydrodynamiques, cela semble 1 'exception. Le diagnostic angiographique est simple, fonde sur I' a nalyse precise du drainage veineux. Le diagnostic des MA V tectales est parfois difficile car les afferents veineux rejoignant la veine dilatee sont courts et le reflux peut ne pas etre important dans les autres afferents de la veine de Galien. On cherchera alors des vaisseaux trans-mesencephaliques, en particulier en resonance magnetique ou en angiographie, ils se projettent parallelement, mais en dessous du segment P2 de la cerebrate posterieure en incidence de profil. 11 convient de les differencier des arteres perforant le plancher du 3eme ventricule, et rejoignant la fissure choroi:dienne apres un trajet sous ependymaire (Figure 32, 33). Les shunts arterioveineux duraux avec DAVG; il s'agit d'une lesion durale acquise dans la paroi de la veine de Galien. La dilatation est la encore secondaire a une stenose ou a une thrombose du sinus droit. Le reflux dans les veines cerebrates internes des autres affluents de la veine de Galien est bien visible. Les manifestations cliniques sont similaires a celles d'une autre MAV durale se drainant dans les veines cerebrates. Les afferences arterielles sont specifiquement durales, provenant des systemes carotidiens interne et externe ou vertebral ainsi que des vasa vasorum de la veine de Galien provenant des arteres de la region. Ce type de lesion a ete particulierement bien etudie par FOURNIER (Figure 27). Un troisieme type sans shunt arterioveineux peut e tre regroupe dans les DAVG; il s'agit des varices de la veine de Galien. Cette anomalie veineuse est rare. La veine de Galien est dilatee par un obstacle au niveau de la jonction veno-durale. Ce type de lesion est le plus souvent asymptomatique et de decouverte fortuite. Arteriographiquement les temps arteriels et parenchymateux sont normaux. Les veines hemispheriques superficielles et profondes convergent vers I' ampoule de Galien a la suite d 'une anomalie veineuse de developpement, compatible avec une fonction cerebrate normale. Aucun traitement ne peut etre propose. 449

6 A B c D Clara S. Age au premier symptome Premiers symptomes Age au diagnostic Diagnostic Pronostic Evolution spontanee Traitement possible Objectif therapeutique Risque therapeutique Traitement effectue Nouveau-ne Insuffisance cardiaque severe Nouveau ne (CT-US) MA V de la veine de Galien Defaillance cardiaque incontrolable Encephalomalacie majeure et microcephalie Catastrophique que/que soit le traitement Deces rapide Contre indication Abstention therapeutique. Deces al4 Figure 28: Scanner (A,B), thorax de face (C) et echographie trans-fontanellaire (D) chez un nouveau-ne presentant une malformation anevrysmale del' ampoule de Galien de forme choroidienne avec encephalomalacie tres importante. 450

7 Les malformations anevrysmales de la veine de Galien: MA VG Ce type correspond done aux vraies malformations anevrysmales de 1' ampoule de Galien. 11 existe une malformation embryonnaire du developpement de la grande veine cerebrale interne. La lesion associe done persistance de disposition embryonnaire reconnue au troisieme mois et shunt arterioveineux unique ou multiple dans la paroi meme de la veine mediane du prosencephale ou dans le plexus choroi:dien embryonnaire du velum interpositum (Figure 28, 29). Le tissus cerebral normal se draine le plus souvent par des veines thalamiques posterieures rejoignant soit un reseau veineux sous temporal s' abouchant dans le sinus sigmoi:de, so it un sinus tentoriel rejoignant le sinus lateral (Figure 31). D'autres anomalies durales sont frequemment observees avec persistance du sinus falcoriel rejoignant le sinus longitudinal superieur, le sinus occipital median ainsi qu'un sinus marginal (Figure 32). L'hypoplasie du golfe jugulaire est plus rarement constatee. Des anomalies arterielles sont retrouvees avec persistance du cercle arteriellimbique dont la maturation est obtenue spontanement apres la guerison anatomique de la communication arterioveineuse (Figure 34). Le shunt arterioveineux est sous arachnoi:dien, ses afferences arterielles sont bilaterales et correspond aux pedicules arteriels de la fissure choroi:dienne : la branche sous fornicale de 1 'art e re pericalleuse, l'artere choroi:dienne anterieure, les choroi:diennes posterieures laterale et mediane, les branches sous-ependymaire des arteres perforantes thalamiques et hypothalamiques. Dans les formes murales des branches colliculaires contribuant a la vascularisation de la partie toute posterieure et de la region pineale et fournissant les vaso-vasorum de la veine mediane du prosencephale vont constituer les pedicules nourriciers de ces communications arterioveineuses le plus souvent uniques (Figure 35, 36). Cette classification a eu le merite : 1) de reconnaitre la seule embryopathie vasculaire, 2) d'expliquer les resultats mediocres des voies veineuses therapeutiques dans certains cas non selectionnes dont le type anatomique n'etait pas reconnu, 3) d'adapter de fa<_;;on precise les techniques therapeutiques modernes aux differents types en cause. Cette lesion n' est pas hereditaire ; 2 cousins dans notre experience presentaient des MAY avec ectasie de I' ampoule, il ne s'agissait pas de MAYG. Chez les enfants vus dans l' unite pour maladie de Rendu Osier a vec localisation cerebrale, aucun ne presentait de MAYG. Cette embryopathie rare reste done sporadique, a predominance masculine (2 : 1). La suite de cette monographie va essentiellement porter sur les malformations anevrysmales de la veine de Galien (YGAM), les autres Figure 29: Representation schematique en vue superieure du triangle choroiaien malformatif (fleche) s'ouvrant dans la veine mediane du prosencephale (double fleche) et correspondant a la Lesion illustree figure 4. ne presentant pas de differences clinique ou therapeutique avec les MAY cerebrales profondes ou des MAY durales avec drainage veineux cerebral LES MANIFESTATIONS CLINIQUES Le mode de revelation clinique des MAYG est d'autant plus grave qu'il est precoce. Si la classification de LITVAK etait fausse pour les grands enfants, elle reste parfaitement appropriee pour les nouveaux-nes et les nourrissons. Tres schematiquement, les MAYG pures, dans lesquelles aucune modification acquise du drainage veineux n'est intervenue, vont soit se manifester precocement par une insuffisance cardiaque de gravite variable, so it si celle-ci n 'est pas apparue, par une macrocephalie ou mieux dit, des desordres hydrodynamiques chez les nourrissons. Dans certaines MAYG, la malformation anevrysmale de la veine de Galien n'aura donne lieu a aucun des sympt6mes precedents, mais les changements acquis du drainage veineux, en particulier au niveau de la base du crane provoqueront un retentissement cerebral simulant une malformation vasculaire cerebrale de type habitue! avec hemorragie, epilepsie ou deficit (voir plus loin). Ces formes se rencontrent essentiellement chez le grand enfant et doivent rester distinctes des malformations vasculaires cerebrales avec dilatation de la veine meme si elles partagent avec elle la meme symptomatologie. 451

8 A / / \ / I -. ' /_ B /\ / " I,,' I I -- \ \'/ ' \ \- \ \ / / /,. \ \ _, \/ \ ' c Figure 30 : Representation schematique de la maturation de l'ouverture du systeme profond dans le sinus droit : veines choroi'diennes (fleche), veines striothalamique (double fleche) ; (A) stade embryonnaire; (B) disposition normale du drainage des veines cerebrates internes; (C) malformation anevrysmale de!'ampoule de Galien avec persistence du drainage choroi'dien alors que le systeme veineux profond s'ouvre dans les veines di-encephaliques ventrales, ectasie de la veine mediane du prosencephale; (D) malformation anevrysmale de l 'ampoule sans communication choroi'dienne residue!le. A ces tableaux il conviendra certainement d 'ajouter dans l'avenir un quatrieme type ; contrairement ace que proposait AMACHER, ce 4eme type correspondra au diagnostic ante-natal des MAV Get a la prise en charge d'un nouveau-ne chez lequel l'exploration ultra-sono- graphique aura mis en evidence la lesion avant qu'elle ne devienne symptomatique. C' est dans ces formes en particulier que la connaissance de 1' evolution spontanee est importante a anticiper afin de ne pas meconnaitre le moment ou un traitement agressif doit etre mis en pia- 452

9 ce. Neamoins tousles nouveaux-nes de notre serie (tableau 18, 19) ne presentaient pas d'insuffisance cardiaque. L' apparition de desordres neurologiques chez le nouveau-ne mais aussi le nourrisson est souvent le signe d'un dommage cerebral irreversible. A la difference des MAV de l'adulte, le risque spontane de la maladie n 'est done pas le risque hemorragique mais l'immaturite cerebrale qui se revelera longtemps apres que l'agression morphologique se so it produite, et reconnue trop tard pour etre corrigee (Figure 37). A - Les manifestations cardiaques Celles-ci ont ete particulierement bien analysees par GARCIA-MONACO aussi bien dans leurcaracteristique clinique que dans les possibilites therapeutiques offertes par la voie endovasculaire. A la difference des insuffisances cardiaques des hemangiomes geants du nourrisson de survenue presque toujours secondaire (non neonatale ), les malformations arterioveineuses cerebrales et en particulier les VGAM ne peuvent donner d'insuffisance cardiaque que chez le nouveau-ne. Aucune insuffisance cardia que ne se developpe a pres la deuxieme semaine. L'importance de ces manifestations systemiques est extremement variable, de la detaillance multi-organe resistant au traitement medical associant une cardiomegalie majeure, une hepatomegalie avec insuffisance hepatique grave et insuffisance renale, jusqu'a la cardiomegalie asymptomatique. Les causes du retentissement cardiaque ne sont pas connues et il fa ut rappeler que cette defaillance cardiaque n' est observee quasiment que dans les formes choro!diennes et rarement dans les formes murales (Figure 38). Elles se manifestent dans les premieres heures ou les premiers jours de la vie; elles tendent a s'agraver dans les deux premiers jours pour subir le plus souvent une amelioration modeste jusqu'au 4eme-5eme jour. 11 peut exister une cyanose associee a cette insuffisance cardiaque occasionnee par la persistance d' un shunt droit gauche par persistance d'une circulationfoetale. Une communication inter auriculaire peut egalement etre observee en cas de pression auriculaire droite elevee empechant la fermeture du foramen ovale. La persistance du ductus arteriosus dans ce type de lesion ne doit pas etre considere comme une vraie malformation cardiaque associee bien qu'il puisse aggraver 1' etat clinique. Dans tousles cas ces anomalies cardiaques associees devront necessiter une surveillance adaptee. Le retour spontane a la normale sera observe si le traitement du shunt arterioveineux intra cranien est effectue, en premier, avec succes. Chez le nourrisson les manifestations cardiaques ne constituent Jamais une circonstance de decouverte mais revetent le plus souvent la forme d'une augmentation de!'index cardio-thoracique. Elle ne debute jamais a - Figure 31 :Representation schematique (A) et angiographie de controle immediate (B), et un an apres cure anatomique de la lesion montrant l' aspect typique en epsilon du drainage veineux profond dans la veine sous-temporale (C) (fleche). A 8 453

10 Rivista dineuroradiologia 4: n 4, 1992 A 8 c D Figure 32 : Embolisation d'un rameau perforant le plancher du troisieme ventricule et rejoignant la fissure choroi'dienne. A noter sur le temps veineux tardif de la carotide interne l 'ouverture partielle du systeme profond a la fois dans le sinus falcoriel (flee he) et dans la veine di-encephalique ventra/e. 454

11 cet age nine s'aggrave ace moment. Chez les enfants jeunes il n'a jamais ete retrouve de manifestation cardiaque ou d'indication a un traitement cardiaque particulier, qui n'etait pas presente et requerait le meme traitement avant. C'est done chez les nouveau-nes que le traitement cardiaque devra etre mis en place ; il devra utiliser essentiellement des diuretiques car il s'agit plus d'un surcharge volumetrique que d'une veritable insuffisance du muscle cardiaque. Dans certains cas on sera neanmoins conduit a proposer des digitaliques ; la restriction hydrique reste un point important du traitement. La reponse au traitement medicamenteux permettra de differer un geste therapeutique techniquement complique sur la malformation arterioveineuse proprement dite. Toute insuffisance de reponse au traitement, la necessite de recourir a une ventilation assistee, ou 1' absence de croissance staturo-ponderale dans les premieres semaines imposera alors un geste therapeutique sur la communication arterioveineuse elle-meme. La piupart du temps, le nouveau-ne soumis a un traitement medical approprie pourra rapidement reprendre son poids de naissance et grandir dans des conditions acceptables jusqu'au 5eme/6eme mois. Les conditions memes de cette croissance sous contr6le seront precisees plus tard.. B - Les desordres hydrodynamiques Les desordres hydrodynamiques, au contraire des manifestations cardiaques, se rencontrent aussi bien Figure 33 : Illustration des rameaux perforant le plancher du troisieme ventricule (fleche), rejoignant la fissure chororidienne et embolisation a l'histoacryl bien visible sur la paroi du troisieme ventricule. 455

12 CM PERIMETRE CRANIEN DES FILLES E IU 98' ol ~... ~... ~ k me t%i...,, ""' - J" _,.. ~D'i '1 V,- 2SD 2% 'rl' V V f/ / "' fl ro ~ m m Mois Annees Figure 34 : Angiographie avant et 3 mois apres embolisation complete d'une malformation anevrysmale de ['ampoule de ealien avec persistance du cercle arteriellimbique. La rupture de la courbe du perimetre cranien apres embolisation, est tres nette, aucune derivation n 'avait ete pratiquee. Aurelie S. Age au premier symptome Premier symptome Age au diagnostic Diagnostic Pronostic Evolution spontanee Traitement possible Objectif therapeutique Risque therapeutique Traitement effectue 6 mois Macrocranie. Retard psychomoteur 6 mois (CT) Malformation anevrysmale de /'ampoule degalien Mediocre sans traitement Mediocre apres derivation ventriculaire Hydrocephalie et macrocranie Embolisation Cure anatomique Majeur qualitativement Modeste statistiquement Embolisation en deux seances (9 et 14 mois) Occlusion complete du shunt. Affaissement quasi total de l' ectasie a 4 mois de la deniere embolisation. Examen neurologique normal. Rupture de la courbe du perimetre crilnien. chez le nouveau-ne que chez le nourrisson dans les deux formes choro!diennes et murales. Ils constituent la circonstance de decouverte habituelle des MAVG chez le nourrisson, lorsque celles-ci n' ont pas ete diagrr6stiquees pour insuffisance cardiaque a I' age de nouveaune... Les desordres hydrodynamiques resultent de l'hyperpression veineuse sinusienne dans le sinus longitudinal superieur lateral, sigmo:ide et la veine jugulaire et leur effet secondaire sur les veines cerebrales. Ces effets singuliers refletent l'immaturite du systeme veineux du nouveau-ne et du nourrison, qu'on a tendance a assimiler par erreur a celui de l'adulte. Deux elements caracteristiques de 1' anatomie vasculaire du nouveau-ne et du nourrisson doivent etre rappeles : 1' ensemble du drainage veineux cerebral conflue vers les sinus posterieur (le sinus caverneux ne draine pas encore de sang veineux cerebral); les granulations sous-arachnoldiennes ne sont pas matures et le sinus longitudinal superieur n' assure pas la resorbtion du liquide cerebro-spinal. 456

13 .. 1 Figure 35 : Embolisation complete en une seance chez un enfant de 3 ans. Sur le controle 6 mois plus tard, noter la diminution spectaculaire de l'effet de masse sur les arteres corticales. Pendant de nombreuses annees la compression mecanique de I' acqueduc du mesencephale a ete consideree comme responsable de la dilatation ventriculaire. En realite, comme I' ont montre DIBBLER puis ZERAH, cette cause n 'est pas la plus frequente et les etudes en resonnance magnetique ont montre d'une part la permeabilite de l'acqueduc (Figure 40, 41, 46, 47) et d'autre par!'existence d'espaces peri-cerebraux clairement visualises en depit de la dilatation ventriculaire (Figure 40, 41, 46). Figure 36: Embolisation incomplete en une seance chez un nourrisson. I/ existe, a la limite de la visibilite (fleche), un shunt minime persistant, en raison duquel ce resultat n 'a pas ete considere comme un 100%. 457

14 relatif mois mois Naissance Figure 37 : Representation schematique des phenomenes de croissance et de maturation du systeme nerveux central post-natal (d'apres BOSSY). Les desordres hydrodynamiques sont done beaucoup plus complexes ; ils correspondent a la fois a une congestion hydrique du tissus cerebral et a une augmentation de la circulation extra cerebrate du liquide cephalo-rachidien aboutissant a la macrocephalie. L' ensemble de ces facteurs pourra ne pas a voir d' effet cerebral immediat si les sutures restent ouvertes et si la correction du shunt arterioveneineux intervient relativement rapidement. En effet on a tout lieu de penser que la resorption du liquide cephalo-rachidien s'effectue a ces ages dans les veines trans-cerebrales. Dans cette hypothese un gradient cerebrofuge permet une resorption d'autant plus large que la surface veineuse offerte au liquide interstitiel communicant par les espaces sous-ependymaire avec la lumiere ventriculaire est grande. Dans un cas de nouveau-ne decede, non traite en raison de l'encephalomalacie preexistante, la verification anatomique (LANDRIEU et LASJAU NIAS), a montre une voute du crane entierement soudee et particulierement epaisse (8 mm) (Figure 28, 29). Dans les VGAM la congestion veineuse resultant de l'hyperpression sinusienne ralentit cette resorption, qui peut neanmoins rester d 'autant plus acceptable pour le tissu cerebral en voie de maturation, que la macrocephalie tend a perpetuellement diminuer les pressions hydriques et veineuses elevees. Des que la maturation du drainage veineux au niveau de la base du crane va permettre la "capture" de la veine cerebrate moyenne dans le sinus caverneux, un systeme a basse pression va done pouvoir offrir une sortie alternative au drainage veineux cerebral et par consequent ameliorer l'etat d'hyperhydratation forcee du parenchyme. Cette phase observee aux environ du 5/6eme mois aboutira a la visualisation de veines faciales, signe d'excellent pronostic qui temoigne de la capacite du cerveau a se drainer separement de la VGAM, ameliorant avec lui l'hydrodynamique du systeme nerveux central (Figure 38). La congestion des veines du systeme ophtalmique communiquant et drainant la muqueuse nasale rend compte des quelques cas d'epistaxis rapportes dans la litterature. On con<;oit aisement que la mise en place attive d'une derivation ventriculaire, si elle offre une porte de sortie au systeme liquidien, inverse le phenomene naturel qui est celui du gradient cerebrofuge, pour creer un gradient cerebropete diminuant les capacites residuelles de drainage hydrique dans les veines transcerebrales ou corticales. C' est ainsi que les series comparatives de malades macrocephaliques shuntes et non shuntes ont montre la frequence des phenomenes ischemiques et epileptiques dans le premier groupe par rapport au premier. D'autres complications lent la mise en place de ces derivations ventriculaires et resultent de la con- 458

15 , Tableau 16 Algorithme de decision chez le nouveau-ne MALFORMATION ANEVRYSMALES DELA VEINE DEGALIEN I PRESENTE US ~ CT INSUFFISANCE CARDIA QUE NEONATALE? I PRESENTE! ENCEPHALOMALACIE OU AUTRE DESTRUCTION CEREBRALE l L CTflRM ABSENTE I ABSENTE NON EFFICACE PARTIELLEMENT EFFICACE EFFICACE ~ MALFORMATION I CARDIA QUE? L_ ABSfNTE----' PRESrNTE...JI'-ABS!NTE PAS D'INDICATION THERAPEUTIQUE CHIRURGIE CARDIAQUE lere LEPLUSSOUVENT ARTERIOGRAPHIE ET EMBOLISATION PRECOCE gestion hydroveineuse globale de ce systeme aboutissant frequemment a la constitution d'hematomes sousduraux, voire d'hematome intra cerebraux autour ou a distance meme du shunt ventriculaire (Figure 39). Enfin l'affaissement ventriculaire consecutif a la derivation provoque une augmentation progressive de l'ectasie dont la taille peut augmenter de fa<;on spectaculaire (Figure 40). La turbulence secondaire induira au niveau du torcular ou de son equivalent, une dilatation egalement importante. Ainsi, dans la litterature, l'histoire "naturelle" des malformations de I' ampoule de Galien chez les enfants ayant survecu aux formes graves de l'insuffisance cardiaque du nouveau-ne (100% d.e deces non traites, 93% de deces chez les patients traites pour JOHNSTON) sont des nourrissons dont la macrocephalie a ete derivee, bien que les pressions intra craniennes etaient basses. Par erreur on aura assimile les epilepsies et.ies deficits neurologiques a l'histoire naturelle des VGAM pures alors qu'en realite elles sont le fait soit de VGAM impures (thrombose secondaire des sorties veineuses durales) ou des complications secondaires de la derivation ventriculaire. La prise en charge du shunt arterioveineux de ces enfants entre le 4eme et 6eme mois permet, lorsque 1' exclusion a ete complete, de corriger les desordres macrocephaliques, et parfois effectuer le sevrage puis!'ablation de la derivation ventriculaire si elle est recente (Figure 41 ). Dans 3 cas une anomalie de Chiari a ete constatee, elle ne semblait pas responsable des desordres hydrodynamiques et n'a pas donne lieu a des symptomes specifiques (Figure 42). On peut penser alors, que la matura- 459

16 D c A H 460

17 ,... r f "'. K... ' I ~ " I _,I'. \ '. M '"~.... ~ Figure 38: Nouveau-mi porteur d'unema VG. Successivement embolisation par voie arterielle (nouveau-ne, nourrisson), par voie veineuse (nourrisson), et encore par voie arterielle (enfant). La premiere pour insuffisance cardiaque importante resistante au traitement medical, puis mise en place d'une derivation ventriculaire relativement precoce. Apparition de calcifications cerebrates et retard psycho-moteur inferieur a 20%, complement therapeutique termine a!'age de 3 ans. 5 ans plus tard, alors que la malformation a ete occluse en totalite, l'insuffisance cardiaque a totalement disparue;!'enfant qui a eu une croissance normale, a un examen neuropsychologique et des performances scolaire strictement normales. 461

18 ... A 8 c D Figure 39: Thrombose spontanee distale spontam!e des golfes jugulaires avec reflux dans les veines cerebrates (A). A noter!'apparition de fistules durales bilaterales consecutives aux phenomenes de thrombose secondaires (B). Hematomes sous-duraux bilateraux tion des granulations de PACCIONI s'effectue dans des conditions fonctionnellement acceptables. C - Les manifestations neurologiques Les manifestations neurologiques sont exceptionnelles chez le nouveau-ne; lorsqu'elles sont presentes, elles sont secondaires aux defaillances cardiaques severes et temoignent le plus souvent d'une destruction cerebrale rendant illusoire toute tentative therapeutique. L'ischemie cerebrale precoce et l'encephalomalacie doi- vent etre depistees par tous les moyens : ultrasonographie trans-fontanellaire ou examen tomodensitometrique, voire IRM ante-natale. Des alterations cerebrales mineures, avec examen ultrasonographique et scanographique ou IRM normaux, sont difficiles a chercher compte tenu de!'imprecision semiologique chez les enfants de cet age. Les manifestations neurologiques sont le plus souvent representees par une hypotonie axiale avec un retard dans les acquisitions matrices preludant au retard des acquisitions neurologiques plus fines chez le nourrisson. Ces desordres pourront etre 462

19 "" Rivista di Neuroradiologia 4: n 4, 1992 G / H ~ I (C) et hypertrophie osseuse consecutive a la derivation ventriculaire (D).(E,F) Embolisation partielle d'une MA VG avec reduction a symptomatique secondaire de la permeabilite du sinus sigmoide droit (en dehors de tout embole iatrogenique) (G,H,I).. ~ -' rattrapes si!'indication est posee suffisamment rapidement avant que le retard de maturation morphologique dans le systeme nerveux devienne un obstacle a cette maturation fonctionnelle. Dans notre experience un retard neuro-psychologique de 20% par rapport a l'age chronologique (Test de Denver et Brunet Lezine) peut etre rapidement recupere si la correction du shunt arterioveineux est entreprise avant le huitieme mois. Les deficits neurologiques et les crises d' epilepsie sont retrouves chez les nourrissons et les enfants qui ont eu une derivation ventriculaire ou lorsque des modifications veineuses durales acquises ( secondaires) spontanees sont intervenues. L'occlusion spontanee du drainage jugulaire, des sinus posterieurs va detourner le flux initialement craniofuge du shunt arterioveineux vers les veines cerebrales ; il achevera de rompre le fragile equilibre du systeme veineux sous arachnoi:dien et sous pial et entrainer des accidents hemorragiques, des epilepsies ou plus rarement des deficits moteurs ou visuels (Figure 39, 43). Cette situation anatomique, longtemps asymptomatique a ete retrouvee a plusieures reprises dans notre 463

20 D 464

21 Rivista dineuroradiologia 4: n 4, 1992 K Figure 40: IRM avant et apres derivation ventriculaire montrant l'hypertrophie considerable de l'ectasie veineuse (A,B,C). Les derniers cliches montrent l'aftaissement de cette ectasie (D,E) apres embolisation du seul pedicule cerebral anterieur (F,G,H). Remarquez la malformation de Chiari associee et la disparition spontanee des pedicules du systeme vertebro-basilaire (l,j) apres occlusion complete de la seule source arterielle principale. Contr6le 1 ans apres!'occlusion complete de la lesion (K,L) 465

22 A D 8 Rhona 0. c Age au premier symptome Premiers symptomes Age au diagnostic Diagnostic 5 mois Macrocephalie. Retard psychomoteur Petite surcharge cardiaque 5 mois Malformation amivrysmale de la veine de Galien Pronostic Evolution spontanee Traitement possible Objectif therapeutique Risque therapeutique Traitement effectue Reserve sans traitement Derivation ventriculaire ii 9 mois. Dysfonctionnement du shunt. Leger deficit moteur gauche Embolisation Diminution du shunt arterioveineux Cure anatomique Qualitativement eleve Quantitativement modeste Embolisation ii 9, 12 et 24 mois Guerison complete. Retard psychomoteur de 4 mois ii!'age de 2 ans. Perimetre cranien stabilise Neurologiquement normal ii 4 ans. Examen clinique normal. 466

23 ,., serie et a entraine un traitement actif du shunt afin de reduire et de faire disparaitre ce drainage veineux retrograde cerebral. Dans notre experience et en dehors de ces deux situation aucune MA VG n' a spontanement donne lieu a une hemorragie, a des convulsions, ou a un deficit neurologique. Ainsi,!'existence d'une convulsion, d'un deficit neurologique ou d'un accident hemorragique chez un nouveau-ne ou un nourrisson qui presente au scanner, a l'echographie, a l'irm une ectasie vasculaire dans la region pineale doit faire suspecter une VAGD et entrainer une arteriographie en urgence afin de preciser son type afin de definir les possibilites therapeutiques. Chez un jeune enfant il pourra s'agir d' une VGAM modifiee dont le traitement devient alors urgent. Ill - TRAITEMENT A - Les objectifs du traitement Figure 41: IRM et echographie avant embolisation (A,B). IRM en incidence axiale avant et apres embolisation partielle montrant l'affaissement rapide des ventricules et l'elargissement des espaces sous-arachnoidiens correspondant a la diminution de la congestion hydro-veineuse hemispherique (C,D). IRM 12 mois apres embolisation montrant l'affaissement complet de l 'ectasie (E,F). Selon 1' age du debut des ~ymptomes et les sympt6- mes dominants, l'objectif sera variable et les moyens mis en oeuvre differents. L'objectif fondamental est d' offrir au nouveau-ne et au nourrisson des conditions hemodynamiques satisfaisantes a la maturation cerebrale, sans necessairement chercher la cure anatomique. Compte tenu de notre incapacite a determiner la quantite de lesion a traiter pour garantir cette maturation, la recherche de cette cure sera habituellement entreprise effectuee dans les 15 premiers mois de la vie. Contrairement ad' autres strategies suivies dans d' autres institutions, en particulier anglo-saxonnes, la recherche de contre-indications, en particulier chez le nouveau-ne, doit etre faite tres tot. En effet les techniques mises au point ces dernieres annees par voie transarterielle ou trans-veineuse sont de nature a faire survivre des enfants et a stabiliser les symptomes systemiques tres graves qui, il y a encore quelques annees, mettaient en jeu le pronostic vital a tres court terme. Ainsi des nouveaux-nes en grande defaillance cardiaque ont survecu en depit de dommages manifestes irreversibles du systeme nerveux central... Dans l'etat actuel du diagnostic ante-natal de nos moyens therapeutiques postnataux, la recherche de signes d 'encephalomalacie do it etre effectuee avant que ne soit entreprise une embolisation quelque soit la voie utilisee. Les syndromes systemiques (Figure 38) Le traitement de la defaillance cardiaque fait l'objet de nombreuses discussions, neanmoins il semble que chez les nouveaux-nes!'utilisation de diuretiques, plus que de digitaliques, soit le plus souvent efficace. L'utilisation de digitaliques est discutable car le coeur est pre- 467

24 ' ' : ' / ' ' Figure 42 : Syndrome des ventricules fente chez un nourrisson recemment derive avec occlusion de l' ensemble des veines corticales et derivation du drainage veineux vers les veines basales entrainant une turgescence veineuse cisternale tres importante (A,B). 24 heures apres l 'embolisation, l 'IRM montre le retour a la normale des veines basales de la region et la reapparition des espaces corticaux sur la ligne mediane. Remarquer la malformation de Chiari (C). sque toujours normal ( dans notre serie 2 cas seulement presentaient une malformation cardiaque associee ). Des mesures du volume sanguin montrent que celui-ci est eleve et diminue apres une embolisation efficace. En cas de non-reponse, la ventilation assistee mise en place, imposera alors une prise en charge therapeutique plus interventioniste. 11 est important a ce stade de rappeler que l'insuffisance cardiaque, si elle doit exister, est troujours presente des les premiers jours de vie et subit une aggravation dans les 2 ou 3 premiers jours, a vant de repondre de fa<;on plus efficace au traitement. La mise en place trop precoce d'un geste interventionne! masquerait done!'amelioration habituelle survenant ace moment, rendant celui-ci inutile. L'objectif ace stade est, une fois la garantie de l'integrite du tissu cerebral, la correction du desordre systemique en ne cherchant pas necessairement a etre complet mais a reduire le shunt arterioveineux d'une quantite suffisante pour permettre au nouveau-ne de grandir, et aux techniques transarterielles de pouvoir etre utilisees dans des conditions de reussite optimale au 4eme/6eme mois. Les desordres hydrodynamiques Les desordres hydrodynamiques du nourrisson se manifestent essentiellement par la macrocephalie et la derivation ventriculaire doit etre proscrite chaque fois 468

25 A c D B Figure 43 : Redistribution du drainage veineux d 'une malformation amivrysmale de l 'ampoule de Galien chez un enfant, apres thrombose spontanee des sinus distaux entrainant une congestion veineuse cerebrate importante (A). Mise en place d'un ballonnet largable par voie veineuse (torcularienne) apres embolisation des pedicules arteriels accessibles (B). Les changements dans la circulation veineuse faciale etaient deja tres visibles des les premieres embolisations arterielles (C,D) qu'une equipe de neuroradiologie interventionnelle est disponible. De nombreuses ischemies cortico-sous-corticales entrainant calcifications et convulsions sont egalement observees apres la mise en place des shunts. L' objectif du traitement de l'hydrocephalie et de la ma- crocephalie dans ces malformations est la correction urgente, me me partielle, du desordre veineux. Le traitement par voie trans-arterielle, qui a montre son efficacite remarquable, trouve done lii une place importante et meconnue. 469

26 A D -" / '., ~; ~!J. B,,... c 470

27 G -H..... ' <. ".!;' ~":" --~,;..;... ' \ i~.~t. ;~!'A. o~. ".... r -.. ~*. Figure 44 : Arteriographie avant, pendant et apres embolisation d'une malformation anevrysmale de!'ampoule de Galien chez un grand enfant (A,B). Noter la fausse image d'anevrysme dans la branche perforant le plancher du troisieme ventricule (B), et embolisee de fa<;;on selective comme le montre l'histoacryl (C,D). De nombreuses gouttelettes de Lipiodol temoignent d'une exploration neuroradiologique tres ancienne. Apres embolisation, noter la disposition anatomique rare de la cerebrate posterieure droite prise en charge par un reseau peri-genicule venant de l'artere choroii:lienne anterieure (E,F,G). Enfin, remarquez les anomalies de mode/age veineux resultant de la chronicite du shunt a l'interieur du systeme sinusien ayant entraine cet aspect pseudo-phlebitique caracteristique du reseau cortical (H,J) I i Les alterations de croissance et le retard mental 11 est difficile de les lier a une angioarchitecture particulii'~re ou a une forme vasculaire specifique. Il semble que la maturation du drainage veineux cerebral soit le meilleur garant de la normalite del' evolution. A la naissance le drainage veineux cerebral ne pouvant s'effectuer que dans le systeme a haute pression qui draine la MAVG, il s'en suit des desordres d'amont retentissant sur l'equilibre fonctionnel du tissu et des veines medullaires (Figure 44). La capture "caverneuse" precoce et le developpement de la circulation veineuse collateral caverno ophtalmique constituent done des indicateurs de bon pronostic. En I' absence d'indicateurs de ce type, l' objectif poursuivit devant des alterations de la croissance ou I' apparition d'un retard mental superieur a 20% sera la diminution urgente de la pression dans les sinus posterieurs, par reduction du shunt arterioveineux. Cet objectif, s'il est le meme que celui poursuivi pour le desordres hydrodynamiques se fonde sur une logique differente. Ses effets seront plus long a observer. Les objectifs poursuivis en ce qui concerne!'apparition de symptomes neurologiques et d'hemorragie non 471

28 A B J c Jessica R. Age au premier symptome Premier symptome Age au diagnostic Diagnostic Nourrisson Macrocranie. Retard psychomoteur 6 mois (IRM, angio) Malformation am?vrysmale de!'ampoule degalien Pro nos tic Evolution spontanee Traitement possible Objectif therapeutique Risque therapeutique Reserve sans traitement Aggravation du retard Embolisation Reduction du shunt arterioveineux et Cure anatomique Qualitativement majeurs Quantitativement modestes Figure 45: Embolisation en un temps d'une MA VG (A) chez un nourrisson prtisentant probablement une compression de I' a queduc du mesenciiphale avec hydrocephalie active (B). Cet enfant est le seul de la serie pour lequel une hydrocephalie active a ete objectivee et qui a necessite une derivation rapide posttherapeutique en depit de l'embolisation efficace (C,D,E). Aspect normal des espaces et ventricules 3 mois apres l'embolisation (F,G,H). Traitement effectue Embolisation enl session ii 8 mois. Cure anatomique Agravation immediate (24h) de l 'hydrocephalie Derivation transitoire enlevee apres 3 mois. Enfant neurologiquement normal 472

29 D G H 473

30 A B c E Figure 46 : Embolisation efficace d'une MA VG chez un nourrisson (A,B) montrant la circulation residuelle (C) et le controle 6 mois plus tard alors que la thrombose s'est completee (D) et l'affaissement de la poche est devenu total (E). 474

31 A B c D Figure 47: Malformation anevrysmale de ['ampoule de Galien de type mural (A,B,C) derivee 3 }ours avant une embolisation efficace ay ant entraine une thrombose de l' ensemble de l' ectasie veineuse alors que les ventricules s 'etaient considerablement affaisses et qu 'il existait des hematomes sous-duraux bilateraux. Le nourrisson est decede brutalement 36 heures apres l'embolisation alors qu'il etait reveille et parfaitement normal, probablement par hernie ascendante liee aux modifications de volume combinees de la poche et des ventricules. Le CT sans injection est pratique 2 heures apres!'accident mortel (D) confirme la thrombose et ['absence d'hemorragie. 475

32 A 8 c Figure 48: Occlusion spontanee d'une MA VG (A,B) avec calcification de l'ectasie veineuse chez un nourrisson derive (C). lies a la derivation ventriculaire passent par!'interpretation precise des conditions nouvelles du drainage veineux, ayant entraine ces manifestations. Comme nous l'avons vu, cette symptomatologie ne fait pas partie du "profil clinique" des MA VG pures. L' existence d'une thrombose distale redistribuant le drainage veineux vers les veines cerebrales est la plupart du temps en cause; la encore, comme pour les desordres hydrodynamiques et les retards mentaux, l'objectif sera le ~ tarissement du shunt arterioveineux pour une troisieme raison cette fois encore differente des precedentes, meme si le geste technique est le meme. L'efficacite therapeutique, qui traite un risque, s'ap- puiera sur la restauration d'un drainage veineux cerebral normalise, ou la disparition du reflux veineux sinuso-cortical. Chez 4 enfants au cours de!'evolution precoce postembolisation partielle ou to tale de la lesion des stenoses le plus souvent bilaterales pre-existantes des golfes jugulaires se sont completees. Aucun embole a leur niveau n'etait present. Tout se passe comme si le flux de la MAVG etait necessaire a la permeabilite du golfe jugulaire. Sa reduction entraine l'occlusion asymptomatique de celui-ci. Dans un cas (enfant de 7 ans) une derivation ventriculaire a ete mise en place 3 mois apres l' embolisation. 476

33 Tableau 17 Algorithme de decision chez le nourrisson MALFORMATION ANEVRYSMALE DE LA VEINE DE GALIEN US, CT INSUFFISANCE CARDIAQUE NEONATALE MAITRISEE A CERVEAU NORMAL OU ABSENTE EVOLUTION A 3 MOIS CROISSANCE STATURO-PONDERALE ESP ACES VENTRICULO-CISTERNAUX TISSU CEREBRAL ETAT NEUROLOGIQUE CT!RM NORMALE ARTERIOGRAPHIE ET EMBOLISATION PRECOCE I BILAN ARTERI GRAPHIQUE 6 MOIS FORME CURABLE PAR EMBOLISATION EMBOLISATION IMMEDIATE EMBOLISATION IMMEDIATE + CHIR / RxTh FORME NON CURABLE PAR EMBOLISATION SEULE 1 EMBOLISATION PARTIELLE CIBLEE Tous sont neurologiquement normaux, tous presentaient une capture caverneuse satisfaisante avec un drainage cerebral efficace jugulaire externe. Les compressions mecaniques par l'ectasie veineuse sur le tissus cerebral n' ont j amais semble representer dans notre experience, une cause satisfaisante des manifestations neurologiques (Figure 45, 46). Neanmoins, la technique trans-arterielle en provoquant 1' affaissement de l'ectasie ameliore l'espace reserve au tissus cerebral (Figure 25, 40, 41, 46). Le volume de l'ectasie represente done en soi un objectif th orique, trait dans notre experience de fac;on remarquablement efficace par 1' embolisation arterielle.. Tableau 18 Malformations anevrysmales de l'ampou Ie de Galien (Bicetre ) Pyramide des ages NOVEAU-NE NOURRISSON ENFANTS ADULTES TOTAL Age du diagnostic Age a la premiere consultation Age a la premiere embolisation occlusions spontanee 5 patients a venir; 1 refus de traitement (nourrisson cliquement normal) 6 contre-indications therapeutiques 477

34 A D. I 478

35 G H K I Figure 49 A : Aspect IRM et scanographique d 'une MA VG embolisee en un seul temps chez un nourrisson (A), pour laquelle le decubitus dorsal pendant 24 heures montre la sedimentation des differents constituants sanguins de la poche (B, C), l 'affaissement de la poche 1 an plus tard avec persistance de l' empreinte de "l 'effet de m as se" sur le corps calleux (D). Figure 49 B' :MA V G geante (E,F) embolisee en un temps chez un nourrisson. Un flux residue! subsiste dans la poche (G,H). Apres 24h de sedation en normotension la lesion est completement thrombosee (I,J). 1 an plus tard le resultat est confirme (K). 479

36 Figure 50 : Embolisation en une seance chez un nuorrisson d'une MA VG (A) dont il persiste un an plus tardune tres faible zone de shunt (B) alors que ['ensemble des manifestations cliniques ant totalement disparu. <... 8 A B - Les indications Outre le traitement medical cherchant a stabiliser l'insuffisance cardiaque, la chirurgie n'a plus beaucoup d'indication comme traitement de la maladie. Qu'il s'agisse de l' abord direct ou de la derivation ventriculaire, nous avons vu les resultats obtenus par l'une et!'autre technique sur les objectifs qu'elles se fixent (Fig.ure 39, 40, 42, 47). La radiotherapie a ete utilisee de fa~on anecdotique pour traiter une "cible" sans reflexion sur!'indication, le risque spontane et les alternatives therapeutiques. La plupart des nouveaux-nes et nourrissons ne peuvent pas attendre 2 ans l'efficacite therapeutique. En outre!'irradiation du cerveau adjacent reduit les indications de la radiotherapie dans cette population et ce type de lesion. Les techniques endovasculaires dont les resultats ont ete publies utilisant ballons, particules, coils montrent une morbidite-mortalite tres elevees, un resultat classique non fournit ou mediocre ; la plupart des series ne differencient que tres approximativement les differents types et presentent essentiellement la performance technique aux depens du defit clinique. Le traitement endovasculaire peut etre effectue par voie trans-arterielle, ou par voie trans-veineuse. La voie trans-arterielle possede notre preference pour la qualite de ses resultats, neanmoins en cas d' echecla voie veineuse peut etre indiquee ; elle doit etre reservee a des indications tres precises tant sa morbidite-mortalite est elevee. Cette morbidite ne devient acceptable qu'en!'absence d'autres solutions therapeutiques pour une situation requerant une mise en place therapeutique vitale, pour un cerveau preserve. De ce fait le choix du moment est essentiel et les algorithmes de decision mis en place a Bicetre apportent satisfaction dans ce domaine depuis 7 ans (Tableau 16, 17). En particulier, il n'existe pas d'indication de geste immediat endovasculaire diagnostique ou therapeutique chez un nouveau-ne dont l'insuffisance cardiaque repond parfaitement bien a la prise en charge medicale. Le bilan vasculaire pourra etre entrepris moyennant une surveillance precise scanographique ou mieux IRM tous les 2 mois avec un suivi attentif des acquisitions neurologiques. L' apparition d'une macrocephalie modeste verifiera qu'elle s'effectue sous!' augmentation conjuguee des espaces ventriculaires et des espaces sous-arachnoi:diens peri-cerebraux. L'embolisation en urgence devient une situation exceptionnelle reservee aux manifestations cliniques graves ne repondant pas aux traitements mecticaux chez des enfants ne presentant aucun signe clinique ou radio~ logique d'encephalomalacie (Figure 28, 29). Moyennant ce type de selection de patients, les resultats ont ete particulierement satisfaisant, permettant 480

37 A 8 Figure 51: Echographie ante-natale (A,B) montrant a la 32eme semaine d'amenorrhee, l'ectasie et ses rapports precis avec les structures medianes de l'encephale ainsi que les ventricules. JeffH. Age au premier symptome Premier symptome Age au diagnostic Diagnostic Pronostic Evolution spontanee Nouveau-ne Insuffisance cardiaque grave Antenatal : 32eme semaine Malformation anevrysmale de!'ampoule de Galien. Malformation cardiaque associee Reserve au plan systemique CT cerveau normal Resistance partielle au traitement medical Ojectif therapeutique Risques therapeutiques Traitement effectue Diminution du shunt arterioveineux cranien et correction de ses effets cardiaques Majeurs Embolisation a M2 ; realisation de 4 sessions. Traitement en cours Chirurgie thoracique a MS. Macrocephalie. Pas de retard psychomomteur (age chronologique 21 mois, age reel21mois) Traitement possible Embolisation d'avoir des resultats superieurs a ceux des malformations parenchymateuses de l'adulte (Tableau 18, 19). Les resultats cliniques a distance sont remarquables par rapport aux autres techniques therapeutiques (chirurgicales ou endovasculaires a ballons, coils, particules) (Tableau 20, 21). Trois enfants ont ete vus apres occlusion "spontanee" de la MAVG (2%) (Figure 48). En realite les trois a vaient ete derives pour macrocephalie sans troubles neurologiques. Deux d'entre eux sont anormaux ; l'un de ces deux enfant est totalement dependant, avec cecite bilaterale, retard psychomoteur majeur irreversible. Comme pour d'autres lesions arterioveineuses cerebrales de!'enfant,!'occlusion spontanee n'est pas une evolution cliniquement favorable, au contraire. On ne doit certainement pas l'esperer meme si elle a represent traditionnellement ce qui a ete intitule "guerison" spontanee. C - Technique Nous utilisons des introducteurs de 4F par voie femorale et d'une fa<;on generale des mini-torqueurs de 20 cm utilises directement a partir de la voie femorale a I' aide de guide souple. Aucune denudation n' a ete effectue dans cette population depuis que nous pratiquons la voie endovasculaire chez!'enfant (1975) en general et pour ce type d'affection en particulier (depuis 1984). Nous n'avons pas deplore d'echec technique permanent dans cette pathologie chez les nouveau-nes ou nourrissons. Aucune complication femorale n'a ete observee bien qu'a trois reprises la ponction arterielle n'a ete possible que sous doppler. L'embolisation est effectuee a vec de l'histoacryl, le plus souvent pur, melange a de la poudre de Tan tale (de 0,5 a 1,5 ml sont injectes par artere). Aucune hypotension n'est effectuee pendant ou a pres!'intervention. 481