INSTITUT DAUPHINE d Ostéopathie Neuro-sémiologie du SNC G. Beauvalot
La sclérose en plaques Neuro-sémiologie du SNC Définition et épidémiologie Anatomo-pathologie Etiologies Sémiologie Eléments diagnostics Modes évolutifs Examens complémentaires Principes thérapeutiques
Définition et épidémiologie Définition: La sclérose en plaques (S.E.P.) est une maladie chronique du S.N.C. Caractérisée par la survenue de lésions disséminées dans le temps et dans l espace De cause réelle encore inconnue Epidémiologie: Plus de femme (3/5) que d hommes (2/5) Débute dans 70% des cas entre 20 et 40 ans, plus tôt dans 10% des cas, plus tard dans 20% des cas. Très rarement chez < 15 ans ou > 50 ans Notion de fratrie: risque +++ si ATCD de SEP dans la famille Attention: Pas de facteur génétique dans la SEP, mais facteurs de prédisposition Notion de foyer: Bcp de SEP en Europe du nord et en Europe centrale Très peu de SEP en Afrique (Ethnie? Alimentation? Climat?)
Définition et épidémiologie Parts respec*ves des poussées lors de l aggrava*on de la SEP
Anatomo-pathologie Les neurones sont le plus souvent intacts ++ (dissociation myélino-axonale), mais pas toujours. La SEP n atteint pas les nerfs périphériques ++ A certains endroit du SNC: zone de démyélinisation Disparition de la substance blanche Le nerf apparaît plus gris = PLAQUE La dissémination est caractérisée par l espace et le temps ++ Dans l espace: dissémination sur l ensemble du SNC Sur moelle: cordons postérieurs et antérolatéraux (descendants et ascendants) Sur le T.C. (faisceaux ascendants et descendants) Sur le cervelet (faisceaux spino-cérébelleux) Sur encéphale La dissémination est sans ordre, sur de nombreux foyers (atteinte multiloculaire) Dans le temps: chaque plaque évolue pour son propre compte Au début, boursoufflure de la myéline due à réaction inflammatoire (conflit immunologique?) Puis macrophages font phagocytose de myéline = dégradation A ce stade, cet épisode inflammatoire est réversible ++ Puis 2 évolutions possibles: Remyélinisation = guérison Ou apparition d une cicatrice = fibrose Neurophysiopathologie: Au niveau de ces plaques sclérosées: ralentissement voire arrêt de la conduction.
Etiologies Il y a deux grandes hypothèses étiologiques: Infectieuse: Un virus lent serait responsable de la réaction immunitaire sur la myéline. Les atteintes géographiques proches et de fratries seraient bien expliquées par cette hypothèse. Rem: Virus de Tyler à souris donne manifestations sep Immunologique: On retrouve chez les malades atteints de SEP des AC anti-myéline sécrétés par les lymphocytes anti-myéline Mais, c est possiblement une conséquence de la destruction myélinique, et donc de la maladie et non la cause. Tendance actuelle à la thèse auto-immun. La transmission génétique du gène HLA explique également le caractère de transmission dans une fratrie. Rem: Vaccination. Certaines vaccinations ne semblent pas augmenter le risque de poussées (BCG, varicelle, grippe, tétanos) En ce qui concerne le vaccin hépatite B, prudence avec ceux qui ont ATCD familiaux de SEP!
Sémiologie Il existe un très grand polymorphisme sémiologique +++ sur le plan topographique et dans le temps Chaque plaque est et évolue de façon différente! Atteinte pyramidale: Souvent précoce, elle est en général constante au cours de la maladie Elle peut se faire à tout niveau du faisceau pyramidal: Au niveau de la moelle de façon bilatérale= paraplégie spasmodique (forme unilatérale rare) Au niveau du T.C. = hémiplégie controlatérale Il peut y avoir guérison ou sclérose de la plaque. Les séquelles possibles sont souvent: Fatigabilité Hypertonie Hyper-réflectivité Evolution progressive pouvant aller vers invalidité permanente sévère Atteinte sensitive: Signes subjectifs prédominants: Sensations de striction, peau cartonnée Signe de Lhermitte Signes objectifs souvent peu observables. Atteinte préférentielle de la sensibilité profonde Absence de topographie++ Caractère transitoire de la maladie++ Atteinte cérébelleuse Soit sd cérébelleux typique: hypotonie + tremblements + ataxie + signes spécifiques (dysmétrie, dysarthrie )(qs) Soit sd cérébelleux a minima: tremblement isolé, problème écriture, dysarthrie.
Sémiologie Névrite optique rétro bulbaire (NORP) Atteinte du nerf II constante au cours de l évolution de la maladie Svt signe révélateur de la SEP, apparaît longtemps avant autres signes Touche un œil, puis deux. Sémiologie: Baisse de l acuité visuelle (âge jeune, rapidité ++) Douleurs orbitaires Scotome central Evolution favorable avec régression des troubles au moins partielle ou défavorable (scotome) Atteinte du T.C. Les nerfs crâniens sont toujours touchés dans leur trajet intra-axial (dans SNC) III, IV, VI: diplopie++, strabisme, paralysie oculomotrice, ophtalmoplégie internucléaire. V: névralgie du trijumeau VII: paralysie faciale VIII: trouble de l audition ou sd vestibulaire central IX et X: dysphagie, dysphonie XI: parésie SCOM + trapèze XII: parésie langue Troubles sphinctériens et génitaux Due à atteinte de la moelle sacrée Troubles urinaires: ténesme, miction impérieuse, incontinences Troubles rectaux: constipation ou incontinence Troubles génitaux: impuissance (chez l homme)
Sémiologie Troubles cognitifs et troubles de l humeur Etat d euphorie avec négation des troubles Ou état dépressif Manifestations paroxystiques Crises d épilepsie (5% des malades) Troubles aigus d élocution = dysarthrie paroxystique
3 éléments +++» Caractère multifocal» Evolution par poussées» Terrain: femme jeune Eléments diagnostics La poussée: Def: Apparition d un symptôme ou d un groupe de symptômes nouveaux accompagnée ou pas de l aggravation de manifestations préexistantes. La poussée se manifeste: Rapidement: quelques heures à quelques jours Puis stabilisation: quelques heures à quelques semaines Puis régression: totale ou partielle ou inexistante. La survenue de cette poussée est soit: Spontanée Précédée d éléments favorisants (ou déclenchants?): Traumatiques Infectieux ou pseudo infectieux (vaccination) Intervention chirurgicale Grossesse Fréquence de la poussée: 50% de rechute dans les 2 ans 75% de rechute dans les 5 ans
Modes évolutifs de la maladie Forme rémittente: Régression totale des premières poussées. Maladie cliniquement stable. Mais à mesure de la répétition des poussées, régression moins complète, handicap croissant: c est le début de la forme secondairement progressive Formes secondairement progressives: Phase d aggravation progressive. Chaque poussée est de plus en plus forte, laissant de plus en plus de séquelles. Parfois même, il n y a pas de stabilisation ni régression avant nouvelle poussée. Cette phase progressive survient dans un délai moyen de 10 ans. Formes progressives primaires: Dans environ 15% des cas, la maladie débute sur une forme directement progressive. Ces formes surviennent en général plus tardivement, dans une proportion égale d hommes et de femmes. Formes «bénignes»: Sous-type de la forme rémittente où le handicap reste minime même après une longue évolution de la maladie. Formes agressives: Progression très rapide de la maladie conduisant à un handicap sévère en quelques mois. Morbidité: Il y a quelques années, durée de vie <20 ans après première poussée. Depuis amélioration du ttt, diminution de l espérance de vie de 7 à 14 ans.
Il n existe pas de signe d imagerie pathognomonique ++ Examens complémentaires Potentiels évoqués Examen du LCR: hyperleucocytose. IRM: sensibilité bien supérieure au scanner. L IRM prouve la dissémination dans l espace et dans le temps: Dissémination spatiale des lésions Apparition de nouvelles lésions à chaque examen. Principes thérapeutiques Interférons: ttt immunomodulateur modifiant l évolution de la maladie TTT symptomatique: AIS en période de poussée + ttt pour diminuer tonus musculaire dans atteinte pyramidale, ttt des troubles mictionnels, des risques infectieux Physiothérapie pour rétraction tendineuses.