M. Chaabouni, S. Haddar, A. Kharrat*, E. Daoued, C. Mhiri*, C. Dabbech, KH. Ben Mahfoudh, J.Mnif. Service d imagerie médicale, *Service de neurologie CHU H.Bourguiba. Sfax. Tunisie
Introduction - La myélopathie aigue (MA) est une atteinte inflammatoire aigue d un ou de plusieurs segments du cordon médullaire. - Tableau clinique généralement subaigu de quelques heures à quelques jours, fait de symptômes moteurs et sensitifs et de troubles sphinctériens. - Etiologies variables: inflammatoire démyélinisante, maladie de système, para infectieuse, métabolique ou idiopathique.
- L imagerie et en particulier l IRM est d un grand - L imagerie et en particulier l IRM est d un grand apport dans les diagnostics positif et différentiel et peut orienter l enquête étiologique.
- Nous présentons une étude rétrospective étendue sur une période de 4 ans (de 2004 à 2008). - 53 patients âgés de 4 à 70 ans (âge moyen de 31ans) présentant un tableau de MA: 19 hommes et 34 femmes. - Les myélopathies dues à une compression, à un traumatisme, à un infarctus, à un processus tumoral intra médullaire et post radique sont exclues de cette étude.
- Motif d hospitalisation: * lourdeur des membres inférieurs (n=27), * troubles de la marche (n=14), * paresthésie des membres inférieurs (n=4), * rétention vésicale (n=8). - L atteinte médullaire a été évoquée devant: * des troubles moteurs: paraparésie (n=16), tétraparésie (n=10) paraplégie (n=8)
* des troubles sensitifs hypoesthésie avec niveau sensitif (n=18) paresthésie (n=2) * des troubles sphinctériens: rétention urinaire (n=12), fuite urinaire (n=2), impuissance sexuelle (n=2).
- La ponction lombaire (n=48): * EB: Nl (n=26), élevé (n=22) à prédominance lymphocytaire (n=18) * protéinorachie: Nl (n=30), élevée (n=18) * glycorachie: Nl (n=44), abaissée (n=4)
- Tous les patients ont eu une IRM cérébrale et médullaire. - Les séquences réalisées: Spin Echo T2, Spin Echo T1 avant et après injection de gadolinium.
- L IRM médullaire a révélé: * absence de compression médullaire (n=53). * une anomalie de signal dans tous les cas: - hypersignal en pondération T2 (n=51), - isosignal (n=43) ou hyposignal (n=10) en pondération T1, - rehaussement après injection de gado (n=30). * un gonflement du cordon médullaire dans 12 cas. - Des lésions encéphaliques associées ont été retrouvées dans 36 cas.
Les étiologies étiquetées ont été: MA inflammatoires: SEP (n=27), Devic (n=3). MA para infectieuses: * par atteinte directe de la moelle par l agent infectieux: Tuberculose (n=3), VZV (n=1), HSV2 (n=1), HIV (n=1) et Hépatite A (n=1). * par la réaction immunitaire contre le germe causal: ADEM (n=5), post vaccinal (n=2). MA associées à des vascularites: Lupus (n=1), maladie de Behçet (n=1). MA métaboliques: maladie de Biermer (n=1). MA idiopathiques (n=6).
- La MA est une affection rare qui se manifeste par un dysfonctionnement moteur, sensitif ou génito- sphinctérien dû à une inflammation de la moelle épinière. - Causes multiples: nécessité d une enquête étiologique rigoureuse comportant outre l IRM médullaire, une analyse du LCR, une étude immunologique, une enquête virale, bactérienne et parasitaire, les potentiels évoqués et une imagerie thoracique. - IRM cérébrale complémentaire systématique pour mieux étayer le diagnostic.
Anomalies rencontrées lors d une MA : - augmentation de volume de la moelle épinière, - iso ou hyposignal T1, - hypersignal T2 et STIR, - éventuelle prise de contraste après gadolinium.
I. Les Etiologies: Les étiologies sont multiples regroupant : - les MA inflammatoires démyélinisantes (SEP, syndrome de Devic, ADEM), - les MA infectieuses, - les MA dans le cadre des maladies de système, - les MA métaboliques, - les MA idiopathiques.
A) MA Démyélinisantes: 1) Sclérose en plaques ou SEP: Nous présentons 7 des 27 cas colligés.
CAS N 1: Femme de 20 ans. Lourdeur et paresthésie des membres et troubles visuels évoluant par poussées depuis 5 ans. SEP dans sa forme rémittente. A C7-D1 Coupes IRM du rachis cervical ax T1 après Gado (A) et sag T2 (B): gonflement médullaire avec anomalies de signal en plages centro-médullaires étendues de C2 à D2 avec interposition de moelle saine, à type d hypersignal T2, isosignal T1 rehaussées en périphérie après Gado. B
A l étage dorsal sag T2 (A) et T1 après Gado (B): anomalies de signal nodulaires centromédullaires en regard de D7 et D11 en hypersignal T2 rehaussées après Gado. A B
CAS N 2: Femme de 51 ans. 3 poussées de paraparésie spastique avec syndrome cérébelleux et atteinte oculomotrice. Dg: SEP. B C D A Coupes IRM du rachis cervical sag T2 (A) et ax T1 Gado (B) et dorsal sag T2 (C) et sag T1 Gado (D): plusieurs lésions intramédullaires étagées étendues chacune sur une hauteur d au plus 2 vertèbres, de siège plutôt postérieur, en hypersignal T2 rehaussées après Gado et gonflant le cordon médullaire.
CAS N 3: Femme de 29 ans. Déficit du membre supérieur droit et troubles de la marche d aggravation progressive associés à des troubles sphinctériens. Diagnostic: SEP. Coupes IRM sag T2 centrées sur le rachis cervical (A) et dorsal (B): hypersignaux T2 centromédullaires cervicaux et dorsaux sans élargissement de la moelle épinière. A B
A B A l étage cérébral/ axiales T2 (A) et T1 Gado (B): multiples lésions nodulaires de la substance blanche péri-ventriculaire et sous corticale, en hypersignal T2. certaines se rehaussent après injection de PDC.
CAS N 4: Femme de 35 ans. Deux épisodes d instabilité à la marche avec flou visuel et diplopie. PEV : névrite optique bilatérale. Diagnostic: SEP. Coupe IRM du rachis cervical sag T2: lésions nodulaires en hypersignal T2 de la jonction bulbomédullaire et de la moelle cervicale. Coupes IRM cérébrale ax T2 (A) et ax T1 Gado (B): images ovalaires de la substance blanche péri-ventriculaire et des centres semi-ovales en hypersignal T2 avec rehaussement annulaire ou nodulaire de certaines lésions. A B
CAS N 5: Homme de 31 ans. Faiblesse ses membres inférieurs d évolution progressive depuis 2 ans. SEP dans sa forme progressive. Coupes IRM du rachis cervical sag T2 (A)etT1Gado(B): lésions intramédullaire en hypersignal T2 se rehaussant de façon nodulaire après Gado en particulier en regard de C2. A B
CAS N 6: Femme de 30 ans. Lourdeur et paresthésies des membres inférieurs régressive il y a 2 mois. Diagnostic: SEP. A Coupes axiale (A) et coronale (B) pondérées en T2. Lésions médullaires ovalaires en hypersignal T2. B
C A B CAS N 7: Coupe IRM du rachis dorsal, sagt2 (A), sag T1 gado (B) et ax T2 cérébrale(c): lésion intra médullaire triangulaire, à base périphérique, en hypersignal T2 rehaussée après Gado. Hypersignaux T2 de la substance blanche des centres semi ovales. Dg: SEP révélée par un syndrome de Brown Sequard.
Sclérose en plaques ou SEP : - maladie inflammatoire du SNC. - définition anatomique: lésions en forme de plaques par destruction de la myéline dans la substance blanche de l encéphale et de la moelle. - femme jeune, pic entre 20 et 40 ans. - forme clinique la plus fréquente: rémittente progressive. -HLADR2. - élévation de la protéinorachie. - présence de bandes oligoclonales dans le LCR.
- Plaques de démyélinisation médullaire: * étage cervical * lésions multiples * parties latérale et postérieure du cordon * extension en hauteur sur moins de deux corps vertébraux * extension transversale sur moins d une hémi moelle * forme triangulaire à base périphérique et à sommet épendymaire. * rehaussement après Gado activité de la plaque * plaques de démyélinisation cérébrales.
2) Neuromyélite optique ou Syndrome de Devic:
CAS N 1: Homme de 47 ans. Tableau de myélite transverse avec des signes prédominant à gauche, associé à une baisse de l acuité visuelle à droite avec PEV altéré. IRM cérébrale normale. Dg: Sd de Devic. D C B Coupes IRM du rachis cervical sag T2 (A), T1 (B) et T1 Gado (C) et ax T1 Gado (D): anomalie de signal élargissant la moelle épinière à la hauteur de C4-C5, en isosignal T1, hypersignal T2 et se rehaussant après Gado. A
CASN 2: Femme de 38 ans. Sydrome quadripyramidal+sydrome cordonal postérieur+atteinte des nerfs optiques. IRM cérébrale normale. Recherche négative d anticorps anti NMO. Dg: Sd de Devic. B C Coupes sagittales du rachis cervical pondérées en T2 (A), T1 (B)etT1Gado(C): tuméfaction de la moelle en regard de C6 et C7 avec des lésions en isosignal T1, hypersignal T2 et rehaussées après Gado. A
A B Coupes IRM du rachis dorsal sag T2 (A) et T1 Gado (B): hypersignaux T2 de la moelle en regard de D6, D7 et D8, discontinus et rehaussés après Gado.
Neuromyélite optique de Devic ou NMO: - pathologie inflammatoire démyélinisante rare qui affecte électivement le nerf optique et la moelle épinière. - pathologie distincte de la SEP. - adulte jeune. - absence de bandes oligoclonales dans le LCR. - positivité des anticorps NMO-IgG (très spécifique).
- les lésions médullaires: * grosse moelle oedémateuse * plus de quatre segments vertébraux * hypersignal intense en T2 * prises de contraste mal limitées irrégulières * absence de lésion cérébrale ou lésion non spécifique de SEP. *orbite (coronales STIR): hypersignal des nerfs optiques.
3) Encéphalo Myélite Aigue Disséminée ou ADEM:
CAS N 1: Garçon de 11 ans. Fièvre + altération de l état de conscience + quadriparésie. PL: méningite lymphocytaire. Dg: ADEM. B C Coupes IRM cérébrale ax T2 (A) et du rachis cervical sag T2 (C) et sag T1 Gado (D): hypersignal T2 de la SB péri ventriculaire et du corps calleux. Lésions en hypersignal T2 et isosignal T1 de la jonction bulbo médullaire et de la moelle cervicale. A
CAS N 2: Fille de 10 ans. Fièvre + paraparésie + troubles sensitifs et sphinctériens. PL: méningite lymphocytaire. Dg: ADEM. B Coupes IRM cérébrale ax T2 (A) et coro T2 (B): lésions de la SB péri ventriculaire, nodulaires, bilatérales, asymétriques et en hypersignal T2. A
A B Coupes IRM du rachis cervical sag T2(A) et dorsal sag T1 Gado (B): lésion intramédullaire cervicale en hypersignal T2, étendue et associée à un gonflement du cordon médullaire. Prises de contraste de la moelle dorsale après Gado.
CAS N 3: Garçon de 4 ans. Altération de l état de conscience + quadriparésie. PL: méningite lymphocytaire. Dg: ADEM. B C Coupes IRM du rachis cervical sag T2 (A) et cérébrale coro T2 (B) et ax FLAIR (C): lésion étendue de la moelle cervicale en hypersignal T2. Anomalies de signal du corps calleux et de la SB péri ventriculaire. A
D A B C CAS N 4: Coupes IRM du rachis cervical sag T2 (A) et sag T1 Gado (B), dorsal sag T2 (C) et cérébral ax T2 (D) et ax T1 Gado (E): lésions en hypersignal T2 de la jonction bulbo médullaire, de la moelle cervicale et dorsale et du pédoncule cérébelleux moyen droit avec un rehaussement nodulaire ou périphérique après Gado. ADEM chez un garçon de 9 ans. E
Encéphalomyélite aigue disséminée ou ADEM: - survient généralement suite à un épisode viral ou à une vaccination. - avant la puberté. - monophasique, non répétitive. - PL: pléiocytose et hyperprotéinorachie. - absence de bandes oligoclonales dans le LCR. - Diagnostic différentiel avec SEP surtout par l évolution clinique.
- IRM: * lésions médullaires en hypersignal T2 multiples, étendues, en taches * gonflement médullaire * prise de contraste périphérique * lésions cérébrales nombreuses, étendues, bilatérales, asymétriques, de même âge, jonction SB-SG et noyaux gris centraux.
B) MA Infectieuses: - Essentiellement virales (herpès virus, HIV, VZV, CMV, EBV, Hépatite ), - bactériennes (tuberculose, pyogènes, maladie de Lyme, Brucellose ) ou - Parasitaires (schistosomiases, toxoplasmose ). L aspect IRM est comparable aux myélites inflammatoires.
En cas d atteinte virale, il y a: - Augmentation du calibre de la moelle. - Hyper signal T2 centromédullaire étendu. - Prise de contraste multifocale, mal limitée, de petite taille. Dg par la sérologie dans le sang et le LCR. 1) Virales:
CAS N 1: Femme de 32 ans. Tableau de méningo myélite aigue. Vulvo vaginite avec ulcérations muqueuses herpès génital. Prélèvement génital: HSV2. PL: méningite lymphocytaire avec hypo Glycorachie Dg: Méningo radiculo myélite à HSV2. D C A B Coupes IRM du rachis cervical sag T2 (A) et sag T1 Gado(B)etdorsalsagT2(C)etsagT1Gado(D): hypersignaux T2 intramédullaire avec une discrète prise de contraste après Gado.
CAS N 2: Homme de 35 ans. Déficit progressif des 4 membres. HIV de primo-découverte. Dg: myélite à HIV. A B C Coupes IRM du rachis cervical sag T1 (A), T1 Gado (B) et T2 (C) et ax T2 (D): élargissement de la moelle avec un hypersignal T2 centromédullaire étendu et une prise de contraste focale. D
CAS N 3: Femme de 58 ans. Lourdeur et paresthésies des membres inférieurs et rétention vésicale. Apparition secondaire de lésions érythémato squameuses du dermatome D6 gauche. PL: méningite lymphocytaire avec hyper protéinorachie et PCR négative. Dg: myélite zostérienne. Coupessagittalesdurachisdorsal pondérées en T2 (A) et T1 après Gado (B): plusieurs plages en hypersignal T2 étagées de la moelle dorsale dont une se rehausse après Gado. A B
CAS N 4: Homme de 17 ans. Fièvre + céphalées + troubles sphinctériens (rétention vésicale et contipation) survenant 10 jours après un épisode aigu d hépatite A. Sérologie de l hépatite A positive à IgM. Dg: myélite à Hépatite A. A Coupes IRM du rachis cervico dorsal ax T2 (A), sag T2 (B) et sag T1 Fat Sat Gado (C): discret hypersignal intramédullaire étendu bien visible en regard de D4 et D5 sans rehaussement après Gado ni élargissement de la moelle. B C
- Herpès: lésions génitales associées PCR dans LCR rarement positive - HIV: par atteinte directe par le virus ou par une autre cause favorisée par le SIDA. - Virus Zona Varicelle: atteinte médullaire à la hauteur des lésions éruptives du dermatome cutané.
2) Bactériennes:
CAS N 1: Femme de 26 ans. Méningite lymphocytaire avec hyper protéinorachie et hypo glycorachie. ADP cervicales nécrosées Tuberculose ganglionnaire confirmée. Dg: méningo encéphalo myélite tuberculeuse. Dg: méningo encéphalo myélite tuberculeuse. A B Coupes IRM cérébrale coro T1 Gado(A,B)etaxT1Gado: lésions sous arachnoïdiennes prenant le contraste de façon annulaire, au niveau de la citerne inter pédonculaire, de la vallée sylvienne gauche et de l angle ponto cérébelleux droit, en rapport avec des tuberculomes. A B Coupes IRM du rachis dorsal sag T2 (A) et sag T1 après Gado: cordon médullaire tuméfié siège d une lésion ovalaire en regard de D7-D8 en hyposignal T2 se rehaussant après Gado (tuberculome caséeux).
CAS N 2: Homme de 56 ans. Dg: miliaire tuberculeuse du SNC. B A Coupes IRM cérébrale coro T1 Gado (A) et ax T2 (B): multiples micronodules sus et sous tentoriels ayant un signal variable en T2 hyposignal central et couronne en hypersignal ou bien hypersignal nodulaire. Ces lésions se rehaussent de façon nodulaire après Gado.
A B C Coupes IRM du rachis cervical sag T2 (A) et sag T1 Gado (B) et dorsal sag T1 Gado (C): micronodules intramédullaires en hypersignal T2 rehaussés après Gado en rapport avec des tuberculomes.
MA tuberculeuse: - Sujet jeune. - Atteinte de la moelle: * Abcès intra médullaires, * Tuberculomes intra médullaires. - PL: pléiocytose + hyperprotéinorachie + hypoglycorachie.
Tuberculomes: - Localisés aux espaces sous arachnoïdiens ou en intra parenchymateux - Aspect variable à l IRM: * Tuberculomes non caséeux: hyposignal T1, hypersignal T2 avec rehaussement homogène et intense. * Tuberculomes caséeux à centre solide: hypo ou isosignal T1, hypo ou isosignal T2 + œdème péri lésionnel. * Tuberculomes caséeux à centre nécrosé: hyposignal T1, hypersignal T2 et rehaussés en périphérie.
Abcès: hyposignal T1, hypersignal T2 intense et rehaussement périphérique + œdème péri lésionnel. 3) post vaccinales:
CAS N 1: A B Coupes IRM du rachis dorso lombaire sag T1 (A) et T1 Gado (B): élargissement médullaire étendu en discret hyposignal T1 avec une prise de contraste irrégulière. Dg: myélite post vaccinale chez une fille de 13 ans.
CAS N 2: Femme de 51 ans. ATCD de myélite post vaccinale anti rabique il y a 20 ans. Actuellement: paresthésie du membre inférieur droit depuis 4 mois. Dg: séquelle de myélite post vaccinale. Coupes IRM du rachis dorsal en T1 Coupes IRM du rachis dorsal en T1 (A)etT2(B): lésion dorsale (en regard de D7) en dicret hypersignal T1 et en hypersignal T2 avec un cordon médullaire d épaisseur normale. A B
MA post vaccinale: - peut être rapproché aux MA post infectieuses et à l ADEM. - évolution monophasique. - séquelles possibles. - vaccin de la rage, de la poliomyélite, de l hépatite B
C) MA au cours des maladies de système: 1) Maladie de Behçet:
Femme de 36 ans. Lourdeur des membres inférieurs d aggravation progressive depuis 5 ans avec troubles sphinctériens. Aphtose bipolaire. Épisodes récidivants de rougeur oculaire. Examen ophtalmo: engaînement vasculaire en faveur d une vascularite. Dg: Neuro Behçet. A Coupes IRM cérébrale ax T2 (A, B) et ax T1 Gado (C): lésion en hypersignal T2 protubérancielle. Lésion de la substance blanche sous corticale frontale gauche, en hyposignal T1 hypersignal T2 rehaussée de façon annulaire après Gado. C B
A B Coupes sagittales pondérées en T2 du rachis cervical (A) et dorsal (B): hypersignal T2 étendu de la moelle cervicale (C2 à C6) associé à un autre hypersignal focal à l étage dorsal.
2) Lupus Erythémateux Disséminé (LED):
Femme de 44 ans. Lupus érythémateux disséminé. Déficit moteur des membres inférieurs + troubles de la sensibilité profonde. Dg: myélite au cours du LED. Coupes IRM du rachis dorsal sag T2 (A), T1 (B) et T1 Fat Sat Gado (C): discret hypersignal T2 intramédullaire du renflement lombaire ( ) associé à une prise de contraste leptoméningée à la surface de la moelle ( ). A B C
D) MA Métaboliques: 1) Maladie de Biermer:
Femme de 68 ans. ATCD d anémie non suivie depuis 20 ans. Syndrome pyramidal des membres inférieurs + syndrome cordonal postérieur. Biologie: anémie macrocytaire mégaloblastique. Syndrome de Plummer Vinson (FOGD). Dg: Sclérose Combinée de la moelle par déficit en vitamine B12. Coupes sagittales du rachis cervical pondérées en T1 (A) et T2 (B): hypersinal T2 intramédullaire postérieur étendue à toute la moelle cervicale. A B
Maladie de Biermer: - Due à un déficit en vitamine B12. - Peut donner une sclérose combinée de la moelle caractérisée par un syndrome cordonal postérieur progressif. - Hypersignal T2 systématisé au cordon postérieur. - Typiquement, absence de rehaussement après Gado. - Régressif sous traitement substitutif.
E) MA Idiopathiques: Femme de 28 ans. Troubles de la marche avec rétention vésicale. Enquête étiologique négative. Dg: MA idiopathique. B A Coupes IRM du rachis cervical sag (A) et ax (B) T2 et dorsal sag T2 (C): lésions intramédullaires en hypersignal T2. C
II. Diagnostic Différentiel: 1) L ischémie médullaire: - Systématisée (atteinte des artères spinales à destinée médullaire) essentiellement au cours des anévrysmes et dissections de l aorte thoraco abdominale ou de la chirurgie de ces lésions. - Intérêt majeur des coupes axiales T2. - Hypersignal T2, Prise de contraste possible, moelle élargie en phase aiguë, atrophie possible en phase chronique.
- Classification de Mawad: aspect spécifique du Type A (Artère Spinale Antérieure): Aspect en «œil de hibou» par atteinte de la SG des cornes antérieures.
2) Les malformations vasculaires: - Hyposignaux T1 et T2 punctiformes ou serpigineux dans les espaces sous arachnoïdiens (flow voïds) ou hypersignaux punctiformes (flux lent). - Nidus intramédullaire de signal hétérogène. - Hypersignal T2 adjacent au nidus, fréquent (gliose, œdème, ischémie). - Prise de contraste intense des structures vasculaires à bas débit. - Lésions associées : oedème, hématomyélie - Artériographie médullaire ++
A B C CoupeIRMdurachisdorsal,sagT1(A)etsagT1Gado(B),etsagT2(C): élargissement de la moelle avec hypersignal T2 centromédullaire étendu. Structures serpigineuses en hyposignal T2 et T1. Dg: MALFORMATION ARTERIOVEINEUSE.
3) La cavité syringomyélique: - kyste centromédullaire plus ou moins étendu. - hyposignal T1, hypersignal T2. - contours réguliers, à limite supérieure effilée ne dépassant pas le plan de C1-C2. - Absence de prise d contraste. - Une malformation d Arnold Chiari et de la CCO est souvent associée en cas de syringomyélie congénitale.
A B C Coupe IRM du rachis cervical, sagt1 (A) et sag T2 (B): kyste centromédullaire étendu en hyposignal T1, hypersignal T2, de contours réguliers. Luxation atloïdoaxoïdienne et malformation de Chiari type I. Dg: CAVITE SYRINGOMYELIQUE CONGENITALE Coupe IRM du rachis cervical sagt1 (C) postopératoire: Cavité syringomyélique résiduelle.
4) Tumeurs intra médullaires: - Tumeurs (épendymome, astrocytome ) - Iso ou hyposignal T1, hypersignal T2, hypersignal T1 si hémorragie. - Rehaussement homogène ou hétérogène, partiel ou total. - Kyste intra tumoral dont la paroi se rehausse après Gado. Elargissement de la moelle, effacement progressif des espaces sous arachnoïdiens. Kystes réactionnels satellites intra médullaires, fréquents, sus ou sous jacents à la tumeur: * accolés à la tumeur ou en être séparés par une portion de moelle d aspect normal. * contours irréguliers, à limite supérieure convexe dépassant C1-C2 et atteignant souvent le bulbe.
A B Coupe IRM du rachis dorsal, sagt1 (A) et sag T1 gado (B): processus expansif intramédullaire bien limité en isosignal T1. Prise de contraste après injection de Gado. Kyste satellite sous jacent. Dg: EPENDYMOME
A B Coupe IRM du rachis cervical, sagt1 (A) et sag T1 gado (B): hyposignal T1 intra médullaire mal limité, excentré avec élargissement de la moelle. Prise de contraste périphérique après injection de Gado avec nécrose centrale. Kyste satellite sus jacent. Dg: GLIOBLASTOME
5) Autres: - MA post radique: * Dose > 40 Gy. * fréquente dans le cadre des UCNT. * anomalies de signal en T1 et T2 en regard de la zone d irradiation. * phase aigue: gonflement médullaire / atrophie séquellaire. - MA para néoplasique: * inaugurale ou après la découverte du cancer. * lymphomes, CBP, Kc gastrique, mammaire
- Les myélopathies aigues sont rares. - Les causes en sont multiples et nécessitent une enquête étiologique rigoureuse. - L IRM avec injection de Gadolinium permet le diagnostic positif élimine une compression médullaire et participe au diagnostic étiologique. - La cause peut rester indéterminée.