Les neuropathies périphériquesriques Ph Petiot Hôpital de la Croix-Rousse Centre de référence r rence régional r de pathologies neuromusculaires
Noyau commun Syndrome neurogène atteinte motrice troubles sensitifs aréflexie atrophie
3 grands syndromes 1 les polynévrites ou polyneuropathie: atteinte bilatérale et symétrique à prédominance distale donc débutant généralement aux membres inférieurs pour s'étendre secondairement. 2 les polyradiculonévrites : atteinte bilatérale et symétrique, distale et proximale, responsable parfois d'un déficit massif et sévère avec atteinte des nerfs crâniens, voire de la musculature respiratoire. 3 les multinévrites : atteinte souvent bilatérale, asymétrique, de disposition multitronculaire.
Physiopathologie
ENMG
ENMG
Conclusions de l ENMG
Diagnostic des PN Position du problème diagnostic Le diagnostic positif ne pose «habituellement» pas de problème Le diagnostic «syndromique» est parfois plus délicat Le diagnostic étiologique est le plus souvent suggéré dès le stade électro clinique Les conséquences thérapeutiques dépendent des étapes précédentes
Données cliniques: les drapeaux rouges critère évolutif et contexte Age +++ (moins de 60 ans, prudence!) Survenue récente et neuropathie évolutive Evolution par poussées Inflammatoire certes Mais aussi porphyries, Fabry, HNPP Pathologies associées: important mais s en méfier parfois ATCD familiaux: CMT et neuropathies métaboliques en particulier déficit moteur : localisation proximale? déficit sensitif :: type (petites ou grosses fibres), ataxie aréflexie : diffuse?
Place de l ENMG diagnostic positif: oui en général sauf... diagnostic syndromique: moteur ou sensitive ou les deux Diagnostic physiopathologique: Neuropathie axonale Neuropathie démyélinisante Neuropathie mixte Diagnostic étiologique????
AUTRES ponction lombaire : non obligatoire Potentiels évoqués somesthésiques : parfois La biopsie de nerf et/ou biopsie de peau : rarement
ETIOLOGIES
Neuropathies héréditaires
Neuropathies métaboliques Diabète Insuffisance rénale Carences vitaminiques. autres
Neuropathies toxiques Alcoolisme Médicamenteuses Autres toxiques.
Neuropathies inflammatoires Maladie de Gougerot-Sjögren. Groupes des connectivites Groupe des vascularites Sarcoïdose Formes pures du SNP neuropathies motrices pures, multifocales avec bloc de conduction : polyradiculonévrites chroniques et apparentés : ganglioneuropathies :
Hémopathies et cancer Gammapathies monoclonales antimag POEMS les autres Paranéoplasiques Cryoglobulines Hémopathies et lymphomes
Neuropathies infectieuses SIDA Maladie de Lyme Autres
Neuropathies idiopathiques Fréquent chez le sujet âgé Ne doit pas être qu un diagnostic d élimination Présentation évocatrice
Quel bilan?
Examens obligatoires
Deuxième ligne
Troisième ligne
Les multinévrites
Sclérose latérale amyotrophique Etiologie et physiopathologie Facteur toxique Facteur traumatique Facteur génétique Présentation clinique Motoneurone périphérique Motoneurone central Localisation et formes cliniques Diagnostic positif Diagnostic différentiel Evolution Traitement et prise en charge
Syndrome de Guillain-Barré INTRODUCTION: urgence neurologique -PHYSIOPATHOLOGIE: Facteurs précessifs Origine inflammatoire Mécanisme démyélinisant
Clinique 1- phase d'installation 2- phase de plateau : 3- phase de récupération :
Complications troubles de déglutition avec risque d'inhalation, insuffisance respiratoire restrictive, troubles dysautonomiques, complications thromboemboliques ou infectieuses liées à l'alitement :
Diagnostic
Evolution Complications Rechute Récidive Séquelles
Traitement