PNEUMOPATHIE ORGANISEE CRYPTOGENETIQUE (COP)

PNEUMOPATHIE ORGANISEE CRYPTOGENETIQUE (COP) ASPECTS TOMODENSITOMETRIQUES F Staub(1) O Delval(1) C Godet(2) E Cabon(1) S Velasco(1) M Bihan(1) N Bouamama(3) JP Tasu(1) P Ardilouze(1) (1) Service de radiologie CHU Poitiers (2) Service de médecine interne CHU Poitiers (3) Service d anatomie pathologique CHU Poitiers

PLAN Définition Anatomie Contexte Clinique Aspect radiologique Anatomie pathologique Diagnostic différentiel Conclusion

DEFINITION Conséquence d une d réaction r inflammatoire des espaces aériens a distaux à une agression Espaces aériens a distaux : canaux alvéolaires olaires,, sacs alvéolaires et alvéoles Bronchioles : atteinte moins évidente Forme idiopathique de la Bronchiolite Oblitérante avec Pneumopathie en voie d Organisationd Organisation( ( BOOP) Appartient à la famille des pneumopathies interstitielles idiopathiques

PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES IDIOPATHIQUES Pneumopathie interstitielle commune (fibrose( pulmonaire primitive) Pneumopathie interstitielle non spécifique Pneumopathie interstitielle aigue Bronchiolite respiratoire associée à une pneumopathie interstitielle Pneumopathie interstitielle desquamative Pneumopathie interstitielle lymphocytaire primitive Pneumopathie organisée e cryptogénétique tique

POINTS COMMUNS Atteinte diffuse du parenchyme Signes radiologiques non spécifiques Syndrome alvéolaire et/ou interstitiel Corrélation avec la clinique et l histologie (cette dernière re n estn pas toujours nécessaire n dans certaines formes typiques) Exclusion de toute étiologie notamment toxique et auto immune

ANATOMIE ELEMENTAIRE Lobule secondaire de Miller: plus petite unité visible en TDM, polygone à base pleurale de 10 à 25 mm de diamètre Centré par la bronchiole centrolobulaire Délimité par les septa constitués de tissu interstitiel Pores de Kohn faisant communiquer les alvéoles entre elles (entre deux sacs différents rents)

ANATOMIE Bronchiole centrolobulaire Bronchiole terminale Bronchiole respiratoire Sac alvéolaire Lobule secondaire de Miller Acinus (selon Neter)

CONTEXTE CLINIQUE 50-60 ans Tableau infectieux : fièvre vre, dyspnée, toux, amaigrissement Absence de contexte infectieux, néoplasique ou auto-immun Absence de pathologie pulmonaire sous- jacente EFR : syndrome restrictif

ASPECT RADIOLOGIQUE Trois formes «typiques» Syndrome alvéolaire multifocal Association opacités s alvéolaires et interstitielles Masse spiculée pseudo néoplasique

SYNDROME ALVEOLAIRE MULTIFOCAL Forme la plus typique et la plus fréquente Condensation(s) alvéolaire olaire(s) bilatérale et asymétrique à prédominance sous pleurale et/ou péri bronchovasculaire et plutôt aux bases Plages en verre dépoli d très s souvent associées : parfois isolées chez le sujet immuno déprimd primé

SYNDROME ALVEOLAIRE MULTIFOCAL Opacités alvéolaires bilatérales sous pleurales à bords flous avec bronchogramme aérique

SYNDROME ALVEOLAIRE MULTIFOCAL condensation alvéolaire à bords flous sous pleurale Opacités interstitielles sous pleurales

ASSOCIATION OPACITES INTERSTITIELLES ET ALVEOLAIRES Opacités s réticulr ticulées en rapport parfois avec de la fibrose; souvent associées avec des zones de condensation alvéolaire

ASSOCIATION OPACITES INTERSTITIELLES ET ALVEOLAIRES Lignes septales et non septales

MASSE SPICULEE PSEUDO NEOPLASIQUE Forme la plus trompeuse Nodules répartis de façon aléatoire atoire pouvant réaliser une véritablev masse spiculée: : plus fréquents chez sujets immuno déprimd primés

MASSE SPICULEE PSEUDO NEOPLASIQUE Masse spiculée excavée rattachée à la plèvre

SYNDROME MULTINODULAIRE Sujet immuno-déprimé : nombreux nodules disséminés, mal limités centrés pour certains par un bronchogramme aérien associés à du verre dépoli

AUTRES ASPECTS RADIOLOGIQUES Formes atypiques et non spécifiques Lymphadénopathies médiastinalesm Épanchements pleuraux de faible abondance

ÉVOLUTION DES LESIONS RADIOLOGIQUES Migratrices et fugaces (très évocateur) Guérison radiologique sous traitement adapté (corticoïdes) Possible lésions de fibrose irréversible

CONFIRMATION PAR L HISTOLOGIEL ( tous les cas présent sentés s ont été confirmés par l histologie) Organisation de la réaction inflammatoire en bourgeons endoluminaux de tissu de granulation (véritable( fibrose intra luminale) Respect des parois alvéolaires Au niveau des espaces aériens a distaux

ANATOMIE PATHOLOGIQUE (coloration HES obj x 10) Bourgeon endoluminal

ANATOMIE PATHOLOGIQUE (coloration HES obj x 20) Bourgeon endoluminal

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Carcinome bronchiolo alvéolaire Pneumopathie à éosinophiles Lymphome Pneumopathies infectieuses

CARCINOME BRONCHIOLO ALVEOLAIRE Condensation(s) alvéolaire olaire(s) systématis matisée(s) segmentaire(s) ou lobaire(s) contenant fréquemment des alvéologrammes Verre dépolid en périphérierie aux bords droits et anguleux limité par les septa interlobulaires (Crazy paving possible) Nodules souvent associés Absence de caractère re migratoire

CARCINOME BRONCHIOLO ALVEOLAIRE Verre dépoli Forme multifocale Foyers de condensation alvéolaire Forme unifocale

PNEUMOPATHIE A EOSINOPHILES (alvéolite allergique extrinsèque) Opacités s alvéolaires sous pleurales Réalisant un aspect d OAP en négatifn Réalisant parfois des bandes épaisses parallèles les à la paroi thoracique Atteinte préférentielle rentielle des sommets Migratoires et fugaces pour la forme bénigne b (syndrome de Loffler) Signe négatif n : pas de bronchectasies

PNEUMOPATHIE A EOSINOPHILES Condensations alvéolaires bilatérale sous pleurales

LYMPHOME Nodule(s) de moins de 3 cm bien limité(s) Condensation alvéolaire systématis matisée Atteinte parenchymateuse rare dans le LMNH(4%) Adénopathies médiastinales m quasiment toujours associées dans le Hodgkin Absence de caractère re migratoire

LYMPHOME Foyer de condensation alvéolaire avec bronchogramme aérique

CONCLUSION La pneumopathie organisée e cryptogénique (ou COP) est suspectée e devant un syndrome radio- clinique et doit être dans la grande majorité des cas confirmée par l histologie et après s exclusion de toute autre étiologie. Le diagnostic précoce permet un traitement par corticoïdes aboutissant à la guérison complète des lésions y compris de fibrose intra-alv alvéolaire

BIBLIOGRAPHIE CORDIER JF, LOIRE R, PEYROL S «bronchiolitis obliterans organizing pneumonia» revue des maladies respiratoires (1991) CORDIER JF organising pneumonia Thorax (2000) TAKESHI et coll; nonspécific interstitial pneumonia: correlation between thin-section CT findings and pathologic subgroups in 55 patients Radiology (2002) MASUO UJITA et coll; ; Organizing pneumonia périlobular pattern at Thin-section CT Radiology (2004) LYNCH A. et al; Idiopathic interstitial pneumonias : CT features; Radiology (2005) GRENIER P : imagerie thoracique de l adultel