IRM des voies biliaires et pancréatiques de l enfant: technique, aspect normal et pathologie S Franchi-Abella, D Pariente, S Tammam Service de radiopédiatrie CHU de Bicêtre, Université Paris XI
Introduction Les pathologies des voies biliaires sont rares chez l enfant L écho-doppler est une technique très performante chez ces patients et reste l examen de 1ère intention Les progrès de l IRM permettent d obtenir actuellement des images d une grande qualité pour l analyse canalaire et parenchymateuse. Comme toujours en pédiatrie la préparation de l enfant par une équipe entraînée est fondamentale pour l obtention d examens de bonne qualité L adaptation des séquences constructeurs faites pour les adultes est souvent nécessaire. Les antennes utilisée varieront avec l âge. Ce poster a pour objectif de vous faire partager notre expérience de cette technique au sein d un département de référence pour les maladies du foie de l enfant.
Plan Comment faire Préparation de l enfant types de séquences analyse des images Quand proposer une IRM des voies biliaires contexte clinique et biologique rappel des étiologies des cholestases en fonction de l âge cas cliniques
Comment faire...
Préparation de l enfant jeun et sédation Pour les nourrisson de moins de 6 mois: si dilatation des VB: non à jeun si pas de dilatation des VB: à jeun depuis 4 h De 6 mois à 5-6 ans: à jeun depuis 6 h avec sédation Pour les enfants de plus de 5-6 ans: à jeun depuis 4 h, éventuellement 1 verre de jus d ananas immédiatement avant l examen (suppression du signal des liquides dans l estomac et le duodénum)
Préparation de l enfant voie d abord et choix de l antenne Voie d abord si pathologie inflammatoire, infectieuse ou tumorale ou bilan vasculaire Antenne la plus petite adaptée à la taille de l enfant: chez le nourrisson : antenne de surface (les antennes souples de surface sont fixées par des bandes tissées, assez serrées autours de l abdomen. chez les plus grands : antenne type cardiaque Durée de l examen: environ 20 mn
Choix des séquences Etude des parenchymes, de l environnement des voies biliaires acquisitions axiales en pondération T1 ( in et out-phase) et T2 sur l'abdomen à la recherche d'anomalies morphologiques ou de signal des parenchymes, de masses, d'épanchement péritonéal des séquences 2D et 3 D à l'état d'équilibre ( True FISP, Balanced FFE, FIESTA), souvent faites dans le plan coronal, montrent les vaisseaux et les structures biliaires en hypersignal. Elles permettent une excellente étude des rapports anatomiques entre les vaisseaux et les canaux biliaires et pancréatiques. Les séquences en pondération T1 2D ou 3D ( LAVA, VIBE, FAME, THRIVE) avec injection de gadolinium seront utiles en cas de pathologie inflammatoire ou tumorale. L utilisation de la synchronisation respiratoire permet d améliorer la qualité des images chez les enfants ne pouvant pas faire d apnée penser à diminuer la FOV notamment chez les petits Les modificateurs de la sécrétion biliaire (sécrétine) et les produits de contraste à excrétion biliaire (mangodopidir; Teslascan ) ne sont pas autorisés en pédiatrie en France
Choix des séquences Séquences spécifiques canalaires Ce sont des séquences très pondérées en T2 qui montrent les liquides stagnants en hypersignal LCR Estomac Kyste du cholédoque vessie
Choix des séquences Séquences spécifiques canalaires 2 possibilités d acquisition: 3D coupes fines (carpaccio) ( 3DFSE, 3DTSE) sans apnée, synchro respiratoire 64 coupes de 2 mm tous les 1 mm coronales, // bifurcation portale FOV 190 en moyenne matrice 256*256 durée : 1mn 30 s segmentation et reconstructions volumiques, MPR, MIP 2D coupes épaisses (Tournedos) (HASTE, RARE, SSFSE) au mieux avec apnée 30 à 40 mm d épaisseur 10 à 12 coupes radiaires centrées sur la tête du pancréas durée : 10 à 15s par coupe La qualité des séquences étant variable d un patient à l autre, nous recommandons de faire systématiquement les 2 types d acquisition. Les coupes fines permettent aussi de déceler plus facilement les microlithiases
Exemple Bili RM 3 D Acquisition par coupes fines (vidéo) Reconstruction volumique après segmentation (vidéo)
Optimisation des séquences de Bili RM 3 D FOV 250 (séquence constructeur) FOV 180 La diminution de la FOV permet un gain de résolution spatiale bien visible au niveau du canal cystique sans perte décelable de l intensité du signal.
Exemple de Bili RM 2D VBIH cystique VBP Duodénum Wirsung Acquisition bilimr 2D montrant un arbre biliaire normal
Analyse de l examen Les voies biliaires sont-elles dilatées? chez le nourrisson : VBEH < 2 mm, VBIH à peine visibles chez l enfant : VBEH < 4 mm et VBIH fines Les voies biliaires sont - elles régulières? si sténoses : nombre, niveau et cause (diagnostic différentiel entre obstacle extrinsèque et maladie des voies biliaires ( cholangite sclérosante)) Existe-t il des variantes anatomiques? Intérêt avant chirurgie +++ Le canal commun bilio-pancréatique est - il normal ( < 5 mm )? Intérêt pour diagnostic de kyste du cholédoque ++++ Le canal de wirsung est -il normal? diamètre < 2 mm, régularité. Intérêt pour le diagnostic d obstacle et de pancréatite chronique Y a-t il des anomalies parenchymateuses hépatiques et pancréatiques associées des adénopathies, d autres atteintes viscérales, épanchement intra-péritonéal.? causes ou conséquences de l atteinte bilio-pancréatique
Anatomie bilio-pancréatique normale Reconstruction MIP épais de la bilimr 3D Acquisition dans le plan coronal en 2D à l état d équilibre Les VBEH et VBIH sont de calibre normal et régulier. Le canal de Wirsung est fin et régulier Le canal commun bilio-pancréatique est court, normal Acquisition bili MR 2D
Quand proposer une IRM des voies biliaires...
L IRM des voies biliaires est indiquée devant : des poussées de cholestase des douleurs abdominales récurrentes des poussées de pancréatite aiguë la découverte fortuite d une dilatation persistante des voies biliaires avec ou sans calculs pour le dépistage et diagnostic d une atteinte biliaire dans les hépatites autoimmunes et les maladies inflammatoires du tube digestif
Etiologies des cholestase et des anomalies biliaires Obstacle: chez l enfant malformation : kyste du cholédoque ++ & lithiase primitive & plaie traumatique ou chirurgicale & compression extrinsèque : malformation (duplication duodénale), tumeur, vaisseaux de cavernome & Etiologies médicales: cholangite sclérosante & hépatites virales, médicamenteuses, auto-immunes cholestases récurrentes bénignes syndrome d Alagille, déficite en α1-antitrypsine, mucoviscidose, cholestase fibrogène familiale. & = rôle diagnostique de l IRM ++++
Etiologies des cholestase et des anomalies biliaires Obstacle: chez le nourrisson sans dilatation des voies biliaires: Atrésie des voies biliaires +++ avec dilatation des voies biliaires : malformation : kyste du cholédoque ++ & lithiase primitive & perforation spontanée, plaie traumatique ou chirurgicale & compression extrinsèque : malformation (duplication duodénale), tumeur& Etiologies médicales: cholangite sclérosante foetopathies, infections, hépatites virales, médicamenteuses, autoimmunes foie de choc, cholestase néonatale transitoire syndrome d Alagille, déficite en α1-antitrypsine, mucoviscidose, cholestase fibrogène familiale, maladies métaboliques alimentation parentérale & = rôle diagnostique de l IRM ++++
La malformations la plus fréquente est le kyste du cholédoque normal anormal Mortele, K. J. et al. Radiographics 2006 26:715-731 canal bilio-pancréatique commun anormalement long à l origine d un reflux de suc pancréatique dans les voies biliaires : provoque la dilatation des voies biliaires et des dysplasies pouvant dégénérer et exposant au risque de cholangiocarcinome ( plus jeune cas rapporté : 12 ans) Grande variété de présentation clinique : fortuite, cholestase, pancréatite, douleurs abdominales. Dilatation variable du cholédoque +++ nécessité d une exérèse chirurgicale de la VBEH le plus tôt possible après le diagnostic avec anastomose bilio-digestive en raison du risque de dégénérescence But de la bilirm: montrer le canal bilio-pancréatique anormalement long (>5 mm) pour confirmer la diagnostic et montrer les variantes anatomiques des voies biliaires au chirurgien
Cas cliniques
O, 7 ans douleurs abdominales, vomissements et pancréatite biologique résolution spontanée et récidive à J15 Bili 2D coupe épaisse Bili 3D reconstruction volumiq Bili 3D coupes natives matériel endoluminal ( flèche bleue) dilatation modérée des VBEH et VBIH avec canal bilio-pancréatique anormalement long ( 18 mm) - = kyste du cholédoque Il est important de faire le diagnostic différentiel entre une dilatation sur obstacle par du matériel endoluminal et un kyste du cholédoque car le traitement chirurgical est différent: cholecystectomie et lavage biliaire pour le première et exérèse de la voie biliaire extra-hépatique et de la vésicule biliaire avec anastomose bilio-digestive pour le second.
D, 2 semaines de vie Diagnostic anténatal de kyste du cholédoque Bilan pré-chirurgical Acquisition bilimr volumique coupes natives après segmentation (vidéo) Acquisition bili-mr 3D reconstruction volumique sans segmentation Très volumineuse dilatation kystique de la VBEH avec dilatation des VBIH. La bili MR 3D avec étude des coupes natives permet de montrer avec précision au chirurgien les rapports avec les VBIH et notamment de rechercher des variantes anatomiques de l arbre biliaire. Il n est pas possible dans ce cas d étudier la jonction bilio-pancréatique pour confirmer le diagnostic
P, 15 ans Kyste du cholédoque diagnostiqué sur une échographie faite à l occasion du bilan d une thrombopénie Acquisition Bili RM 2D Acquisition Bili RM 3D Dans ce cas le canal bilio-pancréatique commun est mieux vu sur la bili-mr 2D que sur l acquisition 3D. Ces 2 acquisitions sont très complémentaires.
S, 7 ans 1er épisode de pancréatite aiguë sévère visibilité transitoire de la VBP en échographie recherche d une malformation bilio-pancréatique Coupes axiales T1 et T2 bilirm 2D Dilatation ampulaire de la partie terminale du canal biliopancréatique : cholédochocèle Traitement endoscopique Séquence BTFE plan coronal
O, 2 ans Pas d ATCD notable Douleurs abdominales anémie à 7 gr/dl en ville, adressée aux urgences Echographie à l admission montrant une ascite très échogène probablement hémorragique, confirmée par la ponction Biologie: pancréatite sévère
Angioscanner abdominal en urgence devant l intensité de l hémopéritoine à la recherche d une complication vasculaire Tête du pancréas hétérogène avec microcalculs coulées de pancréatite aiguë Il faut recherche une malformation à l origine de cette pancréatite sévère
IRM Acquisition axiale en coupe fines de 4 mm pondérées T2 Coulée de pancréatite Tête de pancréas hétérogène
Bili RM cholédoque duod Wirsung Acquisition Bili MR 3D coupes fine natives après segmentation Pas d anomalie de la jonction bilio-pancréatique Devant des poussées répétées de pancréatite avec forte suspicion de malformation siégeant dans la tête du pancréas une duodéno-pancréatectomie céphalique est faite diagnostic anatomopathologique : Duplication duodénale intra-pancréatique
J, 7 ans découverte d un biliopéritoine lors d une intervention motivée par des douleurs abdominales avec syndrome infectieux. Pancréatite biologique. Transfert à Bicêtre pour la poursuite de la prise en charge Dilatation des VBIH et des VBEH. Atrophie pancréatique et dilatation du canal de Wirsung : Suspicion de pancréatite chronique confirmée par l IRM et la cholangiographie transhépatique Coupe axiale T2 bilimr 2D Cholangiographie trans-hépatique Dilatation irrégulière du canal de Wirsung avec atrophie du parenchyme pancréatique et calcifications vues en radiographie. L IRM apporte ici une bonne étude objective du canal pancréatique. Ce cas illustre bien la complémentarité des différentes techniques
C, 10 ans transféré de l étranger pour pancréatite aiguë grave évoluant depuis plusieurs mois Coupe axiale pondérée T2 Coupes coronales T2 à l état d équilibre (BTFE) Dilatation importante des canaux pancréatiques avec multiples calculs et atrophie parenchymateuse pancréatite chronique traitement chirurgical par anastomose pancréaticojéjunale. Bili MR 2D
T, 18 mois adressé pour tumeur pancréatique révélée par une cholestase avec ictère et prurit intense BiliRM 3D recons volumique BiliRM 2 D Écho doppler montrant un pancréas globalement augmenté de volume avec dilatation du canal de Wirsung et de la VBP Coupe coronale BTFE Cholangiographie Dilatation des voies biliaires et du canal de Wirsung en amont de la tête du pancréas avec aspect effilé du cholédoque dans sa portion pancréatique IRM pondérée en T1 et T2 montrant le pancréas volumineux et de signal globalement hétérogène avec dilatation du canal de Wirsung La biopsie faite au moment du drainage biliaire montre une pancréatite fibrosante idiopathique L évolution s est faite vers la régression spontanée de l infiltration pancréatique en quelques semaines avec levée de l obstacle biliaire et pancréatique.
Z, 7 ans adressé pour 2ème avis avec le diagnostic de cholangite sclérosante Altération de l état général avec cholestase progressive Dilatation modérée des VBIH avec matériel endoluminal Petit nodule tissulaire de la lumière de lavbp au contact de la paroi de la VBP exerçant une compression avec disparition Forte suspicion d obstacle biliaire par compression extrinsèque
VBP Acquisition axiale par coupes fines ( mm) pondérées en T2 Acquisition axiale par coupes fines pondérée en T1 dynamiques après injection de gadolinium L IRM confirme la compression de la VBP par un nodule tissulaire qui se rehausse intensément à la phase artérielle. Notez le rehaussement hétérogène du parenchyme hépatique. Déformation en baïonnette de la VBP avec dilatation d amont importante régulière des voies biliaires sans argument en faveur d une cholangite sclérosante. Chirurgie et ana-path: Tumeur neuro-endocrine de la voie biliaire
T, 9 ans adressée pour kyste du cholédoque relecture d une IRM faite dans l hôpital d origine Coupe coronale BTFE Recons. Volumique bilirm 3D Coupe axiale TSE T2 Coupe axiale T2 Acquisition axiale dynamique en T1 avant et après injection de gadolinium Dilatation majeure des VBIH et VBEH en amont d une masse tissulaire de la tête du pancréas Diagnostic anatomopathologique : tumeur acineuse du pancréas (exceptionnel)
N, 17 ans Maladie inflammatoire du tube digestif suivie depuis plusieurs années et stabilisée perturbations intermittentes du bilan hépatique sans anomalie retrouvée initialement. Adressé pour nouvelle poussée de cholestase Matériel endoluminal Dilatation importante et irrégulière des VBIH. Dans ce contexte et devant une dilatation irrégulière des VBIH avec multiples sténoses intra-hépatiques le diagnostic de cholangite sclérosante est posé BiliMR 3D reconstrcution volumique
M, 26 jours Prématurité, 34 SA cholestase, selles colorées Microkystes plaque hilaire, petite vésicule biliaire = forte suspicion d atrésie des voies biliaires même si les selles sont encore colorées car la cholestase peut se compléter secondairement autours du terme théorique.
L IRM a été faite à la recherche d arguments supplémentaires en faveur de l AVB. Bien que l enfant ait dormi durant tout l examen, il est impossible de conclure sur l aspect des voies biliaires. L échographie est nettement supérieure pour ce diagnostic en montrant le microkyste ( ) et l absence de dilatation des voies biliaires. AVB confirmée à la chirurgie. succès de l hépato-porto-entérostomie
F, 4 mois Cholestase à selles décolorées depuis la naissance. Recoloration secondaire des selles Echographie normale AVB très improbable en raison de la recoloration secondaire des selles. L objectif de l IRM est d éliminer formellement l AVB avec un examen non invasif =???? VBIH BiliRM 2 D BiliRM 3D L opacification montre la continuité de l arbre biliaire intra Il n est pas possible sur ces séquences d analyser les voies biliaires. Une cholangiographie trans-hépatique et extra-hépatique a été faite. ce qui élimine une atérsie des voies biliaires. Les voies biliaires intrahépatiques sont très grèles. Il s agit d une cholangite sclérosante néonatale. La résolution spatiale de l IRM est encore insuffisante pour visualiser des voies biliaires aussi fines.
N, 4 semaines pleurs inexpliqués avec probables douleurs abdominales. Apparition secondaire d une cholestase complète. L échographie montre une dilatation des VBIH et des VBEH avec une petite boule de sludge. Il est difficile de préciser la nature de l obstacle sur le cholédoque Coupe axiale T2 BTFE coro BiliMR 2D BiliMR3D Calcul? Cholangiographie L IRM a permis d éliminer formellement un syndrome de masse. L analyse de la jonction bilio-pancréatique n est pas possible. Il s agit probablement d une lithiase du nourrisson enclavée. L enfant est devenue fébrile = indication à un drainage biliaire la cholangiographie confirme l obstacle lithiasique. Le lavage biliaire permet d éliminer l obstacle.
M, 2 ans Transplantation hépatique d un lobe gauche avec thrombose immédiate de l artère hépatique. Evolution vers une cholangiopathie ischémique avec multiples sténoses intra-hépatiques S2 S3 Cholangiographie transhépatique 1? S2 S3 Bili RM 2D Voie biliaire du segment 2 exclue (CTH 1 avant réfection de l anastomose bilio-digestive, CTH2 après réfection de l anastomose) La bilirm donne une cartographie complète des voies biliaires alors que la cholangiographie ne montre que les voies biliaires communicant avec celle où se fait l injection de produit de contraste Cholangiographie transhépatique 2
C, 10 ans Fracture du pancréas avec volumineux faux-kyste. Drainage per-cutané du faux-kyste et jeun. Drain restant productif après plusieurs semaines. La demande des chirurgiens est d évaluer l aspect du canal de Wirsung pour poser une indication chirurgicale. CT initial montrant la fracture transfixiante et le volumineux faux-kyste IRM montrant l affaissement du faux-kyste après drainage et le trait de fracture La bilirm montre un canal de Wirsung fin et continu. L indication chirurgicale a été suspendue. Après une semaine supplémentaire de drainage externe, le drain n a plus été productif et a été enlevé après reprise de l alimentation et sans complication au décours.
En conclusion Il faut toujours associer les séquences parenchymateuses et bili RM 2D et 3D Très performante pour cartographie bilio-pancréatique: recherche de malformations, recherche d obstacle biliaire, bilan préopératoire et recherche de cholangite sclérosante Bonne étude de l environnement biliaire: compression extrinsèque, retentissement d un obstacles sur le parenchyme Limites: L étude des voies biliaires fines surtout chez le nourrisson reste difficile