Malformations ano-rectales Pr. H.SIBAI
Introduction Ensemble très vaste de malformations : Haute ou basse Totalement ou partiellement obstructive Pronostic variable Malformations (6éme-10éme semaine) Associations malformatives + + 2 à 3 cas pour 10.000 nouveau-né
Mécanismes de la continence Sphincter interne : muscle lisse Sphincter externe : muscle strié Releveur de l anus (plancher pelvien) : strié
Rappel embryologique I- Cloisonnement du cloaque
Rappel embryologique II- Développement du canal anal
Rappel embryologique III- Dépression anale
Rappel embryologique Défaut de cloisonnement du cloaque Malformations profondes
Rappel embryologique Défaut de développement du canal anal
Rappel embryologique Défaut de perforation de la membrane anale
Rappel embryologique Défaut de cloisonnement du cloaque : MAR haute Périnée profond Malformations associées Anomalie de formation de la dépression anale : MAR basse Périnée superficiel Souvent isolée
Classification des MAR 1. Variété haute, Intermédiaire ou basse 2. Variété totalement ou partiellement obstructive
Variété Haute Basse
Coccyx Pubis Releveur Sphincter externe
Ligne pubo-coccygienne De Stephens
Ligne passant par le point I : Point le plus bas de l ischion
Ligne pubo-coccygienne De Stephens MAR haute MAR intermédiaire Ligne passant par le point I : Point le plus bas de l ischion MAR basse
Variété Totalement obstructive Partiellement obstructive
Aspect normal MAR totalement obstructive
Aspect normal MAR totalement obstructive
Aspect normal MAR partiellement obstructive
Aspect normal MAR partiellement obstructive
Diagnostic 1. Diagnostic positif 2. Diagnostic de la variété haute ou basse 3. Recherche de malformations associées
1- Diagnostic positif Circonstances de découverte : 1. Examen du périnée à la naissance 2. ONN à ventre distendu +/- méconiurie 3. Constipation chronique, mégacôlon 4. Diagnostic anténatal
2- Diagnostic de la variété MAR totalement obstructive Méconiurie : MAR haute Orifice unique chez la fille : MAR haute Pas de signes d orientation : Rx de profil
Incidence de Wengenstein et Rice Décubitus latéral, cuisses fléchies à 90 o Clichés de profil strict Repère métallique à l emplacement de l anus
Incidence de Wengenstein et Rice 1. MAR haute : Cul de sac au dessus de la ligne de stephens Distance cul de sac anus > 1 cm 2. MAR basse : Cul de sac au dessous de la ligne de Stephens Distance cul de sac anus < 1 cm
2- Diagnostic de la variété MAR partiellement obstructive Fistule périnéale : MAR basse Fistule vulvaire chez la fille : Épreuve au stylet +/- fistulographie
Épreuve au stylet MAR basse Trajet sous cutané MAR haute Trajet ascendant
MAR chez le garçon Examen du périnée et des urines Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale Pas de méconiurie
MAR chez le garçon Examen du périnée et des urines Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale Pas de méconiurie MAR basse
MAR chez le garçon Examen du périnée et des urines Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale Pas de méconiurie MAR basse MAR haute
MAR chez le garçon Examen du périnée et des urines Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale Pas de méconiurie Rx de profil MAR basse MAR haute MAR basse
MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 % Vaginale Cloaque Vulvaire Périnéale
MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 % Vaginale Cloaque Vulvaire Périnéale MAR haute
MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 % Vaginale Cloaque Vulvaire Périnéale MAR haute MAR basse
MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 % Vaginale Cloaque MAR haute Vulvaire Stylet fistulographie Périnéale MAR basse
MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 % Vaginale Cloaque Vulvaire Périnéale Rx de profil Stylet fistulographie MAR haute MAR basse MAR basse
3- Malformations associées Examen clinique Radiographies du rachis Échographie abdominale (Reins vessie) Échographie du cône médullaire
3- Malformations associées Malformations vertèbro-médullaires : 40 % Malformations uro-génitales : 40 % Autres : Atrésie œsophage, cœur, VACTERL
Traitement Traitement en période néo-natale : ONN : MAR haute >> colostomie MAR basse >> proctoplastie Fistule suffisante >> attendre la cure
Traitement Traitement chirurgical : MAR basse Proctoplastie Périnéoplastie Transposition anale Pronostic excellent
Traitement Traitement chirurgical : MAR haute Pena et De Vries Stephens Romualdi Pronostic moyen
MAR Haute Basse Trouble périnée profond Fistule recto-urinaire recto-vaginale Sphincter interne absent Malformations 40 % Colostomie puis Pena Mauvais pronostic Trouble périnée superficiel Fistule périnéale Sphincter interne présent Malformations 20 % Proctoplastie Excellent pronostic