QUAND FERMER UN SHUNT?? PR FRANÇOIS GODART UNIVERSITÉ LILLE 2, FRANCE Oran, SPO, 4 et 5 Juin 2015 CHRU Lille
Fermeture d un shunt? I/ Communication interauriculaire ostium secundum (CIA) II/ Communication interventriculaire (CIV) III/ Canal artériel (PDA)
CIA ostium secundum Grande variabilité de forme, taille et localisation
Physiopathologie de la CIA O2 La pression auriculaire gauche est physiologiquement supérieure à la pression auriculaire droite. Le sang passe donc de l'oreillette gauche dans l'oreillette droite et le ventricule droit reçoit un excès de sang : shunt gauche-droite Le débit pulmonaire se trouve ainsi augmenté : 2 à 3 fois le débit systémique. Il n'y a pas de cyanose. L oreillette droite et le ventricule droit se dilatent ainsi que l'artère pulmonaire et ses branches. On a une surcharge volumique diastolique du VD Une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque droite apparaissent tardivement : shunt à basse pression et fort débit
Physiopathologie de la CIA O2 Le shunt GD se fait pendant la diastole ventriculaire et il est fonction de : - diamètre du défaut - compliance relative du VD et du VG et rapport des RVS et RVP - Ex de compliance VD : si HVD (cf. SPV), si HTAP - Si surcharge volumique : CIV, canal artériel, IM : du shunt GD
RX et ECG et CIA O2 Déviation axiale Dte, BID 4 ans. CIA O2 large, saillie Arc moyen G et hypervascularisation Pulmonaire, OD dilatée
Écho-Doppler et CIA 02 En mode TM Dilatation du ventricule droit : mesure VD TD et VG TD Mouvement septal paradoxal Echo 3D et Doppler couleur Apicale 4C, parasternale petit axe, sous costale 2 et 4C Visualisation de la communication interauriculaire : 2D et en couleur, anatomie Enregistrement du flux à travers la CIA Recherche de pathologie associée : RVPA Calcul du débit du shunt : QP/QS Estimation des pressions pulmonaires HTAP : épaisseur du VD, rectitude du SIV, vélocité de l IT et de l IP
TM : dilatation du VD, mouvement septal paradoxal VDd/VGd > 2/3 => CIA de taille moyenne
Apicale 4C : CIA O2, peu de rebord postérieur, dilatation des cavités droites Défaut en apicale 4C: souvent est un faux positif
Apicale 4C : CIA O2 avec un shunt GD
Doppler sur IT : gradient maximal systolique à 35 mm Hg + 5 mm Hg (OD) = 40 mm Hg = P AP systolique
Attention : CIA sinus venosus : VCS à cheval au dessus du SIA on a l impression que la VCS se jette dans OD et OG, RVPA partiel dans la VCS Bien vue en incidence sous costale, peut aisément être méconnue
Examens paracliniques et CIA O2 IRM et scanner spiralé Pas vraiment d intérêt dans l étude du défaut Hormis l étude des veines pulmonaires ++++
Examens paracliniques et CIA O2 Le cathétérisme cardiaque Pas nécessaire au diagnostic Il fait la preuve de la communication Il fait la preuve du shunt gauche-droit par l'oxymétrie (élévation de 10 % de la Sa O2 de la VCS à OD). Le sang s'enrichit en oxygène dans l'oreillette droite. On calcule le débit du shunt Les pressions droites sont le plus souvent normales ou peu augmentées Il recherche des malformations associées : retour veineux pulmonaire anormal. Il existe souvent un gradient de débit de 15-20 mm Hg, dit fonctionnel entre VD et l AP KT si doute sur une anomalie des veines pulmonaires KT si HTAP Le KT est actuellement surtout un cathétérisme interventionnel
Evolution de la CIA O2 CIA peuvent se fermer jusqu à 5 ans : cf. CIA de < 5 mm à la naissance se ferme Souvent bien supportée, diagnostic possible à tout âge L'insuffisance cardiaque droite et l arythmie par FA apparaissent à partir de 40 ans (parfois plus tôt) Accident neurologique : 5-7 % La pression pulmonaire peut s'élever et une cyanose apparaître: syndrome d Eisenmenger, mais rare Pas d endocardite
Indications de traitement de la CIA 02 Traitement : classiquement chirurgical. Fermeture de la communication par suture ou patch entre 5 et 12 ans (old-fashioned) Fermeture par cathétérisme : mise en place d'un matériel à double ombrelle (Amplatzer/Occlutech ) C est devenu le traitement de 1 ère intention On ferme une CIA si QP/QS 1.5 (autrefois 2)
Fermeture percutanée de CIA O2 Gaine de 23 F (7,2 mm) Mills and King. Surgery 1974;75:383-8 King et Mills. Am J Cardiol 2003
Traitement chirurgical Sternotomie ou thoracotomie latérale Dte (jeune fille, voire sous mammaire Mortalité < 0.5 % Complications: arythmie auriculaire, syndrome postpéricardotomie, problème respiratoire, shunt résiduel... Le plus souvent après échec ou limitation à fermeture percutanée
Fermeture percutanée de CIA O2 Echo CIA de type ostium secundum Éliminer des CI à la fermeture percutanée d une CIA: éliminer CIA ostium primum CIA sinus venosus low septal defect HTAP fixée Autre indication de chirurgie cardiaque On ne ferme classiquement pas une CIA à shunt non significatif
Fermeture percutanée de CIA O2 Echo Critères de fermeture ou non fermeture avec obturateur de type Amplatzer: - diamètre maximal - longueur du SIA : ø + 14 mm - état des rebords (rebord antéro-sup = aortique, supéropostérieur, inféro-postérieur, et antéro-inférieur) - il faut un rebord de 5 mm sauf pour le rebord antérieur - relations avec les veines pulmonaires Dtes, le sinus coronaire, aorte ascendante - relations avec les valves AV - on n apprécie pas la qualité de résistance du septum à l écho (floppy )
Fermeture percutanée de CIA O2 Echo Mesure du diamètre maximal Contrôle par ETO Mesure du diamètre étiré ou stretched diameter avec un ballon ou la technique du stop flow : cette mesure conditionne le choix de l obturateur Echo ou ETO 3D
ECHO 3D
Clamshell Cardioseal-Starflex ECHO 3D
Echo 3D : Amplatzer
Obturateurs de CIA :
Amplatzer Septal Occluder valable jusqu à 40 mm (St Jude medical)
Obturateurs. Occlutech Figulla Flex II ASD device
Comed: 6-42 mm
Obturateurs CeraFlex ASD Occluder, Lifetech Scientific
Fermeture de CIA avec Amplatzer
Fermeture de CIA avec Amplatzer
Treatment of isolated secundum atrial septal defect: impact of age and defect morphology in 1013 consecutive patients Recommandations modifiées FG Fermeture percutanée réalisable : 80 % CIA centrale < 18 mm : choix de l obturateur possible CIA centrale > 18 mm => Amplatzer/Occlutech CIA sans rebord antérieur => Amplatzer/Occlutech CIA multi-fenestrée : CS/SF conseillé, mais aussi Helex, cribriforme CIA s : nécessitent 2 Amplatzer/ Occlutech Butera. Am Heart J 2008;156:706-12
Fermeture de shunt 2/ CIV
CIV incidence C est la cardiopathie la + fréquente à 1 mois de vie 30 % des CP congénitales 32.1 % de tous les pts avec CHD ont 1 CIV 0.3-0.5/1000 nouveau-nés ont une CIV Dg anténatal possible Prématuré : risque x 10 Plus fréquent chez la fille
CIV unique : physiologie et chirurgie
CIVs multiples : physiologie et chirurgie
Classification anatomique
Vue du VD
CIV morphologie : CIV périmembraneuse CIV périmembraneuse : le septum membraneux est fin Souvent extension vers le muscle adjacent : vers l inlet, zone trabéculaire apicale et outlet) Après 1 an : c est la CIV la + fréquente (75 % des CIV) Il existe une zone de continuité fibreuse entre la valve aortique et la valve tricuspide
CIV morphologie : CIV périmembraneuse Cette CIV peut se compliquer - fuite aortique : Sd de Laubry et Pezzi - sténose infundibulaire - membrane sous aortique - ENDOCARDITE +++++
CIV périmembraneuse : juste sous les valves aortiques dans le septum membraneux (vue du VG)
CIV périmembraneuse
CIV périmembraneuse avec extension inférieure (ETO)
CIV Morphologie suite CIV musculaire : 2ème CIV après 1 an - Avant 1 an : la + fréquente avec souvent une fermeture spontanée - Siège varié : ouverture vers l inlet, l outlet et la zone trabéculée du VD
CIV musculaire large : vue du VD, CIV barrée par des trabéculations
CIV musculaire (ETO)
ETO : CIV musculaire médioventriculaire
CIV Morphologie suite CIV doubly committed (sous aortique et sous pulmonaire: CIV avec une continuité fibreuse avec les valve aortiques et pulmonaires, car pas de septum d outlet et du composant septal de l infundibulum sous pulmonaire - Peut avoir un rebord musculaire et extension vers le SIV membraneux - risque d IAo CIV inlet cf CAV : CIV d admission, proche des valves d admission. Elle peut s obstruer par des attaches des valves AV, anévrysme (Cf T21 et CAV) CIVs : combinaison de 2 ou plusieurs CIVs
CIV d admission
Physiopathologie des CIV + la CIV est large, + la pression du VG est transmise au VD et si le défaut est > à 50 % de la surface aortique => P VD est de niveau systémique La quantité de shunt GD est fonction du ratio entre les RVP et les RVS Shunt GD : surcharge des poumons et signes respiratoires, dilatation OG et VG Petite CIV restrictive : shunt GD minime, pression VD normale, VG et OG non dilatés CIV modérée : shunt GD modéré, P VD augmentée et après 2-3 ans, possibilité de dilatation de l OG et du VG, S d hyperdébit pulmonaire
ECHO et CIV Fait le diagnostic Siège et morphologie du défaut Lésions associées Écho permet de prendre une décision chirurgicale Mesure des PAP (gradient à travers la CIV, IT, voire IP) Mesure du QP/QS Quantification du shunt sur dilatation du VG et de l OG
CIV musculaire, médioventriculaire PAPs (mm Hg) = PAos (mm Hg) (DP VG-VD= 4V 2 (mm Hg)) Equation de Bernouilli simplifiée
CIV : classification hémodynamique simplifiée CIV de type I (maladie de Roger) CIV de type II - IIa : PAPs < 2/3 PAos - IIb : PAPs > 2/3 PAos CIV de type III (Eisenmenger) CIV de type IV ou «à poumons protégés», soit une CIV avec sténose pulmonaire
Traitement des CIV à gros shunt Il est médical dans 1 er temps: c est un traitement d insuffisance cardiaque non spécifique et si le shunt est important, il sera chirurgical Lasilix : 1 à 2 mg/kg en 1 ou 2 prises ± aldactone Captopril : 1 à 3 mgr/kg en 2 ou 3 prises Digoxine : 7-10 mg/kg en 2 prises Fer si anémie ferriprive Fractionnement des repas, enrichissement Transfusion pour avoir Hb < 15 g/dl Kinésithérapie respiratoire, Synagis Prévention anti-oslérienne
Indications de fermeture chirurgicale CIV large et unique, fermeture chirurgicale si: - intolérance clinique malgré un traitement médical - HTAP (avant 3 mois si PAPs/PAos 0.7, avant 6 mois si PAPs /PAos 0.5 - apparition d une complication : surcharge diastolique du VG importante (dilatation VG, IM); IAo, sténose infundibulaire significative et mb sous aortique obstructive
Indications de fermeture chirurgicale CIV multiple ou associée à une autre malformation : fermeture chirurgicale au cas par cas CIV de petite taille : - Pas de chirurgie systématique - Chirurgie si complication : surcharge VG, IAo, sténose infundibulaire, mb sous aortique obstructive
Indications de fermeture chirurgicale Traitement palliatif (cerclage de l AP ou banding par thoracotomie ou sternotomie) - CIV multiples souvent avant 6 mois - association avec une coarctation ou interruption de l arche - association avec d autres malformations: omphalocèle, atrésie oesophagienne, hernie diaphragmatique - bébés très hypoplasiques - infections respiratoires aigues non contrôlables en raison de l insuffisance cardiaque Cerclage avec le temps peut devenir serré => cyanose
Cerclage ou banding : utilisation de sutures Technique palliative
Traitement chirurgical (CEC) Fermeture avec un patch (PTFE, Dacron, Teflon selon le chirurgien), parfois patch péricardique avec sutures running Parfois fermeture avec des pledgets en Teflon pour les petites CIV
CIV refermée par patch par atriotomie et après rétraction de la tricuspide
III - Canal artériel Diagnostic clinique shunt significatif (Patent Ductus Arteriosus) Souffle continu sous claviculaire G : début après B1, durant la systole, max au B2, puis décroît en diastole (Gibson 1900) Parfois dit souffle tunnellaire Parfois surtout systolique et prolongement diastolique plus ou moins net selon le niveau de pression artériel pulmonaire Parfois faible prolongement diastolique si petit canal artériel Chez le prématuré, il est souvent systolique seul Pouls amples et égaux
PDA Diagnostic Echocardiographie Confirme le diagnostic Coupe: parasternale petit axe, parasternale haute, sus sternale, sous costale sur l AP Flux rétrograde continu dans le tronc de l AP venant de l aorte Mesure du gradient maximal Ao-AP Recherche de pathologies associées Dilatation OG, VG, fonction VG.
PDA Diagnostic cathétérisme Pas nécessaire au diagnostic Surtout interventionnel Parfois pour mesurer le niveau de la PAP, test d occlusion quand HTAP
PDA - Importance du shunt Si shunt important la tolérance clinique est médiocre : pb respiratoire, cassure de la courbe de poids B1 intense et roulement diastolique à la pointe Rx : cardiomégalie avec hypervascularisation pulmonaire ECG : HVG : S V1 et R en V5V6 Echo : dilatation OG, VG, diamètre du canal en 2D et Doppler couleur, niveau HTAP Parfois IM et IAo par dilatation d anneau
PDA - Evolution Un canal artériel peut se fermer ou s agrandir dans les 3 premières semaines de vie Risque : Avant 6 mois : insuffisance cardiorespiratoire Après 6 mois : risque d HTAP fixée Rarement : myocardiopathie dilatée et hypocontractile du VG (au long cours avec souvent IM et IAo) À tout âge : risque d Osler, mais rare Voire IM, IAo
PDA - Traitement C est la fermeture du canal artériel : médicale, par KT, voire chirurgie On traite l insuffisance cardiaque et respiratoire dans tous les cas (QS)
PDA - Traitement médical Tmt de l insuffisance cardiaque Inhibiteur de la synthèse des PG - Chez le prématuré : Indocid* (indométhacine) - Risque : insuffisance rénale, entérocolite
PDA - Traitement par KT 1967 (Portsmann) : bouchon d ivalon Actuellement coil (Cook*) ou bouchon (AGA/Occlutech*) Coil pour des canaux petits de diamètre < 2.5 mm Bouchon si diamètre supérieur Risque : shunt résiduel, embolisation, sténose APG, pseudocoarctation, hémolyse, infection Tendance à l utilisation du KT chez des enfants de petit poids Très larges canaux du NNé restent chirurgicaux
Fermeture du canal artériel Bouchon de Portsmann (1967) Bouchon d ivalon Thoraxchirurgie 1967;
Fermeture du canal artériel Ombrelle de Rashkind Dispositif de Sideris Coil Amplatzer de canal
Occlutech PDA occluder
Fermeture de canal artériel
PDA - Traitement chirurgical Chirurgie : Gross et Hubbard JAMA 1939; 112:729-31 Section suture Parfois simple ou pluri-ligature chez le NNé, voire clip Thoracotomie gauche Complications : pneumothorax, infection pulmonaire, chylothorax, paralysie récurrentielle ou phrénique
PDA - Indications thérapeutiques Canal artériel mal supporté du prématuré : ibuprofène si pas de CI digestive ou rénale. Si échec, chirurgie. Rarement KT Canal artériel avec insuffisance cardiorespiratoire du Nné : tmt médical et chirurgie. Parfois KT Canal artériel à gros shunt mais bien supporté : au-delà 6 kg : KT (parfois pour un poids moindre) Petit canal bien supporté : KT vers 1 ou 2 ans Microcanal (canal artériel silencieux) : surveillance, prévention d Osler??