Indications de stimulation enfants et adultes jeunes BAV isolé BAV + malformation cardiaque Défaillance sinusale Post-opératoire troubles de la conduction AV ± défaillance sinusale («switch» atrial, Fontan)
BAVC de l enfant A la naissance/ in utero : BAVC congénital - coeur anormal double discordance ventricule unique (isomérisme gauche) - avec anticorps maternels (lupus, Sjögren) Diagnostic chez un jeune patient, pas d ATCD (définition de Yabek) Pas toujours congénital
BAVC immunologique 1/15 000-20 000 1/10 000 nn vivants Association with affections maternelles (lupus, Gougerot-Sjögren) AC anti SSA/Ro and/or SSB/La myocardite
??? Incidence variable 2 % si primipare antissa et/ou antissb + (Buyon) 15 % risque récidive Facteurs foetaux (virus, jumeaux) Anomalies variables de conduction PR long BAV complet AC - > 2 ans
NEM, 1980-2004 135 enfants < 15 ans avec BAVC isolé 111 testés anticorps anti-ssa/ssb 55 pts avec anticorps 56 pts sans anticorps (2 blocs familiaux) même sexe-ratio
Age au diagnostic de BAV 50 45 40 35 30 25 20 15 50 AC + AC - 29 10 5 0 8 7 6 5 4 1 1 0 fœtus nn < 1 an 1-5 ans > 5 ans
AC + AC- 56 55 Anomalies 5 CIA, 3 CA associées BAV partiel 2 23 PM néonatal type PM 52 28 34 DDD 18 VVI-R 53 9 28 DDD 25 VVI-R CMP 16 0 Morts 6 0
BAVC «congenital»? Diagnostic chez un jeune patient, pas d ATCD familial (chromosome 19, SCN5A, NKX2.5) myopathies Kearnes, myocardiopathies (desmine ) étiologies des BAV diagnostiqués dans l enfance le plus souvent inconnue, «congénitaux»?
BAV complet: facteurs de risque Karpawich 1980 24 pts fu : 5 yrs 7 syncope 1 SD FC < 50 Reid (1982) Dewey (1987) 35 pts (21 PM) 27 pts (holter) 1 syncope 1 SD FC < 50 0 3 syncope 0 2 SD FC > 50 FC < 50 Batisse 39 pts 6 syncope 2 SD FC <50<2 ans <45 (2-4 ans) < 40 (> 4 ans) 302 pts FC < 55 bpm Michaelsson 1995
BAV complet congénital Indications de stimulation Symptômes syncope défaillance cardiaque Intolérance d effort (épreuve d effort)
«Guidelines for PM implantation in children» Dysfonction VG (échocardiographie) Rythme d échappement lent QRS larges, ESVs complexes ACC/AHA/NASPE 2002 Guidelines
BAV complet congénital Indications de stimulation Bradycardie de repos < 2 ans 50/mn 2-4 ans 45/mn > 4 ans 40/mn «< 50-55 bpm in infants (class I) average rate < 50 bpm after one year (class II) Abrupt pauses = basic cycle length X 2-3» Surveillance : holter mensuel < 1 an
8 ans, aucun symptôme 42 bpm
50 bpm 80 bpm 10 ans, BAVC 45 bpm
12.5 mm/s 8 ans Pas de symptôme 24-h ECG 25 mm/s
BAV complet congénital Indications de stimulation QRS larges Anomalies de la repolarisation Troubles du rythme ventriculaire Aucune indication d électrophysiologie dans les BAV immunologiques
Implantation PM > 1980 120 PM: 81.5 % ind. prophylactiques 80 70 60 50 40 30 20 10 0 79 11 8 Low heart rate pauses ECG
Age à l implantation 30 25 28 AC + AC -? 20 15 18 10 5 9 0 Neonates < 1 yr 1-5 yrs 5-10 yrs 10 yrs
BAV partiel de l enfant Indications de stimulation Symptômes (fatigue, syncope) Pauses prolongées BAV de haut degré à l effort (Holter + épreuve d effort)
BAVC post-opératoire Indications de stimulation BAVC > J 10 post-opératoire = pacemaker
BAV post-opératoire tardif Indications d électrophysiologie BAV II Mobitz BAVC transitoire (> 48 h) puis PR long et/ou QRS large HV long : PM
Défaillance sinusale Indications de stimulation Symptômes (malaises, fatigue) Traitement antiarythmique autre que digoxine Bradycardie sévère (< 30/mn, pauses)
Voies d abord Endocavitaire BAV congénital > 15-20 kg BAV post-opératoire Epicardique BAV congénital < 15-20 kg BAV malformatif et endocavitaire impossible
Stimulation chirurgicale néonatale Électrode poreuse diffusion de stéroïdes unipolaire / bipolaire Pacemaker abdominal «grosse»batterie sortie (8V) FC max 180bpm
Stimulation épicardique post-opératoire Indications chirurgie avec BAV pré-existant (doubles discordances) stim. sur ventricule unique (sous-aortique) pas d accès au coeur (Fontan, cavo-pulmonaire) Pacemaker : abdominal, pleural
Tachycardie atriale Défaillance sinus Délai de conduction Epicardique Seuils élevés -> contrôles, auto capture.
BAVC de l enfant Stimulation endocavitaire Indications > 15-20 kg post-opératoire (adhérences) échec voie épicardique Sous-clavière / veine céphalique vérifier abords veineux Sondes à fixation active Boucle pour la croissance, fil résorbable
Mode of pacing : pacemaker code Paced chamber sensed chamber reaction A: atrium A: atrium 0 none V: ventricle V: ventricle I inhibited D: dual D: dual T: trigger 0: none 0: none D: inhibited + trigger R : rate-responsive
AAI Pacing (Senning)
Asservissement à l effort mode VVI-R Chez l enfant, FC débit cardiaque Capteurs: activité, ventilation, QT Une sonde, petit PM (± autocapture)
VVIR pacing 24-H monitoring
Stimulation double chambre DDD DDD (R) Détection du sinus + synchronisme AV BAV complet: voie épicardique (< 15 kg) voie endocavitaire (> 20 kg) DAV adaptatif, périodes réfractaires courtes FC max : 150-180 bpm BAV post-opératoire ± défaillance sinusale
Stimulation DDD
DDD pacing in post-operative patients: late atrial arrhythmias mode switch algorithms
Stimulation artificielle de l enfant Surveillance Vérification M1, M3, tous les 6 mois Interrogation : pile, sondes, compteur Seuils de détection et de capture seuil ventriculaire au moins x 2 Vie normale Holter, échocardiographie / an
Infection Risk factors in children Expected rate in adults : 1-2 % (with endocarditis : 10 %) Increased risk in children? Generator size/body surface Increased activity and traumatisms More procedures at the same site (Cohen 2002)
75 angiographies (Necker, Paris) 55: pas de sténose 11: sténose 9: occlusion totale
Complications liées aux sondes Élévation de seuil et bloc de sortie Crush (clavicule) Rupture/altération isolant Fracture du conducteur (croissance) Déplacement
Lead fractures
Resynchronisation chez l enfant et l adolescent Indications possibles BAVC immunologique + myocardiopathie VD (doubles discordances, Senning/Mustard) Ventricules uniques MCP post-opératoire (ischémie, chirurgies multiples)
AC + AC- 56 55 Anomalies 5 CIA, 3 CA associées BAV partiel 2 23 PM néonatal type PM 52 28 34 DDD 18 VVI-R 53 9 28 DDD 25 VVI-R CMP 16 0 Morts 6 0
CMP chez les enfants en BAVC Cardiomyopathie dilatée: 16 patients AC+ Age diagnostic du bloc: in utéro ou néonatal Age diagnostic CPM : in utero-14 ans (CIA) Défaillance cardiaque: 9 pts 6 morts, 2 resynchronisation 3 malgré stimulation épicardique pointe VG
BAVC immunologique + MCP Diagnostic prénatale fibroélastose Cardiomyopathie VG (diagnostic avant/ après implantation PM) Cas avec MCP isolée, sans bloc
Prévention / traitement des MCP Surveillance échographique BAVC + dysfonction VG: stim. multisite, VG? Traitement MCP Traitement médical précoce Recherche de critères de désynchronisation Stimulation biv
Indication de DAI Chez l enfant Cardiopathies opérées (Fallot, VU) MCP hypertrophique «Canalopathies» : QTL (LQT3), TV catécholergique, Brugada MCD : peu d indication
Programmation de multiples zones Fréquence Zone FV Zone TV Zone TV-1 Rythme normal Zone brady Temps
More complications than adults Overall complications up to 38% Alexander et al.. JCE 2004 Inappropriate shock more frequent 24% vs 14%. Berul et al. JACC 2008 More infection ± Link et al JACC 1999 More lead failure: 1 to 5% vs 7 to 30% Risk factor of lead failure Implantation technique 5 to 10 yrs old at implantation Radbill et al. Heart Rhythm 2010 13/01/2011 XXI Journées Européennes SFC 56
ICD in CHD and Pediatrics % of patients First Author, Year published No. of Age range Secondary patients (years) prevention Primary prevention CHD Lead failure Appropriate Shock Therapy Inappropriate Shock Therapy Silka, 1993 125 1.9-19.9 96 4 18 NA 68 20 Korte, 2002 20 6-22 75 25 55 NA 75 50 Gradaus, 2004 25 9-18 80 20 12 NA 68 49 Ten Harkel, 2005 23 0.5-16 83 17 13 4 30 22 Costa, 2006 29 2-21 68 31 7 14 28 38 Berul, 2008 443 0-54 48 52 46 14 26 21 225 pts < 16 yrs Celiker, 2010 28 2-25 79 21 14 21 61 25 Necker 24 4.5-16 58 42 8 12 37 8 13/01/2011 XXI Journées Européennes SFC 57