Aspects particuliers de la Maladie cœliaque de l adulte : à propos de 80 cas F. Benmediouni, A. Tebaibia, MA. Boudjella, M. Mahi, M. Fissah, M. Lahcene, N. Oumnia Service de Médecine Interne, Hôpital Kouba, Alger
Introduction Maladie cœliaque (MC) : maladie auto-immune Forme classique : diagnostic facile Forme atypique, fruste, extra digestive : - Méconnu pendant plusieurs années : Diagnostic tardif - Possible complications carentielles et néoplasiques
Objectifs 1- Analyser les aspects particuliers de la maladie 2- Identifier les pathologies associées
Patients Etude rétrospective : 10 ans (1997-2008) N= 80 Femmes: 58 (72.5%), Hommes : 22 (27.5%) Age moyen= 27 ± 15 ans (16-63)
Méthodes (1) - Endoscopie digestive haute + Etude histologique des biopsies duodénales : 100 % - Bilan de retentissement : 100 % - Recherche d anticorps de la MC: 31 %
Méthodes (1) - Endoscopie digestive haute + Etude histologique des biopsies duodénales : 100 % - Bilan de retentissement : 100 % - Recherche d anticorps de la MC: 31 % Diagnostic positif: atrophie duodénale associée ou non au bilan immunologique
Méthodes (2) Recherche et exploration de toutes manifestations viscérales clinique, biologique et morphologique
Méthodes (2) Recherche et exploration de toutes manifestations viscérales clinique, biologique et morphologique
RESULTATS
Tableaux cliniques Forme classique : 38% - signes digestifs +++ Forme atypique : 62% - pathologies associées - aspects particuliers
Pathologies associées - aspects particuliers Syndrome de Plummer Vinson (PV) 24 30% Hépatopathie 7 9% Endocrinopathie 5 6% Cutanéo-muqueuse 4 5% Thrombose veineuse profonde 4 5% Achalasie 3 4% Neurologique 2 2.5% Pancréatique 1 1% S. Melkerson Rosenthal 1 1% Syndrome de G. Sjogren 1 1% SAI multiple 1 1% Hypomélanose 1 1% SAPL 1 1%
Pathologies associées: 25% Hépatopathie 7 (9%) Endocrinopathie 5 (6%) Cutanéo-muqueuse 4 (5%) Achalasie 3 (4%) Syndrome de melkerson rosenthal 1 (1%) SAPL 1 (1%)
Hépathopathie : 9% Résultat Littérature[1, 2] Cirrhose biliaire primitive 03 (4%) 0,3-3 % Hyper transaminasémie 02 (2.5%) 20-53% Hépatopathie chronique inexpliquée 02 (2.5%) - 10% Hyper transaminasémies inexpliquées = MC [2] [1] Sorensen H. Gut 1999 ; 44 : 736-8 [2] Neuzillet C. Hépato-Gastro. 2012; 2 : 94-104
Endocrinopathie : 6% Résultat Littérature Diabète type 1 2 (2.5%) 5% [1] Hypothyroïdie- autoimmune 3 (3.75%) 4-14% [2,3] [1]: Collin P, Gut 1994; 35 :1215-8 [2]: Ellul P, Digestive and liver disease 1999. 44(12): 2538-47 [3]: Reunala TL, Clin Dermatol 2001; 19: 728-36
Atteinte cutanéo-muqueuse : 5% Résultat Littérature Dermatite herpétiforme 2 (2.5%) 70-95% Les aphtes buccaux 2 (2.5%)?
Achalasie n= 3(4%) 1 er cas:, âge 30 ans : achalasie classique isolée 2 ème cas:, âge 27 ans: achalasie classique + phéochromocytome + retard mental 3 ème cas:, âge 40 : syndrome des 3A
Syndrome de Melkersson Rosenthal : 1 cas, âge : 37ans Tuméfaction orofaciale récurrente Paralysie faciale Langue plicaturée - Anémie ferriprive depuis 11 ans - Endoscopie: duodénite œdémateuse - Histologie: atrophie duodénale - Evolution favorable s/ RSG
Aspects particuliers
Aspects particuliers Syndrome de Plummer Vinson 24 (30%) Neurologique 2 (2.5%) Pancréatique 1 (1.25%) SAI multiple 1 (1.25%) Syndrome de G. Sjogren 1 (1.25%) Hypomélanose 1 (1.25%)
Syndrome de Plummer Vinson (30%) o Femme âge moyen : anémie chronique + fer sérique bas + sténose annulaire de l œsophage cervicale o Risque de Kc de l hypo pharynx ou de l œsophage 24 cas de PV + maladie cœliaque = 22 ; âge : 22 à 60 ans = 2 ; âge : H1: 25ans, H2: 43 ans Disparition de la dysphagie après dilatation+rsg+trt martial 22 cas Dégénérescence au niveau de la bouche œsophagienne: 2 cas
Thrombose veineuse profonde n=4 (5%) 2 cas thrombose veineuse des membres inferieurs: 1-, âge: 42 ans, MC+ thrombose de la veine iliaque primitive gauche 2-, âge: 25 ans, MC + thrombose veineuse iléofémoro poplité gauche 2 cas thrombose porte: 1-, âge: 32 ans, MC+ cavernome porte 2-, âge: 31 ans, MC+ multiples thromboses du réseau porte
Atteinte neurologique : 4.3% Manifestations neurologiques: 5 37.5% [1,2,3] AVC : Rare Accident vasculaire cérébrale ischémique Age: 27 et 31 ans Bilan étiologique négatif Pas de plaque d athérome Aucun ATCD pathologiques. [1]: Fernandez A, Rev Esp Enferm Dig.2010.102 (8) 466-71 [2]: Bouhnik Y, Gastroenterol Clin Biol 1991; 15: 28-33 [3]:Banerji Nk, J Neurol Sci 1971; 14 (2): 125-42
Atteinte pancréatique : 1 cas -, 27 ans - Pancréatite chronique compliquée de pancréatites aigues hémorragiques + purpura vasculaire - Bonne évolution sous régime
Syndrome auto-immun multiple: 1 cas Triple association exceptionnelle, chez une jeune femme de 38 ans * Syndrome de Gougerot Sjogren depuis 6 ans * Lupus systémique depuis 2 ans * Maladie cœliaque méconnue: syndrome de malabsorption sans diarrhée
Hypo mélanose généralisée : 1 cas -, âge: 25 ans, sans antécédent - Dépigmentation généralisée: 3 ans - Bilan: RAS 4 mois plus tard : *crises de tétanie *bouffissure du visage *œdèmes *hyperkératose palmo-plantaire - Signes digestifs: aucun - Persistance de la décoloration *FOGD normale *BX : Atrophie villositaire partielle
Hypo mélanose généralisée sous RSG
5 ans plus tard
Complications
Complications néoplasiques : 5% Résultat Littérature LMNH 2 (2.5%) 5 % Cancer - œsophage - 2 (2.5%) 5%?
LMNH du grêle 1 er cas type B bas grade, 41 ans 2 ème cas type T H-grade, de 30 ans MC depuis l enfance RSG mal suivi Évolution : 2 décès
Cancer de l œsophage - 1 er cas 27 ans - 2 ème // 39 ans ATCD: anémie + dysphagie depuis plusieurs anneés Bx duodénales: atrophie villositaire totale BX oesophage: carcinome épidermoide RSG jamais suivi / MC méconnue Évolution: 2 décès
Conclusion MC de l adulte = maladie générale Son diagnostic doit être évoqué devant certains tableaux cliniques atypiques, même en absence de signes digestifs. L évolution peut être émaillée de complications mettant en jeu le pronostic vital. Le risque de néoplasie est probablement le fait d un diagnostic tardif et /ou du régime non ou mal suivi.