Imagerie de la Sarcoïdose

Soirée Enseignement Internes 06/12/2012 Imagerie de la Sarcoïdose Service du Pr C. ROY Nouvel Hôpital Civil Mickaël OHANA

Introduction Définition Maladie multisystémique d étiologie inconnue Caractéristique : granulomes non caséeux avec cellules épithélioïdes. Probables prédispositions génétiques et déclenchement de la maladie par un antigène externe (infectieux?)

Introduction Epidémiologie 5 à 40 pour 100 000 habitants Pics d incidence : - entre 25 et 40 ans - et aux alentours de 50 ans (femmes ++) Facteurs de gravité : > 50 ans africains

Introduction Clinique Asymptomatique (environ 50%) Révélée par une RX du thorax Manifestations pulmonaires (environ 20-30%) Toux, dyspnée 80-90% Manifestations extra-pulmonaires (environ 30-50%) Généralement associées à une atteinte pulmonaire (symptomatique ou latente) Peut toucher tous les organes (peau, système nerveux, œil, articulations, ) Syndrome de Löfgren Erythème noueux + arthralgies + ADP médiastinales Syndrome de Heerfordt Parotidite + paralysie du VII + uvéite

Introduction Diagnostic Imagerie Biologie Hypercalciurie (30 à 50%) Augmentation de l Enzyme de Conversion de l Angiotensine (60%) Négativation de l IDR à la tuberculine Augmentation des lymphocytes T CD4+ au LBA Histologie Habituellement indispensable au diagnostic Granulome sans nécrose caséeuse cellules épithélioïdes

Introduction Evolution Guérison Spontanée dans 40 à 90% Après traitement (corticothérapie prolongée) dans environ 20% des cas Aggravation Presque toujours pulmonaire Mortalité : moins de 5%

Classification RADIOGRAPHIQUE Mais appliquée à la TDM «par défaut» Protocole TDM : low-dose Injection? Stade 0 Typique : classification en 5 stades Imagerie normale 75% des sarcoïdoses 0 en Rx sont 0 en TDM

Stade 1 Typique : classification en 5 stades Adénopathies isolées Se retrouve chez 75% des patients Localisation et distribution classiques : ADP hilaires bilatérales (volumineuses et symétriques) et ADP aorto-pulmonaires et/ou ADP latéro-trachéales (droites) Volumineuses mais pas compressives Calcifications possibles (sarcoïdose d évolution chronique) - Parfois peu denses et mal délimitées - Parfois très denses et très volumineuses

Typique : classification en 5 stades

Stade 1 Atypiques : ADP médiastinales isolées ADP hilaires unilatérales isolées ADP sous-carénaires, médiastinales antérieures et postérieures Nécrose Typique : classification en 5 stades Caractère compressif vasculaire

Typique : classification en 5 stades Stade 2 Adénopathies et atteinte parenchymateuse Stade 3 Atteinte parenchymateuse isolée

Stades 2/3 Typique : classification en 5 stades En radiographie - Atteinte généralement nodulaire ou réticulonodulaire - Bilatérale et symétrique - A prédominance supérieure et moyenne - Pouvant évoluer vers la confluence : condensations alvéolaires peu systématisées Problème : une large partie des stades 1 en RX sont des stades 2 en TDM

Stades 2/3 Typique : classification en 5 stades En TDM : atteinte micronodulaire de répartition périlymphatique +++ - Micronodules : moins de 5mm, de contours nets +/- irréguliers - Plus rarement : nodules, pouvant donc aller jusqu à 3cm - Répartition périlymphatique : - Septa interlobulaires : atteinte de l interstitium sous-pleural et des scissures +++ - Espaces péribronchovasculaires : épaississement - Prédominance aux lobes supérieurs (gradient) ++

Stades 2/3 Typique : classification en 5 stades En TDM : atteinte micronodulaire de répartition périlymphatique +++

Stades 2/3 Typique : classification en 5 stades En TDM : évolution possible vers la confluence des micronodules (20%) - Donnant des condensations (pseudo)alvéolaires : «Galaxy Sign» - Avec parfois bronchogrammes aériques - Avec des micronodules périphériques - Atteinte plutôt périphérique, dans les région supérieures et moyennes - Épargne des angles costo-phréniques Plus rarement : plages en verre dépoli associées à des micronodules

Stade 4 Fibrose pulmonaire Typique : classification en 5 stades Distorsions parenchymateuse (75%) avec - Bronchectasies par traction (classique : déplacement postérieur de la bronche LSD) - Masses de fibrose (lobes supérieurs) - Réticulations sous-pleurales Rayon de miel (25%) - À nette prédominance supérieure

Atteintes rares Atteinte pleurale Epanchement / épaississement nodulaire Atteinte trachéo-bronchique Fréquente mais très rarement macroscopique Epaississement pariétal (granulomes) pouvant entrainer des sténoses, souvent plutôt proximales Atteinte bronchiolaire Se traduit par un trappage expiratoire En réalité assez fréquente mais jamais recherchée!

Diagnostic positif Plus la sarcoïdose est typique, plus le diagnostic est facile Typique par le contexte : sujet jeune, peu symptomatique Typique par l atteinte : ADP bilatérales et symétriques +/- micronodules périlymphatiques Dans ces cas là : biologie et histologie (bronchoscopie) confirmeront le diagnostic

Diagnostic positif Parfois, le diagnostic est plus difficile Terrain peu typique : >50 ans ADP unilatérales ou dans des localisations inhabituelles Atteinte périlymphatique unilatérale Atteinte alvéolaire isolée Découverte tardive au stade de fibrose

Diagnostic différentiel Se posent alors les diagnostics différentiels Pour les ADP : DD avec le lymphome - Un caractère asymétrique, unilatéral et surtout compressif n oriente pas vers la sarcoïdose - Un tableau clinique marqué (AEG ++) n oriente pas vers la sarcoïdose Pour l atteinte parenchymateuse : - Périlymphatique : DD avec la lymphangite carcinomateuse - Alvéolaire : DD avec la POC et le CBA - Fibrose : DD avec la FPI

Inflammation VS fibrose Pronostic Atteinte périlymphatique, verre dépoli et condensations alvéolaires marqueur «inflammatoire» = lésions réversibles = bon pronostic pour certains, le verre dépoli et les condensations seraient d un peu moins bon pronostic Atteinte fibrosante lésions irréversibles = mauvais pronostic Se traduit par la classification : Stade I : guérison spontanée dans 60-90% des cas Stade III : guérison spontanée dans 10-20% des cas

Complications Fibrose pulmonaire (Stade IV) La complication la plus fréquente et la plus grave Seul traitement au stade d IRC terminale : transplantation pulmonaire Fort risque de rechute après greffe Hypertension pulmonaire Post-fibrose. Toujours regarder le calibre des AP Hémoptysies Sur DDB (fibrose) ou sur aspergillome développé dans des cavitations

Suivi Encore très débattu Radiographie du thorax a toujours une place centrale : Au moins 1x/an si pas de traitement Au moins tous les 3 à 6 mois sous traitement Et la TDM??? Très souvent systématique dans le bilan initial Utilisation à pondérer selon la gravité et l évolution dans le suivi

Questions encore en débat Je suspecte une sarcoïdose Radiographie du thorax ou TDM? J ai un RX du Thorax normale, je fais un scanner? 75% des stades 0 en RX sont 0 en TDM mais une large partie (50-70%) des stades 1 en RX sont 2 en TDM J ai une suspicion de sarcoïdose, j injecte? Si oui, à quel temps?

Imagerie Sarcoïdose Cardiaque 5% des patients Diagnostic principalement clinique Blocs AV, arythmies, insuffisance cardiaque, mort subite Imagerie Echographie : hypokinésie paroi latérale VG, dilatation du VG IRM : fibrose = prise de contraste tardive intra-myocardique ou sousépicardique localisations : septum basal et paroi latérale du VG

Imagerie NeuroSarcoïdose 5% des patients Clinique Très variée ++ Classiquement : céphalées, épilepsie, atteinte des nerfs crâniens Imagerie Atteinte nodulaire des méninges (dure-mère, pie-mère et arachnoïde), tout particulièrement dans la citerne supra-sellaire IRM avec injection : prise de contraste homogène de ces nodules Atteinte parenchymateuse (généralement associée à la précédente): Type 1 : nodules prenant le contraste Type 2 : anomalies de signal de la SB de type SEP Type 3 : anomalies de signal sous-corticales ne prenant pas le contraste

Clinique Uvéite antérieure +++ Imagerie Opthalmo 5-10% des patients Imagerie L uvéite n est en général pas visible en imagerie. On peut plus rarement diagnostiquer : - Granulome rétro-orbitaire envahissant les muscles oculo-moteurs - Aspect inflammatoire des glandes lacrymales - Épaississement de la gaine du nerf optique

Imagerie Opthalmo

Imagerie ORL 5% à 25% des patients Clinique ADP cervicales : jusqu à 25% des patients. Atteinte des glandes salivaires (parotides ++) : 5% Imagerie Absolument non spécifique Des ADP cervicales isolées (sans atteinte médiastinale) sont très rares et peuvent poser un vrai problème diagnostique

Imagerie MSK 25 à 40% des patients Clinique Arthralgies +++, d évolution transitoire Arthrites chroniques plus rares Atteinte osseuse : - Os courts = dactylite - Os longs et vertèbres : rare et généralement non symptomatique Atteintes musculaires : - myopathies diffuses - atteinte granulomateuse Imagerie Atteinte articulaire : non spécifique œdème des parties molles ; synovite

Atteinte musculaire : - Myopathie chronique : amyotrophie avec dégénérescence graisseuse - Granulome : prise de contraste en scanner ; HyperT2 et HypoT1 périphérique et hypt1 et hypot2 central (fibrose centrale) Imagerie MSK 25 à 40% des patients Imagerie Atteinte articulaire : non spécifique œdème des parties molles ; synovite Atteinte osseuse : - dactylite = atteinte des phalanges distales le plus fréquent = forme kystique circonscrite, avec lacunes pseudokystiques confluentes - Atteinte des os longs ou plats : granulome osseux lésions lytiques avec généralement une atteinte des parties molles (diagnostic différentiel avec métastase très difficile)

Imagerie MSK 25 à 40% des patients

Imagerie Sarcoïdose Viscérale 25 à 50% des patients Clinique Atteinte fréquente à l histologie mais rarement cliniquement parlante. Le plus souvent : élévation des enzymes hépatiques Imagerie Foie, rate, reins (rare pour les reins) : granulomes parenchymateux, généralement non visibles car de trop petite taille (2mm) hépatomégalie et splénomégalie (! DD lymphome) si suffisamment gros : nodules hypodenses (hypert2 et hypot1) de 5 à 15mm peuvent être accompagnés d adénomégalies rétro-péritonéales Reins : hypercalciurie calculs et néphrocalcinose

Imagerie Médecine Nucléaire Scintigraphie au Gallium Classique mais plus utilisée : trop irradiante, peu précise, trop compliquée PET-Scanner Très sensible pour rechercher l inflammation bilan d extension initial : intéressant pour des lésions parfois difficiles à mettre en évidence (os, muscle, neuro) intérêt pronostic pour l atteinte pulmonaire intérêt pour le suivi?

Imagerie Médecine Nucléaire