Influence des paramètres de non compaction ventriculaire gauche sur la fonction ventriculaire chez l adulte C. Defrance, K. Warin-Fresse, G. Fau, P. Guérin, B. Delasalle, P.D. Crochet
La non compaction ventriculaire gauche isolée (NCVI) Cardiomyopathie congénitale rare due à une anomalie de l embryogénèse du myocarde in utero. Réseau lâche de trabéculations ventriculaires dû à une anomalie de compaction des fibres myocardiques au cours de la vie embryonnaire. Notion de myocarde compacté (C)et de myocarde non compacté (NC).
Processus de compaction du myocarde Compaction au cours de la vie embryonnaire de la base vers l apex et de l épicarde vers l endocarde Non compaction située sur l endocarde Prédomine sur les parois latérales et inférieures du tiers moyen et distal du VG.
NCVI (suite) Incidence plus élevée chez les hommes que les femmes Affection génétiquement hétérogène : formes familiales et sporadiques 7 gènes identifiés Transmission i autosomique dominante la plus probable
Coupe 4 cavités du cœur en télédiastole TRUFISP : aspect de myocarde non compacté
Coupe petit axe du coeur en télédiastole TRUFISP : aspect de myocarde non compacté
Critères diagnostiques en échographie cardiaque : Critères de Jenni Absence d anomalie cardiaque coexistante. Structure du myocarde en 2 couches : une couche épicardique compactée et une couche endocardique non compactée. Myocarde non compacté / compacté > 2 en télésystole. Localisation segmentaire prédominante Ligne à l écho doppler couleur de récessus intertrabéculaires profondément perfusés
Critères diagnostiques en IRM cardiaque : Critères de Petersen Absence d anomalie cardiaque coexistante Structure du myocarde en 2 couches : une couche épicardique compactée et une couche endocardique non compactée. Myocarde non compacté / compacté > 2.3 en télédiastole. l Localisation segmentaire prédominante : segments inférieurs et latéraux des tiers moyen et distal du VG.
Coupes petit axe du coeur en télédiastole séquence TRUFISP : calcul de l index de Petersen
Signes cliniques Asymptomatique Troubles du rythme (ACFA, TV) Complications cardio-emboliques (AVC +++) Insuffisance cardiaque Pronostic extrêmement variable
But de notre étude : Rechercher une corrélation entre les paramètres de non compaction analysées en IRM et les complications connues de la non compaction ventriculaire chez l adulte.
Matériels et méthodes Étude rétrospective entre janvier 2005 et mars 2009 39 patients inclus Non compaction ventriculaire gauche selon les critères de Petersen.
IRM Siemens 1.5 T Matériels et méthodes : Protocole IRM Séquences ciné TRUEFISP en 4 cavités, petit axe et long axe critères de Petersen NC/C > 2.3 en télédiastole l Analyse en 17 segments
Matériels et méthodes Paramètres recueillis : Caractéristiques de la population (Âge, Sexe, Antécédents familiaux) Signes cliniques (Asymptomatique, IC, TDR, complications cardio-emboliques) Paramètres IRM: FEVG, VTDVG indexé Nombre de segments atteints (NC/C>2.3) Masse myocardique compactée indexée Score de non compaction : somme des rapports NC/C (segment 17 exclu)
Résultats : Caractéristiques de la population Effectif % Sexe Histoire familiale Évènements cliniques Féminin 16 41,0% Masculin 23 59,0% Non 30 76,9% Oui 9 23,1% découverte fortuite 14 35,9% Insuffisance cardiaque 10 25,6% Trouble du rythme cardiaque 7 17,9% AVC 2 5,1% Ins. cardiaque et TDR 4 10,3% Ins. cardiaque et AVC 1 2,6% Ins. cardiaque et TDR et AVC 1 2,6% Total 39 100,0%
Résultats : Paramètres IRM Moyenne Écart type Minimum Maximum Médiane Age 43 17 15 81 42 Surface corporelle (m²) 1,8 0,2 1,5 2,1 1,8 VTD indexé sur la surface corporelle (cm³/m²) Masse myocardique normalisée (g/m²) 94 27 52 202 89 83 28 50 157 71 FEVG (%) 47 14 17 76 50 Nombre de segments atteints 6 3 2 12 6 Somme des rapports NC/C 24,70 8,82 9,70 43,44 25,30
Résultats : Facteurs de corrélation retrouvés Entre la masse myocardique indexée et : la FEVG (p=0.02) le VTD indexé (p<0.001) les complications cardioemboliques (AVC) (p=0.02) FEVG 70 60 50 40 30 20 200 180 50 75 100 125 150 masse myocardique normalisée 160 Plus la masse myocardique est élevée, plus la FEVG est basse, plus le VTD est élevé et plus il existe des complications cardio-emboliques. ace corporelle VTD indexé sur la surfac 140 120 100 80 60 50 75 100 125 150 masse myocardique normalisée
Résultats : Facteurs de corrélation retrouvés Entre les troubles du rythme et : La somme des NC/C (p=0.03) Le nombre de segments atteints (tendance car p=0.08) Pl s la somme des NC/C est éle ée et pl s le Plus la somme des NC/C est élevée et plus le nombre de segments atteints est élevé, plus les patients présentent des TDR.
Discussion : Masse myocardique Facteur de sévérité de non compaction Corrélée à l IC et aux AVC Or masse myocardique = myocarde compacté Hypothèse : Dysfonction du myocarde compacté?
Discussion : Dysfonction du myocarde compacté : hypothèses Hypothèse Cytologique: dysfonction des fibres myocardiques (malformation au cours de la vie embryonnaire) Hypothèse Microcirculatoire i i et/ou réserve coronaire du myocarde compacté : hypoperfusion sous-endocardique chronique
Discussion : Complications cardio-emboliques : hypothèses Corrélées à la masse myocardique (114 g/m² versus 80 g/m²), donc au myocarde compacté Formation de thrombi rare + Dysfonction ventriculaire i +++ TDR dont ACFA +++
Discussion TDR : hypothèses Malformative : défaut de conduction, atteinte des voies de conduction Microcirculatoire : activité électrique désorganisée et retardée, zones de fibrose Indirecte, liée à la dysfonction VG du VG arythmies ventriculaires dilatation
Conclusion Cardiomyopathie complexe touchant l ensemble du myocarde Masse myocardique compactée corrélée à la FEVG, au VTD du VG aux complications cardio-emboliques TDR corrélés à la sévérité morphologique de NCVI (nombre segments atteints, somme NC/C)
Conclusion Myocarde compacté Pathologique gq Principal facteur de dysfonction VG Hypothèse cytologique : atteinte des fibres myocardiques Hypothèse microcirculatoire