21èmeCongrés National de la Société Algérienne de Médecine Interne (SAMI) Tlemcen,15-17 mai 2015 A.KETFI, M.GHARNAOUT Service pneumologie EPH ROUIBA
Introduction: La sarcoïdose est une granulomatose systémique de cause inconnue, caractérisée par la formation de granulomes immunitaires dans les organes atteints, avec en premier lieu le poumon et le tissu lymphoïde
affection ubiquitaire. sa prévalence varie entre 5 et 40/100000 habitants, avec une incidence moyenne de l ordre de 16/100 000. Il existe une légère prédominance féminine avec sexe ratio F/H de 1.5. On note deux pic de fréquences selon l age le 1 er entre 20et 40 et le 2eme a la ménopause.
1. L alvéolite lymphocytaire: - Afflux au niveau de l alvéole et de l interstitium pulmonaire de lymphocytes T et de macrophages. - Activation des macrophages, sécrétion de monokines et de facteurs de croissance des fibroblastes. - Afflux de cellules immunocompétentes au niveau des sites sarcoïdosiques au dépens de la périphérie, expliquant la négativité des tests de l IDR T. 2. La phase granulomateuse: - Le granulome sarcoïdosique sécrète l ECA, argument diagnostique et de surveillance de la maladie. 3. La fibrose: - Phase est facultative, en cas d évolution défavorable
Objectifs : Analyser a travers cette étude les caractéristiques radio-cliniques et évolutives de la sarcoïdose mediastinopulmonaire dans un service de pneumologie.
Matériels et méthodes : Il s agit d une étude rétrospective portant sur 41 cas colligés dans le service de pneumologie de l Hôpital de Rouiba.
Résultats : Il s agit de 30 femmes et 11 hommes, un sexe ratio H/F de 0.27. Sexe 27% Homme Femme 73%
L âge moyen était de 49.23 ans (29-79).
Circonstances de découvertes Signes respiratoire - 26 Signes extra-respiratoires: - Uvéite - Erythème noueux -Adénopathies périphérique - Cutanée - Arthralgies - Neurologique - Nasale - Orchite - Lacrymale Nombre - 02-12 - 11-08 - 04-02 - 01-01 - 01 Signes généraux - 12 Autres signes cliniques - 05 Asymptomatique par radiologie - 03
30 25 20 15 10 5 Les signes respiratoires: Signes Respiratoires Signes Respiratoires Signes respiratoires Toux 24 Dyspnée 18 Douleur thoracique Nombre de cas 07 Hémoptysie 01 0 Toux Dyspnée Pas de signes respiratoires 07
Signes extra-respiratoires: 12 10 8 6 4 2 Signes extrarespiratoires 0
Aspect radiologique Nombre Adénopathies médiastinales 30 Opacités réticulonodulaires 16 Condensation parenchymateuse 07 Miliaire 02 Epanchement pleural 02 Dilatation de bronches 02 Fibrose(rayon de miel) 03 Atélectasie segmentaire 01
Calcémie Calcémie 80-105mg/l >105mg/l Nombre de cas 37 04 L enzyme de conversion de l angiotensine(eca): Dosage de l ECA Nombre de cas Normale(<60 Ui/l) Augmenté ND 05 17 19
IDR T Non faite Négative Positive Nombre 04 36 01
Type de prélèvement histologique Nombre de cas Biopsie bronchique 21 Biopsie ganglionnaire périphérique 09 Biopsie labiale 06 Biopsie cutanée 04 Autres moyens 03 Pas de preuve histologique 03
Délais 0-6mois 6-12mois 12 a 24 mois Plus de 24 mois Nombre 22 11 06 02
EFR TVR léger (CV 80-65%) TVR modéré a sévère (CV 65-30%) TV obstructif pur Non faite TV MIXTE Normal Nombre 10 13 01 02 03 12
Imagerie et classification Type Nombre de cas 60% 54% 50% Type1 09 40% 30% 22% Imagerie et classification Type2 22 20% 12% 12% Type3 05 10% 0% Type I Type II Type III Type IV Type4 05
IRM : épaississement méningé nodulaire diffus, sus et sous tentoriels.
Sarcoïdose type IV
TDM thoracique 8 7 6 5 4 3 2 1 0 TDM thoracique
Pneumopathie fibrosante
Traitement Corticoïdes Autres: methotrexate APS Abstention Nombre 26 04 13
Evolution Deces 1 Diabete CI 6 Cryptococcose CM IRC 1 4 Evolution Rechute 7 Favorable 31 0 10 20 30 40
Discussion I: sarcoïdose est une maladie granulomateuses systémique de cause inconnue. Son incidence varie de 7 à 20 pour 100 000. Le poumon et le système lymphatique sont touchés dans 90 % des cas, de présentation et d'évolution protéiforme. Il ressort de cette étude que la sarcoïdose est une pathologie plus fréquente chez la femme. Dans la moitié des cas, les manifestations de la maladie sont graves ou potentiellement graves et nécessitent un traitement par corticothérapie générale ou d autre traitement.
A soulever de difficiles problèmes thérapeutiques dans un quart des cas. Des complications de sévérités variables peuvent être inhérentes a la maladie et/ou aux traitements. La sarcoïdose est mal connue et insuffisamment prise en charge où un préjugé erroné prévaut encore sur sa bénignité. Intérêt d une prise en charge optimale pour améliorer le pronostic des patients.
Conclusion : La sarcoïdose est une maladie systémique touchant avec prédilection les poumons et le système lymphatique, nécessitant une prise en charge multidisciplinaire prenant en compte le rapport bénéfice/risque, des options qui dépendent de la présentation clinique, des facteurs de risque, de la réponse et de la tolérance au traitement.