Imagerie de l exophtalmie tumorale de l enfant I. AINEB, S.SALAM. MARDHI, K. CHBANI, L. OUZIDANE SERVICE DE RADIOLOGIE PEDIATRIQUE. CHU IBN ROCHD. CASABLANCA - MAROC
INTRODUCTION Exophtalmie : protrusion du globe oculaire en avant du cadre orbitaire osseux Signe clinique fréquent de l enfant Etiologies tumorales prédominantes Démarche diagnostique clinique et para-clinique adéquate Imagerie :diagnostic positif & étiologique But du travail: montrer et illustrer l apport de l imagerie dans l exploration de l exophtalmie tumorale de l enfant.
PATIENTS ET METHODES Série rétrospective : 37 cas d'exophtalmie tumorale. Période d étude : deux ans (2008-2010). TDM cranio-orbitaire : tous les cas IRM : 2 cas.
RESULTATS Age moyen: 6 ans Sex ratio H/F : 2 Clinique : Exophtalmie unilatérale non axiale +++ Leucocorie Strabisme / Diplopie Ophtalmoplégie Atteinte unilatérale :93% des cas Délai moyen de diagnostic : 2 mois Imagerie: Aspects radiologiques sont variables selon le type histologique.
RESULTATS Histologie: Rétinoblastome : 15 cas Rhabdomyosarcome : 8 cas hémangiome capillaire : 4 cas Gliome du nerf optique: 3cas Lymphomes : 3 cas Métastase orbitaire d'un neuroblastome: 2 cas Leucémie : 1cas Histiocytose X :1cas
Rétinoblastome DISCUSSION Tumeur oculaire maligne de l enfant. Age moyen situé entre 1 et 2 ans. Clinique: Leucocorie+++ Strabisme Signes inflammatoires oculaires Atteinte bilatérale origine héréditaire. Echographie: Petite tumeur solide reliée à la rétine, bien limitée. Tumeur volumineuse avec zones hyperéchogènes multifocales (calcifications). Décollement de rétine ou hémorragie.
Rétinoblastome TDM: Petite tumeur contre la paroi avec ou sans décollement rétinien. Tumeur disséminée dans le vitré. Rehaussement intense. Calcifications+++ uniques ou multiples en mottes. Extension locorégionale et à distance. IRM: Iso ou hypersignal T1, hyposignal T2. Prise de contraste hétérogène. Extension péri-oculaire.
Echographie oculaire: processus tissulaire de l œil gauche, échogène, contenant des calcifications ne dépassant pas les contours du globe oculaire. Rétinoblastome.
TDM: processus tissulaire oculo-orbitaire droit, siège de calcifications, comblant la graisse intracônique et refoulant les muscles oculomoteurs. Rétinoblastome.
TDM: vitré hétérogène de façon bilatérale avec calcifications accolées à la rétine à droite et intravitréennes à gauche et décollement rétinien bilatéral. Rétinoblastome bilatéral.
Rhabdomyosarcome Tumeur mésenchymateuse maligne La plus fréquente chez l enfant (6% des tumeurs malignes). Localisation orbitaire: fréquente Grand enfant++++ : âge moyen > 6ans. Atteintes strictement intraorbitaires : meilleur pronostic Clinique: Exophtalmie rapidement évolutive avec ptosis+++ Douleurs, œdème palpébral. Masse palpable.
Rhabdomyosarcome TDM: Masse isodense par rapport aux muscles, assez bien limitée, prenant le contraste. Lyse des parois osseuses. Envahissement des cavités naso-sinusiennes et du sinus caverneux. IRM: Iso ou hypo signal en séquence T1. Hyper signal en séquence T2 par rapport aux muscles. Rehaussement modéré à intense. Extensions périorbitaires: Extension aux sinus et au méninges : change le stade tumoral et donc la prise en charge thérapeutique et le pronostic.
TDM: processus tumoral retro-oculaire droit avec important ostéolyse des parois de l orbite et du sphénoïde avec extension au lobe temporal et à la base du crâne. Rhabdomyosarcome.
TDM: processus tumoral intra orbitaire et retro-oculaire droit avec envahissement des muscles droits externe et inférieur et du nerf optique. Rhabdomyosarcome.
TDM: processus tumoral retro-oculaire droit avec important envahissement de la base du crâne et des sinus caverneux. Rhabdomyosarcome.
Hémangiome capillaire Tumeur vasculaire bénigne dûe à une prolifération de l endothélium vasculaire. Fréquente. et serait la seconde tumeur la plus fréquente chez l enfant après le kyste dermoïde Prédominance féminine L évolution se fait le plus souvent vers une régression spontanée Abstention thérapeutique dans les formes simples Indications chirurgicales dans les formes très volumineuses avec risque d obturer l axe visuel
Hémangiome capillaire TDM : masse isodense prise de contraste intense et homogène Absence d anomalies osseuse. IRM: masse avec des hypointensités punctiformes correspondant à du flux sanguin («vide de signal») dans les capillaires. Signal intermédiaire en T1 entre le muscle et la graisse et en hypersignal en T2.. prise de contraste nette.
TDM: processus tumoral de l espace intra conique gauche hypodense se rehaussant fortement après injection de PDC sans lyse osseuse. Hémangiome caverneux
Gliome du nerf optique Gliome de l enfant : tumeur bénigne souvent dans le cadre d'une neurofibromatose connue (NF1). Entre 5 et 10ans Il existe des formes agressives qui donnent des métastases Clinique: Baisse unilatérale de l'acuité visuelle. Strabisme ou nystagmus. Exophtalmie tardive et modérée.
TDM: Gros nerf optique isodense à la substance grise. Gliome évolué siège de zones kystiques. Elargissement du canal optique. Prise de contraste variable. IRM: Tumeur centrée sur le nerf optique Iso-intense en T1, hyper intense en T2 Prise de contraste nette Bilan d extension : atteinte chiasmatique et extension rétro-chiasmatique Rattacher le gliome à une NF1 en montrant des signes caractéristiques de la maladie : hyper signaux T2 intra parenchymateux dans les NGC (pseudo hamartomes ).
TDM :dilatation du nerf optique gauche avec zone kystique centrale sans extension endocranienne. Gliome du nerf optique
IRM: épaississement tumoral du nerf optique gauche sans extension endocranienne. Gliome du nerf optique
Lymphomes Tumeur rare. Atteinte uni ou bilatérale. Localisations préférentielles antérieures : paupière supérieure, glande lacrymale et au voisinage d un muscle oculomoteur. Clinique: variable en fonction du site de l atteinte Exophtalmie progressive non douloureuse non ou peu inflammatoire
TDM: Masse souvent diffuse, homogène, mal limitée, s'étendant en coulée en particulier le long de la paroi latérale de l'orbite sans atteinte osseuse. Diagnostic différentiel difficile avec une pseudotumeur inflammatoire. IRM: Infiltration plus étendue touchant l'ensemble de l'espace rétrobulbaire: nerf optique, muscles et globes oculaires. Rehaussement modéré. Isosignal aux muscles en T1, hyposignal T2 : non caractéristique.
TDM: infiltration tumorale diffuse de l orbite gauche avec atteinte des muscles oculomoteurs, du nerf optique et de la graisse intra et extraconique sans lyse osseuse responsable d une exophtalmie stade 3. Lymphome malin non hodgkinien.
TDM: infiltration tumorale diffuse de l orbite droit avec atteinte des muscles oculomoteurs, du nerf optique et de la graisse intra et extraconique et la glande lacrymale sans lyse osseuse responsable d une exophtalmie stade 2. Lymphome malin non hodgkinien.
TDM: processus tumoral intra et extra conique envahissant toutes les structures de l orbite droit. Maladie d Hodgkin
Métastases orbitaires Rares chez l enfant. Clinique : aspécifique Atteintes topographiques préférentielles: les muscles oculomoteurs, la gaine du nerf optique, la choroïde et de la grande aile du sphénoïde. Neuroblastome : origine fréquente : 8 à 20 % des cas de métastases orbitaires. avant l âge de 2 ans. asymptomatique et découverte lors du bilan d extension ou révélatrice. Atteinte bilatérale : 40 % des cas. Sarcome d Ewing : grand enfant ou l adolescent Néphroblastome: très rarement à l'origine de métastase orbitaire
Métastases orbitaires TDM: masse au dépends du muscle oculomoteur localisée homogène, régulière prenant le contraste. ostéolyse ou épaississement spiculé du toit ou du plancher de l orbite. +/ fines calcifications intra-tumorales. IRM : Signal variable en fonction de la nature kystique ou charnue Prise de contraste rare chez l enfant. Localisations préférentielles : muscles oculomoteurs, gaine du nerf optique, choroïde et grande aile du sphénoïde
TDM: lésion tissulaire ostéolytique de la paroi externe de l orbite droit associée à une lésion méningée, fortement rehaussées par le contraste. Métastase crânio-orbitaire d un neuroblastome.
Histiocytose Due à une prolifération de cellules de Langerhans Etiologie inconnue avant l âge de 10 ans Atteinte orbitaire: 10 % des histiocytoses Clinique: asymptomatique Exophtalmie unilatérale Exophtalmie bilatérale non douloureuse
Histiocytose TDM: masse ostéolytique à limites nettes dont la densité est celle des tissus mous. Absence de rehaussement. Parfois image en «grelot»: lacune osseuse de contour régulier avec rupture de la corticale contenant un séquestre osseux. IRM : masse tissulaire de signal hétérogène en T1 et en hypersignal T2. Indispensable en cas d extension intracrânienne.
Localisation orbitaire leucémique Surtout dans les leucémies aigues lymphoblastiques Atteinte uni ou bilatérale Parfois manifestation inaugurale de la maladie Manifestations leucémiques : infiltrations diffuse des structures orbitaires masses orbitaires plus localisées et +/- limitées Le chlorome ou sarcome granuocytaire est une localisation des leucémies myéloblastiques
TDM: masse infiltrante intra-orbitaire supéro-externe bilatérale, intra et extra cônique responsable d une exophtalmie bilatérale. Localisation secondaire d une leucémie aigue lymphoblastique.
CONCLUSION L'exophtalmie tumorale est un signe clinique assez fréquent chez l enfant. Le rétinoblastome et le rhabdomyosarcome constituent les tumeurs les plus fréquentes dans notre contexte. L'imagerie notamment le scanner dans notre contexte, permet d'orienter le diagnostic étiologique et de guider la prise en charge thérapeutique. L'IRM est d'un grand apport dans le bilan d extension et dans le suivi post thérapeutique.