LA DIASTEMATOMYELIE : Apport de l imagerie A propos de 16 cas

LA DIASTEMATOMYELIE : Apport de l imagerie A propos de 16 cas A. Daadoucha, K. Mrad Dali, W. Gammaoun, H. Chakroun, H. Jemni, K. Tlili Graiess. HOPITAL UNIVERSITAIRE SAHLOUL SOUSSE - TUNISIE

INTRODUCTION

La distématomyélie est une division variable du cordon médullaire dans le plan sagittal donnant naissance à deux hémi moelles généralement symétrique possédant chacune un canal central, une seule corne antérieure, et une seule corne postérieure. Elle fait partie des dysraphismes spinaux occultes et constitue avec le kyste neuro-entérique la notochordodysraphie, qui ont en commun la division localisée de la notochorde. Les signes révélateurs sont polymorphes et parfois frustes pouvant entraîner un retard diagnostique. Le but de ce travail est de préciser la place de l imagerie, et en particulier de l IRM dans le diagnostic positif et le bilan lésionnel complet de cette pathologie.

MATERIELS ET METHODE

Nous avons colligé sur une période de 10 ans (1993-2008) 16 cas de diastématomyélie au service de Radiologie du CHU Sahloul de Sousse. Les patients étaient explorés dans tous les cas par des radiographies standard, une IRM (unité 1.5 tesla) était réalisée dans 12 cas avec des séquences pondérées en T1, T2 dans les trois plans de l espace. Une TDM était réalisée dans 5 cas associée à une myélographie dans 1 cas, et une échographie médullaire chez un patient.

RESULTATS

L âge de découverte variait entre 6 mois et 38ans, avec un âge moyen de 18 ans et une prédominance féminine (10 femmes et 6 hommes). A l examen physique : Les signes cutanés étaient présents dans 11 cas, à type de touffes de poils (6 cas), masse lombo-sacrée (4 cas) et taches café au lait (1cas). Les signes orthopédiques étaient présents dans 14 cas : à type de scoliose (11 cas), et déformation des pieds (3 cas). Les signes neurologiques étaient présents dans 6 cas : troubles de la marche (4 cas), amyotrophie et parésie du membre inférieur gauche avec des troubles sexuels et sphinctériens (1 cas), et une paraplégies flasque (1 cas).

Les radiographies standard : objectivaient la présence de malformations vertébrales dans 10 cas : spina bifida (7 cas), scoliose (2 cas), vertèbre en aile de papillon (4 cas), élargissement inter pédiculaire (8 cas), éperon osseux, et dysplasie discale (1 cas). L IRM : montrait des anomalies vertébrales dans tous les cas ; une division médullaire sagittale, partielle avec deux hémi moelles continues dans un même sac dural sans éperon (7 cas) séparé par un éperon fibreux (6 cas) et deux hémi moelles continues dans deux sacs duraux, séparé par un éperon osseux (3 cas ).

Dans 6 cas, le cône terminal était en position normal. il était unique et bas inséré dans 4 cas, double et bas inséré dans 5 cas, non précisé dans 1 cas. La division médullaire est thoracique dans 6 cas, thoraco-lombaire dans 5 cas et lombaire dans 5 cas. La malformation était associé à un lipome (3 cas), à une hydromyélie (3 cas), et à un sinus dermique (3 cas).

OBSERVATIONS ILLUSTRATIVES

Fille de 9 ans, Scoliose, touffes de poils lombaires. Parésie du membre inf. gauche et troubles sphinctériens. Observation n 1: Fig. 1a Fig. 1b Fig. 1c Fig. 1d IRM Fig. 1a : coupe sagittale, Fig. 1b: coupe coronale, Fig. 1c, 1d: coupes axiales: Anomalies vertébrales ( ). Diastématomyélie type I étendue de D7 jusqu à L5-S1 avec présence d un éperon osseux ( ). Présence d une hydromyélie en regard de D10 ( ).

Enfant de 10 ans Scoliose, touffe de poils, masse de la région lombo-sacrée. Amyotrophie des membres inférieurs. Observation n 2: Fig. 2a Fig. 2b Fig. 2c Fig. 2d IRM : Fig. 2a: coupe axiale; Fig. 2b-2c: coupes sagittales; Fig. 2d: coupe coronale). Anomalie vertébrale ( ) Diastématomyélie type II ( ) étendue de D7 jusqu à D11 avec éperon fibreux. Le cône terminal est en position normale ( ).

Garçon de 9 ans. Scoliose, touffes de poils. Rx. du rachis : scoliose dorso-lombaire, hémi vertèbre D6. Spina-bifida étendue de D4 à D6. Fig. 3b Observation n 3: Fig. 3c Fig. 3d Fig. 3a Myéloscan (Fig. 3a, 3d) + IRM (fig.3b, 3c : coupes coronales) : Diastématomyélie type II ( ) étendue de D11 jusqu à L3 sans éperon. Moelle basse attachée en regard de L4 ( ). Anomalie vertébrale : en aile de papillon ( )

Observation n 4: Patient de 29 ans. Troubles sexuels et de la marche, amyotrophie du membre inf. gauche. ROT des 4 membres abolis, atteinte de la sensibilité profonde des deux membres inf. Fig. 4a Fig. 4b Fig. 4c Fig. 4d Rx du rachis ( fig. 4a ): spina-bifida de L2 jusqu à L5 ( ). IRM ( fig. 4b, 4c,4d ) : Diastématomyélie type II ( ) avec éperon fibreux. Présence d une hydromyélie s entendant de D12 à L1 ( ). Lipome extra canalaire ( ).

Observation n 5: Une fille âgée de 11 ans : scoliose, tache café au lait lombaire, tuméfaction molle et douloureuse lombaire. Fig. 5a Fig. 5b Fig. 5c Fig. 5a: Rx du rachis dorso-lombaire; Fig. 5b: myélographie; Fig. 5c : TDM Spina bifida ( ) Diastomatomyélie type II de D8 à L3 ( ). Implantation basse de la moelle ( ).

Observation n 6: Enfant âgé de 6 ans: scoliose, pieds creux droit, diminution de la force musculaire du membre inférieur droit. Double moelle à partir de D9-D10 environ ( ) Absence d éperon visible ( ).

Observation n 7: Patiente âgé de 38 ans: lombalgie, Examen : scoliose douloureuse. Fig. 7a Fig. 7b Fig. 7c Fig. 7d Fig. 7e Fig. 7f IRM (Fig. 5a, 5b, 5c ) : coupe coronale ; ( Fig. 5d,5f ) : coupes axiale. Diastématomyélie type I de D9 à D11 ( ). Anomalies vertébrales ( ).

Observation n 8: Fille de 6 ans ; Scoliose, touffes de poils lombaires. Masse de la région lombaire. Fig. 8a Fig. 8b Fig. 8c Fig. 8d Fig. 8e Fig. 8f Fig. 8g Fig. 8h Fig. 8i IRM : (Fig. 8a,8b,8c ) : coronale, (Fig. 8d, 8e, 8f, 8g) : coupe sagittale, (Fig. 8h, 8i) : coupes axiales Moelle attaché basse en regard de L4-L5 ( ) Diastématomyélie type I étendue de L2 jusqu à L4 avec présence d un éperon osseux( ). Anomalies vertébrales ( ). Présence d un lipome intra dural en regard de L4 ( ).

Observation n 9: Patiente de 32 ans. Lombosciatalgie, déformation du pied ( varus équin ). Fig. 9a Fig. 9b Fig. 9c Fig. 9e Fig. 9f Fig. 9g Fig. 9d IRM : (Fig. 9a,9b) : coronale, (Fig. 9c,9d ): coupe axiale, (Fig. 9e, 9f, 9g) : coupes sagittale Diastématomyélie type I dorso lombaire ( ). Deux hémimoelles attachées basses ( ) Présence d un lipome et d un sinus dermique en regard de L2-L3 ( ).

DISCUSSION

EMBRYOPATHOGENIE ET CLASSIFICATION : La diastématomyélie est dû à un trouble de l organogenèse suite à un décollement imparfait de l épiblaste et l hypoblaste lors du processus de gastrulation, Ceci est secondaire à l interposition des cellules de la ligne primitive, ce qui amène la notochorde à se dédoubler de part et d autre de l obstacle. Chaque hémi notochorde va induire la formation de sa propre plaque neurale. Les résultats de cette malformation dépendent de l évolution du tissu de la ligne primitive interposé entre les hémi notochordes. Si le tissu interposé se développe et se différencie en os et en cartilage, les deux hémicordes seront donc dans des sacs duraux individuels séparés par un septum (éperon) ostéo cartilagineux. Par contre, si le tissu interposé se résorbe et laisse place à un fin septum fibreux, les deux hémi-cordes seront liées dans un tube dural unique. Cette différence est à l origine de la classification des diastématomyélies qui sont divisées en deux groupes :

Diastématomyélie type I : Chaque hémi-corde est dans un tube dural individuel, les deux hémi-cordes sont séparés par un éperon osseux ou ostéo-cartilagineux, qui s étend du corps vertébral à l arc postérieur. Ce septum médian rigide est en entièrement extra dural. Il peut être oblique, complet, ou incomplet. Dans la majorité des diastématomyélies type I, la division se situe au niveau thoracique ou lombaire. Les deux hémi moelles sont en rapport intime avec l éperon et dans la majorité des cas elle fusionnent de nouveau au dessous du septum, dans des rares cas l éperon est terminal donnant lieu à deux hémicordons et deux hémi filums généralement bas attaché)

Diastématomy matomyélie type II : Les deux hémi-moelles sont contenues dans le même sac dural avec absence de septum rigide. Il existe trois variantes possibles : La présence d un septum fibreux médian. L absence de septum : c est le cas le plus fréquent. La division partielle du cordon médullaire : dans ces rares cas le clivage est incomplet constituant la forme la plus légère des diastématomyélies. Le cône médullaire est souvent bas situé et généralement associé au filum terminal épais et au lipome du filum.

EPIDEMIOLOGIE : Représente 25% des états dysraphiques et 5 % des scolioses congénitales Il existe une prédominance féminine dans la littérature ; 77 % dans une étude faite sur 361 cas, (6 femmes et 5 hommes dans notre série). L âge de découverte se fait dans la moitié des cas avant 5 ans, pour 7 de nos patients la découverte s est faite après 10 ans. Ce retard de diagnostic était noté malgré la présence de signes d appels cutanés neurologiques et orthopédiques.

ANOMALIES ASSOCIEES: Les autres anomalies notochordales (20% ) notamment le kyste neuroentérique. Les malformations spinales congénitales ( 85% ) Anomalies vertébrale : Dans le type I : bloc vertébral, augmentation de la distance inter pédiculaire, lame bifide, fusion inter segmentaire des lames. Dans le type II : Elles sont moins fréquentes et sont représentées par les vertèbres en ailes de papillon. Myélocéle, myéloméningocéle ( 15 à 20%). Moelle fixée basse ( 75% ). Syringohydromyélie ( 50% ). Scoliose congénitale ( 80% ). Malformation de Chiari type II ( 15 à 20% ).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Il se pose avec la duplication du cordon médullaire ou la diplomyélie, il s'agit dans ce cas de deux cordons médullaire complets avec deux cornes antérieures et deux cornes postérieures. S agit -il de deux entités différentes ou bien la diplomyélie est une forme sévère de diastématomyélie.

CLINIQUE : Ces malformations doivent être suspecter devant : Des signes cutanés à type de touffe de poils lombaires, d angiome, nœvus (70 % des cas dans la littérature et 83% dans notre séries). Des signes neurologiques (non distinguables des autres causes de la moelle fixée basse) tel un déficit moteur pouvant aller jusqu à la paraplégie, une amyotrophie d un membre inférieur,exagération des ROT et des troubles sphinctériens. Des signes orthopédiques à type de déformation scoliotique et/ou cyphotique, pied varus équin, luxation bilatéral de la hanche (60 % dans la littérature et 50 % dans notre série ).

IMAGERIE : L exploration en imagerie commence en premier lieu par des radiographies standard à la recherche de malformations vertébrales à type de bloc vertébral, vertèbre en aile de papillon, augmentation de la distance inter pédiculaire, agénésie des pédicules et déhiscence des arcs postérieurs. L échographie médullaire est très utile au dépistage de malformation lombo-sacrée avant l âge de 4 mois et chez le nouveau-né présentant des stigmates cutanés.

Toute anomalie cutanée, orthopédique et/ou neurologique orientant vers une malformation médullaire, doit conduire à pratiquer une IRM qui est l examen de choix dans l exploration de cette pathologie. Elle permet de préciser : le siège de la division médullaire et son étendue. Cette division s étend parfois très loin de l éperon. Le caractère symétrique (75 %) ou asymétrique des 2 hémi moelles L existence ou non d un septum et son aspect.

L existence d une ectopie du cône terminal (notable dans 75 % des cas) L association d une hydromyélie et son étendue L association éventuelle à une malformation de Chiari ou à d autre éléments dysraphiques : tel les tumeurs dysembryoplasiques (lipome, tératome) et les kystes neuroentérique. L aspect des malformations vertébrales. Le scanner est une méthode irradiante qui doit être limité à l étude des malformations osseuses et pour mieux préciser l aspect fibreux ou osseux de l éventuel éperon.

PRISE EN CHARGE : La libération chirurgicale d une moelle attaché basse et la résection de l éperon sont proposées pour les enfants symptomatiques ou présentant une scoliose. La chirurgie est controversée ; Certains préférant une chirurgie préventive au cours des deux premières années, d autres gardent plutôt une approche conservative vu le risque de la chirurgie et le nombre significatif d enfants qui restent pendant longtemps asymptomatique. Dans notre série, cinq patients ont étés opérés, trois pour libération d une moelle attachée basse et deux pour fermeture d un sinus dermique.

CONCLUSION

Le développement de l imagerie en coupes de l axe neurovertébral a complètement remplacé la myélographie et le myeloscanner. L échographie médullaire et surtout l IRM ont apporté une possibilité d examens non invasifs répétitifs en toute innocuité. En effet l IRM apparaît comme la méthode de choix pour la détection et le bilan lésionnel complet des malformations neurologiques. Cet examen doit être réalisé devant toute anomalie cutanée, orthopédique, neurologique ou sur les radiographies standard faisant suspecter ce type de malformation. Il permet l identification, la visualisation des lésions dans les 3 plans de l espace et également de préciser leurs rapports avec la moelle, le canal spinal et les tissus avoisinants.