Conférence De néphrologie Lille Internat DCEM3 E. Faure
219 : Anomalies du bilan de l eau et du sodium (DCEM3 conf 2) 219 : Anomalies du bilan du potassium (DCEM3 conf 1) 219 : Désordres de l équilibre acide- base (DCEM3 conf 1) 176 : Les diuréjques (DCEM3 conf 2) 319 : Hypercalcémie (DCEM3 conf 2) 315 : hématurie (DCEM3 conf 1) 328 : Syndrome NéphroJque et Protéinurie (DCEM3 conf 1) 323 : Syndrome oedemateux (DCEM3 conf 1) 264 : Néphropathie Glomérulaire (DCEM 3 conf 1 et 2) 233 : Néphropathie DiabéJque (DCEM3 conf 1 et 2) 134 : Lupus Érythémateux Disséminé (DCEM3 conf 1) 252 : Insuffisance Rénale Aiguë (DCEM3 conf 1 et 2) 253 : Insuffisance Rénale Chronique (DCEM3 conf 1 et 2) 166 : AYeinte du myelome (DCEM3 conf 2) 277 : Polykystose rénale (DCEM3 conf 2) 134 : Néphropathie Vasculaire (DCEM3 conf 1) 130 : HTA de l adulte (DCEM3 conf 1 et 2) 218 : ComplicaJons vasculo- Rénales de la grossesse (DCEM4) 259 : Lithiase Urinaire (vu en urologie) 83 : Infec<ons urinaires de l adulte et de l enfant (vu en maladies infec<euses et pédiatrie)
Dossier 1 : les points clefs Rappel les N. Vasculaires en 6 diapos
Thrombopénie + Anémie HémolyJque + ayeinte d organe = MAT Néphropathies Vasculaire Rapidement progressive EvoluJon Chronique
Néphropathie Vasculaire Rapidement progressive (1) : MAT PTT : ayeinte cérébrale +++ ayeinte de l adulte SHU : ayeinte de l enfant ayeinte Rénale +++ LESION ENDOTHELIALE SHU E<ologies : Toxine Shiga- like (enterobacterie) Deficit en ADAMTS- 13 (VWf) Eclampsie Enfant 1ere cause IRA de l enfant PAS DE PBR 90% post diarrhées infecjeuses EvoluJon favorable en 2 semaines E. Coli O157 H7 TTT symptomajque Adulte : Forme idiopathique récidivante PBR toujours PronosJc Vital engagé TTT spécifique
Néphropathie Vasculaire Rapidement progressive (2) Périartérite noueuse Anevrisme intra- rénaux donc Contre indicajon PBR Vascularite fibrinoide (ayeinte de tous les appareils) biospie : nerf/muscle/cut VHB récent ou aigu TTT immunosuppresseurs / CTCD +/- Yt VHB Occlusion aiguë de l artère rénale geste endovasculaire / sténose / DissecJon tableau clinique de colique néphréjque + poussée HTA TDM RevascularisaJon en Urgence (6h)
Néphropathie Vasculaire Rapidement progressive (2) Embols de cholestérol Geste endovasculaire IRA + purpura nécrojque + livedo Hypocomplément / HyperEo / CRP Biospie du Livedo FO : Cécité brutale +++ Néphrangiosclérose maligne = HTA maligne = PAD > 130 + ayeinte d organe ici le rein Contrôle de l HTA et des FDRCV NéphroprotecJon Pas PBR si TA pas controlée (bulbe d oignon) Toujours un FO AVC hémorragique / encéphélopathie HTA / HypoK+ Hypovolémie (natriurèse de pression) avec Hyperaldo et hyperéninisme = PAS DE DIURETIQUE
La crise aigüe Sclérodermique. = IRA + HTA maligne chez sclérodermique TTT = IEC
EvoluJon Chronique Néphrangiosclérose chronique = vieil Hypertendu Sténose des artères rénales Athéromateuse fibrodysplasie sexe Homme Femme âge Vieux jeune siège Proximal (osjale) Distale (collier) FDRCV polyvasculaire 0 thrombogène ++++ 0 PalpaJon des pouls vasculaire / Souffle vasculaire OAP flash / HTA résistante Doppler artère rénale / AngioTDM HyperRéninisme + Hyperaldo secondaire è AggravaJon sous IEC RevascularisaJon Contrôle FDRCV / contrôle HTA
Dossier 2 : Néphropathie glomérulaire NEPHROPATHIE GLOMERULAIRE de L ADULTE = PBR sauf diabète (avec critère) NEPHROPATHIE GLOMERULAIRE de l ENFANT = JAMAIS PBR Sauf Néphrose lipoïdique (avec critère)
N. Glomérulaires : Le principe des paniers Syndrome NéphroJque Syndrome Syndrome NéphriJque Clinique Néphrologique GNRP HMR GNC DiagnosJc complet InfecJeuses Hématologiques EJologies ConnecJvites possibles Vascularites Cancers Iatrogénie GEM G ExtraCapillaire Résultats GNMP Anatomopathologiques HSF LGM
N. Glomérulaire à l ECN = associa\on typique GEM de l adulte - 1 cancer (colon +++) - 2 Lupus et Sarcoïdose - 3 Hémopathie Maligne - 4 InfecJon : VHC, syphilis Gextra capillaire (croissant) = TABLEAU GNRP donc type 1 : goodpasture type 2 : cryo type 3 : Wegener/MPA/C&S GNMP : intombable sinon LUPUS ou VHC HMR = maladie de berger ou néphropathie primi\ve à IgA faut éliminer secondaire les plus probable : - maladie coeliaque - VIH - Cirrhose hépajque
Dossier 3 : Néphropathies Tubulaires
La NTA + IRA organique + protéinurie non glomérulaire EvoluJon terjaire : Aigu Plateau RécupéraJon On récupère toujours à 4 semaines 1 excep<on : les sels de pla<ne = défini<f Si pas de récupérajon à 4 semaines = PBR 80% IRA organique
Dossier 4 : Néphropathie diabé\que
PBR et pronos\c Pas de PBR si : ÉvoluJon diabète > 5 ans RéJnopathie diabéjque au FO Pas d ayeinte extrarénal Absence d autre pathologie expliquant la sympto TYPE 1 : PRONOSTIC RENAL TYPE 2 : PRONOSTIC EST CARDIOVASCULAIRE protéinurie = marqueur du risque cardiovasculaire élevé d emblée
Traitement Contrôle des FDRCV +++ Contrôle TA Régime hyposodé et hypolipémiant Mesures de néphroprotecjon Régime Hypoprotéique (0,8 mg/kg/j) IEC (type 1) ou ARA2 (type 2) (new anj rénine) PréparaJon à l épurajon extrarénale VHB Accès vasculaire Capital veineux
Dossier 5 : LE LUPUS = ConnecJvite Autoimmune de la femme (9/10)
DiagnosJc = 4 critères présents
LES ANTICORPS A l ECN Immunofluorescence sur cellule Hep2 Nucléaire Centromère Nucléole Cytoplasmique Homogène Moucheté 1/320e DNA najf ENA WB/ELISA/FARR/CL/OUCH CREST SHARP Sclérodermie Polymyosite LUPUS SS- a SS- b Gougerot Sjögren Histone = lupus induit Sm RNP = LUPUS
Mots clés du traitement Traitement immunosuppresseur (CTCD) Mesures associées aux IS et aux CTCD Mesures de néphroprotecjon InformaJon, EducaJon AssociaJon de pajents SouJen Psychologique Surveillance LE PRONOSTIC EST RENAL ++++
Conférence numéro 2
Dossier 1
GNRP de l adulte Histologie = Extracapillaire Type 1 = GoodPasture Syndrome pneumorénal AnJ MBG Type 2 = Cryoglobulinémie Type 1 = monoclonal = VHC Type 2 = monoc+oligoc VHC Hémopathie Lupus/GS Type 3 = Polyclonal idem Type 3 = Pauci- immune Wegener canca Rhinite/nécrose ORL MPO panca Churg and strauss panca HyperEo/astme du vieux micropolyangéite
Les vascularites HORTON TAKAYASHU Périartérite Noueuse Kawasaki Vascularites à ANCA Behçet Purpura Rhumatoïde Cryoglobulinémie GoodPasture
Dossier 2 = RAS
Dossier 3 = K et PK
Hypokaliémie HTA PAS HTA Hyperpaldostéronisme Primaire - adénome de Conn Hyperaldostéronisme secondaire - Sténose artères rénales Pseudohyperaldostéronisme - CorJcosurrénalome EXTRARENALE Kaliurèse Adaptée <20 meq/l DEFICIT CHLORE Na u > Cl u RENALE Kaliurèse Inadaptée >20 meq/l Ca et Mg urinaires î ì Oui Non Gitelman Thiazidique Barter Anse Perte DigesJve Haute Perte DigesJve Basse Glycosurie Fanconi
La PKD fiche Flash Epidémiologie 1ere cause IRCt familiale PKD1 95% DiagnosJc 30-40 ans Examen Clinique favorable Antécédents familiaux IRCt HTA Pas de protéinurie/ Pas d hématurie Pesanteur Lombaire / Douleur Lombaire InfecJon de Kyste Si hématurie = Hémorragie intrakysjque Enquête familiale Arbre généalogique Conseil géné\que Paraclinique Echographie Rénale et hépajque ARM Cérérable ARM Aorte (ThoracoAbdoPel) ETT : Prolapsus mitral Colo : DiverJculose Colique Prise en charge Contrôle TA Contrôle FDRCV Prise en charge IRC NéphroprotecJon PréparaJon Dialyse, Greffe Boisson abondante (lithiases) Patho chronique = ALD/souJen /associajon/psychothérapie