APPORT DU DOPPLER DANS LES ATTEINTES VASCULAIRES EXTRA CARDIAQUES DE LA MALADIE DE KAWASAKI M. Fikri, N. Allali, R. Dafiri Service de Radiologie pédiatrique. Hôpital d enfants. CHU Rabat-Salé. Maroc
INTRODUCTION La maladie de Kawasaki est un syndrome adéno-cutanéomuqueux, touchant principalement les enfants de moins de 5 ans. Elle est caractérisée par une fièvre prolongée, une conjonctivite, un exanthème, une atteinte des extrémités (oedème et érythème, puis desquamation) et de la cavité buccale (chéilite principalement), ainsi que des adénopathies cervicales. L incidence varie en fonction des pays d origine et est plus élevée chez les enfants originaires d Asie (33,3 à 44 / 100 000). L atteinte vasculaire est fréquente au cours de la maladie de Kawasaki, et intéresse essentiellement les artères coronaires. L atteinte systémique est rarissime.
MATERIEL ET METHODES Il s agit d une série de 5 cas, comprenant des enfants dont l âge est compris entre 6 mois et 5 ans. Le diagnostic positif de maladie Kawasaki a été posé sur l association d arguments cliniques. Tous nos patients ont bénéficié d un écho-doppler : Cardiaque, Abdominal Des membres inférieurs et supérieurs.
RESULTATS Un anévrysme des artères coronaire et interventriculaire a été retrouvé dans tous les cas Un anévrysme de l artère humérale dans 2 cas Un anévrysme de l artère fémorale dans 2 cas. Un cas exceptionnel d anévrysme de l artère hépatique a été rencontré chez un patient. Un hydrocholecyste a été associé dans 4 cas.
Dilatation fusiforme de l artère humérale droite
Dilatation de l artère fémorale commune droite Dilatation de l artère iliaque droite
La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique aigue, d étiologie inconnue, atteignant les artères de moyen et petit calibre. Elle touche particulièrement les artères coronaires et beaucoup plus rarement les artères systémiques. Cliniquement, elle se manifeste par une hyperthermie d'installation aiguë, une conjonctivite, un énanthème, une chéïlite, des adénopathies cervicales, une éruption et un érythème palmo-plantaire suivi d'une desquamation. Elle touche plus fréquemment le garçon que la fille avec un sexe ratio de 1,5 :1. L'évolution est habituellement favorable en quelques jours. Cependant, dans 15 à 25% des cas, se constituent des anévrismes coronaires qui peuvent engager le pronostic vital à court terme.
Les anévrysmes des vaisseaux de moyen et petit calibre sont rares. Au cours de la maladie de Kawasaki, les lésions artérielles se développent au cours de la phase subaiguë. Cependant, la formation d anévrysmes est tardive. Les anévrysmes systémiques surviennent dans 2 % des cas. Ils surviennent spécialement au niveau des artères axillobrachiales, plus rarement au niveau des vaisseaux iliofémoraux. Seuls 51 cas d anévrysmes vrais de l artère axillaire ont été rapportés dans la littérature, avec seulement quelques cas ont été rapportés en association avec la maladie de Kawasaki.
Ils sont souvent asymptomatiques (33 % des cas), et peuvent se manifester par une masse expansive et pulsatile non douloureuse. L occlusion, les sténoses et les accidents thromboemboliques entraînant une ischémie aigue de membre et parfois gangrène digitale ont été rapportées, mais restent rares. Le risque de rupture est rare et semble proportionnel au diamètre de l anévrysme. Les anévrismes peuvent également être responsables de compression, soit veineuse avec possibilité de thrombose profonde, soit neurologique touchant le sciatique, pour les anévrysmes poplités ou le plexus brachial pour les anévrysmes axillaires.
Il faut rechercher une atteinte controlatérale, présente dans un cas sur deux, ainsi qu une atteinte des artères coronaires qui est souvent associée. Les artères viscérales sont exceptionnellement atteintes, avec quelques rares cas rapportés d anévrysme de l artère mésentérique et rénale. Exceptionnellement l artère hépatique peut être atteinte.
Sur les radiographies standard : On peut rarement mettre en évidence des calcifications tubulaires en rapport avec les calcifications des parois anévrysmales. L echo-doppler : Permet l étude des dimensions de la coque anévrysmale Évalue la thrombose pariétale Précise également sa morphologie et son extension en hauteur. Bien que les complications soient rares, le doppler permet de mettre en évidence : Une thrombose ou une fissuration sous forme d une plage hyopéchogène au sein de la coque hyperéchogène.
L artériographie : Présente un intérêt diagnostique limité. Elle permet cependant la recherche d autres anévrysmes artériels concomitants Évalue le réseau artériel en aval de l anévrysme.
Diagnostic différentiel : Contrairement au sujet âgé dont la pathologie est dominée par l athérosclérose, les causes d anévrysmes chez le jeune sont représentées par l infection et les atteintes artérielles inflammatoires. Ce sont : les vascularites, les maladies du collagène, les déficits en collagène comme le syndrome d Ehlers-Danlos, le syndrome de Marfan et les phacomatoses. La distribution systémique des anévrysmes oriente vers le diagnostic de vascularite.
Le traitement : Chirurgical de règle dès lors que l anévrisme dépasse 2,5 cm de diamètre, ou s il existe des signes neurologiques par compression, par résection, et si besoin, pontage veineux ou prothétique. Le traitement endovasculaire est indiqué pour les patients non opérables. Le traitement médical à base d aspirine et de gammaglobulines intraveineuses réduit l inflammation et les séquelles des anomalies vasculaires ceci réduit le risque des atteintes coronaires et extracoronaires.
Le pronostic est lié au développement de : Lésions coronaires et systémiques Thromboses Ischémie cardiaque progressive Athérosclérose précoce. 12 à 25 % des patients non traités développant une atteinte coronaire (dilatations et anévrismes). Ce chiffre diminue de 2 à 7 % lors d un traitement par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses.
L histoire naturelle des anévrysmes coronaires se fait vers la régression spontanée dans 50 % des cas. C est un phénomène assez caractéristique de la maladie de Kawasaki et peut être observé 1 ou 2 ans après le diagnostic. Mais des sténoses peuvent survenir tardivement. Les anévrysmes systémiques ont également une tendance à la régression comme ceux des artères coronaires. Les lésions sténosantes des artères systémiques peuvent se développer avec quelques cas rapportés de gangrènes digitales. Dans notre série aucun enfant n a présenté une complication ischémique ou hémorragique.
CONCLUSION La maladie de kawasaki est une vascularite systémique rare, touchant les enfants et les adultes jeunes. La découverte d un anévrysme périphérique, doit conduire à la recherche d anévrysmes coronaires. Le pronostic dépend d un diagnostic précoce des atteintes vasculaires coronaires et systémiques, qui repose sur l imagerie non invasive représentée par l écho-doppler. Il permet de poser le diagnostic et de rechercher les éventuelles complications.
REFERNCES 1. Michalakis D, Lerais JM, Goffette P, Royer V, Brenot R, Kastler B. True isolated atherosclerotic aneurysm of the axillary artery. J Radiol. 2003 Sep;84(9):1016-9. 2. Gisserot O, Cellarier G, Bonal J, Thouard H, Dussarat GV. Youthful popliteal aneurysm. J Mal Vasc. 1999 Oct; 24(4):306-8. 3. Cura MA, Haskal ZJ, Weintraub J, Benvenisty A. SIR 2004 film panel case: Systemic artery aneurysms in Kawasaki disease. J Vasc Interv Radiol. 2004 Sep;15(9):1009-11. 4. Kato H, Sugimura T, Akagi T, Sato N, Hashino K, Maeno Y, Kazue T, Eto G, Yamakawa R. Long-term consequences of Kawasaki disease. A 10- to 21-year follow-up study of 594 patients. Circulation. 1996 Sep 15;94(6):1379-85.