Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux)

32-540-A-10 Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) F. Avni, F. Ziereisen, I. Delpierre, S. Louryan Les anomalies du médiastin chez l enfant comprennent essentiellement les pathologies du thymus et les masses médiastinales. La découverte d une anomalie se fait le plus souvent à l occasion de la réalisation d une radiographie de thorax standard, notamment dans le cadre de symptômes respiratoires et, dans une moindre mesure, à l occasion d un diagnostic anténatal. L interprétation détaillée de la radiographie du thorax permet souvent de différencier des images normales, des variantes de la normale et des pathologies vraies. L échographie est le premier examen à effectuer chez le bébé et le jeune enfant en cas de doute à la radiographie. En revanche, en cas de pathologie tumorale ou chez l enfant plus âgé, il faut recourir à des techniques complémentaires (tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique) qui permettent d analyser la masse, de définir ses limites et de suivre son évolution après traitement. Les masses du médiastin antérieur représentent la majorité des masses médiastinales chez l enfant. Les diagnostics les plus fréquents sont l hyperplasie thymique bénigne ou maligne, le tératome et le lymphome. Dans le médiastin moyen, il s agit le plus souvent de malformations bronchopulmonaires congénitales alors que, dans le médiastin postérieur, il s agit le plus fréquemment de neuroblastome. Enfin, il ne faut pas oublier d évoquer les pathologies thymiques dans les diagnostics différentiels des masses cervicothoraciques ou latérocervicales, tant solides que liquidiennes. L embryologie permet d expliquer l existence de reliquats thymiques cervicaux. 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Thymus ; Médiastin ; Lymphome ; Tumeur ; Enfant ; Malformations Plan Introduction 1 Rappel anatomoclinique 1 Anatomie 1 Symptômes cliniques 2 Techniques d imagerie 2 Radiographie conventionnelle 2 Échographie 2 Tomodensitométrie 3 Imagerie par résonance magnétique 3 Médiastin antérieur 4 Thymus 4 Autres tumeurs du médiastin antérieur 8 Autres causes d élargissement du médiastin antérieur 10 Médiastin moyen (cœur et gros vaisseaux exclus) 11 Tumeurs et masses 11 Autres pathologies 14 Masses du médiastin postérieur 14 Neuroblastome et autres masses neurogéniques 14 Sarcome d Ewing 14 Autres masses 14 Pseudomasses et masses de voisinage 15 Conclusion 15 Radiodiagnostic - Cœur-poumon Introduction Au travers de l analyse de radiographies du thorax, l évaluation radiologique du médiastin chez l enfant fait partie du quotidien, tant des radiologues pédiatriques que des radiologues généralistes. La radiographie du thorax reste un des examens le plus fréquemment réalisés, aussi bien chez l enfant que chez l adulte, mais son interprétation est parfois malaisée chez l enfant du fait des multiples variations des contours médiastinaux. Le thymus est l «organe roi» du médiastin chez l enfant. Ses variations de forme et de volume en fonction du temps et des individus sont à l origine des difficultés d interprétation. Cet article détaille donc particulièrement l imagerie du thymus et de ses variantes, et intègre la pathologie tumorale de cette glande dans la pathologie tumorale du médiastin et de la jonction cervicothoracique chez l enfant [1-3]. Rappel anatomoclinique Anatomie Le médiastin est situé dans la partie centrale du thorax, limité par les poumons et les cavités pleurales latéralement, le diaphragme inférieurement, la fourchette sternale vers le haut, le rachis vers l arrière et le sternum antérieurement. Il est classiquement divisé en trois compartiments : antérieur, moyen et postérieur ; cette division, non objectivée par des fascias, permet toutefois de séparer les différentes pathologies en 1

32-540-A-10 Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) les rapportant au secteur atteint. Cette limitation est artificielle, sachant que les pathologies tumorales peuvent occuper et s étendre à plusieurs compartiments du fait de leur volume. Médiastin antérieur Il est situé entre le sternum d une part, le cœur et les gros vaisseaux de l autre. La structure principale de ce compartiment est le thymus. Il contient également des ganglions et de la graisse. Médiastin moyen Il se situe entre les médiastins antérieur et postérieur. Il contient le cœur, les gros vaisseaux (aorte ascendante, troncs brachiocéphaliques, veine cave supérieure, artère et veines pulmonaires), ainsi que la trachée et les bronches souches. On y trouve aussi des ganglions et de la graisse. Médiastin postérieur Il est situé en arrière du cœur, des gros vaisseaux et de la trachée. Il se situe en avant du rachis. Il contient l aorte thoracique descendante, l œsophage, le système ganglionnaire sympathique, le canal thoracique, la veine azygos et des ganglions. À la division classique en médiastin antérieur, moyen et postérieur, on peut ajouter celle séparant le médiastin supérieur du médiastin inférieur : les gros vaisseaux en déterminent la frontière [4]. Figure 1. Radiographie du thorax de face. Le thymus et le cœur (nouveau-né) déterminent un ensemble (médiastinal) homogène. Le contour gauche du thymus épouse le gril costal (signe de la vague). Symptômes cliniques La découverte d une pathologie médiastinale peut résulter de l existence de symptômes cliniques, mais dans la plupart des cas il s agit d une découverte de «hasard» sur une radiographie de thorax (voire d un diagnostic anténatal durant une échographie obstétricale de routine). Les grandes masses peuvent déterminer une compression de la trachée et induire une dyspnée importante. Lors de la réalisation des examens radiologiques, il faut veiller à la perméabilité suffisante des voies respiratoires supérieures et demander au besoin la collaboration d un pédiatre-urgentiste ou d un anesthésiste. Les masses volumineuses peuvent également entraîner une hypoventilation pulmonaire par compression locorégionale ou des voies aériennes. Techniques d imagerie Radiographie conventionnelle La première approche radiologique du médiastin chez l enfant se fait au travers d une radiographie du thorax (de face et de profil). De face, chez le petit enfant, l ensemble cardiomédiastinal est particulièrement large, le thymus normal étant indifférentiable du cœur (Fig. 1). Le thymus est reconnaissable sur le cliché de face à ses contours arrondis et lisses épousant le gril costal (signe de la vague) (Fig. 1) ou encore à un aspect asymétrique et carré (signe de la voile) (Fig. 2). Quel que soit son volume, un thymus normal ne comprime ni ne déplace la trachée. Mise en garde Il ne faut toutefois pas confondre une trachée en «baïonnette» typique des clichés de thorax pris en expiration, avec une compression tumorale. Au travers de l opacité radiologique constituée par le cœur et le thymus, on peut encore reconnaître la crosse de l aorte à Figure 2. Radiographie du thorax de face. Thymus normal (nouveauné). Le thymus est asymétrique ; le lobe droit est plus grand et trapézoïdal (signe de la voile). gauche, les hiles vasculaires, la trachée et les premières divisions bronchiques. De profil, le thymus est visible sous la forme d une opacité rétrosternale de taille variable (Fig. 3). Avec l âge, le thymus voit son volume relatif se réduire et, de ce fait, sa participation à l image médiastinale se réduit également. Chez le grand enfant, ce sont surtout les vaisseaux brachiocéphaliques et le cœur qui participent de manière prépondérante aux contours médiastinaux [1-4]. Échographie La deuxième technique permettant d imager le médiastin est l échographie. Cette technique est d autant plus contributive que l enfant est petit. Une approche supra- ou transsternale permet d évaluer de manière satisfaisante le thymus et les structures avoisinantes 2 Radiodiagnostic - Cœur-poumon

Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) 32-540-A-10 Figure 3. Radiographie de thorax de profil (enfant de 1 an). A. Opacité radiologique rétrosternale globale. B. Opacité radiologique rétrosternale partielle correspondant au thymus (flèche). Figure 4. Échographie du thymus (enfant de 6 mois). Coupe transverse du médiastin supérieur. La structure de la glande est caractéristique, présentant une alternance de stries hypo- et hyperéchogènes. Les gros vaisseaux (aorte et veine cave supérieure) sont reconnaissables en arrière du thymus. grâce à l ossification incomplète des pièces sternales chez le petit enfant. Une approche sous-xyphoïdienne permet de visualiser les structures para- et péricardiaques, ainsi que les structures adjacentes du diaphragme. À l échographie, le thymus présente un aspect caractéristique alternant des stries hyper- et hypoéchogènes correspondant fort probablement à la différentiation corticomédullaire de la glande (Fig. 4) (cf. infra). Cet aspect peut déjà se retrouver à l échographie obstétricale durant le troisième trimestre de la grossesse (Fig. 5) [5-8]. Malgré les performances de l échographie, un recours à des techniques d imagerie en coupes (tomodensitométrie [TDM], imagerie par résonance magnétique [IRM]) est indispensable en cas de tumeurs médiastinales ou chez le grand enfant. Tomodensitométrie Radiodiagnostic - Cœur-poumon Figure 5. Thymus fœtal : coupe transverse du thorax (troisième trimestre). Le thymus est visible en avant du cœur (flèche). Son échostructure est moins homogène que celle des poumons. À la TDM sans et avec injection de contraste, il est possible de visualiser aisément les structures médiastinales et particulièrement le thymus. Sa forme est de manière caractéristique trapézoïdale chez le jeune enfant ; elle est triangulaire ensuite. La glande présente une densité élevée chez le jeune enfant (environ 80 UH). Cette densité diminue avec l âge (environ 55 UH à 12 ans), le thymus normal étant progressivement remplacé par de la graisse. L injection de contraste permet de différencier le thymus des structures vasculaires avoisinantes et des adénopathies. Après injection, le thymus se rehausse de manière homogène d environ 20 à 30 UH [9, 10] (Fig. 6). Imagerie par résonance magnétique À l IRM, on retrouve l aspect trapézoïdal caractéristique du thymus. Son signal est homogène. En séquences pondérées T1, le signal thymique est légèrement supérieur à celui du muscle normal, mais inférieur à celui de la graisse. En séquences pondérées T2, ainsi qu en séquence avec saturation de graisse, le signal thymique est plus intense que celui du muscle, mais légèrement inférieur ou identique à celui de la graisse [11, 12] (Fig. 7). 3

32-540-A-10 Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) Figure 6. Tomodensitométrie (avec contraste). Masse hypodense quadrangulaire médiastinale antérieure correspondant au thymus (flèches) (enfant porteur d une masse médiastinale postérieure). Point fort La radiographie standard du thorax ainsi que l échographie permettent, dans la majorité des cas, d évaluer les anomalies du médiastin chez l enfant. Médiastin antérieur Thymus Embryologie La glande thymique commence son développement vers la quatrième semaine d âge gestationnel, avec la formation et la différentiation des arcs branchiaux et des poches pharyngées. Vers la cinquième semaine, des diverticules de la troisième poche pharyngée commencent à former les parathyroïdes inférieures et les ébauches des glandes thymiques. Les ébauches thymiques s allongent caudalement et sont connectées au pharynx par les canaux thymopharyngés. Ces canaux vont ensuite s oblitérer et disparaître ; les ébauches thymiques solides, séparées du pharynx, vont migrer vers la ligne médiane et vers le bas. Elles vont ensuite fusionner pour descendre au niveau du médiastin supérieur comme un ensemble. Ce développement est Figure 8. Embryologie. Développement embryologique des poches pharyngées. A. Fin de la cinquième semaine. 1. Cartilage de Meckel. 2. Méat auditif externe. 3. Récessus tubotympanique. 4. Cartilage de Reichert. 5. Tonsille palatine. 6. Glande parathyroïde inférieure. 7. Glande parathyroïde supérieure. 8. Thymus. 9. Corps ultimobranchial. B. Septième semaine. 10. Glande parathyroïde supérieure. 11. Glande parathyroïde inférieure. 12. Glande thyroïde. 13. Thymus terminé vers la huitième semaine (Fig. 8). Le thymus est une glande formée de deux lobes, située sur la ligne médiane, sous la thyroïde et au-dessus de la crosse aortique [13]. Fonction thymique Le thymus est l organe où se développent les lymphocytes T à partir de cellules-précurseurs : les préthymocytes, dérivés euxmêmes des cellules souches lymphoïdes de la moelle osseuse. Les thymocytes se développent progressivement et se différencient en lymphocytes T compétents. Le thymus peut être différencié en cortex (périphérique) contenant essentiellement des lymphocytes (thymocytes), et en Figure 7. Imagerie par résonance magnétique. Séquences pondérées T1. Coupes coronale (A) et transverse (B). La glande thymique (flèche) présente son aspect trapézoïdal caractéristique et un signal intermédiaire entre graisse et muscle. 4 Radiodiagnostic - Cœur-poumon

Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) 32-540-A-10 Figure 9. Thymus pseudotumoral. Radiographie du thorax (enfant de 6 mois). Le lobe droit est particulièrement volumineux, mais ne dévie pas la trachée. couches médullaires contenant des cellules épithéliales et mésenchymateuses ainsi que les corps de Hassal (cellules épithéliales kératinisées) [14]. Il a donc un rôle immunologique important. Anatomie échographique normale La glande thymique occupe la plus grande partie du médiastin antérieur et supérieur. Les deux lobes sont le plus souvent asymétriques. Le thymus est en contact avec la thyroïde vers le haut, le sternum vers l avant, le péricarde et la crosse de l aorte vers le bas et l arrière, la trachée postérieurement. L échographie tient une place particulière dans l imagerie thymique, tout particulièrement chez les petits enfants. La technique trans- ou sus-sternale permet de visualiser aisément la glande. Des sondes de hautes fréquences (de 10 à 14 MHz) permettent d obtenir une différentiation corticomédullaire (cortex hypoéchogène ; médullaire hyperéchogène) et de reproduire les circonvolutions de la glande. Le thymus apparaît de manière caractéristique sous la forme de travées circonvoluées alternant les couches hypo- et hyperéchogènes (Fig. 4). Le volume thymique augmente après la naissance et jusqu à la puberté. Son poids croît de 15 gàlanaissance à 35 gàla puberté ; il diminue ensuite pour être remplacé par du tissu graisseux. Des mesures échographiques chez des nouveau-nés ont montré une bonne corrélation entre le volume thymique et le poids néonatal (avec toutefois de grandes variations de taille). Chez des enfants plus grands, la moyenne du diamètre antéropostérieur se situe autour de 1,5 cm, le longitudinal autour de 3 cm [6, 7, 15-17]. Variantes de la normale Le thymus peut présenter des contours et des volumes variables ; de ce fait, son aspect est parfois trompeur et peut en imposer pour une tumeur médiastinale (Fig. 9). Cependant, un critère de diagnostic différentiel important est qu un thymus normal ne dévie pas la trachée. De manière classique, les pneumopathies des lobes supérieurs peuvent parfois être confondues avec une lésion thymique. L échographie associée au doppler couleur permet de différencier une pneumopathie (échogène et contenant un bronchogramme aérique) du tissu thymique normal [5]. Variantes de forme et de situation Un thymus normal peut quelquefois comporter un lobe s étendant vers le médiastin postérieur, en continuité avec la partie antérieure de la glande et à différencier d une tumeur de type neuroblastome ou d une autre tumeur du médiastin postérieur. L échographie, et dans certains cas difficiles la TDM voire l IRM, permettent d établir le diagnostic de ce lobe postérieur [18] (Fig. 10). Radiodiagnostic - Cœur-poumon Figure 10. Lobe postérieur thymique (enfant de 2 ans). A. Thorax de face : débord médiastinal droit «dédoublé». B. Échographie : masse échogène postérolatérale droite en continuité avec le thymus. C. Tomodensitométrie avec contraste. Rehaussement homogène de la glande. La continuité entre glande et lobe postérieur est bien démontrée. Un pneumothorax peut dévier le thymus dont la forme est alors tout à fait modifiée et pourrait être interprétée comme une masse médiastinale. Par ailleurs, un pneumomédiastin soulève de manière caractéristique le thymus et le «décolle» de la silhouette cardiaque («thymus volant») (Fig. 11) [19]. 5

32-540-A-10 Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) Figure 11. Pneumomédiastin (nouveau-né). Soulèvement caractéristique des lobes thymiques (flèches) qui sont «décollés» de l ombre cardiaque. Variations de volume De nombreuses circonstances de stress entraînent une «fonte thymique». Une telle fonte s observe chez les prématurés avec détresse respiratoire (Fig. 12), au cours de chimiothérapie ou de corticothérapie, après des accidents ou encore après des brûlures importantes. Malgré cette fonte, la fonction thymique est habituellement préservée. La fonte est fréquemment suivie par une augmentation (rebond) de volume thymique, une fois la situation déclenchante résolue. Cette croissance ne doit pas être confondue avec une récidive de la maladie, comme par exemple en cas de lymphome (Fig. 13) [20-22]. Agénésie thymique L agénésie thymique est un des éléments diagnostiques du syndrome de Di George. Dans ce cadre, l agénésie thymique peut être associée à une agénésie des parathyroïdes. Il existe de plus une cardiopathie tronculaire ou de type Fallot, une fente palatine et des troubles du métabolisme phosphocalcique. L anomalie peut être suspectée sur une radiographie de thorax néonatale (Fig. 14) et l absence thymique confirmée par échographie. Figure 12. Fonte thymique. Prématuré intubé (nouveau-né). A. À la naissance, l ombre cardiothymique est bien visible et large. B. À 15 jours, les contours thymiques ne sont plus identifiables, le médiastin supérieur est étroit (flèche). Figure 13. Rebond thymique. Patient ayant présenté un lymphome. A. Au moment du diagnostic. B. À la fin de la chimiothérapie. C. Six mois après la fin de la chimiothérapie. Élargissement thymique sans récidive avérée (suivi normal à5ans). 6 Radiodiagnostic - Cœur-poumon

Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) 32-540-A-10 Figure 15. Ectopie thymique solide (enfant de 6 mois). Échographie : coupe transverse latérocervicale droite. L échostructure est tout à fait semblable à celle d un thymus médiastinal (cf. Fig. 4). Figure 14. Agénésie thymique. Syndrome de di George (nouveau-né). Nouveau-né avec une cardiopathie cyanogène et une hypocalcémie. Le médiastin supérieur est particulièrement étroit du fait de l agénésie thymique. Ces patients présentent également un retard de croissance, des signes d hypoparathyroïdie et des troubles de l immunité cellulaire. Les enfants atteints meurent de décompensation cardiaque et d infections récidivantes. Une monosomie 22 est aussi présente [23, 24]. Ectopies thymiques Les deux ébauches thymiques migrent autour de la septième semaine gestationnelle depuis la région latérocervicale vers la ligne médiane où ils se rejoignent, puis vers le médiastin supérieur (cf. supra). Une ectopie thymique correspond à un reliquat solide ou kystique de tissu thymique suite à un arrêt de migration de celui-ci à n importe quel point de cette «descente». Quand ce tissu ectopique est solide, l échostructure est identique à celle du thymus intramédiastinal et le diagnostic en est aisé (Fig. 15). Cependant, si l échostructure n est pas caractéristique ou si des remaniements sont intervenus (inflammatoires ou hémorragiques), il faut différentier un thymus ectopique des autres masses cervicales ou cervicothoraciques de type solide [25-31] (Fig. 16 19). Quand ce tissu ectopique est kystique, deux hypothèses sont évoquées dans la littérature : soit une dégénérescence de corpuscules de Hassal, soit un résidu kystique du canal thymopharyngé. À nouveau, il faut différencier un kyste thymique ectopique des autres causes de masses kystiques latérocervicales (Fig. 20 22). Le kyste thymique pouvant s infecter, le contenu peut donc en être échogène [32-39]. À noter que des kystes thymiques peuvent se situer à la jonction cervicomédiastinale et s étendre vers le pharynx (Fig. 21) [40]. Les kystes thymiques peuvent aussi se trouver autour du péricarde [36]. L extension des lésions et leur localisation exacte doivent être évaluées par TDM ou mieux par IRM. Une situation particulière d ectopie est la hernie sus-sternale du tissu thymique. Le tissu thymique est clairement en continuité avec la glande médiastinale. La hernie augmente au cri ou en Valsalva [41] (Fig. 23). Hyperplasie bénigne. Infiltration thymique bénigne Une hyperplasie massive du thymus peut s observer dans une série de pathologies et déterminer un aspect pseudotumoral, en Radiodiagnostic - Cœur-poumon Figure 16. Adénome parathyroïdien (enfant de 2 ans). Nodule hypoéchogène sous-thyroïdien droit. Figure 17. Goitre multinodulaire, échographie (enfant de 10 ans). Coupe sagittale du lobe thyroïdien gauche qui apparaît multinodulaire et hétérogène. 7

32-540-A-10 Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) Figure 18. Angiome capillaire (enfant de 2 ans). A. Imagerie par résonance magnétique démontrant la masse latérocervicale droite ponctuée de vaisseaux en hyposignal. B. Angiographie sélective caractéristique. Figure 19. Fibromatosis colli (nouveau-né de 2 mois). Tuméfaction oblongue du muscle sterno-cléido-mastoïdien droit. La localisation est caractéristique pour le diagnostic. Points essentiels Tumeurs cervicothoraciques latérocervicales solides Adénopathies Fibromyomatose Hémangiome/pathologies vasculaires Lipome/lipoblastome Métastase Neuroblastome cervical Pathologies des glandes salivaires Rhabdomyosarcome Tératome Thymus ectopique Torticolis congénital Tumeurs parathyroïdiennes (adénomes) Tumeurs thyroïdiennes particulier dans le syndrome de Beckwith-Wiedeman (Fig. 24) ou la maladie de Graves. Le thymus hyperplasique ne comprime habituellement pas les voies respiratoires. Les autres signes associés à ces maladies permettent d en faire le diagnostic. Une infiltration thymique peut s observer en cas d histiocytose langerhansienne, maladie où la glande est élargie et parsemée de calcifications (Fig. 25). Les lésions thymiques sont potentiellement associées aux lésions parenchymateuses pulmonaires. La glande peut aussi être atteinte dans une série de circonstances infectieuses telles la tuberculose ou le sida, dans la sarcoïdose, voire une maladie métabolique (Fig. 26). Les remaniements sont variables et des abcès peuvent se développer. De manière caractéristique, le sida détermine une dégénérescence plurikystique du thymus. Enfin, le thymus peut être le siège d hémorragies massives en cas de stress néonatal ou de traumatisme [42-48]. Tumeurs thymiques. Infiltrations malignes Les tumeurs thymiques vraies sont rares chez l enfant. Elles sont généralement de grand volume au moment du diagnostic, et dévient ou compriment la trachée (Fig. 27A). La TDM ou l IRM sont indispensables pour caractériser ces masses et déterminer leurs limites par rapport aux structures adjacentes. Le thymome est très rare chez l enfant et se présente sous la forme d une masse solide intrathymique (Fig. 27B, 28). Le thymome peut être associé à une myasthénie, au diabète, à une hépatite ou à une thyroïdite. La masse est habituellement solide mais peut être calcifiée, nécrosée, voire liquidienne. Elle peut être bénigne ou maligne. Elle peut être bien délimitée ou au contraire présenter des contours plus flous. La masse peut déterminer un épanchement, voire des épaississements pleuraux. Les autres tumeurs thymiques sont potentiellement le thymolipome (Fig. 29) (contenu graisseux), le tératome (Fig. 30) (présentation et composition variables, calcifications) ou encore le lymphangiome kystique (Fig. 31) (kystes et cloisons). Par ailleurs, le thymus peut être le siège d une infiltration maligne et présenter un aspect nettement élargi en cas de leucémie et de lymphome. Ses limites apparaissent dès lors moins nettes et son échostructure devient hétérogène aussi (cf. infra) (Fig. 32) [4, 11, 49-51]. Autres tumeurs du médiastin antérieur Les tumeurs thymiques, les lymphomes et les tératomes représentent plus de 85 % des tumeurs du médiastin chez l enfant. 8 Radiodiagnostic - Cœur-poumon

Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) 32-540-A-10 Figure 20. Kyste du deuxième arc branchial (enfant de 3 ans). A. Échographie : masse kystique à contenu finement échogène. B. Tomodensitométrie avec contraste : la paroi de la masse se rehausse, suggérant des remaniements inflammatoires. Points essentiels Figure 21. Tomodensitométrie d une masse développée au départ des glandes salivaires (ranula) (enfant de 1 an). Aspect kystique septé sous- et latéromentonnier fortement suggestif en coupes en pondérations T1 et T2. Masses cervicothoraciques et latérocervicales kystiques Abcès Kyste thymique Kyste branchial Kyste du canal thyréoglosse Ranula Lymphangiome kystique Neuroblastome cervical Kyste dermoïde Points essentiels Hyperplasie/Infiltrations thymiques bénignes Hyperplasie bénigne : C Syndrome de Beckwith-Wiedemann C Maladie de Graves C Addison C Acromégalie Infiltration bénigne : C Hystiocytose langerhansienne C Tuberculose C Sarcoïdose C Mannosidose C Hémorragie Figure 22. Imagerie par résonance magnétique pondérée T2 d un kyste thymique cervicomédiastinal chez un enfant de 8 ans. Leucémie et lymphome Les lymphomes représentent la troisième cause de cancer chez l enfant et la cause la plus fréquente de tumeur du médiastin antérieur. Le lymphome non hodgkinien intervient pour 60 % des lymphomes, le lymphome hodgkinien pour 40 %. Plus de la moitié des patients présentent une masse du médiastin antérieur et un tiers des patients ont le site primitif dans le médiastin (Fig. 33). L élargissement médiastinal correspond dans ce cas à des adénomégalies. Des foyers de nécrose, Radiodiagnostic - Cœur-poumon de même que des épanchements pleuraux ou péricardiques, peuvent également être présents au moment du diagnostic. Le thymus lui-même est pratiquement toujours infiltré et son volume est variable. Ses contours sont irréguliers et sa structure hétérogène. L élargissement médiastinal lymphomateux est habituellement découvert sur une radiographie du thorax. La stadification de la maladie se fait par TDM avec contraste. La ou les masses doivent être mesurées dans les deux dimensions de l espace au moment du diagnostic. Il est indispensable de réaliser une évaluation concomitante des atteintes cervicales, abdominales et/ou du système nerveux central dès le diagnostic. La même imagerie est utilisée pour suivre la régression des masses 9

32-540-A-10 Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) Figure 23. Hernie thymique cervicale (enfant de 6 mois). A. Radiographie du cou de profil démontrant une tuméfaction sus-sternale. B. Échographie (coupe sagittale) confirmant la continuité de la tuméfaction avec le thymus médiastinal (flèche). Figure 24. Syndrome de Beckwith-Wiedeman, enfant de 6 mois. Hyperplasie thymique. A. Radiographie du thorax. B. Tomodensitométrie avec contraste. lymphomateuses sous traitement chimiothérapique (Fig. 33). À l arrêt du traitement, un rebond thymique (cf. supra) peut être objectivé (Fig. 13) [5, 52-56]. Un des principaux diagnostics différentiels est la tuberculose, qui peut présenter un tableau radiologique similaire. Les lésions pulmonaires et les examens sanguins permettent d en faire le diagnostic exact. Tératome Un tératome peut se développer dans le médiastin antérieur indépendamment du thymus. Ses caractéristiques sont toujours les mêmes : multiples composants tissulaires de nature différente qui apparaissent sous la forme de zones solides, graisseuses, kystiques et/ou de calcifications. Ces tumeurs peuvent être très larges dès la naissance (et même in utero). À la TDM, la présence de plages graisseuses et/ou de calcifications en permet le diagnostic (Fig. 34, 35) [5, 53, 57]. Autres causes d élargissement du médiastin antérieur En cas de traumatisme médiastinal, un hématome peut se développer. En période postopératoire de chirurgie thoracique, une infection (médiastinite) et/ou un hématome peuvent se développer. Une TDM est nécessaire pour établir ces diagnostics ; toutefois, des signes suggestifs de ces diagnostics peuvent déjà s observer à la radiographie du thorax. Une hernie digestive (colique en particulier) peut se développer au travers d un orifice diaphragmatique antérieur et en 10 Radiodiagnostic - Cœur-poumon

Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) 32-540-A-10 Points essentiels Figure 25. Histiocytose, tomodensitométrie (enfant de 6 ans). Hyperplasie thymique présentant de multiples calcifications. Tumeurs et pseudotumeurs du médiastin antérieur Thymus : C Lobe thymique postérieur (variante de la normale) C Hémorragie thymique C Hyperplasie thymique (Beckwith-Wiedeman, maladie de Graves) C Infiltrations thymiques bénignes (infection, hystiocytose, maladies métaboliques) C Infiltrations thymiques malignes (leucémie, lymphomes) (les plus fréquentes) C Kyste thymique C Lymphangiome kystique C Tératome à développement intrathymique C Thymome C Thymolipome Adénopathies : C Lymphome (les plus fréquentes) C Infections (tuberculose, sarcoïdose, sida) Tumeur : C Tératome et tumeur des cellules germinales (les plus fréquentes) C Extension à partir d une tumeur thymique C Hémangiome C Lymphangiome kystique (les plus fréquentes) C Kyste thymique (ectopique) Hématome Médiastinite Hernie digestive antérieure (côlon) Pleuropneumopathie Point fort Figure 26. Mannosidose (enfant de 1 an). Net élargissement de l ombre thymique liée à une infiltration graisseuse de la glande. imposer pour une masse. Une opacification barytée est utile pour en faire le diagnostic [5, 53]. Médiastin moyen (cœur et gros vaisseaux exclus) Tumeurs et masses Le médiastin moyen est principalement le site de masses qui se développent à partir des ganglions ou qui résultent de malformations congénitales. Adénopathies Comme pour le médiastin antérieur, l infection et les hémopathies (lymphomes, leucémies) sont à l origine de la présence d adénomégalies du médiastin moyen. Cette localisation est typique en cas de tuberculose (Fig. 36), où la présence d adénomégalies peut induire un élargissement de l angle intertrachéobronchique. Une atteinte pulmonaire concomitante peut ou non être associée. Radiodiagnostic - Cœur-poumon Pour aborder la pathologie thymique, il faut avant tout se référer aux étapes de son développement embryologique et en particulier de sa migration depuis les régions cervicales jusqu au médiastin. Il faut aussi être familiarisé avec les aspects normaux et les variantes de la normale. En cas de masse, le recours à la TDM ou à l IRM est indispensable pour la caractérisation tissulaire et l extension tumorale. Point fort Les hyperplasies thymiques bénignes et malignes, les tératomes et les lymphomes représentent une vaste majorité des tumeurs du médiastin antérieur. Pour les leucémies et lymphomes, il est essentiel de mesurer les tumeurs au moment du diagnostic afin d objectiver l évolution sous chimiothérapie. En cas de doute, l évaluation de la pathologie doit surtout se faire par TDM sans et avec contraste. En cas de lymphome, la masse principale se situe souvent dans le médiastin antérieur. L extension au médiastin moyen est habituellement une découverte fortuite de la TDM [58]. 11

32-540-A-10 Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) Figure 27. Masse thymique : thymome solide nodulaire (enfant de 2 ans). A. Cliché radiographique de face : déviation gauche de la trachée (flèche). B. Échographie : masse (M) solide, arrondie, hypoéchogène, intrathymique. Figure 28. Thymome de grande taille (enfant de 3 ans). Radiographie et échographie. Large masse médiastinale gauche (A), d échostructure hétérogène (B). (Cas de J.F. Chateil, Bordeaux.) Malformations bronchopulmonaires et digestives Kystes bronchogéniques Les kystes bronchogéniques résultent d un défaut de segmentation de la bronche primitive. Typiquement, il existe Figure 29. Thymolipome (enfant de 10 ans). A. Radiographie standard : élargissement du débord médiastinal gauche. B. Tomodensitométrie. Rehaussement inhomogène thymique lié à la présence de graisse. un bourgeon surnuméraire. Un diagnostic anténatal est possible (Fig. 37, 38). Ces kystes peuvent se situer dans le médiastin ou être de localisation plus périphérique (kystes parenchymateux). Une localisation typique est la caréna. Les kystes bronchogéniques peuvent rester asymptomatiques et être découverts fortuitement sur une radiographie du thorax. Cependant, ils peuvent être 12 Radiodiagnostic - Cœur-poumon

Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) 32-540-A-10 Figure 30. Tératome cervicomédiastinal (enfant de 3 ans). A. Radiographie de face : déviation de la trachée vers la droite. B. Échographie : coupe sagittale démontrant un contenu kystique et cloisonné. (Cas de P. Le Dosseur, Rouen.) observés à la suite d une compression entraînant secondairement un emphysème ou au contraire une atélectasie. À la TDM, la densité du «kyste bronchogénique» peut avoisiner 0 UH si le contenu est liquidien pur, ou se situer entre 20 et 40 UH si le contenu est plus protéique [59] (Fig. 37B). Duplications œsophagiennes Les duplications œsophagiennes résultent d une anomalie de reperméabilisation du tractus digestif à un stade précoce de développement de l intestin primitif. On décrit des duplications kystiques ou tubulaires, communicantes ou non communicantes. Elles peuvent siéger à cheval sur le diaphragme. À l œsophage, les duplications sont le plus souvent non communicantes et arrondies. Leur taille est variable, de même que la symptomatologie qu elles entraînent. Leur découverte en est faite soit in utero (diagnostic différentiel d une masse intrathoracique kystique), soit après la naissance du fait de symptômes respiratoires ou digestifs, soit encore de manière fortuite (Fig. 39). L échographie, mais surtout la TDM, caractérisent la lésion (Fig. 39B). Dans les cas typiques, une paroi pluristratifiée et une localisation intrapariétale œsophagienne peuvent être démontrées. Le diagnostic formel n est bien sûr obtenu qu à l anatomopathologie [5]. Radiodiagnostic - Cœur-poumon Figure 31. Lymphangiome kystique (enfant de 2 ans). A. Thorax de face : débord tumoral médiastinal gauche. B. Imagerie par résonance magnétique, coupe transverse T2 : masse kystique multicloisonnée intrathymique. C. Imagerie par résonance magnétique, coupe frontale T1 avec gadolinium : masse kystique multicloisonnée. 13

32-540-A-10 Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) Points essentiels Tumeurs et pseudotumeurs du médiastin moyen Achalasie Adénopathies Duplication œsophagienne Hernie hiatale Kyste bronchogénique Kyste neurentérique Lymphangiome kystique Pathologies cardiovasculaires Pathologies d origine infradiaphragmatique avec extension sus-diaphragmatique ; (exemple : duplication gastrique, pseudokyste pancréatique) Séquestration pulmonaire Enfin, une pathologie infradiaphragmatique peut s étendre vers le médiastin moyen et inférieur (pseudokyste pancréatique, duplication digestive). C est habituellement la TDM qui permet d en faire le diagnostic [5]. Point fort Les adénomégalies néoplasiques ou inflammatoires d une part, les malformations bronchodigestives de l autre, représentent la majorité des lésions du médiastin moyen. Figure 32. Leucémie (enfant de 12 ans). A. Thorax de face : élargissement du médiastin supérieur. B. Échographie : élargissement globuleux et hétérogène du thymus. Échostructure hyper- et hypoéchogène en amas (nécrose?). (Cas de P. Clapuyt, Bruxelles.) Kystes neurentériques Ces kystes entrent dans le cadre de malformations combinées du rachis et du tractus digestif. Une «fente» radiotransparente est mise en évidence sur les radiographies de la colonne vertébrale. Dans le médiastin, une masse kystique est observée. Dans des cas à présentation plus sévère, une diastématomyélie peut être associée [5]. Autres pathologies Une hernie hiatale peut déterminer une masse du médiastin moyen et inférieur. Une opacification barytée permet d en faire le diagnostic (Fig. 40). En cas d achalasie, l œsophage est constamment dilaté et détermine une opacité médiastinale allongée. La clé du diagnostic est l absence de poche à air gastrique. De manière exceptionnelle, une masse médiastinale peut correspondre à une séquestration pulmonaire. L origine embryologique de cette localisation est peu claire. Masses du médiastin postérieur Neuroblastome et autres masses neurogéniques Les neuroblastomes dérivent des cellules des crêtes neurales et se développement durant les premières années de vie aux dépens des plexus sympathiques. La localisation thoracique paravertébrale représente de 15 à 20 % des neuroblastomes. Ils déterminent une masse paravertébrale visible sur la radiographie de thorax. La masse a des contours nets, elle présente des calcifications (dans 30 % des cas) et, de manière caractéristique, elle élargit les espaces intercostaux, voire entraîne une érosion des côtes. Une extension intracanalaire via les foramens est fréquente et, de ce fait, le recours à l IRM est indispensable (Fig. 41). Un bilan complet doit être réalisé pour établir la stadification et le bilan préthérapeutique (système nerveux central, moelle osseuse, squelette, échographie abdominale...). Chez l enfant plus grand, le diagnostic histologique de ce type de masse est élargi aux ganglioneuromes ou ganglioneuroblastomes (le plus souvent bénins) [60-62] (Fig. 42, 43). Sarcome d Ewing Le sarcome d Ewing peut se présenter de manière semblable au neuroblastome : masse du médiastin postérieur avec extension intracanalaire et lésions costales. Un épanchement pleural hématique est fréquent et est un élément supplémentaire en faveur du sarcome d Ewing [5, 53]. Autres masses Le médiastin postérieur peut être le siège de tumeurs de diagnostic histologique très variable : neurofibrome (neurofibromatose), schwannone, lipome (lipoblastome) ou rhabdo- 14 Radiodiagnostic - Cœur-poumon

Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) 32-540-A-10 Figure 33. Lymphome non hodgkinien, enfant de 6 mois. A. Thorax au diagnostic : élargissement tumoral du bord droit du médiastin. B. Tomodensitométrie au diagnostic (avec contraste) :«masse» homogène du médiastin antérieur. C. Thorax à j3 après chimiothérapie. D. Tomodensitométrie à j3 après chimiothérapie : nette fonte du volume tumoral. myosarcome. Le caractère bénin ou malin est déterminé par le bilan d extension grâce à la TDM et/ou l IRM. Le diagnostic final est défini par l anatomopathologie [5, 53, 63]. Pseudomasses et masses de voisinage Des pleuropneumopathies peuvent en imposer pour des masses médiastinales (Fig. 44). La présence d un bronchogramme aérique au sein de la condensation et surtout l évolution favorable sous traitement antibiotique permettent de confirmer le diagnostic. Il faut enfin inclure les pathologies secondaires à des pathologies discales infectieuses. En cas de discite, des coulées abcédées peuvent élargir le médiastin postérieur. Des clichés du rachis ainsi qu une IRM permettent de réorienter le diagnostic [64, 65]. Conclusion En cas de suspicion de masse médiastinale, le but premier de l imagerie est de définir le caractère normal ou pathologique de l anomalie. Une analyse de la radiographie conventionnelle du thorax et au besoin l échographie permettent d en établir le bilan dans la majorité des cas, surtout chez le petit enfant (Fig. 45). Si la présence d une masse suspecte est confirmée, on a recours à des techniques plus sophistiquées comme la TDM ou l IRM. Le rôle de l imagerie est d approcher le plus précisément possible le diagnostic final et de préciser l atteinte bénigne ou maligne. Un recours à la biopsie est souvent indispensable. Il s agit, dans la grande majorité des cas, de tumeurs du médiastin antérieur, limitées à cet espace ou s étendant aux autres compartiments [5, 53]. Radiodiagnostic - Cœur-poumon 15

32-540-A-10 Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) Figure 34. Tératome médiastinal chez un nouveau-né. Volumineuse masse occupant tout l hémithorax droit et présentant des calcifications (flèche). Points essentiels Masses et pseudomasses du médiastin postérieur Neurogènes : C Neuroblastome C Ganglioneurome (les plus fréquentes) C Ganglioneuroblastome Tissus nerveux : C Schwannone C Neurofibrome C Paragangliome C Phéochromocytome Adénomégalies (les plus fréquentes) Sarcome d Ewing Rhabdomyosarcome Infection C Médiastinite C Infection vertébrale C Discite Hernie de Bochdalek Méningocèle Pleuropneumopathie (les plus fréquentes) Thymus postérieur Hématopoïese extramédullaire (Masse sous-diaphragmatique) Figure 35. Tératome chez un bébé de 6 mois. A. Thorax de face : masse médiastinale droite. B. Tomodensitométrie avec contraste : la masse est essentiellement kystique et présente des cloisons. Point fort Le neuroblastome thoracique est la tumeur la plus fréquente du médiastin postérieur. Son exploration doit comprendre une TDM et/ou une IRM pour établir l extension de la tumeur. Figure 36. Tuberculose ganglionnaire. Coupe tomodensitométrique avec contraste. Adénopathies hilaires et médiastinales (flèches) à centre hypodense (nécrose?). 16 Radiodiagnostic - Cœur-poumon

Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) 32-540-A-10 Figure 37. Kyste bronchogénique de diagnostic anténatal. A. Thorax néonatal : opacité arrondie du médiastin supérieur gauche. B. Tomodensitométrie avec contraste : la masse est rétrothymique. Elle est hypodense (15 UH). Figure 38. Kyste bronchogénique de diagnostic fortuit. Opacité médiastinale arrondie (enfant de 10 ans) sur les clichés thoraciques de face (A) et de profil (B). Figure 39. Duplication œsophagienne (nouveau-né). A. Masse latéromédiastinale droite. B. Tomodensitométrie : la masse est kystique ; elle refoule la trachée vers l avant et la gauche. Radiodiagnostic - Cœur-poumon 17

32-540-A-10 Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) Figure 40. Hernie hiatale (enfant de 6 mois). A. Cliché standard de face :«masse» aérique (hydrique?) se superposant à l ombre cardiaque. B. Opacification barytée : hernie hiatale typique. Figure 41. Neuroblastome thoracique néonatal. A. Thorax de face : opacité du sommet droit, élargissement des espaces intercostaux. B. Tomodensitométrie : volumineuse masse calcifiée. C. Imagerie par résonance magnétique, coupe transverse (pondérée T1) : extension intrarachidienne et musculaire (flèche) de la masse. D. Imagerie par résonance magnétique, coupe sagittale : extensions intrarachidiennes pluriétagées. 18 Radiodiagnostic - Cœur-poumon

Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) 32-540-A-10 Figure 42. Neuroblastome (enfant de 2 ans). A. Thorax de face : masse paramédiastinale droite. B. Thorax de profil : masse postérieure. C. Échographie : la masse est de type solide. D. Tomodensitométrie avec contraste. Figure 43. Ganglioneurome (enfant de 6 ans). Tumeur bénigne de découverte fortuite sur la radiographie de thorax (en trois quarts ici). Radiodiagnostic - Cœur-poumon Figure 44. Pneumonie ronde (enfant de 6 mois). Opacité arrondie paravertébrale gauche (ayant disparu sous antibiothérapie). 19

. 32-540-A-10 Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux) Médiastin suspect à la radiographie du thorax (déviation trachéale ou signe clinique de compression trachéale) Élargissement médiastinal, masse, zone(s) de densité anormale (graisseuse, suropacité, calcifications) Figure 45. Arbre décisionnel. Anomalie médiastinale. TDM : tomodensitométrie ; IRM : imagerie par résonance magnétique. < 3 ans > 3 ans Échographie TDM + contraste ou IRM Normale Anormale Stop TDM (avec injection de contraste) ou IRM Références [1] Lucaya J, Strife JL. Pediatric chest imaging. Berlin: Springer Verlag; 2002. [2] Hassan M, Valois P. Guide d interprétation de la radiographie thoracique chez l enfant. Paris: Flammarion; 2005. [3] Donnelly LF. Diagnostic imaging: pediatrics. Salt Lake City: Amirsys Publisher; 2005. [4] Franco A, Mody NS, Peza MP. Imaging evaluation of pediatric mediastinal masses. Radiol Clin Norh Am 2005;43:325-53. [5] Durand C, Garel C, Nugues F, Baudain P. 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Imagerie médicale, Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Route de Lennik 808, 1070 Bruxelles, Belgique. F. Ziereisen. Imagerie pédiatrique, HUDERF, Avenue JJ Crocq 15, 1020 Bruxelles, Belgique. I. Delpierre. Imagerie médicale, Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Route de Lennik 808, 1070 Bruxelles, Belgique. S. Louryan. Laboratoire d embryologie et d anatomie, Hôpital Erasme, Route de Lennik 808, 1070 Bruxelles, Belgique. Toute référence à cet article doit porter la mention : Avni F., Ziereisen F., Delpierre I., Louryan S. Médiastin chez l enfant (hors cœur et vaisseaux). EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Radiodiagnostic - Cœur-poumon, 32-540-A-10, 2006. Disponibles sur www.emc-consulte.com Arbres décisionnels Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Radiodiagnostic - Cœur-poumon 21

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