Séquelles et pronostic à long terme Devenir d'une population d'enfants ayant été hospitalisés en service de rééducation dans le cadre d'une maltraitance possible ou certaine Trois cas cliniques H.Toure, A. Laurent-Vannier, B. Benyayer, D. Brugel, M.Chevignard Hôpital National de Saint Maurice Hôpital Necker Enfants Malades Institut de Veille Sanitaire Qui sommes-nous? Service de rééducation Maillon du réseau de soins Pathologie cérébrale acquise Traumatisme crânio-cérébral cérébral En particulier syndrome du bébé secoué Population - enfants : Population - enfants : Enfants de moins de 2 ans, hospitalisés de novembre 95 à février 99, hors défenestration 28 enfants, cas les plus sévères d'une cohorte de plus de 100 de l'hôpital Necker Enfants Malades 8/10 garçons, 6/10 enfants uniques, 7/10 gardés par une nourrice, aucun en crèche Aucun antécédent neurologique ½ troubles du sommeil et de l alimentation Population - Parents : Pas de précarité patente Agés de 30 à 40ans 7/10 Vie parentale commune > 9/10 Les 2 parents travaillent 8/10 Origine française 7/10 Atteinte Clinique Initiale? : gravité Age médian au moment de l'atteinte : 4 mois 22 jours de 1 à10 mois Coma 1/2 Convulsions > 8/10, état de mal 7/10 ( 2h à 4j ) HSD tous sauf un extra-dural, 13 HSD aigu Hémiplégie 8/10, parfois double Hémorragies au fond d'oeil > 8/10 Pas de contact visuel > 4/10 Page 1
Suivi A 18 mois de l atteinte A 18 mois A 5 ans Extrêmes : 6 à 43 mois Pas de décès Age 1 à 4 ans (médiane : 2ans ) Trois types d évolution Séquelles majeures Séquelles moyennes «indemnes» Séquelles majeures Double hémiplégie, sans tenue de tête ni assise Epilepsie mal contrôlée, fréquence des spasmes en flexion Perte de Périmètre crânien >4DS en moyenne Quotient de Développement (QD) incotable Page 2
Pas de déficit moteur pas d'épilepsie «indemnes» Perte de PC <1DS en moyenne QD normal Tous ceux en âge de le faire entrent en maternelle Séquelles moyennes : entre les 2 Anomalies motrices et/ou spasmes en flexion et/ou anomalies visuelles et/ou troubles du comportement QD bas Suivi à plus de 5 ans >1/3 séquelles majeures >1/3 séquelles moyennes <1/3 «indemnes» 21 enfants âge médian : 5 ans 8 mois (4ans 4 à 7ans 5) tous en âge d être scolarisés 9 Séquelles majeures / 21 1/3 < 1/2 +3 perdus de vus et refus! 7 sous traitement antiépileptique 4 : atteinte motrice majeure Aucune scolarisation normale 5 aucune scolarisation 3 établissements médico-sociaux 1 maternelle 3 heures par semaine, adulte accompagnant AVS 6 séquelles moyennes /21 1/4 < 1/3 2 sous traitement antiépileptique avec crises persistantes pour l 1 des 2 3 : hémiparésie 4 : rééducation (diverse) 2 en CP dont 1 devrait être en CE1 2 en maternelle 1 école Montessori 1 établissement médico-social Certains : pas d atteinte motrice, pas d épilepsie, scolarisation normale Page 3
6 enfants indemnes /21 1/4 < 1/3 Pas de traitement antiépileptique Tous dans la bonne classe pour l âge dont 2 en CP Mais 3 enfants : rééducation Discussion (1) éléments du pronostic Etat de mal à prévenir ++ retrouvé chez tous les enfants avec séquelles majeures Evolution du périmètre crânien = indice Discussion (2) : gravité Résultats = ce que donnent les cas les plus graves Séquelles majeures : aucun changement de catégorie Presque la moitié des enfants exemple supplémentaire de la gravité possible d une atteinte cérébrale précoce et diffuse Autres : changement de catégorie? Nécessité d un suivi prolongé. Trois cas cliniques G. 25 02 97 : Hématome sous-dural à 5 mois Coma, état de mal épileptique, PC 43,5 cm Double hémiplégie G>D, pas de contact Hospitalisation 6 mois puis pouponnière puis retour à domicile Plus de 7 ans, PC 44,5 cm (+1cm) Ne tient pas bien sa tête, ne tient pas assis (corset siège), se retourne Pas de vrai contact ni de vrai suivi visuel Pas de réaction aux stimulations auditives Pas d obéissance aux ordres simples Alimentation mixée Page 4
B. 21 12 98 : Hématome sous-dural à 5 mois, PC 43,5 cm Pas de coma initial, état de mal épileptique, Hémorragies au FO X 2 Hypotonie massive Ne suit pas du regard, ne réagit pas aux bruits, n attrape pas Hospitalisation 3 mois puis retour à domicile 6ans 1/2, PC 48 cm (-3,5 DS), absences Court partout, aucune notion du danger Cécité monoculaire droite, hémianopsie Gauche Fuit le contact, stéréotypie, conduite d utilisation Obéissance aux ordres simples, mots «scolarisation» en maternelle puis orientation vers une structure médico-éducativeéducative N. 23 01 97 à 5 mois : PC (+ 4 DS) 48 cm, diagnostic d un hématome sous-dural Enfant geignard Ne tient pas sa tête initialement mais suit du regard, sourit, gazouille Hospitalisation 2 semaines puis retour à domicile 7 ans 1/2, PC + 2DS CE1 Bon CP Bon comportement QD = 96 à l âge de 4 ans Pronostic Principe de Kennard : chez l enfant le pronostic est bon du fait de la plasticité neuronale Exemple supplémentaire de l inexactitude du principe de Kennard Potentiel qui ne se réalise pas Effet à retardement Au plan médico-légal pas de consolidation avant 18 ou 20 ans Page 5