SEMEIOLOGIE HŽmatologie HŽmostase Syndromes hžmorragiques FacultŽ de MŽdecine Toulouse Purpan Docteur Odile Rauzy Professeur Daniel Adoue Professeur Jean Louis Albar de
SŽmŽiologie HŽmatologique HŽmostase Syndrome hžmorragiques
HŽmostase : bases n Deux ŽlŽments : äles plaquettes, Ð les facteurs de la coagulation n Plaquettes ou mžgacaryoblastes äorigine mždullaire ädestruction pžriphžrique (splžnique) n Facteurs de la coagulation äorigine hžpatique äinter-action avec la paroi vasculaire
Syndrome hžmorragique n DŽfinition ähžmorragies simultanžes ou tr s rapprochžes dans des territoires diffžrents ähžmorragies ˆ ržpžtition n Rappel : une hemorragie localisže m me ržpžtition a presque toujours une cause locale (ˆ rechercher systžmatiquement)
Syndrome hžmorragique : conduite ˆ tenir n Interrogatoire : passž personnel et familial (affection constitutionnelle) n Contexte clinique : infection, cirrhose... n Examen clinique : purpura et Žquivalents (hžmatomes, vibices), hemorragies du fond d'oeil... n Bilan biologique : ä NumŽration des plaquettes : thrombopžnie ä Bilan d'hžmostase
Plaquettes et syndromes hémorragiques n Illustration : purpura ätache rouche, ne disparaissant pas ˆ la vitro pression n Valeurs normale des plaquettes 150 à 300 000 / mm 3 ou G/L n Pathologie : thrombopénie äsyndrome hžmorragique : le purpura thrombopžnique
Purpura et syndrome hžmorragique Purpura pétéchial Hémorragies du Fond d'oeil
Plaquettes ou mžgacaryocytes Origine : moelle osseuse ( mégacaryoblastes) Valeur : 150 0 0 0 à 300 000 /mm 3 ou G/L
ThrombopŽnie n DŽfinition : numžration plaquettaire infžrieure ˆ 150 000 ŽlŽments/ mm 3 n Risque hžmorragique : pour une numžration plaquettaire infžrieure ˆ 30 000 / mm 3 ou G/L n Origine pžriphžrique ou centrale äintžret du myžlogramme
L'hŽmostase : rappel n HŽmostase primaire äcržation de l'agržgat plaquettaire äplaquettes et paroi des vaisseaux äfacteur Willebrand ä fibrinog ne n Coagulation äformation du caillot äfacteurs de la coagulation
HŽmostase primaire : exploration n Temps de saignement n NumŽration plaquettaire Ð rappel normal de 150 000 ˆ 400 000/mm 3 ou G/L n Etude des fonctions plaquettaires n Dosage du facteur Willebrand, du fibrinog ne
HŽmostase primaire : exploration n Temps de saignement ä Incision au vaccinostyle du lobule de l'oreille (Duke) n sang ŽpongŽ toutes les 30 secondes n arret du saignement < 5 mn ä Incision au niveau de l'avant bras au vaccinotstyle ou Žquivalent ˆ usage unique (1mm de profondeur, 1 cm de longueur) apr s mise en place d'un brassard gonflž ˆ 4 mm Hg (Ivy) n sang ŽpongŽ toutes les 30 secondes n arret du saignement < 8 mn
Coagulation : rappel n Facteurs de la coagulation n Deux temps : ägžnžration de thrombine Ð voie intrinsžque / endog ne Ð voie extrinsžque / exog ne äformation de fibrine n notion d'inhibiteurs de la coagulation
Coagulation : exploration globale Contact XII XI Thromboplastine tissulaire Voie endog ne IX VIII VII Voie exog ne CA ++ F 3 Pl Xa Va Prothrombinase II IIa Fibrinog ne Fibrine
Coagulation : exploration endog ne Contact XII Voie endog ne XI n GŽnŽration de thrombine IX VIII ävoie intrins que / endogžne ätemps de CŽphaline ActivŽe Ð en secondes / tžmoin Prothrombine II CA ++ F 3 Pl Xa Va IIa Prothrombinase Thrombine
Coagulation : exploration exog ne GŽnŽration de thrombine Ð voie extrins que / exog ne Ð Temps de Quick ou taux de prothrombine Ð en % / normalitž Ð 75 ˆ 100 % CA ++ F 3 Pl Xa Va VII Thromboplastine tissulaire Voie exog ne Prothrombinase Prothrombine II IIa Thrombine
Coagulation : exploration terminale n Exploration de la fibrinoformation ätemps de thrombine Ð en secondes / tžmoin Prothrombine II CA ++ F 3 Pl Xa Va IIa Prothrombinase Thrombine Fibrinog ne Fibrine
Coagulation : dosages spžcifiques n Jamais en premi re intention n Si Žvaluation globale anormale n Selon l'anomalie : dosage spžcifique des diffžrents facteurs de la coagulation ä voie endog ne ä voie exog ne
FacultŽ de MŽdecine Toulouse Purpan Professeur D. Adoue, Professeur J.L. Albar de