La myocardiopathie hypertrophique obstructive

La myocardiopathie hypertrophique obstructive SERVICE DE DR IMEN TRABELSI SAHNOUN CARDIOLOGIE - EPS HÉDI CHAKER SFAX FACULTÉ DE MÉDECINE DE SFAX PUBLIC CIBLE: DCEM1

Table des matières Table des matières 3 I - Définition 7 A. Définition...7 II - Etiologies 9 A. Etiologies...9 III - Anatomie Pathologique 11 A. Anatomie Pathologique...11 IV - Physiopathologie 13 A. Physiopathologie...13 1. L'hypercontractilité ventriculaire gauche... 13 2. La fonction systolique VG et l'obstruction dynamique à l'éjection ventriculaire gauche...13 3. L'altération de la fonction diastolique ventriculaire gauche...15 V - Diagnostic 17 A. Diagnostic...17 1. Circonstances de découverte... 17 2. L'examen physique... 17 3. L'ECG: souvent pathologique... 18 4. La radiographie du thorax... 19 5. L'enregistrement Holter de 24 et de 48 heures... 19 6. L'ECG d'effort... 19 7. L'échocardiographie... 20 8. L'échocardiographie TM et 2D... 20 9. Le doppler couleur... 22 10. L'apparition d'un profil mitral restrictif témoigne de l'altération de la compliance du VG: signe de gravité... 24 11. L'exploration hémodynamique... 24 12. Le cathétérisme gauche montre... 24 13. Le cathétérisme droit...25 14. L'angiographie... 25 VI - Evolution 27 A. Evolution...27 1. L'évolution est très variable...27 3

VII - Formes cliniques particulieres 29 A. Formes cliniques particulieres... 29 VIII - Le diagnostic différentiel 31 A. Le diagnostic différentiel... 31 1. Clinique... 31 2. Les anomalies ECG...31 IX - Traitement 33 A. Traitement...33 X - Le traitement médical 35 A. Le traitement médical...35 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Les ß bloquants... 35 Les Calcium bloquants... 35 Le dysopyramide: Rythmodan...35 Cordarone...35 L'entraînement électrosystolique... 35 Le traitement chirurgical... 36 L'alcoolisation septale...36 Le traitement des complications...36 XI - Auto-évaluation formative 4 37

Objectifs 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Définir la CMH Reconnaître ses étiologies Comprendre la physiopathologie de la MCHO et en déduire la traduction clinique Pouvoir suspecter le diagnostic d'une CMH a partir des données des examens clinique et électrocardiographique. Reconnaître les éléments échographiques qui permettent de confirmer le diagnostic d'une CMHO. Comprendre les données hémodynamiques au cours d'une MCHO. Expliquer les différents modes évolutifs de la CMHO. Reconnaître les complications de la CMHO. Savoir prendre en charge un patient porteur d'une MCHO. 5

I - Définition Définition I 7 A. Définition Hypertrophie anormale primitive de tout ou d'une partie du myocarde faisant parfois obstacle au libre passage du sang durant l'éjection systolique. Les formes à prédominance septale sont fréquentes. La saillie du septum dans la chambre de chasse du VG est parfois à l'origine d'une obstruction. 7

II - Etiologies Etiologies II 9 A. Etiologies Transmission génétique sous le mode autosomique dominant dans 30% des cas, à pénétrance variable, responsable de formes asymptomatiques non diagnostiquées, ce qui explique le fait qu'on sous-estime certainement la fréquence des formes familiales. Dans 70% des cas la maladie peut survenir d'une façon sporadique et isolée (touchant dans 2/3 des cas des hommes). 9

Anatomie Pathologique III - Anatomie Pathologique III 11 A. Anatomie Pathologique Dans sa forme typique, l'hypertrophie ventriculaire est avant tout septale, asymétrique. Le septum, très épaissi dans sa partie supérieure sousaortique, forme un bourrelet de 20 à 25 mm en saillie dans la chambre de chasse. L'HVG peut intéresser d'autres secteurs : la totalité du septum, réalisant une hypertrophie septale diffuse ; ou bien le septum et la paroi libre, réalisant une hypertrophie concentrique diffuse. L'hypertrophie peut prédominer à la pointe (forme apicale) ou bien réaliser une hypertrophie médio-ventriculaire. Le ventricule droit est parfois concerné par cette hypertrophie septale. L'étude microscopique met en évidence une désorganisation des fibres myocardiques, disposées de façon anarchique avec des cellules musculaires très hypertrophiées. Cette désorganisation des fibres myocardiques, véritable marqueur de la maladie, manquerait exceptionnellement, elle s'associe à une fibrose abondante avec une grande richesse en terminaisons sympathiques et en catécholamines. Image 1 : fig1 11

Anatomie Pathologique Image 2 : fig 2 : coupe histologique, fibres myocardiques hypertrophiées, disposées de façon anarchique, tourbillonnante. 12

IV - Physiopathologie Physiopathologie IV 13 A. Physiopathologie Les anomalies essentielles, sont la fonction systolique VG, l'obstruction dynamique à l'éjection ventriculaire gauche et l'altération de la fonction diastolique. 1. L'hypercontractilité ventriculaire gauche Qu'elle soit ou non obstructive, avec un volume télédiastolique à peu près normal alors que le volume télésystolique est en général diminué, d'où une fraction d'éjection augmentée. 2. La fonction systolique VG et l'obstruction dynamique à l'éjection ventriculaire gauche L'obstacle à l'éjection de la myocardiopathie obstructive peut être : médioventriculaire (hypertrophie des piliers) sous-aortique dû : à l'hypertrophie septale au mouvement systolique antérieur de la grande valve mitrale (Systolic anterior motion: SAM) : sténose systolique de la chambre de chasse crée par le bourrelet musculaire septal et la grande valve mitrale qui est attirée, pendant la systole, vers le septum. 13

Physiopathologie Image 3 : fig :3 Mouvement systolique antérieur de la GVM : SAM Image 4 : fig4 : Mouvement systolique antérieur de la GVM : SAM 14 Cette obstruction est maximale en mésotélésystole Ce gradient intraventriculaire, important pour le diagnostic de myocardiopathie obstructive, est cependant sans parallélisme avec la tolérance de la cardiopathie (notamment la mort subite). Elle partage la cavité ventriculaire gauche en deux chambres : apicale en amont de l'obstacle, où la pression systolique est très élevée. Sous-aortique où la pression systolique est plus basse : égale à celle de l'aorte. Il existe une fuite mitrale dans la moitié des cas. La sténose est augmentée par : Les facteurs inotropes positifs: stimulation sympathique. Les situations de diminution du retour veineux: manœuvres de Valsalva. Le degré d'obstruction diminue avec les ß bloquants.

Physiopathologie 3. L'altération de la fonction diastolique ventriculaire gauche Les anomalies de la relaxation, de la distensibilité et du remplissage VG: Diminution de la distensibilité du VG. Relaxation prolongée et incomplète. La phase de remplissage rapide initiale est prolongée avec diminution des vélocités et volumes et augmentation compensatrice de la systole auriculaire. Image 5 : fig5 : 15

V - Diagnostic Diagnostic V 17 A. Diagnostic 1. Circonstances de découverte formes latentes : découverte fortuite dans plus de la moitié des cas, à l'occasion d'une anomalie d'auscultation, d'un électrocardiogramme ou bien dans le cadre d'une enquête familiale. Troubles fonctionnels: dyspnée d'effort douleurs thoraciques atypiques ou angineuses malaises syncopes ou lipothymies se produisant à l'effort ou de façon inopinée, soit par pause ventriculaire, soit plus volontiers secondaires à des troubles du rythme ventriculaire 2. L'examen physique La pression artérielle: le plus souvent normale. La palpation précordiale: Le choc de pointe est accentué et déplacé à gauche. L'auscultation cardiaque : Le souffle systolique : quasi-constant (90% des cas) mésosystolique, éjectionnel de localisation mésocardiaque irradiant fréquemment vers la pointe. Intensité très variable avec le temps, elle augmente en position debout à l'effort, après une extrasystole ventriculaire ou manœuvre de Valsalva et sous l'effet des substances inotropes positives (l'isuprel), diminue par le repos. B2 normal au foyer aortique Présence d'un bruit de galop : B4 Souffle holosystolique d'insuffisance mitrale, souvent associé. 17

Diagnostic 3. L'ECG: souvent pathologique Le - rythme cardiaque: souvent sinusal. L'arythmie complète par fibrillation auriculaire dans 5 à 10 % des cas. Les troubles du rythme ventriculaire : extrasystoles ventriculaires, tachycardie ventriculaire non soutenues ou soutenues. L'hypertrophie auriculaire gauche ( HAG ) L'hypertrophie ventriculaire gauche (HVG): dans 60 % des cas. Aspects d'hypertrophie septale: Onde Q fines et profondes dites de pseudo-nécrose, surtout en précordiales gauches ( DI VL V5 V6) parfois en D2 D3 AVF. Les troubles de la repolarisation : sous-décalage du segment ST et ondes T négatives Les troubles conductifs : soit un bloc incomplet gauche (40%), incomplet droit, BAV complet (2%), le bloc de branche gauche complet est exceptionnel (se voit après la chirurgie septale). Rarement un PR court avec syndrome de préexitation. Image 6 : fig6: Anomalies du segment ST-T dans le cas d'une myocardiopathie hypertrophique 18

Diagnostic Image 7 : fig7 : Déviation axiale gauche, ondes Q de pseudonécrose, anomalies non spécifiques de ST-T Image 8 : fig8: HVG, AC/FA, anomalies de ST-T 4. La radiographie du thorax Le cœur est de volume normal. En présence de cardiomégalie, il faut rechercher une insuffisance mitrale majeure associée 5. L'enregistrement Holter de 24 et de 48 heures Réalisé systématiquement à la recherche d'arythmies ventriculaires ou supraventriculaires le plus souvent asymptomatiques. 6. L'ECG d'effort Contre-indiqué en présence d'une obstruction significative à l'état de base, du fait du risque de majoration de l'obstruction et de l'hyperexitabilité ventriculaire : risque de mort subite 19

Diagnostic Peut être indiqué dans les formes paraissant peu sévère à la recherche de signes de sévérité à l'effort: Chute de la pression artérielle à l'effort témoignant d'une obstruction dynamique. Arythmies ventriculaires ou supra-ventriculaires. 7. L'échocardiographie permet de : Localiser l'hypertrophie Rechercher une obstruction à l'état basal ou après pharmacodynamiques Évaluer la fonction diastolique du VG Rechercher une fuite mitrale associée et préciser son mécanisme Surveiller l'évolution. épreuves 8. L'échocardiographie TM et 2D Le diagnostic positif: une hypertrophie du septum dans sa portion sous-aortique. un rapport épaisseur septum sur épaisseur paroi postérieure égal ou supérieur à 1,5. Une densité anormale du SIV. VD est parfois touché. Image 9 : fig9 20

Diagnostic Image 10 : fig1 : Rechercher une obstruction dynamique au repos: Dans la région médio-ventriculaire par hypertrophie des piliers Dans la région sous-aortique par mouvement antérieur systolique de la grande valve mitrale: SAM Image 11 : fig11 : Image 12 : fig12 : Le SAM/ SYSTOLIC ANTERIOR MOTION: aspect échographique en coupe apicale 4 cavités 21

Diagnostic 9. Le doppler couleur aspect en mosaïque témoignant de l'accélération des vitesses du flux dans la chambre de chasse du VG Parfois un flux de régurgitation mitrale Image 13 : fig13 Le Doppler en mode continu montre : 22 un gradient de pression dans la chambre de chasse avec un aspect caractéristique de la courbe enveloppe en "lame de sabre" une insuffisance mitrale.

Diagnostic Image 14 : fig14 Ce gradient pourrait être spontané ou provoqué par les tests pharmacodynamiques: administration de tonicardiaques, de dérivés nitrés... 23

Diagnostic Image 15 : fig15 : Le doppler pulsé: étude des anomalies du flux mitral témoignant des anomalies de la relaxation ventriculaire gauche Les modifications du flux de remplissage mitral. 10. L'apparition d'un profil mitral restrictif témoigne de l'altération de la compliance du VG: signe de gravité Image 16 : fig16 11. L'exploration hémodynamique Indiquée dans le cadre d'un bilan préopératoire ou en cas d'angor ou en présence de multiples FDR cardio-vasculaires : 12. Le cathétérisme gauche montre 24 un gradient de pression systolique intra ventriculaire gauche une élévation de la pression télédiastolique du ventricule gauche Les volumes diastolique et systolique sont diminués

Diagnostic 13. Le cathétérisme droit Mesure les pressions pulmonaires Calcul du débit cardiaque: en règle normal Montre parfois un gradient intra ventriculaire droit : atteinte biventriculaire 14. L'angiographie une binoculation systolique du VG, ou une amputation de la pointe Une insuffisance mitrale dans la moitié des cas Des troncs coronaires épicardiques en général sains. 25

VI - Evolution VI Evolution 27 A. Evolution 1. L'évolution est très variable elle est en général progressive et lente avec une aggravation de la symptomatologie fonctionnelle, diminution du souffle d'obstruction parfois remplacé par un souffle d'insuffisance mitrale. fibrillation auriculaire: la perte de la systole auriculaire est très mal tolérée du fait de sa contribution très importante dans le remplissage ventriculaire. aggravation des symptômes avec apparition d'une insuffisance cardiaque gauche favorisée par un accident ischémique, et surtout par le passage en AC/FA. Les arythmies ventriculaires parfois graves. La maladie peut dans d'autres cas rester parfaitement bien tolérée, et ceci pendant des années. La mortalité globale est d'environ 5% par an, davantage chez le sujet jeune. La mort subite toujours possible, elle constitue le risque majeur de la MCH dans toutes ses formes, obstructive ou non, mal tolérée ou asymptomatique, qu'il s'agisse d'une fibrillation ventriculaire (notamment à l'effort, chez le sujet jeune de moins de 15 ans, avec des antécédents familiaux de mort subite). Nécessité de rechercher l'existence de troubles du rythme par holter. 27

Formes cliniques particulieres VII - Formes cliniques particulieres VII 29 A. Formes cliniques particulieres La forme non obstructive : il n'existe pas de souffle éjectionnel, l'hypertrophie est souvent plus diffuse. La cardiomyopathie hypertrophique apicale ou forme japonaise: 2% des CMH Touche les sujets jeunes, age moyen: 35 ans L'ECG : présence d'ondes T négatives géantes dans les dérivations précordiales gauches Évolution toujours moins grave que dans les formes avec hypertrophie septale prédominante 29

Le diagnostic différentiel VIII - Le diagnostic différentiel VIII 31 A. Le diagnostic différentiel 1. Clinique Devant un SS: un rétrécissement aortique: B2 aboli au foyer aortique, souffle systolique d'intensité fixe. 2. Les anomalies ECG L'onde Q de pseudonécrose: diagnostic différentiel avec une coronaropathie, intérêt de la coronarographie après l'age de 50 ans surtout en présence de FDR cardiovasculaires. 31

IX - Traitement Traitement IX 33 A. Traitement L'hygiène de vie : contre-indiquer: Les efforts violents Le sport Les digitaliques Toutes les drogues inotropes positifs Les vasodilatateurs artériels purs La prophylaxie de l'endocardite infectieuse avant tout geste susceptible d'entraîner une bactériémie. 33

Le traitement médical X - Le traitement médical X 35 A. Le traitement médical Médicaments inotropes négatifs 1. Les ß bloquants Le propanolol ou avlocardyl 160 à 320 mg/j Le Soprol Le Détensiel 2. Les Calcium bloquants vérapamil ou Isoptine à 360 mg/j 3. Le dysopyramide: Rythmodan intérêt sur les arythmies supra-venriculaires et ventriculaires Effet inotrope négatif 4. Cordarone à visé antiarythmique en cas d'échec des ß bloquants et des inhibiteurs calciques 5. L'entraînement électrosystolique par pace maker double chambre avec délai auriculo-ventriculaire optimal: retarder la contraction du septum inter ventriculaire SIV. 35

Le traitement médical 6. Le traitement chirurgical myotomie ou myomectomie: résection du bourrelet septal parfois associée à un remplacement valvulaire mitral. 7. L'alcoolisation septale Injection d'éthanol dans la branche septale de l'iva qui vascularise la partie basale du SIV : provoquer un infarctus dans cette région du SIV réduisant ainsi l'épaisseur septale à ce niveau. 8. Le traitement des complications a) L'œdème aigu du poumon Les diurétiques IV Les ß bloquants IV en choisissant les molécules à demi-vie courte (le propanolol) et après vérification de la bonne fonction systolique du VG. Proscrire les drogues inotropes positives. b) La fibrillation auriculaire aigue En l'absence de thrombus intra-auriculaire gauche et après anticoagulation efficace, le rétablissement du rythme sinusal est fortement souhaitable. les antiarythmiques de classe 1C/ la Flécaïne L'amiodarone en dose de charge puis d'entretien La cardioversion électrique en cas d'échec de la cardioversion médicamenteuse i En cas de FA chronique avec dilatation de l'oreillette gauche Ralentir la cadence ventriculaire par les ß bloquants seul ou associés à la Flécaïne ou à l'amiodarone Anticoagulation à vie par AVK ii Les arythmies ventriculaires 36 Le traitement antiarythmique: amiodarone + ß bloquants, ce TTT n'abolit pas le risque de mort subite, une surveillance par holter est nécessaire pour évaluer l'efficacité du TTT Le défibrillateur automatique implantable: DAI En cas de mort subite ressuscitée en cas de mise en évidence d'arythmies ventriculaires graves avec antécédents de mort subite dans la famille

Auto-évaluation formative XI - XI Exercice 1 L'ECG d'une myocardiopathie hypertrophique associe les anomalies caractéristiques suivantes micro-voltage périphérique bloc de branche gauche incomplet des ondes Q de pseudo-nécrose une arythmie complète de fibrillation auriculaire une onde Q de nécrose au niveau du territoire inférieur Exercice 2 La myocardiopathie obstructive se caractérise par hypertrophique une hypertrophie du septum dans sa portion sous-aortique une hypertrophie et une disposition anarchique des fibres myocardiques septales une obstruction dynamique au niveau de la chambre de chasse du VG UNE ABOLITION DE B2 à l'auscultation du foyer aortique une augmentation de l'intensité du souffle systolique sous traitement tonicardiaque Exercice 3 Le souffle de la myocardiopathie hypertrophique obstructive est hypertrophiqque mésosystolique, de localisation mésocardiaque diminué par les substances inotropes positives s'intensifie au repos est localisé au niveau de l'apex est accentué par l'administration de bétabloquants 37

Auto-évaluation formative Exercice 4 donner les signes cliniques pouvant être une circonstance de découverte d'une myocardiopathie hypertrophique la dyspnée d'effort la syncope d'effort la cyanose l'angor d'effort les crises de comitialité Exercice 5 donner la caractéristique principale de l'obstruction au cours de la myocardiopathie hypertrophique obstructive 38