Dermatologie et Rhumatologie

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1 3ème Colloque Interface 14 mars 2006 Dermatologie et Rhumatologie Deux disciplines soeurs Le contenu de ces pages est rédigé sous la seule responsabilité de ses auteurs

2 Mastocytoses cutanées Bernard Cribier Clinique Dermatologique Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

3 mastocytes Cellules normales périvasculaires et périnerveuses Tissus conjonctifs Peau = organe le plus riche en mastocytes 8 à 20 microns

4

5 Forme ronde Gros noyau rond central Nombreuses granulations cytoplasmiques Métachromasie (violet avec le bleu toluidine) Giemsa : coloration rouge

6 fonctions Inflammation Défense antiparasitaire Réponse antitumorale Cicatrisation et fibrose Angiogénèse -> libération médiateurs

7 Médiateurs Préformés Histamine Héparine acide hyaluronique Enzymes ECFA : chimiotactisme éosinophiles NCF : chimiotactisme neutrophiles Formés après activation: Leucotriènes Prostaglandines Cytokines

8 Comment? Traumatismes Venins Aliments Médicaments Immunoglobulines E

9 Mastocytoses cutanées Touchent les enfants dans 2/3 des cas Le plus souvent forme cutanée pure Régression spontanée dans plus de la moitié des cas à la puberté Adultes : atteinte systémique 10 à 30% des cas évolution plus chronique pendant des années

10 Signe de Darier

11 Signe de Darier / dermographisme

12 Signe de Darier et mastocytose bulleuse

13 Mastocytoses cutanées Urticaire pigmentaire Formes papulo-nodulaires Forme télangiectasique Forme diffuse (érythrodermique)

14 Urticaire pigmentaire Forme la plus fréquente chez l enfant comme chez l adulte Macules Papules Parfois confluence en plaques

15

16 Urticaire pigmentaire de l enfant À partir de 6 mois Rarement congénitale Connue depuis le XIXème siècle Signe de Darier presque toujours présent

17 Lésions parfois de grande taille Possibilité de formes pauci-lésionnelles Aspect peau de léopard Parfois lésions allongées selon les plis

18 Formes bulleuses Fréquent chez l enfant Spontané ou après frottement Bulles hémorragiques possibles Bon pronostic Cicatrices pigmentées

19 adulte Lésions monomorphes Rouge violet à beige En général moins de 1 cm Souvent plusieurs dizaines/centaines de lésions Parfois spectaculaire

20 Variations de teintes

21 Absence de squame Essentiel pour le diagnostic différentiel - pityriasis lichénoïde - syphilis secondaire

22

23 Urticaire pigmentaire Préjudice esthétique Inquiétude des parents ++ Prurit dans 1/3 à la moitié des cas Chez l adulte possibilité de douleurs osseuses, abdominales et signes digestifs

24 Diagnostic histologique 2 difficultés dans les mastocytoses : Les mastocytes sont normalement présents 1. On n y voit rien : «dermatose invisible» 2. Faire plaisir au clinicien s il insiste Confrontation anatomoclinique : Quelques renseignements cliniques Marqueur en immunohistochimie c Kit = CD 117 mastocyte = seule cellule du derme qui l exprime

25

26 Formes papulo-nodulaires

27 Formes papulo-nodulaires Mastocytose «globuleuse» Toujours multiples lésions Mastocytome Présentation tumorale Lésion unique Très petit enfant ou congénital Mastocytose xanthélasmoïde Placards ovalaires à l aspect de xanthome = jaune

28 Forme papulo-nodulaire de l enfant Lésions multiples Signe de Darier inconstant Couleur très variable Jaune orange Jaune brun Rose Blanc nacré

29

30 Forme bulleuse

31

32 mastocytome

33 mastocytome Tumeur unique jaune orangé Surface lisse Majorité des cas de mastocytose du petit nourrisson Exceptionnel chez l adulte

34 Forme xanthelasmoide

35

36 Concept uniciste La très grande majorité des formes cutanées de mastocytoses correspondent à une seul mécanisme = accumulation de mastocytes dans le derme La quantité de cellules détermine la présentation clinique Prolifération bénigne

37 Mastocytose cutanée diffuse

38

39 Forme diffuse Très rare Papules jaunâtres confluentes (enfant) Forme érythrodermique «en peau d orange» (adulte) Prurit +++ Formation de bulles et décollement Parfois aspect sclérodermiforme

40 Traitement des mastocytoses cutanées L abstention est toujours un choix possible, les traitements sont symptomatiques Anti-histaminiques anti-h1: Prurit Bouffées vasomotrices Association anti-h1 + anti-h2 Chromoglycate de sodium

41 Urticaire pigmentaire PUVA-thérapie UVA seuls UVB? Corticothérapie locale : +/- Laser pour les formes télangiectasiques

42 Mastocytome et formes papulonodulaires Abstention Corticothérapie sous occlusion Chirurgie en cas de manifestations vasomotrices Anti-histaminiques

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