Dermatologie et Rhumatologie

Transcription

1 3ème Colloque Interface 14 mars 2006 Dermatologie et Rhumatologie Deux disciplines soeurs Le contenu de ces pages est rédigé sous la seule responsabilité de ses auteurs

2 Mastocytoses cutanées Bernard Cribier Clinique Dermatologique Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

3 mastocytes Cellules normales périvasculaires et périnerveuses Tissus conjonctifs Peau = organe le plus riche en mastocytes 8 à 20 microns

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5 Forme ronde Gros noyau rond central Nombreuses granulations cytoplasmiques Métachromasie (violet avec le bleu toluidine) Giemsa : coloration rouge

6 fonctions Inflammation Défense antiparasitaire Réponse antitumorale Cicatrisation et fibrose Angiogénèse -> libération médiateurs

7 Médiateurs Préformés Histamine Héparine acide hyaluronique Enzymes ECFA : chimiotactisme éosinophiles NCF : chimiotactisme neutrophiles Formés après activation: Leucotriènes Prostaglandines Cytokines

8 Comment? Traumatismes Venins Aliments Médicaments Immunoglobulines E

9 Mastocytoses cutanées Touchent les enfants dans 2/3 des cas Le plus souvent forme cutanée pure Régression spontanée dans plus de la moitié des cas à la puberté Adultes : atteinte systémique 10 à 30% des cas évolution plus chronique pendant des années

10 Signe de Darier

11 Signe de Darier / dermographisme

12 Signe de Darier et mastocytose bulleuse

13 Mastocytoses cutanées Urticaire pigmentaire Formes papulo-nodulaires Forme télangiectasique Forme diffuse (érythrodermique)

14 Urticaire pigmentaire Forme la plus fréquente chez l enfant comme chez l adulte Macules Papules Parfois confluence en plaques

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16 Urticaire pigmentaire de l enfant À partir de 6 mois Rarement congénitale Connue depuis le XIXème siècle Signe de Darier presque toujours présent

17 Lésions parfois de grande taille Possibilité de formes pauci-lésionnelles Aspect peau de léopard Parfois lésions allongées selon les plis

18 Formes bulleuses Fréquent chez l enfant Spontané ou après frottement Bulles hémorragiques possibles Bon pronostic Cicatrices pigmentées

19 adulte Lésions monomorphes Rouge violet à beige En général moins de 1 cm Souvent plusieurs dizaines/centaines de lésions Parfois spectaculaire

20 Variations de teintes

21 Absence de squame Essentiel pour le diagnostic différentiel - pityriasis lichénoïde - syphilis secondaire

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23 Urticaire pigmentaire Préjudice esthétique Inquiétude des parents ++ Prurit dans 1/3 à la moitié des cas Chez l adulte possibilité de douleurs osseuses, abdominales et signes digestifs

24 Diagnostic histologique 2 difficultés dans les mastocytoses : Les mastocytes sont normalement présents 1. On n y voit rien : «dermatose invisible» 2. Faire plaisir au clinicien s il insiste Confrontation anatomoclinique : Quelques renseignements cliniques Marqueur en immunohistochimie c Kit = CD 117 mastocyte = seule cellule du derme qui l exprime

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26 Formes papulo-nodulaires

27 Formes papulo-nodulaires Mastocytose «globuleuse» Toujours multiples lésions Mastocytome Présentation tumorale Lésion unique Très petit enfant ou congénital Mastocytose xanthélasmoïde Placards ovalaires à l aspect de xanthome = jaune

28 Forme papulo-nodulaire de l enfant Lésions multiples Signe de Darier inconstant Couleur très variable Jaune orange Jaune brun Rose Blanc nacré

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30 Forme bulleuse

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32 mastocytome

33 mastocytome Tumeur unique jaune orangé Surface lisse Majorité des cas de mastocytose du petit nourrisson Exceptionnel chez l adulte

34 Forme xanthelasmoide

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36 Concept uniciste La très grande majorité des formes cutanées de mastocytoses correspondent à une seul mécanisme = accumulation de mastocytes dans le derme La quantité de cellules détermine la présentation clinique Prolifération bénigne

37 Mastocytose cutanée diffuse

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39 Forme diffuse Très rare Papules jaunâtres confluentes (enfant) Forme érythrodermique «en peau d orange» (adulte) Prurit +++ Formation de bulles et décollement Parfois aspect sclérodermiforme

40 Traitement des mastocytoses cutanées L abstention est toujours un choix possible, les traitements sont symptomatiques Anti-histaminiques anti-h1: Prurit Bouffées vasomotrices Association anti-h1 + anti-h2 Chromoglycate de sodium

41 Urticaire pigmentaire PUVA-thérapie UVA seuls UVB? Corticothérapie locale : +/- Laser pour les formes télangiectasiques

42 Mastocytome et formes papulonodulaires Abstention Corticothérapie sous occlusion Chirurgie en cas de manifestations vasomotrices Anti-histaminiques

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