Algie vasculaire de la face ++

Transcription

1 Céphalées trigémino-dysautonomiques (nerf trijumeau + système végétatif) Algie vasculaire de la face ++ Hémicranie paroxystique SUNCT

2 Céphalées primaires IHS 1. Migraine 2. Céphalée de tension 3. AVF et autres céphalées trigémino-dysautonomiques Maladie du cerveau (et non des yeux, des dents ) Générateurs cérébraux de crises?

3 Code 3 : AVF et autres céphalées trigéminoautonomiques 3.1 AVF AVF épisodique AVF chronique 3.2 Hémicranie paroxystique Hémicranie paroxystique épisodique Hémicranie paroxystique chronique 3.3 SUNCT

4 Céphalées trigémino-autonomiques douleurs unilatérales, à prédominance péri-orbitaire accompagnées de signes végétatifs (larmoiement, rhinorrhée) du même côté. la douleur évolue par crises, plusieurs fois dans la journée, très invalidantes.

5 Céphalées trigémino-autonomiques La plus fréquente est l algie vasculaire de la face. L hémicrânie paroxystique a beaucoup de similitude avec l AVF et répond à l indocid Le SUNCT (Short lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjonctival injection and Tearing) : ressemble à une névralgie du V1 + signes dysautonomiques

6 Céphalées trigémino-autonomiques diffèrent par : nombre de crises/j durée des crises AVF : 15 mn à 3 heures Hémicranie paroxystique : 2-30 minutes SUNCT : 5 sec -4 mn Névralgie du V Fraction de sec-2 mn Migraine 4 à 72 heures

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8 Algie vasculaire de la face 3.1 AVF AVF épisodique AVF chronique

9 Epidémiologie de l AVF Chiffres en augmentation Méta-analyse récente de 10 études (Fischera M Cephalalagia 2008) 1 à 3 pour 1000 population générale Migraine : 12%

10 Epidémiologie Prédominance masculine (ratio 1/3) Augmentation de la prévalence chez les femmes (erreurs de, tabagisme?) Age de début Entre 20 et 30 ans Comorbidité Tabac (85% des patients)

11 Génétique AVF chez un parent du 1 er degré Risque d AVF X fois Pas d anomalies sur Gène nitric oxyde synthétase Gène CACNA 1 A Clock- gènes Gène du récepteur 2 de l orexine

12 AVF: céphalées groupées Cluster headache Cefalea in grappolo Formes épisodiques 80-90% des patients douleurs quotidiennes pendant quelques semaines (en moyenne 6-12 semaines) puis rémissions (mois ou années) Formes chroniques Rémission <1mois)

13 La crise d AVF

14 Diagnostique d interrogatoire très facile car : les crises sont stéréotypées d un malade à l autre et pour le même malade

15 La «pire» des douleurs

16 La douleur Type Le «pieu», l œil qu on arrache. Continue Installation rapide

17 La douleur Siège Région de l œil + tempe Irradiation Joue, narine, oreille, moitié de la tête (peut débuter à ce niveau) Cou, épaule Côté Le même au cours d une période douloureuse 14% patients : changement au cours d une période douloureuse 18% changement d une période douloureuse à l autre

18 Les signes dysautonomiques :IHS 1. Injection conjonctivale et/ou larmoiement; 2. Congestion nasale et/ou rhinorrhée; 3. Oedème palpébral; 4. Sudation du front ou de la face; 5. Myosis et/ou ptosis;

19 Les signes dysautonomiques Signes activation Para- larmoiement : (82 à 91% des cas), injection conjonctivale (58 à 84% des cas). œdème de la paupière (57 à 69%) et peut persister entre les crises impression de nez bouché au début de la crise puis une rhinorrhée. syndrome de Claude Bernard Horner partiel (discret ptosis ou myosis ipsilatéral)(atteinte secondaire)

20 Parfois : Les signes dysautonomiques sudation du front. sudation généralisée durant les crises. troubles du rythme cardiaque courte périodes de FA, bloc AV du premier degré) attention aux médicaments modifications de la fréquence cardiaque : augmentation ou diminution de la fréquence cardiaque augmentation TA

21 La crise d AVF Gonflement et pulsation de l artère temporale Céphalée sévère, douleur rétro-orbitaire Ptosis unilatéral, rougeur et gonflement de la paupière Myosis, injection conjonctivale Larmoiement Rougeur diffuse unilatérale, sudation Congestion nasale, rhinorrhée

22 AVF en dehors de la crise Syndrome de Claude Bernard Horner AVF en crise

23 Durée des crises de 15 minutes à 3 heures (IHS) crises courtes au début et à la fin de chaque période douloureuse. (volcan) durée totale (étude prospective de 77 crises): moins d une heure chez 78% des patients

24 Fréquence des crises habituellement d 1 ou 2/jour. critères IHS : 1 crise 1 J/2 et maximum 8/J

25 Dissociation Douleur - S.dysautonomiques Dans 3% des cas, (série d Ekbom), : pas de signes de dysautonomie. (peut-être insuffisants pour être rapportée cliniquement).

26 Comportement durant une crise Le comportement : inclus dans les critères IHS : Agitation, déambulation Ils frottent ou compriment la région douloureuse, appliquent du froid sur la région douloureuse ou recherchent une pièce sombre. Les comportements violents sont rares. Mais des patients peuvent se cogner la tête contre les murs,

27 Critères IHS de crise d AVF

28 A. Au moins 5 crises remplissant les critères de B à D B. Douleur située au niveau de l'orbite, de la région supra orbitaire et/ou temporale, durant, non traitée de 15 à 180 minutes. C. La douleur s'accompagne d'au moins un des signes suivants qui doivent être présents du côté de la douleur : 1. injection conjonctivale 2. larmoiement 3. congestion nasale 4. rhinorrhée 5. sudation du front et de la face 6. myosis 7. ptosis 8. œdème de la paupière 9. agitation motrice D. Fréquence des crises : de 1 un j sur 2 à 8 / jour E. Autre affection éliminée

29 Signes associés : Données récentes nausées : 50% des patients photophobie : 56% phonophobie : 43%. vomissements : 23%. aura migraineuse : 14 à 20% des patients Continuum avec migraine?

30 Périodicité de l AVF «céphalée en grappe» Périodicité circadienne (journée) Périodicité circannuelle (année)

31 Périodicité circadienne Survenue à heure fixe dans la journée Au début de l affection 1/3 crises surviennent quand les patients sont endormis (Russel). relation avec la phase REM du sommeil?

32 Périodicité circannuelle durée des rémissions: Variable (plusieurs mois, plusieurs années) 2 ans au moins chez 81% des patients ( série de 428 patients de Kudrow) grossesse : souvent une rémission. recrudescence saisonnière nombre important en février et juin (Ekbom ) influence de la lumière du jour?

33 .

34 Facteurs déclenchants Consommation d alcool au cours période douloureuse (et non en rémission) peut précipiter des crises. Grandes quantités : un effet protecteur? Parmi les facteurs précipitants, certains médicaments tels que : histamine, nitroglycérine Pas d influence du tabac

35 AVF symptomatique IRM Sinus caverneux Région hypophyso-hypothalamique Même si AVF typique

36 Tumeur intra sellaire étendue aux sinus sphénoïde et caverneux) T1 : hypersignal = Hgie T1 + Gado : prise de contraste tumorale Trigeminal Autonomic Cephalgias Due to Structural Lesions A Review of 31 Cases. Irene Favier,et al Arch Neurol. 2007;64:25-31

37 Tumeur du sinus caverneux étendu au lobe temporal droit T1 + gado avant cabergoline Prise de contraste T1 + Gado après cabergoline Trigeminal Autonomic Cephalgias Due to Structural Lesions A Review of 31 Cases. Irene Favier,et al Arch Neurol. 2007;64:25-31

38 T1 + gado Tumeur pituitaire Trigeminal Autonomic Cephalgias Due to Structural Lesions A Review of 31 Cases. Irene Favier,et al Arch Neurol. 2007;64:25-31

39 T2 sagittal : tumeur de l orbite Trigeminal Autonomic Cephalgias Due to Structural Lesions A Review of 31 Cases. Irene Favier,et al Arch Neurol. 2007;64:25-31

40 Homme de 43 ans AVF depuis 6 ans Traumatisme avec un stylo dans l enfance Trigeminal Autonomic Cephalgias Due to Structural Lesions A Review of 31 Cases. Irene Favier,et al Arch Neurol. 2007;64:25-31

41 Diagnostic différentiel Critères IHS : un seul diagnostic : Hémicranie paroxystique

42 Névralgie de Sluder Névralgie du ganglion sphéno-palatin, connue des ORL. En fait : AVF pour l IHS

43 Physiopathogénie

44 La physiopathologie des TACs doit expliquer : une douleur siégeant dans le territoire du trijumeau, une mise en jeu du système nerveux autonome, un élément déclenchant les crises et réglant la longueur des crises expliquant les différences entre les crises.

45 Physiopathogénie des TACS : 1) le complexe trigémino-cervical Vecteur de la douleur 2) le réflexe trigémino-para Les signes para- 3) relais centraux (thalamus et pain matrix) 4) hypothalamus Le générateur?

46 Structures douloureuses Douleur ressentie dans la tempe, l œil, la face Structures douloureuses: innervées par le V1

47 1) Le nerf trijumeau et le complexe trigémino-cervical La branche ophtalmique du V provient de neurones dans le ganglion de Gasser (contiennent de la substance P et du CGRP) Puis relais dans le tronc cérébral et moelle haute Le noyau caudal du trijumeau s étend à la corne dorsale de la moelle au niveau C1 C2+++ (complexe trigéminocervical)

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49 Relais centraux Les axones issus du complexe trigéminocervical font relais dans le thalamus ( le tractus trigémino-thalamique) A partir du thalamus : projection sur la Pain Matrix Un réseau latéral : (thalamus VPL, cortex sensitif 1aire et 2 aire ): caractères discriminatifs de la douleur Un réseau médian (thalamus, cortex cingulaire antérieur, cortex préfrontal) : composantes affectives et motivationnelles.

50 Les signes autonomiques locaux Le réflexe trigémino-autonomique

51 Activation parasympathique La douleur s accompagne du même côté de Larmoiement Rhinorrhée Injection conjonctivale Mise en jeu du système para-sympathique

52 Le réflexe trigémino-autonomique Centre para-sympathique (noyau salivaire supr) protubérance Connexions entre les neurones du complexe trigémino-cervical et ceux du noyau salivaire supérieur

53 Le réflexe trigémino-autonomique Les axones issus du noyau salivaire supérieur cheminent dans le NERF FACIAL, Synapse dans le ganglion ptérygo-palatin chez l homme (sphéno-palatin chez les animaux). Les neurones post-ganglionnaires forment le gd nerf pétreux superficiel. Innervation glandes lacrymales et nasales: larmoiement, rhinorrhée.

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55 Le réflexe trigémino-autonomique Ce réflexe peut être activé par l hypothalamus connexions entre l hypothalamus et noyau salivaire supérieur

56 4) l hypothalamus

57 AVF : 2 études ++++ PET : AVF provoquées par nitroglycérine May A. Lancet 1998 activation hypothalamus postéro-inf. ipsilatéral IRM morphométrique : May A. Nat Med 1999 densité cellulaire hypothalamus postéroinf. ipsilatéral

58 Lancet 1998; 352:

59 L hypothalamus : le «générateur» des AVF?

60 Hypothalamus : le «générateur» de l AVF? Études anciennes : Régularité d horloge des crises d AVF Modifications hormonales dans AVF Dans les années 1970 (Sano et coll). : hypothalamotomies postérieures pour traiter des douleurs rebelles de la face

61 Activation de l hypothalamus dans les autres TACs Hémicranie Paroxystique SUNCT

62 Traitement de l AVF

63 Traitement de crise

64 Sumatriptan 6mg SC Imiject Remarquable efficacité prouvée par des essais rigoureux Révolution thérapeutique Essayé dans AVF sans bases physiopathogéniques Triptan Agoniste sérotoninergique HT1 B/D VC + inhibition de l inflammation neurogène

65 Traitement de crise Sumatriptan injectable 6 mg (Imiject ) adulte de plus de 18 ans et de moins de 65 ans Posologie maximale : 2 injections / 24 h en respectant un intervalle d au moins 1 heure entre les 2 injections Médicament d exception

66 Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject ) Contre-indications : Coronaropathie +++ AVC ou AIT HTA. Insuffisance hépatique sévère

67 Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject ) Contre-indications : Dérivés de l ergot de seigle :vasoconstricteurs (ergotamine,dihydroergotamine, méthysergide) : délai de 24 h IMAO Autres agonistes 5HT1

68 Avis cardiologique Les patients avec AVF sont souvent de gros fumeurs Éliminer une insuffisance coronarienne

69 Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject ) effets indésirables Augmentation TA flush nausées, vomissements douleur, sensation de chaleur, de pression ou d oppression (notamment gorge et poitrine).

70 Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject ) effets indésirables Dans le cas d une douleur thoracique évocatrice d une ischémie cardiaque, interrompre le traitement et effectuer un bilan cardiaque.

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72 Autres triptans Zolmitriptan spray Non disponible en France Sumatriptan spray nasal Zolmitriptan oral Nécessité d une action rapide

73 Traitement de crise Oxygène : Débit de 6 à 12 litres/mn pendant 15 mn AMM Prescription : neurologues,orl, centre anti-douleur Cohen AS et coll. : High-flow oxygen for treatment of cluster headache : a randomized trial. JAMA 2009 ; 302 :

74 Autres traitements Ergotamine orale : utilisé depuis plus de 50 ans. Efficace si donné très tôt dans la crise. DHE spay : pas d essais de bonne qualité

75 Traitement préventif

76 AVF:Traitement de fond Vérapamil (Isoptine ) : traitement de choix 2 études : vs lithium Bussone G. Headache 1990 vs placebo Leone M. Neurology 2000 Doses habituelles : mg Doses parfois Ralentissement conduction cardiaque :ECG avant traitement : mg/semaine ou 15J Effets indésirables fréquent : constipation - fréquent : œdème distal, nausées, hypota, bradycardie

77 Importance d avoir un avis cardiologique Eliminer un trouble de la conduction cardiaque Surveiller régulièrement l ECG +++++

78 AVF:Traitement de fond Lithium Efficace surtout dans formes chroniques Etude vs vérapamil Bussone G. Headache 1990 Doses habituelles : mg Surveillance des taux sériques Effets indésirables agitation, tremblements, insomnie, nausées, soif, troubles de la vue, hypothyroïdie, polyurie Nécessité de contrôler Fonction rénale Thyroïde

79 Traitement de fond de l AVF Corticoïdes per os IV Danger de corticodépendance

80 Topiramate Traitement de fond (étude en ouvert) Dose >100 mg/j Effets indésirables : troubles cognitifs, paresthésies, perte de poids. CI dans lithiase rénale

81 Traitement de fond Pizotifène (Sanmigran ) 3mg/j Niveau de preuve faible Effets indésirables : fatigue et prise de poids Methysergide Uniquement études en ouvert Doses de 4 à 16 mg CI du sumatriptan

82 Traitement de fond Mélatonine orale (10 mg) efficace dans une étude double-aveugle contre PBO

83 Autres traitement de fond Bloc du nerf Gd occipital Injection sous-occipitale de stéroïdes à longue durée d action. Bloc sphéno-palatin

84 Lancet Neurology octobre 2011 CUC 3 injections sous-occipitale (Cortivazol 3,75mg/PBO) Add-on (vérapamil) 43 patients Réduction significative du nombre de crises dans les 15 premiers jours de l étude

85 Association de traitements Bien que pas de preuves : certains patients tirent bénéfice d une association de 2 traitements de fond

86 Francis GJ.et al. Neurology 2010 Etude de la littérature fondée sur le niveau de preuves par une équipe canadienne La médecine fondée sur les preuves versus l expérience

87 Francis GJ.et al. Neurology 2010 Traitement de crise Niveau A Sumatriptan SC 6mg Zolmitriptan spray nasal 5 et 10mg O2 100% 6-12l/mn Niveau B Sumatriptan spray nasal 20mg Zolmitriptan oral 5-10mg Traitement de fond Niveau B Civamide 100µg/j Injection de stéroïdes sous-occipital Niveau C Vérapamil 360 mg Lithium 900 mg Mélatonine 10mg

88 Traitement chirurgical Intervention sur le nerf trijumeau Pas de preuves d efficacité au long cours Danger d anesthésie douloureuse

89 Essais thérapeutiques AVF chroniques réfractaires aux traitements médicaux - Stimulation hypothalamique - Stimulation chronique du nerf gd occipital

90 Stimulation continue de l hypothalamus Activation de l hypothalamus : stimulation à haute fréquence pour inhiber cette hyperactivité. 1 patient en 2000 Plus de 50 patients réfractaires implantés. 50 à 60% patients améliorés. 30 % sans crises Succès aussi dans cas de SUNCT et de hemicrania paroxystique

91 Stimulation hypothalamique Surprise +++ : latence d action ce n est pas une simple inhibition de neurones hypothalamiques modulation du système antinociceptif?

92 Leone M et al Brain 2004

93 Stimulation du grand nerf occipital 26 cas dans littérature 13 cas français Suivi : 14 mois 10/13 : amélioration >50% ou arrêt θ prophylactique : 8/13 Treatment of refractory chronic cluster headache by chronic occipital nerve stimulation. Fontaine D, Christophe Sol J, Raoul S, Fabre N, Geraud G, Magne C, Sakarovitch C, Lanteri-Minet M Cephalalgia Jul;

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95 Les autres céphalées trigéminodysautonomiques 3.2 Hémicranie paroxystique Hémicranie paroxystique épisodique Hémicranie paroxystique chronique 3.3 SUNCT

96 Hémicranie paroxystique

97 L hémicranie paroxystique Ressemble +++ à l AVF Mais crises + courtes durant de 2 à 30 mn Plus fréquentes (>5/jour) Même douleur Mêmes signes dysautoniques Non réponse au sumatriptan Réponse exclusive à l indocid (150mg/jour)

98 Epidémiologie Incidence et prévalence Inconnue mais rareté La fréquence relative estimée/avf : 1à 3%. Sexe Prédominance féminine? Age début N importe quel âge. Avec une moyenne de 34 ans. [1 an - 81 ans]. Génétique Pas de preuves d une étiologie génétique.

99 Clinique Siège de la douleur : Orbitaire et temporal : 77% des patients, Irradiations : vertex, V2, V3, cou, nez, mâchoire, région pariétale, oreille, région occipitale, dents, épaule.

100 Signes cliniques Intensité sévère Durée de la crise 2 à 30 mn (moyenne :20 minutes). Fréquence : > 5 crises/j (en moyenne 11 crises). Tout au long des 24 heures.

101 Signes dysautonomiques les plus fréquents : larmoiement et congestion nasale mais aussi injection conjonctivale, rhinorrhée, sudation du front et de la face, œdème de la paupière, ptosis et myosis

102 signes associés Signes associés photophobie (21%), nausées (14%), vomissements (2%).

103 Hémicranie paroxystique Chroniques % des formes chroniques (à l inverse de l AVF). Épisodiques (ajoutées à la 2 ème classification IHS) phase douloureuse : durée en moyenne de 4 mois rémissions :> 1 mois à plus de 30 mois.

104 Facteurs déclenchants crises spontanées mais peuvent chez 10% des patient survenir au cours des mouvements du cou.

105 Hémicranies paroxystiques secondaires Adénomes hypophysaires ++ Post-traumatiques Malformations vasculaires Imagerie conseillée

106 Critères IHS de l hémicrânie paroxystique chronique A. Au moins 20 crises remplissant les critères de B -D. B. Crises d une douleur sévère unilatérale orbitaire, supra orbitaire et temporale, durant de 2 à 30 minutes. C. La céphalée est accompagnée par au moins un des signes suivants : 1. injection conjonctivale ipsilatérale et/ou larmoiement 2. congestion nasale ipsilatérale et/ou rhinorrhée 3. oedème de la paupière ipsilatéral 4. sueur de la face et du front ipsilatéraux 5. myosis et/ou ptosis ipsilatéral D. les crises ont une fréquence supérieure à 5/jour pendant plus de la moitié du temps, bien que des périodes avec des fréquences inférieures puissent survenir. E. les crises disparaissent complètement avec un traitement préventif avec des doses thérapeutiques d indométacine F. non attribuée à une autre affection ;

107 Action de l indométacine Mécanisme inconnu. Ne semble pas passer par action antiprostaglandine AINS avec action anti-prostaglandine plus puissante ne sont pas efficaces. A la fois l indométacine et l acide acétyl salycilique bloquent l inflammation neurogène. Traitement prophylactique et non de crise

108 Traitement de l hémicranie paroxystique Test à l Indocid 100 à 200 mg IM (pas en France) Indométacine Dose jusqu à 300 mg/j Indocid : 25mg gel., suppos mg, Chronoindocid : 75 mg gel Au moins 3 prises (demi-vie de 4 heures) Souvent, nécessité de fortes doses dans les premières semaines puis essai de réduction des doses. Inhibiteur de la pompe à proton conseillé : fréquence des complications gastriques

109 Autres traitements Sumatriptan sous-cutané : INEFFICACE Coxibs : quelques succès rapportés avec (mais danger au long cours infarctus du myocarde) Bloc du Gd nerf occipital : parfois efficace

110 Autres traitements Meilleure alternative : vérapamil (études ouvertes)

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112 SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing)

113 SUNCT Ressemble à une névralgie du V1 avec signes dysautonomiques Durée de la douleur : 5 sec à 4 minutes Fréquence des crises : 3 à 200/j (état de mal) Résiste au Tégrétol, Vérapamil

114 Epidémiologie Prévalence et incidence : inconnues (description récente-1978) Discrète prédominance masculine? Age de début : entre 35 et 65 ans (10-77 ans)

115 siège : SUNCT habituellement dans territoire du V1 Peut irradier au V2 et V3 et même à des régions extra-trigéminées (oreille, occiput) Le plus souvent strictement unilatérale Sévérité de la douleur- sévère très sévère ou intolérable (23% des patients) caractères de la douleur type névralgique pour la majorité des patients (85%). aussi type pulsatile, continu, à type de pression.

116 SUNCT Durée des crises : entre 5 secondes et 4 minutes. durée moyenne : 40 sec. des crises plus prolongées peuvent se produire. La fréquence des crises : variations++++ de 1/jour voire moins, à plus de 60/heure. les crises nocturnes : rares.

117 SUNCT : signes dysautonomiques Caractère «explosif» de l injection conjonctivale et de la rhinorrée L injection conjonctivale 100%, larmoiement (95%), Autres signes dysautonomiques plus rares : rhinorrhée 55%, congestion nasale 44%, œdème de la paupière 30%, ptosis 19%, myosis 6% ; rougeur faciale 6%, sudation 3%.

118 SUNCT : signes associés Parfois symptômes migraineux : Nausées 2%, vomissement, photophobie 5%, phonophobie 2%, aggravation de la douleur avec les mouvements. Aura migraineuse possible

119 SUNCT Facteurs déclenchants - parfois zone gâchette dans le territoire du trijumeau ou parfois extratrigéminé. Périodes réfractaires - Contrairement à la névralgie du trijumeau, la plupart des patients n ont pas de périodes réfractaires

120 SUNCT Forme épisodique : la majorité Durée des périodes douloureuses : de quelques jours à plusieurs mois. Durée des rémissions quelques mois mais variation de 1 semaine à >8.5 ans. Forme chronique : 28% des patients

121 Critères IHS de SUNCT A. Au moins 20 crises remplissant les critères B- D B. Crises d une douleur unilatérale orbitaire, supra orbitaire ou temporale à type de coup de poignard ou pulsatile durant de secondes C. La douleur est accompagnée d une injection conjonctivale et d un larmoiement ipsilatéral D. Les crises surviennent à une fréquence de 3 à 200 par jour E. Non attribué à une autre maladie.

122 SUNCT secondaires Lésions fosse postérieure++ Vasculaires (AVC ou malformations) Intra-axiales» Infarctus du tronc cérébral» cavernome Extra-axiales» MAV cérébello-pontines Autres Trauma oculaires, HIV, prolactinome Nécessité d une IRM crânienne

123 Arq. Neuro-Psiquiatr. Sept SUNCT syndrome: report of a possible symptomatic case Infarctus bulbaire dorso-latéral droit

124 Mégadolicho tronc basilaire Síndrome SUNCT secundario a dolicomegabasilar [REV NEUROL 2005;41:

125 Cadre d attente du SUNA cas : sans à la fois injection conjonctivale et larmoiement : «Short lasting unilateral neuralgiform headache attack with cranial autonomic symptoms SUNA 1 seul signe dysautonomique? Cas plus long que 4 minutes (proposition 10 mn)

126 Diagnostic différentiel SUNCT de longue durée et Hémicranie Paroxystique de courte durée test à l indométhacine

127 Diagnostic différentiel : névralgie du V1 Névralgie du V Fraction de sec-2 mn

128 Diagnostic différentiel Névralgie du V1 Rareté < 5% névralgie du V : V1 En moyenne 10 fois plus courte que crise de SUNCT Suivie d une période réfractaire Névralgie du V1 peut être accompagnée de signes dysautonomiques Inconstants Après des années de crises Petit larmoiement sans injection conjonctivale

129 Traitement du SUNCT Résistant Médicaments actifs dans les autres TACs Aggravation avec vérapamil Anti-épileptiques (études ouvertes, petit nombre de cas) Lamotrigine : 1 er choix Gabapentine Topiramate Corticoïdes (prednisone, prednisolone, methyprednisolone) Moyens non médicamenteux :gammaknife.? Infiltrations sous-occipitales?