PARTICULARITES DE LA TRACHEOTOMIE CHEZ L ENFANT DANS LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES

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1 PARTICULARITES DE LA TRACHEOTOMIE CHEZ L ENFANT DANS LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES B.Estournet Centre de référence Maladies Neuromusculaires GNMH Hôpital Raymond Poincaré Garches Antadir 2010

2 Que reste t il de la trachéotomie en 2010? L utilisation de la ventilation non invasive et l efficacité des appareils d aide à la toux ont réduit les indications de la trachéotomie chez l enfant comme chez l adulte ou

3 La ventilation mécanique en dehors de la réanimation: Rapport de la conférence de consensus de «the American College of chest physicians» (Chest Sup. Vol 13, May 98) Indication de la ventilation invasive: Patient ayant une indication de VNI mais les problèmes suivants Un encombrement bronchique incontrôlable malgré l utilisation de moyens d aide à la toux ou Des troubles de déglutition avec fausses routes chroniques et pneumonies à répétition Patient ayant une insuffisance respiratoire symptomatique ne tolérant pas ou n étant pas amélioré par la VNI Patient nécessitant une ventilation continue (>20H) à cause d une faiblesse extrême ou d une paralysie totale des muscles respiratoires Patient et soignants préférant la ventilation invasive

4 Pourquoi proposer la trachéotomie quand la VNI est efficace? Quand la ventilation est nécessaire la majorité du temps, car la survie dépend de l environnement : on peut proposer une ventilation buccale, mais il faut pouvoir désencombrer le patient en urgence ou

5 Évolution des trachéotomies réalisées dans le service en 30ans Leur nombre annuel a t il changé : NON 1973 : : : : : : : : : 11 Les pathologies ont elles changées : PEU En 1973 : SDRA 2 - En 2001: SDRA 1 Tétra 1 tétra 1 coma 3 coma 1 épiglottite 1 neuro musculaire 8 (polio2) neuro m 9 (DDB 3) (ASI 3) (ASI 2)

6 Les limites de la ventilation non invasive Quand la ventilation devient nécessaire, on essaie de première intention la ventilation non invasive sauf si : Les troubles de la déglutition sont importants L encombrement trachéobronchique domine le tableau clinique Il existe des anomalies maxillo faciales empêchant une ventilation efficace Il existe des anomalies pulmonaires obstructives avec oxygénodépendance

7 Dans la littérature Pediatric tracheostomy: JC Fraga et al Pediatric tracheostomies: changing indications and outcomes: JD Carron and al Pediatric tracheostomy: the Universitair Ziekenhuis Brussel s experience: JM Graf and al Tracheostomy in young patients: indications and long term outcome:j.zenk and al Les principales causes: Les maladies chroniques nécessitant une assistance ventilatoire : 55% Obstruction des voies respiratoires: 45% L age moyen: 70% moins de 3 ans souvent moins de 1 ans pour l obstruction des voies respiratoires ou une ventilation prolongée Mortalité: 10 à 30% mais 0 à 4%l iée la trachéotomie Décanulation réussie: 30 à 70% après 4 à 40 mois

8 Les causes neurologiques Maladies neuromusculaires Lésions du tronc cérébral 25% dans la littérature

9 LES ATTEINTES RESTRICTIVES Les pathologies neuromusculaire Les pathologies sévères néonatales ou précoces avec troubles de la déglutition

10 Les pathologies neuromusculaires Les formes sévères du petit, ou le désencombrement est problématique oui non oui

11 Les maladies neuromusculaires Les formes progressives aboutissant à une dépendance respiratoire majeure Cje Oas Wna Bpe RESPIRATORY FUNCTION IN M+ RSMD1 CV % 100 Bdj Rco 70 Ase Vsa Age (yrs)

12 Les pathologies avec troubles de déglutition majeurs Comme les myasthénies congénitales ou autoimmunes

13 INSUFFISANCE RESPIRATOIRE RESTRICTIVE Les malformations costovertébrales et les traitements orthopédiques lourds Chez le petit enfant où l utilisation de la VNI est difficile, certains traitements par plâtres et halo justifient la mise en place préalable d une trachéotomie

14 ARTHRODESE VERTEBRALE peut être faite quelque soit la Capacité Vitale MAIS dans la période post opératoire une ventilation invasive est nécessaire jusqu au retour de la CV antérieure,cependant la trachéotomie n est pratiquement jamais faite si elle n était pas programmée en préopératoire d accentuer la prise en charge respiratoire pendant l année qui suit

15 Technique de trachéotomie: chirurgicale ou transcutanée Peu de données dans la littérature pour l enfant: voie chirurgicale sans résection du mur trachéal; des fils d attente doivent être passés dans le mur trachéal pour permettre une recanulation facile les premiers jours Chez l adulte, la voie percutanée paraît plus sure mais dépend de l expérience des équipes : A prospective meta analysis of prospective trials comparing percutaneous or surgical tracheostomy in critical ill patients Freeman BD, Lin N, Buchman Tg Chest 2000;118:1412-8

16 Les conditions de la trachéotomie réussie Un dialogue préalable avec la famille et l enfant Une canule adaptée à chaque patient (morphologie, age, dépendance, esthétique) Un matériel complet réglé en milieu hospitalier L éducation de la famille avant le retour à domicile Un retour envisagé seulement si l enfant est stable et pas trop jeune

17 Comment choisir la canule de trachéotomie? S il existe des fausses routes itératives il faut utiliser une canule non fenêtrée et à ballonnet. Mais le ballonnet ne permet pas d empêcher complètement les fausses routes, aussi nous utilisons souvent des canules sans ballonnet associées à une gastrostomie, un traitement antireflux et des patchs de Scopoderm Dans les autres cas,on utilise une canule sans ballonnet permettant les fuites associée à une valve de phonation ou une canule fenêtrée

18 La canule idéale n existe pas! Elle devrait être: -assez souple pour se mouler sur la courbure trachéale - un matériau causant le minimun de réaction tissulaire - être accessible en plusieurs taille et longueurs - avoir un tube interne amovible pouvant être nettoyé

19 Canule La position de la canule dans la trachée doit être vérifiée en position assise et couchée soit par radio ou fibroscopie On doit régulièrement vérifier l absence de On doit régulièrement vérifier l absence de complication par fibroscopie: granulomes sus stomie, intratrachéaux ou des lésions ulcèrantes au bec de la canule ou une sténose

20 Recommandations de la conférence de consensus Si une ventilation invasive est nécessaire on recommande plutôt un mode de ventilation volumétrique en mode assisté controllé. Les modes barométriques de type BPAP nécessitent des évaluations ultérieurs On doit fournir au patients des moyens de ventilation avec batteries pour favoriser sa mobilité Une humidification par réservoir d eau chauffé doit être préféré aux filtres

21 Matériel Le matériel s est amélioré Se pose le problème,chez l enfant d un autre ventilateur sur le lieu de scolarité

22 De l enfance à l age adulte Chaque age pose des problèmes différents Each age pose des problèmes différents du fait des causes de la dépendance ventilatoire mais surtout de l environnement social

23 Nourrisson C est la période à risque où la morbidité et la mortalité est la plus haute car: Le risque de décanulation et de débranchement du ventilateur est très élevé chez les bébés peu paralysés (2%) Ils sont souvent instables avec reflux gastro oesophagien, vagotonie, bronchospasmes (Syndromes myasthéniques congénitaux ) Aussi nécessité d une surveillance particulière à la maison (SpO2) car les alarmes des ventilateurs sont souvent insuffisantes

24 Langage Chez les jeunes enfants, la trachéotomie précoce retarde l acquisition de la parole Mais s ils ont une canule sans ballonnet, un langage normal apparaît vers 3 ans quand l enfant peut coordonner les mots avec l insufflation du ventilateur Des paramètres peuvent favoriser la communication orale de jour: augmenter Ti+ Peep or utiliser un mode en pression avec Aide Inspiratoire Si on utilise une canule à ballonnet il faut proposer dès que possible une synthèse vocale

25 Nourrisson Mais l évolution est souvent favorable et permet une décanulation ultérieure

26 Enfants Chez eux les principales causes de trachéotomie sont neurologiques Ils sont souvent stables et faciles à ventiler Les complications sont rares, (obstructive, granulation..) Mais la dépendance respiratoire en France gène souvent la scolarité car peu d AVS sont formés

27 Adolescents C est l age le plus difficile pour accepter la ventilation car cela signe souvent l aggravation de la maladie et accroit la dépendance

28 ENCOMBREMENT RESPIRATOIRE ET TRACHEOTOMIE Comme «de l œuf ou de la poule» qui a commencé? Si on trachéotomise à l époque de la VNI,du cough assist et du percussionaire c est parce que le patient est totalement dépendant ou chroniquement encombré!

29 ENCOMBREMENT RESPIRATOIRE ET TRACHEOTOMIE Nécessite un interrogatoire clinique soigneux: Existait il avant la trachéotomie Période de survenue (nuit, au fauteuil, après une infection..) Type de sécrétions: claires, purulentes, bouchons Bilan complémentaire en fonction de l orientation diagnostique Rx de Thorax, scanner thoracique Bilan ORL Fibroscopie avec ou sans canule Bilan digestif Bilan d atopie Étude de la canule

30 ENCOMBREMENT RESPIRATOIRE ET TRACHEOTOMIE Les troubles de déglutition en particulier salivaires Si stase salivaire pharyngée et troubles de déglutition: Encombrement clair et permanent Souvent sus canulaire Diagnostic: Clinique sur les troubles de déglutition et fibroscopie via le trachéostome sans canule Traitement Patch de scopoderm La bonne canule (petite, souple bien placée) Sinon discussion de canule avec ballonnet mais plus de communication orale

31 ENCOMBREMENT RESPIRATOIRE ET TRACHEOTOMIE Les causes ORL Infections ORL hautes: sinusites Les infections ORL basses: végétations adénoïdes hypertrophiques ou hypertrophies amygdaliennes Faire un bilan ORL complet Traiter la cause

32 Allergique: ENCOMBREMENT RESPIRATOIRE ET TRACHEOTOMIE L inflammation trachéale Rechercher terrain atopique Encombrement survenant dans les même circonstances (printemps..) Traitement: antihistaminiques, corticoïdes inhalés,salbutamol.. Post infectieux Fréquent après certaines viroses Peut durer plusieurs semaines Amélioré par corticoïdes oraux

33 ENCOMBREMENT RESPIRATOIRE ET TRACHEOTOMIE Les foyers de dilatation des bronches Les foyers de fibrose organisés avec dilatation des bronches sources d infections chroniques sur atélectasies infectieuses non diagnostiquées sur compressions bronchiques par le rachis Traitement: Prévention: traiter les atélectasies (percussionaire, fibroscopie) et les lordoses Traiter la rétention purulente chronique: antibiotiques alternés, percussionaire quotidien, drainage Chirurgie après évaluation pluridisciplinaire

34 ENCOMBREMENT RESPIRATOIRE ET TRACHEOTOMIE Le RGO Il est très fréquent et doit être évoqué devant des encombrements nocturnes brutaux Bilan: clinique +/- phmétrie et fibroscopie Le traitement est classique avec Motilium, Prépulsid et Débridat ou Urécholine Mais si majoration sous traitement faire une manométrie oesophagienne pour éliminer une achalasie et un méga oesophage

35 En cause: ENCOMBREMENT RESPIRATOIRE ET TRACHEOTOMIE La mauvaise canule La forme Le matériau Les produits de nettoyage, décontamination, le tronothane Toujours vérifier la place de la canule par Radio et/ou fibroscopie transcanulaire Choisir parmi les nombreux modèles le plus adapté

36 ENCOMBREMENT RESPIRATOIRE ET TRACHEOTOMIE L encombrement n est pas une fatalité Chercher la cause Souvent on peut améliorer la situation mais pas toujours!

37 The impact of paediatric tracheostomy on both patient and parents: Hopkins C. and al Int.J.Pediatr Otorhinolaryngol.2009Janv;73(1):15-20 Étude auprès de 26 parents dont 7 d enfants décanulés, à Londres Effets négatifs sur tous les aspects de : sommeil, relations, vie sociale et possibilité de travailler Nécessité d une meilleure préparation préopératoire Nécessité d un meilleur soutien pour de telles familles

38 Qualité de vie des soignants Les études sur la QOL des parents d enfants trachéotomisés montrent dans tous les pays que : Les parents passent en moyenne 8 heures par jour en moyenne à effectuer des soins Leur responsabilité est décrite comme stressante et parfois écrasante Ils recherchent la normalité mais rapporte un sentiment profond d isolement et sont blessés par les réactions qu ils rencontrent dans leur environnement quotidien Cependant ils ressentent «des choses positives» (Carneval FA and al : Pediatrics 2006 Jan;117(1):48-60) (Sevick MA and al: Heart Lung 1994 Jul,Aug: 23(4):269-78)

39 La Qualité de vie des patients Duchenne ventilés au long cours Bach and al :Am. J Phys Med Rehabil 70 : Raphael and col : Rev Neurol(Paris)2002: 158:4, Etude prospective sur 52 patients: age moyen 25 a+/-5 Etude prospective sur 52 patients: age moyen 25 a+/-5 16 en VNI, 36 avec trachéotomie La QOL ne dépend pas du type de ventilation L indice de QOL est aussi bon que celui des étudiants sans problèmes du même age Leur plus grand probème est en rapport avec leur vie sexuelle (70%) et leur état physique ( 40 %) Mais les patients passent plus de la moitié du temps avec des pensées positives ( 92%)

40 Qualité de vie des patients trachéotomisés