Myélites au cours de vascularites: aspects neuroradiologiques

Dimension: px

Commencer à balayer dès la page:

Download "Myélites au cours de vascularites: aspects neuroradiologiques"

Bérengère Lucile Beaupré
il y a 8 ans
Total affichages :

1 Myélites au cours de vascularites: aspects neuroradiologiques Zaghouani.H, Braham.R Service d imagerie médicale CHU Fattouma Bourguiba Monastir-Tunisie Pr. Hulusi Behçet en 1937

2 INTRODUCTION *La myélite au cours des vascularites est rare et représente la manifestation neurologique la plus grave du Behçet et du lupus. *L atteinte médullaire au cours de la maladie de Behçet est rare (2,5-18 %). Elle est exceptionnellement isolée, s intégrant le plus souvent dans le cadre de méningo-encéphalo-myélite. *C est une entité rare au cours du lupus, elle complique 1à 2 % du lupus érythémateux systémique.

*L atteinte médullaire au cours de la maladie de Behçet est rare (2,5-18 %).

3 OBSERVATIONS * Patients atteints de maladie de Behçet: Trois patients tunisiens dont deux de sexe féminin, âgés respectivement de 31, 34 et 46 ans colligées au service de radiologie du CHU Monastir parmi une série de 31 cas de neurobehçet (9,6 %). L atteinte était diffuse intéressant toute la moelle à type de lésions de démyélinisation pour le premier cas, touchant la moelle cervico-dorsale dans le deuxième cas et uniquement cervicale haute pour le dernier cas.

4 Dans deux cas l atteinte médullaire était associée à une atteinte cérébrale multifocale alors que dans le troisième cas elle était associée à une atteinte du tronc cérébral. Cette atteinte était cliniquement muette dans les 3 cas et découverte à l imagerie par résonance magnétique (IRM).

associée à une atteinte du tronc cérébral.

5 *Patiente atteinte de lupus érythémateux disséminée: Patiente de 50 ans connue lupique depuis 5 ans avec une atteinte rénale (néphropathie lupique stade III à la PBR) a été admise dans un tableau de paraplégie flasque fébrile d installation brutale avec à l examen clinique un niveau sensitif thoracique T9 et une maladie cliniquement active. La biologie a montré un syndrome inflammatoire marqué (VS à 120 mm/h et CRP à 150mg/l), une hyperleucocytose à 12000/mm3 et une lymphocytose à la ponction lombaire. Le bilan infectieux était négatif. Les anticorps anti phospholipides étaient négatifs.

thoracique T9 et une maladie cliniquement active.

6 RESULTATS: L IRM a montré des hyper signaux T2 de la substance blanche médullaire, de topographie variable, qui se sont rehaussés après injection de Gadolinium compatible avec le diagnostic de myélite inflammatoire.

variable, qui se sont rehaussés après injection de

7 Maladie de Behçet: IRM en coupes sagittales pondérées SE T2 et SE T1+Gado : hypersignal focal au niveau de la moelle cervicale avec prise de contraste annulaire associé à une lésion similaire du TC

8 Maladie de Behçet IRM en coupes sagittale pondérées SE T2 et T1: lésion en hyposignal T1, hypersignal T2 de la moelle cervicale en regard de C2-C3

9 Maladie de Behçet IRM en coupes sagittale pondérée SET2: hypersignal étendu de la moelle cervicale et dorsale haute

10 Lupus érythémateux disséminé IRM en coupes sagittales et axiales, pondérées SET2,T1, T1Fat sat +Gado: plage d hyersignal T1 et T2 réhaussée par le PDC

11 DISCUSSION *L atteinte médullaire fait partie des atteinte parenchymateuses du neuro-behçet et du neuro-lupus. Elle s intègre le plus souvent dans le cadre d une méningo-encéphalo-myélite, la méningomyélite isolée reste exceptionnelle: uniquement quelques cas sporadiques ont été rapportés.

Elle s intègre le plus souvent dans le cadre d une

12 * Sa fréquence exacte reste difficile à déterminer car souvent cette localisation n est pas recherchée systématiquement et reste ainsi sous estimée: 2,5-18 %pour le behçet et 1à2% pour le lupus. Elle était de 28 % dans une série autopsique dans la maladie de behçet.

ainsi sous estimée: 2,5-18 %pour le behçet et 1à2% pour le lupus.

13 * Le plus souvent elle survient au cours de l évolution de ces deux vascularites mais des formes médullaire pures révélatrices de la maladie ont été rapportées. *Cliniquement l atteinte médullaire se traduit par un tableau de myélite transverse, un syndrome de Brown-Séquard ou un syndrome pyramidal des membres inférieurs sans déficit moteur associé à des troubles sphinctériens.

*Cliniquement l atteinte médullaire se traduit par un tableau de myélite transverse, un

14 *Sur le plan imagerie, l atteinte se localise le plus souvent au niveau de la moelle dorsale ou cervicale et dorsale. Les formes étendue à toute la moelle sont exceptionnelles. * Les données de l IRM au niveau médullaire sont similaires à celles au niveau cérébral mais souvent les lésions médullaires prennent le contraste de façon annulaire. * Un élargissement médullaire segmentaire et fusiforme est souvent noté à la phase aiguë. Il traduit l importance de l œdème inflammatoire péri lésionnel. Un cas d atrophie médullaire cervicale a été noté au cours d une forme évoluée de neuro-behçet.

* Les données de l IRM au niveau médullaire sont similaires à celles au niveau cérébral mais souvent les lésions médullaires prennent le contraste

15 * Ces aspects radiologiques sont peu spécifiques et peuvent poser le diagnostic différentiel avec: les myélites infectieuses, la sclérose en plaque, les métastases et les lymphomes, mais gardent un intérêt majeur pour la surveillance de l évolution sous traitement.

sclérose en plaque, les métastases et les lymphomes, mais gardent

16 *L imagerie par résonance magnétique permet aisément de faire le diagnostic de myélopathie au cours d une vascularite type maladie de behçet ou lupus érythémateux disséminé, mais également de suivre l évolution sous traitement.

vascularite type maladie de behçet ou lupus érythémateux

17 CONCLUSION L atteinte médullaire au cours du neuro-behçet et surtout du neuro-lupus reste rare, mais mérite d être connue et recherchée vue son retentissement pronostique, en particulier dans les formes associées à une atteinte sus médullaire, de même devant toute myélopathie, il faut rechercher des signes pouvant faire évoquer une maladie de Behçet, en particulier en milieu méditerranéen, ou un lupus érythémateux dessiminé surtout chez la femme d âge jeune.

sus médullaire, de même devant toute myélopathie, il faut rechercher des signes pouvant faire évoquer une maladie

Documents pareils

Peut-on reconnaître une tumeur de bas-grade en imagerie conventionnelle? S. Foscolo, L. Taillandier, E. Schmitt, A.S. Rivierre, S. Bracard, CHU NANCY

Peut-on reconnaître une tumeur de bas-grade en imagerie conventionnelle? S. Foscolo, L. Taillandier, E. Schmitt, A.S. Rivierre, S. Bracard, CHU NANCY A quoi sert l imagerie conventionnelle dans le diagnostic