LE SYNDROME DE L ULCERE SOLITAIRE DU RECTUM PROBLEMES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES A propos de 6 cas

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1 LE SYNDROME DE L ULCERE SOLITAIRE DU RECTUM PROBLEMES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES A propos de 6 cas M. MERZOUK, M. MOUMEN, A. HAMDANI, A. MOURID, M. Ch. BIADILLAH RESUME A travers une étude rétrospective de 6 observations de S. U. S.R. colligées en 10 ans, les auteurs mettent l accent sur les difficultés diagnostiques rencontrées. Un malade allait subir une amputation ab d o m i n o - p é ri - néale pour une S. U. S.R. pris pour cancer rectal. Le S. U. S.R. est l ap a n age de l adulte jeune, sa symptom at o l ogie est poly m o rphe dominée par les re c t o rra - gies. La re c t o s c o p i e, examen clé, a montré une ulcération unique dans 5 cas, multiples dans 1 cas, et l examen histologique n a confi rmé le diagnostic de S. U. S.R. dans 2 cas qu après plusieurs biopsies. Le t raitement a été d ab o rd médical puis ch i ru rgical en cas d échec du traitement médical ou en cas de complications. SUMMARY Through this retrospective study of 6 cases of solitary ulcer of the rectum syndrome seen in ten ye a rs, the authors underline diagnostic difficulties ; one patient with solitary ulcer of the rectum was about to u n d e rgo an ab d o m i - p e rineal amputation, the affection was taken as cancer. This affection is the at t ri bute of young adult, its s y m p t o m at o l ogy is poly m o rphe and dominated by rectal hemmorhage ; re c t o s c o py is the key i nve s t i gation ; it has shown a single ulceration in 5 cases and in one case the ulcerations were multiple. The histology has confi rmed the diagnosis in two cases only after several biopsies. Medical tre atment is fi rst given, surge ry is indicat e d in cases of failure and in cases of complications. INTRODUCTION Le syndrome de l ulcère solitaire du rectum (S. U. S. R. ), appelé également récemment par certains auteurs (3) s y n d rome du pro l apsus muqueux ano-rectal, fa i s a n t allusion à la physiopathologie, est une entité pathologique réputée rare mais elle est en fait surtout mal connue. Il se c a ra c t é rise par un poly m o rphisme extrême allant de l aspect typique sous fo rme d un ulcère solitaire à un aspect pseudo-tumoral voire tumoral. Histologiquement, il se caractérise par une dégénérescence fi b ro - mu s c u l a i re du ch o rion. Il pose un pro blème diagnostique et par conséquent thérapeutique qui sera soulevé à la lumière d une étude rétrospective de 6 observations. Obs. N 1 NOS OBSERVATIONS Mr G. B. 48 ans, sans antécédents part i c u l i e rs, admis au s e rvice en 1978, pour un syndrome rectal, altern a n c e d i a rr h é e - c o n s t i p ation et re c t o rragies minimes évo l u a n t d epuis 2 ans. A l examen pro c t o l ogique on a noté une fistule anale à 12 H et un rétrécissement rectal de consistance ferme perçu à bout de doigt. La rectoscopie a montré à 9 cm de la marge anale une sténose circonférencielle avec présence de nodules apparemment sous-muqueux et d une large ulcération superficielle irrégulière à fond blanchâtre, s i é geant sur la face antéri e u re du rectum. Le lave m e n t b a ryté (fi g. 1) a visualisé un rétrécissement médio-re c t a l s eg m e n t a i re étendu sur 4 cm, avec un élargissement de l espace pré-sacré. Plusieurs biopsies successives ont été p ratiquées dont l une était suspecte d adénocarc i n o m e rectal infi l t rant la mu s c u l e u s e. Toutes les autres biopsies n ont montré que des lésions infl a m m at o i res sans spécificité, ni malignité. Ce patient a refusé l intervention ch i - ru rgicale et il a été perdu de vue jusqu au mois de juin 1986 quand il était revenu avec la même symptomatologie et des constat ations endoscopiques et ra d i o l ogiques similaires avec conservation de l état général. De nouvelles biopsies des berges de l ulcération rectale ont montré une muqueuse rectale épaissie avec des glandes Tirés à part : Dr MERZOUK - Service de ga s t ro - e n t é ro l ogie - Clinique médicale A - CHU IBN ROCHD - Casablanca.

2 10 M. MERZOUK, M. MOUMEN, A. HAMDANI, A. MOURID, M. Ch. BIADILLAH hyperplasiques. Le chorion est fibreux renfermant de nombreuses cellules musculaires lisses situées entre les glandes et qui proviennent d une musculaire muqueuse fibreuse. Une colostomie lat é rale avec stri c t u roplastie fûrent réalisées et la continuité sera rétablie 4 mois après. Revu en 1989, ce patient ne présentait plus de re c t o rragies mais souffrait d une gêne à la défécation et on a constaté la présence d un prolapsus rectal et la rectoscopie a montré une cicatrisation de l ulcération. Obs. n 2 Mr K.S., 64 ans, est admis en 1983, pour re c t o rragi e s abondantes, re s p o n s ables d une anémie sévère à 5,3 g d Hb/100 ml, accompagnées d un syndrome rectal évo - luant depuis 4 mois. A l inspection de la marge anale on a noté un anus béant avec des plis épaissis et au TR on a perçu un cordon induré à 7 H, douloureux. A l anuscopie on a noté la présence d hémorroïdes modérées, conge s - tives. A la rectoscopie, il existait une ulcération ano-rectale de 3 cm sur 2 cm, allongée dans l axe du rectum, ovalaire, bl a n ch â t re, avec des berges qui font nettement saillie. Le reste de la muqueuse rectale est norm a l e. Des biopsies p ratiquées sur le fond et les berges de l ulcération ont montré une muqueuse rectale pseudo-villeuse à glandes d i l atées et à ch o rion fi b ro - c o n gestif re n fe rmant des fi b re s mu s c u l a i res lisses, parallèles aux glandes provenant de la mu s c u l a i re mu q u e u s e, hy p e rt ro p h i q u e. Le LB (Fi g. 2) a retrouvé l ulcération de la face antérieure du rectum réalisant un aspect spiculaire avec présence d un dolichocolon. Ce patient a été transfusé et mis sous mucilages, antispasmodiques et anti-hémorroïdaires, mais il sera perdu de vue. Obs. n 3 Mlle N. D., 20 ans, admise en 1983 pour syndro m e dysentérique évoluant depuis un an et demi, présentait un sphincter anal atone avec prolapsus de la muqueuse du bas rectum. La rectoscopie a montré à 10 cm de la marge anale sur le versant gauche de la muqueuse rectale, un ulcère triangul a i re de un demi cm, à fond blanc nacré et un bourre l e t congestif. Au même niveau sur la paroi contro l at é rale du re c t u m, existait un aspect anfractueux fissuré de la mu q u e u s e, le reste étant normal jusqu à 20 cm de la marge anale. L examen histologique était évocateur d un ulcère solitaire du rectum. Le LB s est avéré normal ainsi qu un bilan b i o l ogi q u e. La malade a été mise sous laxatifs et antispasmodiques et n a été revue qu en Elle ne présentait plus de re c t o rragies mais souff rait d une gêne à la défécation, celle-ci n étant obtenue qu au prix de violentes poussées et à l examen pro c t o l ogique le pro l apsus de la muqueuse du bas rectum est retrouvé. A la rectoscopie on a noté une cicatrisation de l ulcération rectale. Obs. n 4 Mlle C.F., 26 ans, est hospitalisée en mars 1986 pour une constipation chronique évoluant depuis 7 ans accompagnée d épisode de rectorragies minimes et d un syndrome rectal. l examen pro c t o l ogique était normal hormis la présence d hémorroïdes modérées. La rectoscopie a révélé la présence à 10 cm de la marge anale sur la paroi postéri e u re du rectum une petite ulcération linéaire à bords conge s t i f s s i é geant sur une zone éry t h é m at e u s e, fe rme à la biopsie, sans autre anomalie décelable jusqu à 20 cm de la marge a n a l e. Les biopsies des berges de l ulcération ont montré un épithélium ap l ati dédiff é rencié mais sans cara c t è re dysplasique avec un chorion sous-jacent fibreux. Le LB a montré un dolichocolon. Le traitement adopté était à base de mucilage et d anti-spasmodiques. En septembre 1986, la patiente fût réhospitalisée pour la même symptomatologie et l examen pro c t o l ogique a révélé la présence d une d o u ble fi s s u re anale bipolaire motivant une interve n t i o n ch i ru rgicale dont les suites étaient simples. Revue en o c t o b re 1987, la patiente présentait toujours des re c t o r- ragies avec ténèsme alors que la plaie de fissurectomie était cicatrisée. L ulcération rectale persistait toujours avec cette fois deux autres ulcérations de la face antéri e u re dont les biopsies sont reve nues en faveur d un ulcère solitaire du rectum. Par ailleurs, la malade présentait une tuberc u l o s e p é ritonéale motivant l instauration d un traitement antib a c i l l a i re. Revue en mai 1989, elle ne présentait ni re c t o rragie ni gêne à la défécation et il y eu cicat ri s at i o n des ulcérations rectales. Obs. n 5 Mr B.B., 23 ans, admis en 1987, pour des rectorragies de fa i ble ab o n d a n c e, souff rait d une constipation ch ro n i q u e

3 LE SYNDROME DE L'ULCERE SOLITAIRE DU RECTUM 11 depuis 6 ans, d un syndrome dysentérique intermittent. Au toucher rectal, on a noté la présence d un anneau fibreux à 4 cm de la marge anale. La rectoscopie a mis en évidence à 4 cm de la marge anale, un cordon fi b reux circ u l a i re rétrécissant la lumière rectale et un ulcère tri a n g u l a i re, à fond blanc nacré, au niveau de la paroi antérieure du rectum juste au dessus du cordon fi b reux, le reste de la muqueuse rectale étant norm a l e. L examen histologique a confirmé le diagnostic d U.S.R. Le LB et le bilan biologique se sont révélés normaux. Le malade a subi une exérèse par voie basse de l anneau fibreux allant en profondeur jusqu à la couche musculaire du rectum. Les suites opér atoires étaient simples ; le transit intestinal s était normalisé, mais les rectorragies persistent m o t ivant une re c t o p exie d ORR-LOYGUE. Les suites étaient simples. Revu un an après, le patient était asymptomatique et l U.S.R. a complètement cicatrisé. Obs. n 6 Mr B.M., 18 ans, admis en 1988, pour une symptomat o l ogie évoluant depuis 2 ans, faite de douleurs ab d o m i - nales diffuses et d épisodes de re c t o rragies minimes sans t ro u ble du transit intestinal dans un contexte d amaigri s - sement et d altération modérée de l état général. A l examen proctologique on a noté une béance anale avec prolapsus de la muqueuse du bas rectum. A la rectoscopie on a noté à 5 cm de la marge anale sur la face antérieure du rectum, une ulcération rectale tapissée de glaire dont la biopsie du fond et des berges n a montré que des lésions i n fl a m m at o i res sans spécificité ni malignité. Le LB était normal ainsi qu un bilan biologique sommaire. Le patient a subi une rectopexie d ORR-LOYGUE et les suites étaient simples. Deux mois après, il ne présentait plus de rectorragies et l ulcération rectale a cicat risé presque complètement. TABLEAU SYNTHETIQUE DES OBSERVATIONS Obs. Sexe Age Signes Toucher Endoscopie Histologie Pathologie Lavement Traitement fonctionnels rectal associée baryté 1 M 48 Syndrome Rétrécissement Face ant. à 9 cm Adénocarci- Prolapsus rectal + Rétrécissement Stricturodysentérique rectal - U + nodules nome U.S.R. Fistule anale médio-rectal plastie + sténoses Inflam. NS Colostomie 2 M 64 Rectorragies Cordon induré Face ant. U U.S.R. Hémorroïdes Ulcération de Transf. à 7 H Ano-rectal la face Ant. Traitement Dolichocolon médical 3 F 20 Syndrome Atonie du sphinc- Face latérale - G U.S.R. Prolapsus normal Médical dysentérique ter à 10 cm - Ulcér. rectal 4 F 26 Constipation + Normal Faces ant. U.S.R. Hémorroïdes Dolichocolon Médical Rectorragies et Post. à Fissure anale 10 cm 3 U tuberculose péritonéale 5 M 23 Constipation + Anneau Face ant. à U.S.R. Normal rectopexie rectorragies fibreux 5 cm U + cordon fibreux 6 M 18 Rectorragies béance anale Face ant. Inflam. Prolapsus normal rectoplexie à 5 cm U NS Rectal U.S.R. : Ulcère Solitaire du rectum Inflam. NS : Inflammation non spécifique U : Ulcérations Ant. : antérieure - Post : Postérieure - G : gauche

4 12 M. MERZOUK, M. MOUMEN, A. HAMDANI, A. MOURID, M. Ch. BIADILLAH DISCUSSION La prévalence du syndrome d U.S.R. est difficile à évaluer du fait de sa méconnaissance. En l espace de 10 ans, nous avons relevé 6 obser vations. La série la plus importante est celle rap p o rtée par Rutter et Riddel (15) du Saint Mark s Hospital qui ont recensé 119 cas de 1931 à Le S. U. S.R. est l ap a n age du sujet jeune, malgré une fo u rchette d âge très étendue observée dans plusieurs séries (9, 11, 15). Il existe dans certaines séries (6, 9) une légère prédominance féminine. Physiopathologie L a s s o c i ation S. U. S.R. et pro l apsus rectal ex t é ri o risé ou non, possédant un double intérêt phy s i o p at h o l ogique et thérapeutique, est diversement appréciée : elle serait quasi constante pour MARTIN et Coll (11) de même pour SCHWEIGER et WILLIAMS (16) mais elle n est retrouvée que dans 16 % des cas de MADIGAN et MORSON (9). Trois de nos malades avaient un prolapsus rectal. Selon plusieurs auteurs (13, 15) le pro l apsus rectal est le mécanisme pri n c eps du S. U. S.R. et entraîne l ap p a ri t i o n d une va l ve dans le canal anal, puis le phénomène de traction et de compression au niveau de cette valve lors de la défécation. Ces tractions et compressions de la muqueuse rectale entraînent une hy p e rt rophie mu s c u l a i re adap - t at ive au niveau de la mu s c u l a i re muqueuse mais éga l e - ment au niveau de la musculeuse, une ischémie, des ulcérations puis une fibrose. Une activité paradoxale du faisceau pubo-rectal du releveur de l anus a été décrite également. Le S.U.S.R. s associe avec une fréquence non négligeable aux affections proctologiques : Madigan et Morson (9) ont rencontré dans 33 % des cas des hémorroïdes, dans 10 % des cas une fi s s u re anale. Nous avons re l evé 2 cas d hémorroïdes, une fissure anale et une fistule anale. La symptomat o l ogie fo n c t i o n n e l l e du S. U. S.R. est p o ly m o rphe non spécifique dominée selon la plupart des auteurs (1, 6, 9, 10) par les rectorragies ce qui est le cas de 4 de nos malades. Le syndrome dysentérique et la constipation chronique ont été notés dans 2 cas de nos malades. Au toucher rectal le doigt peut soit ne rien sentir (50 % des cas (2)) soit perc evoir une ulcération souvent antéri e u re reposant sur une base indurée plus ou moins import a n t e. Certains ulcères sont très térébrants et mesurant 1 à 3 cm de diamètre et 1 cm de profondeur. Dans ce cas, l examen s avère très douloureux et l impression clinique en impose fréquemment pour un carc i n o m e. Dans certains cas, le doigt peut percevoir un rétrécissement de la partie moyenne de l ampoule rectale (5), c est le cas de l observat i o n n 1. Quant à l observation n 5, le rétrécissement siège à 5 cm de la marge anale. La rectoscopie est l examen clé permettant d objectiver la lésion et d éliminer toute malignité par le biais de biopsies. Les lésions siègent à la partie basse ou moyenne de l ampoule rectale sur la face antéri e u re ou antéro - l at é ra l e (9), c est le cas de tous nos malades. M a c roscopiquement, le S. U. S.R. réalise hab i t u e l l e m e n t une perte de substance de quelques mm c est le cas de l o b s e rvation n 4, à quelques cm c est le cas de l observation n 2, de forme ronde ou ovale (4) à fond clair, généralement unique (9), parfois il s agit d érosions ou d ulcérations superficielles (9) focalisées comme dans l observation n 4 ou au contraire diffuses en imposant alors pour une rectite érosive. Dans certains cas il peut prendre un aspect pseudotumoral ou véritablement tumoral (3). La muqueuse en amont et en aval de l ulcère est normale ; c est le cas de tous les malades. La base est indurée et les bords sont nets, un peu surélevés et soulignés d un halo congestif. La coloscopie ou à défaut le LB doit être pratiqué pour m o n t rer la localisation strictement rectale des lésions et éliminer toute lésion du cadre colique et de la dernière anse i l é a l e. Pa rt u rier et Coll (14) insistent sur trois aspects observés sur le LB : une image de niche de face en cocarde ou en cible, une encoche sur un bord de l ampoule rectale avec enraidissement de la paroi, enfin, une niche corre s - pondant à un spasme médio-rectal. Enfin, le LB peut être n o rmal, éventualité rencontrée dans 30 % des cas par Madigan et Morson (9) et chez trois de nos patients. Dans un cas le LB a montré un dolichocolon, dans un autre cas une niche d un bord et un cas de sténose médio-rectale. La défécograp h i e ou re c t ographie dynamique précise l i m p o rtance de l intussusception recto-anale (10), le

5 LE SYNDROME DE L'ULCERE SOLITAIRE DU RECTUM 13 d é faut éventuel de re l a x ation du sphincter au moment de l e ffo rt, enfin une rectocèle associée. Elle n a pu être réalisée faute de moyens. De même, la manométrie et l é l e c t ro myographie ano-rectales n ont pu être faites. Ces deux examens trouvent leur intérêt dans certains bilans préopératoires. Ils mettent en évidence des anomalies telle une hypertonie du faisceau pubo-rectal du releveur de l anus. Sur le plan histopathologique (3) il existe deux types de lésions : des lésions pre m i è res toujours présentes et qui font partie de la définition, faites d une hy p e rp l a s i e muqueuse souvent pseudo-villeuse et d une obl i t é rat i o n p rogre s s ive fi b ro - mu s c u l a i re du ch o rion, et des lésions secondaires, véritables complications de la maladie, qui ont été à l ori gine de la term i n o l ogie d ulcère solitaire du rectum, et sont faites soit d une érosion superficielle, soit d une ulcération parfois pro fonde dépassant ra rement la sous-muqueuse. Il faut insister sur le fait que ces anomalies se voient mieux sur les biopsies prises à distance des zones ulcérées ou dans les fo rmes pré ou non ulcérées du syndro m e, et sur l absence de dysplasie. Le diagnostic différentiel peut se poser non pas tant avec la R.C.H. ou la maladie de Crohn mais surtout avec le cancer ulcéré du rectum, pouvant conduire à une amput ation ab d o m i n o - p é rinéale abu s ive et dra m atique comme dans le premier cas de Shanon Allen (in 8) et 8 cas dénombrés par Misumi (11). Notre pre m i è re observation illustre ces difficultés rencontrées même à l étape histologique. Le diagnostic est porté parfois au stade de complicat i o n s telle une hémorragie importante ; c est le cas de l obs. 2, ou une sténose rectale ; c est le cas des obs. 1 et 4. Le traitement Les indications thérapeutiques du S. U. S.R. dépend de plusieurs facteurs (17) : - L âge du patient, - son état psychologique et psychiatrique, - la symptomatologie fonctionnelle, - l état lésionnel rectal où il faut distinguer d une part les fo rmes de rectites annu l a i res suspendues et les fo rmes ulcérées simples et d autre part les fo rmes polypoïdes pseudo-tumorales qui posent un problème de diagnostic différentiel avec le cancer rectal en particulier, - le siège des lésions : formes basses sus anales accessibles à un traitement par voie basse et fo rmes hautes nécessitant un traitement par voie haute, - e n fin, les résultats des examens complémentaires : la rectographie dynamique et la manométrie ano-rectale. En définitif, le traitement du S.U.S.R. est d abord hygiénomédical (17) se basant sur la rééducation de l exonération, une alimentation ri che en fi b res et des mu c i l ages. Le t raitement ch i ru rgical est indiqué en cas d échec du traitement médical ou de la survenue des complications, et il vise à corri ger les tro u bles de la statique rectale par le biais d une rectopexie. Trois de nos malades ont bénéficié d un traitement médical, deux ont subi une rectopexie d ORR-LOYGUE, et un malade a subi une stri c t u roplastie de la sténose et une colostomie latérale. Le traitement médical était efficace sur le saignement mais pas sur la gêne à la défécation. Par contre, la rectopexie a été suivie d une disparition de toute symptomat o l ogie et d une cicatrisation de l ulcération rectale. EN CONCLUSION L attention des pathologistes doit être attirée sur cette entité pathologique mal connue qu est le S.U.S.R. En dépit d un p o ly m o rphisme clinique et endoscopique, l histologie est c a ra c t é ristique par la présence d une obl i t é ration fi b ro - musculaire du chorion et l absence de dysplasie. Le prolapsus muqueux ano-rectal est présent dans la majorité des cas, qu il soit extériorisé ou occulte, expliquant la genèse des lésions du S.U.S.R. et nécessitant un traitement approprié à savoir la rectopexie, en cas d échec du traitement hygiéno-diététique ou de survenue de complications.

6 LE SYNDROME DE L'ULCERE SOLITAIRE DU RECTUM 15 Fig. 1 : Sténose médio-rectale. Fig. 2 : Ulcération de la face antérieure du rectum. 1 - DOUTRE L.P., PRENOT F.R., CHASTAN R.B. Ulcère solitaire du rectum à forme hémor ragique. Intervention d urgence : guérison. Chirurgie 1978, 104, 8 : FENZY A., BOGOMOLETZ W. PUCHELLE J.C. U.S.R. : Mise au point. Nouv. Presse Méd. 1980, 9, 18 : FLEJOU J.F., POTET F. Table ronde sur l ulcère solitaire du rectum. Anatomo-pathologie. Ann. Gastroentérol. Hépatol. 1990, 26, n 4, GOUSSOT J. T., COINDRE J.M., FAIVRE J., QU I N TON A., DE MASCAREL A., CARLES J. Ulcère solitaire du rectum à propos de 3 observations. Bordeaux Med ; 17, 10 : GRANDJEAN J., DUMAS P.J., GIANELLO P. et BEURLET J. Fo rmes sténosantes graves du syndrome de l U. S.R. - A propos de 2 observations. Lyon chirur ; 82, 4 : KEIGHLEY M.R.B., SHOULER P. Clinical and manométric features of the solitary rectal ulcer syndrome. Diseases of the colon-rectum 1984, 27 : LOMBARD PLATET R., BARTH T., THOMAS D. L U.S.R. à propos de 20 observations. Actualités dig. Médico-chirurg. Masson LOMBART PLATET R., THOMAS D., CHABANON Traitement actuel de l U.S.R. Lyon Méd ; 251, 1 : MADIGAN M.R., MORSON B.C. Solitary ulcer of the rectum. Gut ; 10 : MAHIEU Défécographie, explorations fonctionnelles. Ann. Gastro-entérol. Hépatol., 1990 ; 26, n 4, MARTIN C.J., PARKS T.G., BIGGART J.D. Solitary rectal ulcer syndrome in northen ireland. Br. J. Surg ; 68 : MISUMI A., SERA Y., MATSUDA M. et al. Solitary ulcer of the rectum : report of a case and review of the literature. Gastro-enterol. Jpn 1981, 16, PARKS T.G. The pathogenesis, diagnosis and treatment of solitary ulcer of the rectum. Coloproctology, 1983, 5, PARTURIER-ALOBT M. et Coll. Ulcère solitaire du rectum. Ann. Gastro-enterol. Hépat. 1972, 8, 3 : RUTTER K.R., RIDDEL R.H. The solitary ulcer syndrome of the rectum. Clinics in Gastro-Ent ; 4 : SCHEWEIGER M., ALEXANDER WILLIAMS J. Solitary ulcer syndrome of the rectum. Its association with occult rectal prolapse. Lancet 1977 ; 1 : SUDUCA P. Traitement de l ulcère solitaire du rectum. Ann. Gastro-entérol. Hépatol. 1990, 26, n 4,