Insuffisance Cardiaque du Nourrisson Particularités étiologiques et physiopathologiques

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1 Insuffisance Cardiaque du Nourrisson Particularités étiologiques et physiopathologiques DESC de Réanimation Médicale Bordeaux juin 2007 C. Thuile CHU Toulouse

2 Premiers jours de la vie = période critique Grande majorité des urgences de cardiopédiatrie s observe lors des premiers mois de vie Particularités myocardiques et circulatoires propres à la période néonatale Distribution particulière des étiologies

3 Circulation foetale Pressions basses équivalentes mmhg Résistances vasculaires systémiques basses FC et débit cardiaque élevés: bpm et ml/kg/min Flux sanguin dépend essentiellement de la FC Bradycardie foetale = baisse du débit cardiaque foetal

4 Circulation foetale Circulation du nouveau-né

5 Circulation foetale Circulation du nouveau-né

6 Adaptation cardio-circulatoire àla naissance Arrêt de la circulation ombilicale Diminution des pressions droites (baisse retour veineux) Augmentation des pressions gauches (élévation des résistances systémiques) Expansion pulmonaire Diminution des résistances artérielles pulmonaires Augmentation du débit sanguin pulmonaire Augmentation du retour veineux dans l OG Inversion du régime de pression

7 Adaptation cardio-circulatoire àla naissance Inversion du régime de pression Système en série Pressions gauches > pressions droites Fermeture du FO Diminution du shunt du canal artériel et fermeture fonctionnelle en quelques jours à quelques semaines (O 2 et PG) Phase transitionnelle

8 Evolution des résistances vasculaires avec l âge du fœtus et du nouveau-né Résistances mmhg/ml/mn/kg 1,8 1,4 1,0 Naissance Pulmonaires Systémiques 0,6 0, Semaines / naissance

9 Influence de la PaO2 sur les résistances vasculaires Res % 300 ο 200 ο 100 ο 0 ο ο ο O Artère pulmonaire Canal artériel PaO2 mmhg

10 Adaptation cardio-circulatoire àla naissance Phase transitionnelle Hypoxie - acidose - hypovolémie - hypothermie augmentent les résistances vasculaires pulmonaires - Réouverture des shunts - Retour à la circulation foetale Hypoxie réfractaire

11 Physiologie cardio-vasculaire du nouveau-né Contractilité myocardique faible et d emblée maximale Mécanisme de Franck-Starling limité

12 Physiologie cardio-vasculaire du nouveau-né Contractilité myocardique faible et d emblée maximale Mécanisme de Franck-Starling limité myocarde immature en quantité et qualité Mauvaise compliance Immaturité du système nerveux sympathique réactivité parasympathique importante Débit cardiaque du nouveau-né dépend essentiellement de la fréquence cardiaque

13 Physiologie cardio-vasculaire du nouveau-né Limitation de la réserve de débit cardiaque

14 Physiologie cardio-vasculaire du nouveau-né Limitation de la réserve de débit cardiaque Mauvaise tolérance des variations de conditions de charge surtout chez le prématuré

15 Physiopathologie de l insuffisance cardiaque du nouveau-né Incapacité du cœur à assurer un débit sanguin apte à satisfaire les besoins métaboliques de l organisme Anomalies de la précharge Excès de précharge ou surcharge en volume (insuffisances valvulaires, shunts gauche-droit ) Défaut de précharge ou insuffisance de remplissage (rétrécissement des valves AV, cœur triatrial, péricardite constrictive ) Excès de postcharge ou surcharge en pression (sténose aortique ou pulmonaire, coarctation aortique, résistances vasculaires augmentées ) Altérations primitives de la contractilité myocardique

16 Physiopathologie de l insuffisance cardiaque du nouveau-né Mécanismes d adaptation Mécanisme de Franck-Starling Hypertrophie myocardique Dilatation ventriculaire Ajustements neuro-hormonaux avec hyperactivité adrénergique Cercle vicieux : accroissement de la consommation d O 2 du myocarde

17 Sémiologie clinique Le plus souvent association de Signes congestifs pulmonaires et veineux Signes d insuffisance cardio-circulatoire Signes respiratoires: polypnée à l effort et de repos cyanose Radiographie thoracique Diagnostic différentiel Distinction insuffisance cardiaque droite et gauche difficile

18 Diagnostic étiologique Cardiopathies congénitales Incidence 6-8/1000 naissances vivantes France 5000 cas/an dont 2000 problèmes d urgence Facteurs génétiques et environnementaux Altération de la contractilité constitutionnelles acquises ou secondaires

19 Classification cardiopathies congénitales

20 CIV 25% 4 groupes selon gravité Shunt gauche-droite à forte pression Evolution naturelle maximale la 1 ère année de vie HTAP fixation possible dès 9 à 12 mois Risque d endocardite infectieuse Associée à une insuffisance aortique ou une sténose infundibulaire/pulmonaire Traitement médical, chirurgical (cerclage, cure)

21 Persistance du CA 10% Shunt gauche-droite Souffle continu sous-claviculaire gauche CA peut s élargir ou se fermer dans les 3 premières semaines de la vie Endocardite infectieuse, IAo, IM, HTAP Traitement chirurgical

22 CIA 7% Shunt gauche-droite à basse pression et fort débit Surcharge diastolique du VD proportionnelle au shunt apprécié par la dilatation VD (IT) Cliniquement bien supportée, diagnostic tardif Fermeture possible durant les 2 premières années, latence complète dans 2/3 des cas HTAP et insuffisance cardiaque droite tardives Traitement médical, cathétérisme, chirurgie

23 Coarctation de l Aorte 8% Sténose de l isthme le plus souvent courte, en sablier Associée à CA, RAo, bicuspidie, $ de Turner Insuffisance cardiaque après quelques jours de latence HTA aux membres supérieurs, abolition des pouls fémoraux Hémorragie méningée, endocardite bactérienne, rupture vasculaire Traitement chirurgical systématique entre 6-9mois

24 Tétralogie de Fallot 10% Shunt droite-gauche exclusif avec cyanose 4 éléments anatomiques CIV Sténose pulmonaire Dextroposition de l aorte Malaise anoxique avec perte de connaissance HVD Dyspnée d effort, squatting Polyglobulie et hippocratisme digital Crise d anoxie, AVC,abcès cérébraux, endocardite infectieuse, insuffisance cardiaque Traitement médical, chirurgical (Blalock, cure complète)

25 Transposition des gros vaisseaux URGENCE NEONATALE 8% Circulation systémique et pulmonaire en parallèle Viable si association à CIA, persistance du CA ou CIV Cyanose intense isolée dès la naissance Traitement chirurgical

26 Altération de la contractilité Cardiomyopathies dilatées hypokinétiques Cardiomyopathies hypertrophiques non dilatées Cardiomyopathies restrictives Péricardites

27 Altération de la contractilité Cardiomyopathies dilatées hypokinétiques Ischémiques (SFA, anomalie coronaire, Kawasaki ) Myocardites infectieuses, inflammatoires ou autoimmunes, parasitaires (maladie de Chagas) Métaboliques: déficit en carnitine Troubles du rythme: auriculaire Fibrose sous-endocardique (familiale ou isolée)

28 Altération de la contractilité Cardiomyopathies hypertrophiques non dilatées Formes familiales, $ de Noonan, mère diabétique Maladies mitochondriales Cardiomyopathies restrictives Maladies infiltrantes: sarcoïdose, hémochromatose, glycogénose, mucopolysaccharidose Péricardites infectieuses, réactionnelle à tératome péricardique, anasarque

29 Conclusion Débit cardiaque fréquence dépendant de faible réserve Mauvaise tolérance des variations de conditions de charge Clinique dominée par les signes respiratoires Echographie cardiaque ++ Cardiopathies congénitales