Cardiomyopathie Hypertrophique et maladies de Surcharge: Place de l IRM Cardiaque

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1 DIU d Imagerie Cardiaque Poitiers, le 26 mars 2015 Cardiomyopathie Hypertrophique et maladies de Surcharge: Place de l IRM Cardiaque Marc Sirol, MD, PhD INSERM U-942 Hôpital Lariboisière, Paris UMR 942

2 Aucun conflits d intérets à déclarer en relation avec cette présentation Expert AGEPS (AP-HP en 2011 et 2014) appel d offre IRM et Scanner cardiqaue

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4 Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) Background Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) Genetic disorder (Autosomal dominantincomplete penetrance and variable expression) 20 to 50%) ) Characterized by myocyte disarray, hypertrophy, and interstitial fibrosis Maron BJ et al. Circulation 2006;113:1807

5 Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) Background Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) Genetic disorder (Autosomal dominantincomplete penetrance and variable expression) 20 to 50%) ) 90% of pts have familial disease Prevalence 0.2% Maron BJ et al. Circulation 2006;113:1807

6 Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) Background Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) Genetic disorder (Autosomal dominantincomplete penetrance and variable expression) 20 to 50%) ) Prevalence 0.2% Most frequent cause of Sudden Cardiac Death in young adults Maron BJ et al. Circulation 2006;113:1807

7 Maron BJ et al, Circ 2008

8 Cardiopathie Hypertrophique Primitive Paroi 15mm ou 13mm si CMH familiale Répartition Symétrique ou non (SIV/PP)>1,3 Classification de Maron Type 1 = CMH AS (21%) Type 2 = CMH septale (16%) Type 3 = CMH septale et lat (45%) Type 4 = CMH lat ou Apicale (18%) Maron BJ et al. Circ 2006;113:1807

9 HCM définition Épaisseur télediastolique de la paroi myocardique > 13 mm (male) >15 mm (si sportif haut niveau 8-10 h/ semaine) HVG si Masse > 96g/m2 (homme) ou 80 g/m2 (femme) Remodelage VG Concentrique versus Excentrique (PP+Sep/DTDVG <0.43) LVRI (LV Mass/ LVEDvol) LVRI>1, 3= Concentrique LVRI< 0,8 = Excentrique Présence de rehaussement tardif Attention au formes localisées

10 LVRI= LV Mass / end diastolic volume (wall to radius ratio) 150 volunters 20 athletes 20 DCM 20 HCM 1,03+-0,12 Concentric hypertrophy LVRI > 1.3 LVRI < 0.8= Eccentric hypertrophy (DCM)

11 Faire le Diag Etiologies: Quels Outils pour Quelle Causes secondaires d hypertrophie VG surcharge en Volume ou en Pression Pathologies infiltratives ou de surcharge Evaluer le Pronostic Imagerie?

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13 IRM Cardiaque Avantages: Absence de radiations ionisantes Haute résolution spatiale, temporelle et en contraste Absence de «fenêtre acoustique» Orientation spatiale illimitée, avec large champs de vue. Bon profile de sécurité (non nephrotoxique)* Reproductibilité+++ Examen complet ( one-stopshop ) Inconvénients: Coût élevé inamovible Champs magnétique Techniquement complexe Disponibilité L * FSN = Fibrose systémique néphrogénique

14 Cine Imaging cine imaging using balanced SSFP sequences in different cardiac planes non-invasive / accurate / reproducible goal: to quantify LV / RV volumes - function myocardial mass to assess regional function (wall motion / wall thickening) to assess associated pathology (eg, valve leakage-stenosis)

15 CMR in HCM Explore all LV segments (lat wall apex and base) Accurate measurements of LV mass and volumes Determination of Fibrotic areas in LV myocardium (pronostic factor?)* *O Hanlon R et al. JACC 2010:56; 867

16 IRM cardiaque: Technique Séquences dynamiques: Ciné (SSFP) Fonction VG et Volumes et MASSE+++ Fonction VD et Volumes Séquences morphologiques en T2 Hypersignal des segments avec œdème myocardique (IDM) Hyposignal en T2* (Hémochromatose) Rehaussement Tardif Fibrose intra-myocardique T1 mapping et T2 mapping

17 Supériorité de l IRM sur l Echo IRM avec image d une zone d hypertrophie segmentaire antéro-basale Visualisé uniquement en IRM et non en Echographie cardiaque (6% des cas) Rickers et al. Circulation. 2005;112:

18 Basal Hypertrophy

19 Etude des déformations Le Tagging permet une étude de la déformation de l épaisseur du myocarde selon un maillage donc une étude longitudinale et radiale de la contraction myocardique (équivalent du STRAIN en ETT)

20 CMR in HCM CMR with Delayed Hyperenhancement (DHE) can distinguish fibrotic areas in HCM cardiomyopathy 1-4 DHE can be present only with fiber restructuration 40-80% of patient with HCM have DHE on CMR imaging McCorhon JA et al. Circulation 2003;108:54 2. Moon JC G et al. JACC 2003; 41: Kim RJ al. JACC 2003;41: Brudder O et al. JACC 2010;56:875

21 Rehaussement Tardif (RT) Kim RJ. Circulation 99;1992 Wu E. Lancet 01; 357: 21

22 Evaluation quantitative des zones de RT Choudhury, JACC 2002;40(12):

23 Différentes atteintes possibles Atteinte diffuse Atteinte localisée

24 Mesroghli D et al. Radiology 2006 T1 mapping

25 Cartographie T1 dans la CMD Dass et al. Circ CVI 2012

26 Cartographie T1 dans la CMD 1. Dass et al. Circ CVI 2012

27 Take Home message in HCM CMR Cine MR (LVEF and Mass+++) Tagging Delayed Hyperenhancement (pronostic) T1-mapping Dobutamine (for LVOT obstruction?)

28 IRM cardiaque et Maladies de Surcharge Anomalies de remplissage de type restrictif Réduction du volume ventriculaire Fonction systolique normale Épaisseur pariétale normale ou subnormale Présence d une fibrose interstitielle +/- Elliott P et al. Eur Heart J 2008: 29; 270

29 CMR in Restrictive CMP Diag différentiel Péricardite Constrictive Sémiologie relativement spécifique Amylose Fabry Fibrose endomyocardique

30 Restrictive Cardiomyopathy

31 Amylose

32 CMR in Amyloidosis

33 TI scout

34 PSIR

35 Sarcoidosis

36 Short Axis view DHE

37 Take Home message in Restrictive CMP CMR Cine MR (LVEF and Mass+++) Tagging for WMA Delayed Hyperenhancement Specificity of certain patterns of DHE T2* for Hemochromatosis and Thallasemia T1 mapping