Hyperthermie maligne de l anesthésie. 5 Février 2013 Estelle Trochut

Transcription

1 Hyperthermie maligne de l anesthésie 5 Février 2013 Estelle Trochut

2 Introduction Complication de l anesthésie générale Première description en 1960 Rare: Rencontrée moins d une fois au cours d une vie professionnelle Volontiers dans le cadre de l urgence MAIS Grave: Mortalité spontanée > 80% Mortalité> 5% avec un diagnostic précoce et un traitement bien conduit

3 Définition Hyperthermie maligne: Etat d hypermétabolisme du muscle strié squelettique aboutissant àsa destruction généralisée Secondairement tableau de défaillance multiviscéral

4 Physiopathologie Susceptibilité génétique Myopathie pharmacogénétique Infra-clinique Quand exposition au facteur déclenchant pharmacologique: hyperthermie maligne Transmise sur le mode dominant àpénétrance variable non liéau sexe (chromosome 19) Mutation du gène codant pour les canaux récepteurs de la ryanodine (RYR1-CACNA2D1)

5 Physiopathologie Facteur déclenchant Tous les anesthésiques halogénés Succinylcholine (Conditions aggravantes: stress, masse musculaire importante, médicament adrénergique, inhibiteur calcique)

6 Physiopathologie Rappels sur la contraction musculaire Contraction musculaire déclenchée par l augmentation de calcium intracellulaire libérépar le réticulum sarcoplasmique Le calcium permet la fixation de l actine àla myosine et le déplacement des myofibrilles nécessaire àla contraction

7 Physiopathologie Relâchement musculaire lors de la diminution rapide de calcium recapté par le réticulum Contraction musculaire ATP dépendante Mouvements calciques sous la dépendance de canaux membranaires dont le canal récepteur àla ryanodine

8 Physiopathologie

9 Physiopathologie Anomalie des canaux récepteurs à la ryanodine (RYR1) + Facteur déclenchant = Ouverture précoce de ces canaux et augmentation massive de calcium intracellulaire HYPERTHERMIE MALIGNE

10 Diagnostic Hypermétabolisme des cellules musculaires: Hyperthermie, sueurs Augmentation de la production de CO2 Augmentation EtCO2 Acidose respiratoire Sueurs Contraction musculaire permanente Rigidité, Trismus

11 Diagnostic Destruction des cellules musculaires: rhabdomyolyse Fuite de H+ et K+ Acidose métabolique Hyperkaliémie Arythmie cardiaque Rhabdomyolyse: Insuffisance rénale Acidose métabolique Hyperkaliémie Arythmie cardiaque Myoglobinurie : urine rouge

12 Diagnostic Epuisement des réserves en ATP: Anomalie de la recapture du calcium (aggravation de la situation) Métabolisme anaérobie Acidose métabolique lactique Instabilité hémodynamique, marbrure Tachypnée, cyanose Défaillance multiviscérale

13 Diagnostic Savoir l évoquer le plus précocement possible Signes cliniques parfois peu spécifiques Caractère inappropriédes signes cliniques reste le plus évocateur

14 Diagnostic Signes précoces Tachycardie malgréprofondeur de l anesthésie adaptée Polypnée du patient vigile Augmentation EtCO2 > 50 mmhg +++

15 Diagnostic Plus tardivement Arythmie cardiaque (ESV, TV, FV) Collapsus Cyanose, désaturation Rigiditémusculaire inconstante, trismus (spasme des masséters) Hyperthermie(+1 C / 5min), sueurs Défaillance multiviscérale

16 Diagnostic Diversité clinique Symptômes Formes infra-cliniques à fulminantes (ex: trismus -> de la contracture passagère modérée ne gênant pas l intubation à l impossibilité d intubation) Délai d apparition Quelques minutes à quelques heures après induction Parfois en SSPI Pas toujours dès la 1 ère AG

17 Diagnostic Prélèvement sanguin immédiat: aide au diagnostic et au traitement GDS artériel et lactates Acidose mixte Hyperlactatémie Signes de rhabdomyolyse Augmentation de: CPK, aldolase, myoglobinémie, myoglobinurie Augmentation de: LDH, transaminases Myoglobinurie (prélèvement urine) Ionogramme sanguin Hyperkaliémie Urée, créatinine Insuffisance rénale Retentissement multiviscéral NF, Coagulation: CIVD Bilan hépatique: retentissement hépatique Troponine: retentissement cardiaque Les anomalies biologiques peuvent apparaître secondairement

18 Diagnostic Prélèvement sanguin immédiat: aide au diagnostic Si transfusionou suspicion d évolution défavorable Prélèvement sanguin pour recherche génétique Prélèvement stérilede 10 ml de sang sur tube EDTA et héparine lithium Conservation à T ambiante Acheminement dans les 48h

19 Diagnostic Diagnostic de certitude Diagnostic rétrospectif Test de contracture in vitro Biopsie musculaire fraiche Centres spécialisés (liste sur site SFAR) Analyse ADN Prélèvement sanguin Recherche des mutations

20 Diagnostic Liste des centres spécialisés pour le test de contracture in vitro:

21 Traitement spécifique DANTROLENE Mode d action: Diminution de la libération de calcium par le réticulum sarcoplasmique Efficace si utilisation précoce Inefficace au stade tardif quand les réserves énergétiques sont déjà épuisées Contient du mannitol Utilisation: Flacon de 20 mg àdiluer chacun dans 60ml d eau distillée injectable

22 Traitement spécifique Posologie Traitement initial Dose initiale de 2,5mg/kg en 5min Puis rapidement compléter à 5mg/kg Efficacité: réduction des signes cliniques (réduction de la température, de la rigidité, de l hypercapnie, des arythmie et de la tachycardie) Poursuivre par paliers de 1mg/kg /10min jusqu àdisparition des signes cliniques (parfois >10mg/kg) Récurrence de la crise Reprise du traitement initial Entretien 4mg/kg/j pendant 48h

23 Cadre légal Kit hyperthermie maligne Contenu: Fiche procédure d organisation (éditépar le comitéde sécuritéde la SFAR: cf. site de la SFAR) Bilan sanguin Dantrolène 18 flacons disponible immédiatement (soit environ 5mg/kg) + protocole pour acheminer 18 autres flacons Eau distillée injectable nécessaires (60ml/flacon) Matériel de perfusion nécessaire Identité des personnes responsables

24 Cadre légal Kit hyperthermie maligne Disponibilité En tous lieux d anesthésie et lieu d utilisation des agents déclenchants (réanimation) Lieu de disponibilité connu des professionnels Date de péremption du kit inscrite sur le kit Vérification régulière

25 Prise en charge immédiate Alerter Concours de tout le personnel disponible (5 personnes) Coordination par médecin anesthésiste Arrêt immédiat du facteur déclenchant Relai par anesthésique non déclenchant Prévenir le chirurgien: suspension de la chirurgie

26 Prise en charge immédiate Ventilation FiO2 100% Hyperventilation(X2-3 la ventilation minute) En circuit ouvert Dépose des évaporateurs et purge du circuit Abords veineux Vérifier: fiables et fonctionnels Envisager VVC, cathéter artériel Sondage vésical

27 Prise en charge immédiate Faire acheminer le kit hyperthermie maligne Débuter le traitement par dantrolène Prélèvements sanguins Refroidissement Arrêt du réchauffement Aspersion/évaporation cutanées Couverture à air pulsée froid (30 ) Soluté froid Irrigation froide des cavités non thoracique Eviter l hypothermie secondaire

28 Prise en charge immédiate Lutter contre l hyperkaliémie et l acidose Éviction du potassium et lactatedes solutés d hydratation et remplissage Bicarbonate de sodium +/- Calcium, insuline-glucose Prise en charge hémodynamique Lutte contre l hypovolémie: remplissage Catécholamines si besoin

29 Prise en charge secondaire Transfert en réanimation Risque de récurrence de la crise (30%): reprise du traitement initial Dantrolène IV en entretien pendant 48h Surveillance rhabdomyolyse Risque d insuffisance rénale Poursuite des traitements symptomatiques Respiratoire: ventilation artificielle si dose de dantrolène > 4mg/kg (1/2 vie: 10h) Hémodynamique: catécholamine

30 Prise en charge secondaire Informer le patient et sa famille Document écrit Référer le patient à un centre de diagnostic spécialisé Confirmation du diagnostic pour le patient Prévention familial (dépistage) Déclaration de l accident À la pharmacovigilance (Registre national hyperthermie maligne)

31 Anesthésie du patient àrisque Facteurs de risques d hyperthermie maligne A rechercher systématiquement au cours de la consultation d anesthésie Antécédent familial d accident anesthésique évoquant une HM non exploré Antécédent personnel d accident anesthésique évoquant une HM non exploré Antécédent personnel d hyperthermie maligne Accident anesthésique évoquant une HM et test in vitro positif ou douteux Patients avec dépistage positif

32 Anesthésie du patient àrisque Facteurs de risques d hyperthermie maligne Association possible àcertaines myopathies (Central Core, maladie de Steinert, ) Lien avec hyperthermie maligne d effort ou syndrome malin des neuroleptiques???

33 Anesthésie des patients àrisque Vérification de la procédure et de la disponibilité des moyens Prévoir 36 flacons de dantrolène et matériel nécessaire à la prise en charge immédiate Dosage préopératoire des CPK Prévention par dantrolène Rarement indiquée, à discuter Contre indiquée si traitement par inhibiteur calcique Dantrolène 2,5mg/kg à l induction

34 Anesthésie du patient àrisque Protocole d anesthésie Contre indication de tous les halogénés et de la succinylcholine Préférer AL et ALR

35 Anesthésie du patient àrisque Préparation du bloc Placer le patient en début de programme Eviction de toute vapeur halogénée: déposer les évaporateurs et rincer les circuits à l O2 pur Changer les tuyaux du respirateur, et de la sortie de gaz frais, le ballon réservoir et la chaux sodée

36 Conclusion Complication de l AG Susceptibilitégénétique: myopathie pharmacogénétique infra-clinique Facteur déclenchant: halogénés, succinylcholine Diagnostic Hyperthermie Rigidité musculaire Augmentation EtCO2 Deux principales mesures immédiates Éviction du facteur déclenchant Dantrolène Repérer les patients à risque