Epilepsie de l enfant : généralités

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Simone Delisle
il y a 7 ans
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1 Epilepsie de l enfant : généralités Neuropédiatrie, CHU Gui de Chauliac, Montpellier L épilepsie est beaucoup plus fréquente chez l enfant 3 fois plus élevée dans la 1ère année de vie que par la suite 5 % des enfants avant 5 ans présentent une convulsion 4000 enfants par an deviennent épileptiques Importance du retentissement cognitif de l épilepsie chez l enfant Déficience mentale Troubles du langage, attention Troubles T du comportement t(2à3f fois plus fréquents) Hyperkinésie Syndrome autistique Signes psychotiques Épilepsie et développement Le Cerveau se Transforme l Epilepsie aussi La sémiologie critique est dépendante de la maturation cérébrale Période néonatale : crises motrices, végétatives, focales ou multifocales, subtle seizures 1 à 3 mois : crises motrices focales ou multifocales 3 à 12 mois : crises motrices focales ou multifocales, spasmes 1 à 2 ans : crises motrices partielles ou généralisées, crises polymorphes 2 à 5 ans : apparition des crises et des épilepsies d origine frontale, Lennox-Gastaut, POCS Quelques exemples Syndrome de West Troubles des fonctions gnosiques en particulier visuelles Syndrome de Lennox-Gastaut Syndrome de type frontal - Trb psychotiques Syndrome de Landau-Kleffner Agnosie auditive - aphasie Syndrome des POCS Trb du langage Sd frontal régression cognitive Epilepsie absence Déficience mentale dans 15% (QI<70) et borderline dans 34% Troubles de l attention Epilepsie myoclonique juvénile Dysfonctionnement frontal

2 Epilepsies et convulsions de l Enfant Cas Cliniques 1. Quel est votre diagnostic? 2. Quel traitement immédiat réalisez-vous et pourquoi? 3. Faut-il hospitaliser cet enfant? Justifiez. 4. Si les secousses avaient été unilatérales et notamment brachio-faciales, quelle pathologie est à redouter, quelles explorations s imposent en urgence? 5. Dans le cas présent, quelles recommandations donnez-vous pour l avenir? Que prescrivez-vous? 1. Quel est votre diagnostic? 2. Quel traitement immédiat réalisez-vous et pourquoi? Convulsion fébrile simple Age > 12 mois et < 5 ans Aucun Atcd Dévelop. PM normal Crise bilatérale Crise < 15 min et isolée Examen neurologique normal Paracétamol : 15 mg/kg Valium IR, 0,5 mg/kg pour éviter les récidives

3 3. Faut-il hospitaliser cet enfant? Justifiez. Oui car: Les parents sont affolés Il s agit d un 1er épisode + si CF compliquée! 4. Si les secousses avaient été unilatérales et notamment brachio-faciales, quelle pathologie est a redouter, quelles explorations s imposent en urgence? Convulsion fébrile compliquée Encéphalite herpétique? Analyse du LCR EEG Imagerie cérébrale (IRM) 5. Dans le cas présent, quelles recommandations donnez-vous pour l avenir? Que prescrivez-vous? Prévenir les récidives: prise en charge de la fièvre En cas de récidive: PLS, Valium IR 1. Quel est le 1er diagnostic à évoquer? 2. Quelle(s) exploration(s) demandez-vous pour le confirmer? 3. Faut-il réaliser une IRM cérébrale éb? 4. Le diagnostic suspecté est confirmé, un traitement est-il nécessaire? Pourquoi? 5. Si un traitement est retenu, quelles sont ses modalités (molécules, posologie, durée ) 6. Quel est le pronostic de cette affection?

4 1. Quel est le 1er diagnostic à évoquer? 2. Quelle(s) exploration(s) demandez-vous pour le confirmer? Epilepsie à pointes centro-temporales Âge Crises motrices brachio-faciales Au cours du sommeil EEG standard EEG sensibilisé (privation de sommeil) 3. Faut-il réaliser une IRM cérébrale? OUI si: Crises et/ou EEG atypiques Atcd neurologiques Signes neurologiques Signes dermatologiques

5 4. Le diagnostic suspecté est confirmé, un traitement est-il nécessaire? Pourquoi? NON car : Crises peu fréquentes Crises non invalidantes 5. Si un traitement est retenu, quelles sont ses modalités (molécules, posologie, durée ) Neurontin, Dépakine Tégrétol ou Trileptal après 6 ans Quelquefois Urbanyl Posologie la plus faible possible Une prise le soir l ont lont trouvé inconscient avec des clonies bilatérales à prédominance brachio-faciale 6. Quel est le pronostic de cette affection? Très bon en général Guérison à l adolescence Si ttt nécessaire, seulement 1 à 2 ans Lien avec POCS risque cognitif 1. Quelles manifestations paroxystiques matinales faut-il rechercher dans les atcds récents du patient? 2. B. présente ces manifestations depuis 6 mois, quel diagnostic évoquez-vous? 3. Que vous attendez-vous à retrouver à l EEG? 4. L EEG confirme votre impression clinique, faut-il réaliser une IRM cérébrale? 5. Un traitement est-il nécessaire? Pourquoi? 6. Si un traitement est retenu, quelles sont ses modalités (molécules, posologie, durée )

6 1. Quelles manifestations paroxystiques matinales faut-il rechercher dans les atcds récents du patient? 2. B. présente ces manifestations depuis 6 mois, quel diagnostic évoquez-vous? Des myoclonies isolées ou en brève salve Pendant ½ heure après le réveil Membres supérieurs++ («maladresse») Conscience normale Epilepsie Myoclonique Juvénile Myoclonies matinales CGTC matinales Absences typiques 3. Que vous attendez-vous à retrouver à l EEG? 4. L EEG confirme votre impression clinique, faut-il réaliser une IRM cérébrale? EEG + EMG + vidéo le matin PO et PPO rapides et généralisées Photosensibilité fréquente NON Epilepsie idiopathique Déterminisme génétique

7 5. Un traitement est-il nécessaire? Pourquoi? 6. Si un traitement est retenu, quelles sont ses modalités (molécules, posologie, durée ) OUI Récidives certaines ou presque Risque de chute 2aire aux myoclonies Dépakine Lamictal Urbanyl 1 prise vespérale Le plus souvent à vie Hygiène de vie scolairesdepuis3mois:ellesemblenepassuivre par moment les instructions, parait scolaires depuis 3mois: elle semble ne pas suivre par moment les instructions, parait 1. Que demandez-vousà l interrogatoire? 2. Quel examen complémentaire vous parait indispensable? 3. Le diagnostic suspecté est confirmé dans une forme typique classique, demandez-vous d autres explorations? pourquoi? 4. Quelle prise en charge proposez-vous? 1. Que demandez-vousà l interrogatoire? Absences? Rupture de contact à début et fin brusque +/- automatismes moteurs Clonies palpébrales

8 scolaires depuis 3mois: elle semble ne pas suivre par moment les instructions, parait 2. Quel examen complémentaire vous parait indispensable? EEG avec hyperpnée et SLI enregistrement d absences tracé intercritique normal scolaires depuis 3mois: elle semble ne pas suivre par moment les instructions, parait 3. Le diagnostic suspecté est confirmé dans une forme typique classique, demandez-vous d autres explorations? pourquoi? Théoriquement NON IRM si -signes focaux -EEG atypique -Signes cliniques et troubles cognitifs Bilan neuro-cognitif si -Difficultés scolaires -Systématique? scolaires depuis 3mois: elle semble ne pas suivre par moment les instructions, parait 4. Quelle prise en charge proposez-vous? Dépakine pdt 1 à 2 ans Alternative: Lamictal, Zarontin, Urbanyl Contrôle clinique et EEG ds les 2 mois Suivi neurocognitif

Spasmes Infantiles Syndrome de West Spasmes Infantiles Epidémiologie Incidence : 1 cas pour 2 à 3000 naissances Prédominance masculine : 1,5/1 Age de début entre 3 mois et 1 an pic de fréquence à 5

9 Spasmes Infantiles Syndrome de West Spasmes Infantiles Epidémiologie Incidence : 1 cas pour 2 à 3000 naissances Prédominance masculine : 1,5/1 Age de début entre 3 mois et 1 an pic de fréquence à 5 mois Diagnostic électro-clinique Arrêt voir régression des acquisitions psychomotrices Spasmes : contractions brusques des muscles axiaux et des membres «sursauts» le plus souvent en flexion survenant en salves EEG : hypsarythmie désorganisation du tracé de fond tracé anarchique avec ondes lentes, ondes aiguës et pointes de grande amplitude Spasmes Infantiles Syndrome de West Etiologies Spasmes symptomatiques, 70 à 90% des cas, IRM +++ Malformations cérébrales, maladie de Bourneville (1ere cause) Anoxo-ischémies cérébrales Maladies métaboliques, aberrations chromosomiques Spasmes cryptogéniques Développement antérieur normal Pas de cause identifiable, IRM normale Spasmes idiopathiques? Pronostic Variable en fonction de la cause Déficience i mentale plus ou moins importante t Troubles du comportement, traits autistiques Epilepsie partielle, multifocale, syndrome de Lennox Gastaut Traitement Vigabatrin (Sabril) Corticoïdes (hydrocortisone, synacthène).

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