Malformations pulmonaires l expérience de Nantes

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1 Malformations pulmonaires l expérience de Nantes Ulrika de Pontbriand Praticien hospitalier, pneumo pédiatre Centre de Référence des Maladies Respiratoires Rares Trousseau Organisation de l équipe nantaise Pneumo pédiatres: Dr V David: mucoviscidose et éducation thérapeutique Dr S Morillon: mi-temps, pneumologie et allergologie pédiatriques Dr U de Pontbriand: pneumologie pédiatrique et mucoviscidose Chirurgiens pédiatriques: Dr G Podevin référent malformations thoraciques, Chirurgie Viscérale Pédiatrique (Pr Y Héloury) Pr O Baron, Chirurgie Cardiovasculaire Radiologie pédiatrique polyvalente (Dr MP Quere, Pr Dupas) Réanimation pédiatrique et réanimation néonatale (Pr JC Rozé) Equipe de DAN, gynécologie médicale et obstétricale (Pr HJ Philippe) Anatomo pathologie, référent prélèvements pulmonaires Dr C Sagan 1

2 Etendue de la prise en charge Recours pneumo pédiatrique: organisation en réseau du grand ouest au sein du GPPO Recours chirurgical: Nantes et centres périphériques (Saint-Nazaire, la Roche s/yon, Cholet), Vannes, Lorient selon pathologie Activité de recours par le biais de la prise en charge par le SMUR pédiatrique et en réanimation (46 lits) 3 modes d entrée dans la prise en charge Diagnostic anténatal Diagnostic postnatal sur détresse respiratoire précoce Diagnostic postnatal en consultation de pneumologie pédiatrique 2

3 Diagnostic anténatal prise en charge prénatale Pathologies concernées: makp, séquestrations, hernies diaphragmatiques, atrésies de l œsophage, certains emphysèmes lobaires géants réunion de diagnostic anténatal hebdomadaire (associe radiologues, gynécologues, chirurgiens pédiatriques et pédiatres néonatologues) bilan diagnostic et pronostic indication à poursuivre ou interrompre la grossesse Indication d un éventuel traitement anténatal Choix du lieu de naissance consultation prénatale avec le chirurgien (G Podevin, équipe Pr Y Héloury) information des parents diagnostic et pronostic Informations concernant la prise en charge postnatale Diagnostic anténatal prise en charge postnatale Scanner à 1mois et demi, nouvelle consultation et décision chirurgicale Si intervention, suivi par le chirurgien systématique avec RP à un an, 5 ans, 10 ans et 15 ans. Recours au pneumo pédiatre exceptionnel Si abstention chirurgicale, information par le chirurgien sur les risques, pas de suivi pneumo pédiatrique systématique Prise en charge spécifique pour les hernies diaphragmatiques et atrésies de l oesophage 3

4 diagnostic post natal précoce Hospitalisation dans les premiers mois de vie pour détresse respiratoire Appel du pneumo pédiatre Bilan radiologique et endoscopique Appel du chirurgien quand indication chirurgicale probable, réunion informelle incluant radiologues, réanimateurs, chirurgiens et pneumo pédiatres Suivi au décours par le chirurgien seul ou par le pneumo pédiatre selon la pathologie Diagnostic post natal ambulatoire Patients adressés pour asthme atypique, infections broncho pulmonaires à répétition, dyspnée d effort Bilan radiologique et endoscopique en hôpital de jour Dans un deuxième temps, réunion informelle avec radiologues, chirurgiens et pneumo pédiatres, décision médico chirurgicale sur la prise en charge Suivi par le pneumo pédiatre 4

5 Cas particulier des hernies diaphragmatiques Diagnostic anténatal le plus souvent, suivi par réanimateurs (Pr JC Rozé), cardio pédiatres et chirurgiens pédiatriques Intervention du pneumo pédiatre sur leur demande (séquelles respiratoires importantes, asthme surajouté ) Environ 70 enfants opérés ces dix dernières années toutes formes confondues (hors hernie hiatale) Cas particuliers des atrésies de l oesophage Diagnostic anténatal ou en salle de naissance Suivi jusqu à présent par néonatologues et chirurgiens puis chirurgiens seuls Avis du pneumo pédiatre sur leur demande (complications précoces post op ou bronchopathie chronique) Depuis octobre 2008, PNDS édité par l HAS avec participation nantaise (dr G Podevin) 5

6 Au total Procédure de suivi standardisée pour le diagnostic anténatal et néonatal Atrésies œsophage: améliorations à faire, projet en cours Hernies diaphragmatiques: projet en cours Autres diagnostics postnataux: accès facile aux chirurgiens et à l équipe radiologique mais pas de procédure standardisée Merci de votre attention Dr Ulrika de Pontbriand Clinique Médicale Pédiatrique, CHU de Nantes Ulrika.depontbriand@chu-nantes.fr Tel: