Lithiase intrahépatique : le syndrome LPAC Raphaëlle Audollent CHU de Brest
Homme de 36 ans d origine espagnole Motif d hospitalisation 2 épisodes récents d angiocholite ATCD personnel: Cholécystectomie en Mars 2005 ATCD familiaux: Mère et une sœur: cholécystectomie
Histoire de la maladie 03/2005: Colique hépatique associée à un subictère rapidement régressif, Mouvement enzymatique: cytolyse, cholestase Migration lithiasique
Histoire de la maladie Echographie abdominale Vésicule biliaire avec un calcul de 15mm Parois épaissie à 6mm VBP 4mm 2 images de tonalité calcique en projection du sommet du lobe hépatique droit
Histoire de la maladie Cholécystectomie par voie coelioscopique Cholangiographie per opératoire:
Histoire de la maladie Cholangiographie per-opératoire: Pas de plaie des voies biliaires Pas de lithiase résiduelle VBP et VBIH légèrement dilatées
Histoire de la maladie Analyse anatomo-pathologique: Cholécystite chronique lithiasique Evolution: suites post opératoires simples A noter des GGT légèrement augmentés avec bilans viral et auto immun normaux
02 et 03/2009 A 2 reprises: Douleur Fièvre Ictère BiliTotale/conjuguéé: 57/33 GGT 662 PAL 200 ALAT 375 ASAT 190 Angiocholites récidivantes
Que suspecter en 1 ère intention? Lithiase résiduelle Quel examen demander? Echographie abdominale
Echographie abdominale VBP: 13mm Pas d obstacle visible du carrefour biliopancréatique VBIH fine Dilatation kystique du segment VIII avec une image de tonalité calcique
CholangioIRM:
CholangioIRM Dilatation kystique et sténoses courtes VBIH gauche Lithiase intra hépatique dans segment VIII Convergence étagée Pas de dilatation sacciforme (Maladie de Caroli) Pas de sténoses longues, multiples, IH et EH (aspect en «chapelet») évoquant une CSP Pas d image cupuliforme de soustraction évoquant une lithiase de VBP Pas de masse parenchymateuse ni intra canalaire
Au total Homme jeune Terrain familial Angiocholites récidivantes Lithiase intra hépatique Dilatation kystique VIII Sténoses courtes VBIH gauche Jonction bilio-pancréatique normale Cholestase chronique Bilans viral et auto immun normaux
Hypothèses diagnostiques Lithiase intra hépatique? Image de tonalité calcique intra hépatique compliquée de dilatation biliaire segmentaire Lithiase intra hépatique sans anomalie des VB Lithiase intra hépatique avec anomalie des VB
Hypothèses diagnostiques Anomalie des VB associée: DILATATION: Maladie de Caroli Kyste du cholédoque AJBP STENOSE: Acquise (CS, plaie) Congénitale anomalie des VB à la cholangio IRM: dilatation segmentaire et sténoses VBIH
Hypothèse diagnostique Cholangite sclérosante secondaire à une infection chronique sur lithiase intra-hépatique
Diagnostic différentiels Kyste biliaire? Dilatation kystique, communication avec les VB Cholangite sclérosante primitive? Bilan auto immun négatif, 2 sténoses courtes VBIH
Diagnostic différentiels (suite) Métastase kystique? Communication avec VB, pas de masse Cystadénome? Communication avec les VB, pas de logettes Kyste hydatique? Parenchyme adjacent sain, non kystique
CAT Recherche de la mutation MDR3 Dosage du Ca 19-9 TTT de l angiocholite: AB 2 semaines après apyrexie ou 4 semaines au total
Traitement de lithiase intra hépatique Objectifs: Evacuer les calculs Empêcher la stase biliaire, ttt sténose et dilatation Prévenir la récidive Pas de consensus, décision multi disciplinaire
Arsenal thérapeutique Médical: Acide urso déoxy cholique CPRE et sphinctérotomie Méthodes percutanées: Cholangioscopie percutanée trans-hépatique avec lithotripsie Cholangioscopie percutanée par fistule, drain biliaire ou anse en Y ouverte à la peau avec lithotripsie
Arsenal thérapeutique Chirurgie: Cholédocotomie, exploration des VB, draînage biliaire Drain de Kehr Anastomose hépaticojéjunale sur une anse montée en Y à la Roux Hépatectomie TH
Evaluation des traitements Durée moyenne sans récidive lithiasique Hépatectomie 17ans Percutanée 13,4ans CPRE 11ans Cheon YK et al.surgery. 2009 Nov;146(5):843-53
Cheon YK et al.surgery. 2009 Nov;146(5):843-53
Cheon YK et al.surgery. 2009 Nov;146(5):843-53
Proposition thérapeutique Indication chirurgicale: segmentectomie VIII, cholangioscopie Discuter Anse bilio digestive Draînage biliaire
Commentaires : le syndrome LPAC
Hypothèses diagnostiques : - Formation de calculs en amont d une : Sténose : Cholangite sclérosante, CholangioK Dilatation : Maladie de Caroli - Précipitation de cristaux de cholestérol dans des VBIH normales = Sd LPAC (Low Phospholipid- Associates Cholestasis) 1 1 Rosmorduc.O, Poupon.R. Gastroenterology 2001
Syndrome LPAC : Mutation du gêne ABCB4 : protéine MDR3 MDR3 protéine de transport du Phosphatidyl choline du feuillet interne vers le feuillet externe du canalicule biliaire 1 Conséquences : -Sursaturation en cholestérol : calculs - Diminution de la protection de l épithélium biliaire (+++) 1 Ruetz.. S. Cell 1994
Syndrome LPAC : Sex ratio 3/1 femme 5% des patients avec lithiases biliaires symptomatiques Evolution : -Angiocholites à répétition - Ictère - Cirrhose biliaire - Cholangiocarcinome Efficacité de l acide urso-desoxycholique 10 mg/kg/j Non efficace sur la dissolution des calculs Diminue les lésions inflammatoires de l épithélium
Diagnostic du Syndrome LPAC Repose sur la présence de 2 critères 1 : Début avant 40 ans récidives des symptômes après cholécystectomie Antécédents de lithiase chez parent du 1 er degré Antécédents de cholestase gravidique Diagnostic de certitude recherche de la mutation!!! ( 65% des LPAC ont une mutation détectable 2 ) 1 Rosmorduc.. O et al. Orphanet J Rare Dis 2007 2 Ziol.. M et al. Gastroenterology 2008
Traitement des lithiases intra-hépatiques et LPAC Ac urso-désoxycholique Small et al. Nature 1966 Chirurgie Doit être envisagée s il existe une dilatation kystique 2 nd aux calculs Prévention récidive