Mrabet R, Zouani S, Zatla L, Saidi D, Touhami F ;Cherif Hosni A,Touhami H Service Hematologie CHU Oran

Mrabet R, Zouani S, Zatla L, Saidi D, Touhami F ;Cherif Hosni A,Touhami H Service Hematologie CHU Oran

Introduction La thrombocytémie essentielle est une hémopathie caractérisée par: une thrombocytose persistante une prolifération accrue des mégacaryocytes une masse sanguine érythrocytaire normale l absence de myélofibrose. Les complications vasculaires, l évolution myélofibrosante ou la transformation en leucémie aigue font la gravité de la thrombocytémie essentielle

Matériel et Méthodes Etude rétrospective 1994 2007 31 patients : Age médian 50 ans, extrêmes entre 20 et 77 ans 16 hommes et 15 femmes; soit un sex ratio : 1,06 Diagnostic d exclusion, après avoir écarté : o les hyperplaquettoses transitoires, secondaires, familiales, o les myélodysplasies avec hyperplaquettose o les autres syndromes myéloproliferatifs Diagnostic confirmé par biopsie ostéomedullaire Tous les malades ont été traités par de: l hydroxyurée : L'objectif fixé était d'obtenir et de maintenir un taux de plaquettes < 400 000/mm3 l Aspirine àraison de 100mg/j

Résultats Age médian 50 ans Circonstances de découverte : * 35% de découverte systématique, * 65 % Accidents vasculaires inaugurales, 61 % splénomégalie modérée, Le taux de plaquettes = 7800000/mm3 à 1880000/mm3

Stratification de thrombocytémie essentielle selon le risque de thrombose (ASH 2005) Groupe à Faible risque Age < 40 ans et pas d antécédent de thrombose ou hémorragie et pas de diabète ou HTA plaquettes < 1.000.000/µl et pas de risque cardiovasculaire (tabac, obésité) ou thrombophilie Groupe àhaut risque Age > 60 ans avec les facteurs de risques suivants : Antécédent de thrombose ou hémorragie; plaquettes > 1.000.000/µl HTA ;diabète nécessitant traitement Groupe àrisque intermédiaire Absence de critère de haut ou faible risque

3 Groupes

Groupe à faible risque : 11 Découverte fortuite Age entre 33 ans et 53 ans Taux de plaquettes entre 780000 et 900000/mm3

(60à 77 ans) Circonstances de découverte : 2 Phlébites 1 AVC 2 Thrombose de la veine centrale de la rétine 1Thrombose de la veine porte 1 IDM Splénomégalie au stade I chez 7 patients 2 Suivis pour HTA Taux de plaquettes 1200x 10 9 /l à 1800x 10 9 /l

Age<60 ans :12 3 Thromboses veineuses des membres inferieurs 1 thrombose de la sous clavière associée à des infarctus mésentériques 2 AVC 2 thromboses de la veine porte 2 cas de phlébite sur grossesse 1 thrombose de la veine centrale de la rétine 1 nécrose de l orteil Parmi ces patients 4 étaient suivis et traités pour HTA Splénomégalie stade I retrouvée chez 2 patients Taux de plaquettes 638000/mm3 1881000/mm3

Tous ont toutefois reçu de l hydroxyurée associé un antiagrégant

Prise en charge des patients à risque L hydroxyurée a également été le traitement adapté chez tout les patients Son efficacité ainsi que sa bonne tolérance hématologique ont été constaté chez tout les malades

2 cas d antrite exulcérative (arrêt de l aspirine) 2 cas de coloration unguéale (mélanonychie) ont été relevés àlong terme 1 cas de phlébite de la saphène interne 2 transformations en leucémie aigue myéloïde ont été enregistrées homme de 58 ans après 2 ans d évolution(tx de plaq initial 940000/mm3) femme de 41 ans après 4 ans d évolution(tx de plaq initial 1515000/mm3) 1 cas de myélofibrose chez une dame de 70 ans après 3 ans d evolution,taux de plaquettes initial à 980000/mm3

Nos critères diagnostics (PVSG) ont le reproche d être exclusivement des critères d élimination Les circonstances de découverte sont variées et le plus souvent au stade des complications Une fois le diagnostic posé, faudrait il réduire le taux de plaquettes chez tous les patients? L'histoire naturelle des patients à faible risque thrombotique ou hémorragique a conduit à remettre en question l'opportunité, d'un traitement cytoréducteur. D autant plus qu il a été démontré que l'abstention thérapeutique était une option acceptable durant une longue partie de l'évolution ( Ruggeri M, Finazzi G, Tosetto A, Riva S, Rodeghiero F, Barbui T. No treatment for low risk thrombocythaemia: results from a prospective study. Brit J Haematol 1998 ; 103 : 772 7.) Nous n avons cependant pas pris un tel risque

L'histoire naturelle des patients àfaible risque thrombotique ou hémorragique a conduit à remettre en question l'opportunité, d'un traitement cytoréducteur. D autant plus qu il a été démontré que l'abstention thérapeutique était une option acceptable durant une longue partie de l'évolution ( Ruggeri M, Finazzi G, Tosetto A, Riva S, Rodeghiero F, Barbui T. No treatment for low risk thrombocythaemia: results from a prospective study. Brit J Haematol 1998 ; 103 : 772 7.) Nous n avons cependant pas pris un tel risque

Thrombocytémie et grossesse Situation épineuse Les moyens de prise en charge des grossesses au cours de la TE? Absence de consensus reconnu. L'Aspirine est la thérapeutique utilisée. L'utilisation d'un traitement cytoréducteur a été évité au cours de la grossesse, notamment au cours du premier trimestre.

Conclusion Série réduite 12 patients ont été perdus de vue(difficulté de calculer la survie!) Les perspectives diagnostiques et pronostiques nouvelles(jak2/nouveaux critères histologiques caractérisés essentiellement par un nombre élevé de MGK géants regroupés en amas) s'avèrent extrêmement opportunes pour : exploiter les nouveautés thérapeutiques(anagrelide) juger du bien fondé de l'émergence de stratégies thérapeutiques différentes NOTAMMENT de la simple surveillance des hyperplaquettoses asymptomatiques avec ou sans traitement antiagrégant. Elaborer un consensus pour le traitement des thrombocytemies avec grossesse et des thrombocytemies observées chez les sujets jeunes