LA SATURATION OUTIL DIAGNOSTIC DES CARDIOPATHIES
Maï Lan : Née à terme d une grossesse sans particularité 2 ème enfant du couple PN= 3,500 Kgs Bonne adaptation à la vie extra utérine Pas de gène à la prise du sein Examen systématique du 1 er mois: discrète cyanose SATURATION= 83% Pas de souffle audible Pouls fémoraux bien perçus Pas d hépatomégalie
QUE FAIRE?
Echographie cardiaque en urgence
TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX TGVx avec microscopique canal artériel et microscopique FOP RASHKING en urgence +/- Prostaglandines
DIMITRI Né à terme à 17h avec apgar à 7 (cyanose et polypnée) Pas d amélioration du teint dans l heure suivant la naissance, saturation 84% sous O2 malgré la disparition de la polypnée initiale Examen clinique normal, Echographie anténatale «normale» Transfert dans une unité de pédiatrie
DIMITRI au CHG Arrivé à 19h. Va bien mais cyanosé sous O2 L aggravation progressive de la saturation fait évoquer le diagnostic de CC. Appel du SAMU pour transfert en cardiopédiatrie CHU
DIMITRI en SAMU Arrivée du SAMU à 20h 30 Sat 65% Enfant très cyanosé jugé intransportable sans VA ni voie d abord. «mis en condition» contre l avis du cardiopédiatre joint par téléphone Départ du SAMU 21h 45 décès 22h30 pendant le transfert
Décès à 6h30 de vie, 5h 30 après la certitude d une cyanose isolée maternité de départ est à 1h15 du CHU Autopsie : TGV
Circulation fœtale Présence du placenta et exclusion du poumon Communications à l entrée et à la sortie du coeur Foramen ovale (FO), canal artériel (CA) Canal veineux d Arantius (DC) Circulation en // et non en série OD - FO VG AoA OD - VD - AP - CA - AoD Oxymétrie: flux préférentiels sang désaturé: VCS > VD sang oxygéné: VCI > VG Travail des ventricules Débit VD: 60%, VG 40 % PVG = PVD VD/VG et AP/AO proche de 1 myocarde fœtal immature 14
Cardiopathies congénitales Adaptation néonatale Exclusion du placenta Baisse de la P OD par suppression du retour veineux placentaire Ouverture de la circulation pulmonaire Augmentation de la P OG par le retour veineux pulmonaire Fermeture du FO et du CA (3) (1) Baisse des RVP POG>POD Fermeture du FO (4) O2 PGE Fermeture du CA Augmentation du retour veineux pulmonaire (2) Circulation en série VD: circulation pulmonaire à basse P par baisse des R Pulm VG: circulation systémique à haute P par exclusion des R Placentaires Décompensation des cardiopathies ducto-dépendantes dépendantes du canal artériel 16
Cardiopathies néonatales Les gris et les bleus DUCTO dépendant Obstacles gauches DUCTO dépendant Obstacles droits CIA dépendant Coarctation Sténose pulmonaire APSI Fallot sévère APSO TGVx RAo IAA Les autres RVPA Hypo VG TAC Ebstein VU 17
La cyanose Les Bleus Demande de l attention Mais ne l'attire pas toujours isolée, sans détresse respiratoire accentuée par la polyglobulie Masquée par l'anémie, la couleur de peau souvent sans souffle Cyanose visible quand SATURATION < 85% Incomplètement corrigée par l oxygène
Cardiopathies cyanogènes Les Bleus Obstacles droits Ducto dépendants Cardiopathies CIA dépendantes Sténose pulmonaire APSI Fallot sévère APSO Les autres TGVx RVPA TAC Ebstein VU 19
Cardiopathies cyanogènes Les Bleus Cardiopathies CIA dépendantes TGVx RVPA
Transposition des gros vaisseaux 5 à 10 % des CPC Les Bleus Cyanose initialement isolée et précoce Si FO et CA présents Bonne prise des biberons Bébé bleu qui va bien SaO2 +++ Puis décompensation hémodynamique majeure CYANOSE REFRACTAIRE ISOLEE = URGENCE ABSOLUE 21
URGENCE ABSOLUE SAO2 BASSE même avec O2 ECHOGRAPHIE CARDIAQUE Pas d autre examen RASHKIND urgent Pas de PGE sauf décompensation Un Nné bleu qui va bien = TGV jusqu à preuve du contraire
Angie Naissance à 39SA + 3; PN = 2560g Grossesse sans particularité Détresse respiratoire avec polypnée et tirage intercostal à la naissance Désaturation à 80% persistante malgré l oxygénothérapie donc Intubé/Ventilé Pas de souffle audible RVPA TOTAL INFRA CARDIAQUE BLOQUE
Fanny Grossesse sans particularité Naissance à terme PN = 2800g A J7 consultation pour polypnée et dyspnée aux biberons et 1 accès de cyanose pendant le biberons Pas de souffle audible Pas de signe clinique d insuffisance cardiaque Pas de souffle audible Saturation = 92% RVPA TOTAL SUPRA CARDIAQUE NON BLOQUE
Retour veineux pulmonaire anormal total Les Bleus RVPA bloqué Cyanose et défaillance hémodynamique d autant plus grave que CIA petite et collecteur sténosé VG non rempli, poumons blancs (œdème pulmonaire et bas débit systémique) Urgence diagnostique et chirurgicale, détresse respiratoire non améliorée par la ventilation artificielle RVPA non bloqué CIA large et des résistances pulmonaires basses, le RVPA peut se comporter comme un très gros shunt avec insuffisance cardiaque. Chirurgie parfois différée de quelques semaines. 25
Cardiopathies ducto dépendantes DUCTO dépendant Obstacles gauches DUCTO dépendant Obstacles droits Coarctation Sténose pulmonaire APSI Fallot sévère APSO RAo Hypo VG IAA Le canal artériel peut être maintenu perméable ou réouvert par perfusion de PGE1 (Prostine) 26
Cardiopathies ducto-dépendantes En l absence de diagnostic, à la fermeture du CA Effondrement du Q pulmonaire des obstacles droits sévères Cyanose profonde Les Gris Les Bleus 27
Elena Prématurité à 34SA+1 avec RCIU PN = 1615g Cyanose réfractaire SAT=85% Souffle systolique 2/6ème APSO TYPE 1 PROSTINE
Cardiopathies cyanogènes Obstacles droits Les Bleus Avec CIV Tétralogie de Fallot Atrésie pulmonaire avec CIV = APSO Sans CIV * Sténose pulmonaire * Atrésie pulmonaire à septum intact = APSI (CIV communication inter ventriculaire) 29
Cardiopathies cyanogènes APSO et FALLOT Les Bleus Normal TF APSO Cardiopathies conotruncales Anomalies génétiques syndromes + fréquents 22q11: 15% T21, T18 Le pronostic est à la voie pulmonaire TAC IAA TGV 30
Cardiopathies cyanogènes TETRALOGIE DE FALLOT- APSO Les Bleus FALLOT A la naissance Cyanose variable (Fallot rose) Souffle systolique constant Pas d IC et poumons clairs Echocardiographie rapide Questions posés Rôle du CA sur la vascularisation pulmonaire et tolérance lors de la fermeture Réactivité infundibulaire et risque de malaise Information de la famille Prévention du malaise Conduite à tenir VD OD OG VG
Cardiopathies cyanogènes TETRALOGIE DE FALLOT- APSO APSO A la naissance Les Bleus Cyanose d intensité variable en fonction de la vascularisation pulmonaire Souffle systolodiastolique parfois discret OD VD VG OG Echocardiographie rapide +++ Questions posées Ductodépendance PGE1 et chirurgie Cartographie de l arbre artériel 33
Timothée Naissance à 38 SA dans un contexte de rupture prolongée des membranes de + de 48H A J1 de vie, cyanose profonde à 35 % Cyanose réfractaire sans signe de lutte Souffle systolique 2/6 ème APSI avec hypoplasie du Ventricule droit PROSTINE
Obstacle droit sévère ducto dépendant Les Bleus Atrésie ou sténose pulmonaire critique Perfusion pulmonaire totalement dépendante du Canal Artériel Totalement ducto dépendante Urgence absolue Réouverture du CA / perfusion de PGE1 Angioplastie, traitement chirurgical ou parfois abstention en fonction de chaque cas particulier VG OG VD OD APSI 36
Cardiopathies cyanogènes APSI et Sténose pulmonaire critique Les Bleus CA VD Diagnostic anténatal accouchement en milieu chirurgical VG V D Tableau clinique Cyanose Souffle systolique d insuffisance tricuspide, +/- de RP, systolo-diastolique de CA gros foie et insuffisance cardiaque vascularisation pulmonaire pauvre OG OD APSI 37
Cardiopathies cyanogènes Les Bleus Obstacles droits Ducto dépendants Cardiopathies CIA dépendantes Sténose pulmonaire APSI Fallot sévère APSO Les autres TGVx RVPA TAC Ebstein VU 38
Cardiopathies néonatales Les gris DUCTO dépendant Obstacles gauches DUCTO dépendant Obstacles droits CIA dépendant Coarctation Sténose pulmonaire APSI Fallot sévère APSO Transposition Gros Vx RAo Hypo VG Interruption Arche Aortique Tronc Artériel Commun Les autres Ebstein Ventricule Unique Retour Veineux Pulmonaire Anormal 45
Les obstacles gauches
Cardiopathies ducto-dépendantes A la fermeture du CANAL ARTERIEL Obstacles droits sévères Obstacles gauches sévères Effondrement du Q pulmonaire Cyanose profonde Effondrement du Q systémique État de choc
Maëva à terme 3500g Depuis J3 trouvée par la maman un peu essoufflée à la tétée J6 consulte le pédiatre SS1/6 saturation 90%. Discrète polypnée au repos => Hospitalisation A l entrée, Toujours discrète polypnée de repos Amélioration de la sat à 99%
Maëva à terme 3500g Le lendemain J7 polypnée, grise, pouls mal perçus aux 4 membres, TA basse. Mise sous ATB et remplissage
Maëva à terme 3500g Vue par le cardiopédiatre : Tableau de défaillance cardiaque grave. ECHO : Interruption de la crosse de l aorte avec CIV Perfusion de PGE1. Intubation et VA Transfert en chirurgie pour réparation de la malformation. Va bien
Les coarctations
Les coarctations Extension tissu ductal Hypoplasie de la crosse Lésions associées Syndrome de Coarctation + CIV
Les coarctations Levée obstacle + shunt GD par CA Court circuit, CA systémique
Les coarctations Hypoplasie de crosse Hypoplasie de crosse
Les coarctations Syndrome coarctation Interruption de l arche 22 q1.1
SATURATION La Sat MS reflet de l hématose pulmonaire La Sat MI reflet du shunt droite-gauche 22 q1.1
Coarctation: Les signes Asymétrie ou abolition des pouls en bas Différence de saturation MS/MI Défaillance d'autant plus précoce qu'il y a des lésions associées Au stade de collapsus tous les pouls sont faibles Peu de souffle (dorsal) Gros cœur et poumons de surcharge
Louis à la naissance Diagnostic anté natal Déséquilibre ventriculaire Surveillance en néonatalogie dès la naissance
Louis à la naissance Crosse aortique Crosse aortique
Louis à la naissance Canal I Tricuspide
Louis J 2, pas de souffle, pouls
Louis J 2, pas de souffle, pouls Crosse Crosse et canal
Louis J 2, pas de souffle, pouls Canal Voie gauche
Louis J 3 souffle, pouls
Louis J 3 souffle, pouls Canal petit Crosse coarctée
Louis J 3 souffle, pouls I Tricuspide I Mitrale
STASE en amont Tachypnée Hépatomégalie Surcharge vasculaire pulmonaire COEUR Tachycardie Galop Souffle d insuffisance mitrale Cardiomégalie Tachypnée, Hépatomégalie, Surcharge vasculaire pulmonaire Cardiomégalie Tachycardie Galop Souffle BAS DEBIT en aval Pâleur, teint gris, diminution des pouls en aval Bas débit mésentérique et rénal Gris Pouls diminués
Arthur J 1 pas de souffle, pouls Dextros bas, discrète tachypnée
Maël Discret SS 2/6 isolé à J4 Consultation de cardiopédiatrie à 4 semaines Dyspnée au biberon Pouls fémoraux non perçus Ventricule gauche très dilaté hypokinétique Coarctation serrée de l aorte
Maël
Commentaires discordance de saturation entre membre supérieur et inférieur = shunt droite-gauche par le canal artériel 22 q1.1
Les coarctations Levée obstacle + shunt GD par CA Court circuit, CA systémique
Commentaires discordance de saturation entre membre supérieur et inférieur = pression plus basse dans l aorte que dans l artère pulmonaire
Méline, 8 mois Depuis un mois, tousse++ Pas de prise de poids FE 12% (> 70%) RF 6% (> 40 %) VGtd 46 mm (25 mm)
Méline, 8 mois
La sténose aortique sévère
La sténose aortique sévère Anatomie Hémodynamique Obstacle fixe et sévère (ante natal) Court- circuité par le canal artériel... Dysfonction VG Fuite mitrale VG VD
La sténose aortique sévère Les signes Hémodynamique Tous les pouls sont faibles Le souffle:plus le VG est défaillant moins le souffle est intense (IM) VG VD
Marley 16/5/2009 40 SA, 3 880 g/ 51 cm/ 36 cm APGAR 10/10/10 Souffle en maternité J 2 Sors de la maternité, avec RDV Cardiopédiatrie J 6
Marley Tachycarde, Polypnée Sa O2 désature pleurs => 86% Hépatomégalie, TR > 3 secondes ECG 176 avec surcharge BIV Rao serré, en défaillance avec VG écrasé et VD IT++ Malaise en réa au début de la prostine
Marley Opéré le lendemain Commisurotomie, PFC, 2 culots Accès de TSV = > Cordarone Réopéré 6 semaines après souffrance du VG Gradient MAX 110 mmhg Décès
A new milestone in the history of congenital heart disease Lancet Vol379 June30,2012
Clinique STASE en amont CŒUR en difficulté BAS DEBIT en aval Tachypnée, Hépatomégalie Tachycardie Galop Souffle Pâleur, teint, pouls fémoraux Prise de poids
A new milestone in the history of congenital heart disease Lancet Vol379 June30,2012
CAS CLINIQUE
Lorenzo Naissance à terme au terme d une grossesse sans particularité PN = 3560g Bonne adaptation à la vie extra utérine A J5 de vie, Accès de Cyanose Cyanose profonde réfractaire à l oxygénothérapie Pas de signe clinique d insuffisance cardiaque Pouls fémoraux bien perçus Ventricule unique de type de droit avec transposition des gros vaisseaux
Anomalies des retours veineux pulmonaires et systémiques 1 ou 2 oreillettes 1 ou 2 VAV VU de type droit, gauche ou indifférencié Malposition des vaisseaux Vaisseaux équilibrés ou pas Sténose sous aortique ou sous pulmonaire Voir l hypoplasie extrême d un des 2 vaisseaux
Tylio Naissance prématurée à 36SA par césarienne pour cause maternelle, PN = 2980g Grossesse marquée par un diabète gestationnel Bonne adaptation à la vie extra utérine A 15 min de vie, cyanose avec Saturation aux membres supérieurs à 60% et Saturation aux membres inférieurs à 97% Souffle systolique 1/6 ème Pouls fémoraux mal perçus TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX, COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE et INTERRUPTION DE L ARCHE AORTIQUE
MERCI