Les causes tumorales des ictères cholestatiques chez l enfant A propos de 7 cas H.Hadj kacem, R.Dafiri Service de Radio-pédiatrie, Hôpital d enfants CHU IBN SINA, RABAT,MAROC
INTRODUCTION Les étiologies habituelles de l ictère cholestatique chez l enfant sont surtout d ordre malformatif. les causes tumorales restent très rares. Peu de publications concernant ce sujet sont rapportées dans la littérature. Le syndrome biliaire obstructif a beaucoup bénéficié du progrès d imagerie en coupe (échographie, TDM, cholangiotdm, IRM et cholangio IRM). Actuellement, le rôle de l imagerie ne se limite plus uniquement au diagnostic d obstacle biliaire, mais permet également la détermination exacte de la topographie lésionnelle ainsi que l établissement d un bilan d extension tumoral précis qui conditionne les possibilités thérapeutiques.
OBJECTIFS Rappeler les principales causes tumorales d ictère cholestatique chez l enfant. Souligner le rôle des différents moyens d exploration. Décrire les différents aspects lésionnels en imagerie.
MATÉRIELS ET MÉTHODES Etude rétrospective de 7 dossiers d enfants hospitalisés pour ictère cholestatique. Sexe: 4 garçons et 3 filles. Âge : compris entre 3 ans et 13 ans avec une moyenne de 7ans. Imagerie: Tous les patients ont bénéficié d une échographie et d un scanner abdominal. Une Bili-IRM a été réalisée dans 1 cas.
RESULTATS Etiologies Nombre de cas Lymphome duodénal 3 Hépatoblastome 1 Adénocarcinome de la tête pancréatique Tumeur pseudopapillaire et 1 solide pancréas Rhabdomyosarcome des voies 1 biliaires 1
1ére observation Fille de 10 ans,consulte pour ictère rétentionnel apparu il y a 3mois, associé à une AEG. Examen clinique :palpation d un masse épigastrique.
Cas N 1 ÉCHO abdominale : Masse tissulaire épigastrique centrée par une lumière digestive: épaississement pariétal duodénal. Notez la dilatation de la voie biliaire principale (VBP). TDM abdominale C-,C+ : Epaississement digestif duodénal peu rehaussé par le PC. Dilatation des voies biliaires intrahépatiques (petite flèche), du cholédoque (tête de flèche) et du canal de Wirsung (grande flèche)
Confirmation histologique : lymphome malin non Hodgkinien primitif de type Burkitt.
2éme observation Fille de 7 ans hospitalisée pour ictère cholestatique avec douleurs abdominales et vomissements. Examen clinique: Masse abdominale épigastrique
TDM abdominale: Volmumineux processus tumoral du carrefour duodénopancréatique responsable d une dilatation de l ensemble des VB et du wirsung +Ascite associée. Cas N 2
Confirmation histologique lymphome malin non Hodgkinien primitif de type Burkitt.
3éme observation Garçon de 6 ans hospitalisé pour ictère cholestatique avec asthénie et anémie.
Cas N 3 Echographie abdominale: Epaississement digestif antro - duodénal à 13,2mm responsable d une dilatation de la VBP (12mm) et des VBIH. TDM abdominale C+: Epaississement pariétal antropylorique et duodénal, de densité tissulaire, circonférentiel avec dilatation de la VBP et des VBIH.
Confirmation histologique : Lymphome malin non hodgkinien type B secondaire
4éme observation Garçon de 6 ans, ictère cholestatique avec masse abdominale et altération d état général. Alpha foetoprotéine élevée
Cas N 4 TDM C+axiale et reconstruction coronale: Processus tumoral du foie gauche, à contours lobulés, de densité tissulaire, avec zones de nécrose centrale. Noter la dilatation des VBIH et le refoulement de la VSH droite.
Diagnostic : Hépatoblastome
5éme observation Garçon de 4 ans, admis pour ictère cholestatique remontant à 3 semaines avec douleurs abdominales et altération d état général.
Cas N 6 Cas N 5 ECHO abdominale: masse de la plaque hilaire responsable d une dilatation des VB d amont. TDM abdominale C-C+: processus tumoral hilaire fortement rehaussé par le PC, dilatant les VBIH en amont.
Confirmation histologique : Rhabdomyosarcome biliaire
6éme observation Garçon de 4ans, ictère cholestatique avec douleurs abdominales et AEG. Examen clinique: masse épigastrique.
3eme Observation Cas N 6 TDM abdominale C-C+: : Processus tumoral de la tête pancréatique, à rehaussement hétérogène avec atrophie corporéo-caudale en aval. Notez la double dilatation canalaire: du canal du wirsung, et des VB intra et extra hépatiques.
Adénocarcinome de la tête pancréatique
7éme observation Fille de 13 ans,en bon état général qui consulte pour ictère rétentionnel.
Cas N 7 ECHO abdominale: masse de la tête pancréatique échogène, avec importante dilatation de la VBP et du canal du Wirsung. TDM abdominale C + : Processus lésionnel de la tête pancréatique, tissulaire, hétérogène, dilatant la VBP,des VBIH, le canal de wirsung et distendant la VB.
Cas N 7 T2 T1 C+ IRM abdominale en coupes axiales T2 et coronales T1,T2 avec séquences de biliirm et injection du gadolinuim en T1: Processus tumoral de la tête pancréatique, bien limité, de contours lobulés, en hyposignal T1, hypersignal relatif en T2, se rehaussant modérément après injection du gadolinuim. Noter la dilatation de l ensemble des voies biliaires.
Tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas.
Discussion Les ictères obstructifs d origine tumorale reste rares parmi la population pédiatrique. Le lymphome digestif duodénal secondaire demeure la cause la plus fréquente.
Discussion Lymphome duodénal La présence d ictère comme signe clinique révélateur de lymphome digestif est rare. Il constitue un facteur de mauvais pronostic. - La survenue d obstruction biliaire peut s expliquer par: L infiltration lymphomateuse des voies biliaires. La compression et l obstruction des voies biliaires extra hépatiques par: * les masses lymphomateuses hépatiques, pancréatiques ou digestives. * les adénopathies péri-pancréatiques et du pédicule hépatique.
Lymphome duodénal Le lymphome duodénal est le plus souvent secondaire rarement primitif. l âge moyen de survenue est situé entre 6 et 7 ans. Le type histologique fréquemment rencontré Chez l enfant est le lymphome de Burkitt
Lymphome duodénal Imagerie Le diagnostic du lymphome duodénal en imagerie est de difficulté variable selon que l atteinte est primitive ou secondaire. Echographie : -Le lymphome réalise un épaississement régulier,circonférentiel hypoéchogène, homogène, vascularisé au doppler, contenant une zone très échogène centrale, qui correspond au gaz intraluminal. -La dilatation des voies biliaires est observée dans les masses à développement éxoluminal. -En cas de lymphome secondaire, l échographie peut mettre en évidence des ADP profondes, mésentériques ou coeliomésentériques voire une autre localisation abdominale.
Lymphome duodénal Imagerie Le scanner : - Cet examen précise mieux que l échographie la topographie et l extension lésionnelle - Le lymphome duodénal se traduit par une masse tissulaire peu rehaussée par le produit de contraste. les ponctions biopsies : constitue souvent le seul moyen peu agressif pour l obtention du diagnostic en l absence d adénopathies périphériques facilement accessibles.
Discussion Tumeurs hépatiques L ictère cholestatique d origine tumorale hépatique est rare chez l enfant.il peut s observer au cours : - D ne forme centrale d hépatoblastome - D une infiltration tumorale parenchymateuse diffuse (CHC diffus, lymphome, métastases ) - D un envahissement des voies biliaires par un embol néoplasique.
Tumeurs hépatiques Hépatoblastome Il représente environ deux tiers des tumeurs malignes du foie et 95 % des tumeurs hépatiques chez les moins de 5 ans. L âge moyen de survenue est de 3 ans avec une prédominance masculine. Syndromes prédisposants: Syndrome de Beckwith-Weidman), Polypose familiale, syndrome fœto-maternel, Prématurité. Il existe deux formes :périphérique et centrale. L obstruction biliaire s observe habituellement au cours des formes centrales de l hépatoblastome. Biologie: L hépatoblastome est une tumeur sécrétante. Dans 90% des cas,on note une élévation des alpha-foeto-protéines.
Tumeurs hépatiques Hépatoblastome Imagerie A l échographie: il s agit d une masse tissulaire homogène ou hétérogène, bien limitée, polylobée, pouvant comporter des Septas, des calcifications et parfois des zones de nécrose. Les formes kystiques sont exceptionnelles. L étude doppler trouve parfois des signes d hypervascularisation mais s attache surtout à rechercher des signes de thrombose veineuse et étudier les rapports vasculaires. Au scanner: la lésion parait hypodense avec parfois des calcifications grossières, se rehaussant de façon hétérogène après injection de produit de contraste iodé. La prise de contraste périphérique à la phase artérielle est assez caractéristique.
Tumeurs hépatiques Hépatoblastome Imagerie L IRM: Montre mieux la tumeur et son extension en particulier, sur les séquences T2 et sur les séquences T1 après injection de gadolinium. - Elle permet d apprécier l envahissement vasculaire et de localiser précisément la lésion en fonction de la segmentation. - La tumeur présente en général un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2 hétérogène à cause de la présence de lobulations de fibrose, d hémorragie et de calcifications. Après injection, le rehaussement est intense mais souvent hétérogène. - L envahissement des branches portales et sus hépatiques est un critère formel de malignité.
Tumeurs hépatiques Hépatoblastome Le pronostic est essentiellement lié à la possibilité d une chirurgie carcinologique et atteint maintenant un taux de survie de 70 %. Enfant < 5 ans avec Masse hépatique + alpha foetoprotéine élevée. Hépatoblastome
Tumeurs hépatiques Le Carcinome hépatocellulaire Il constitue la deuxième tumeur hépatique maligne à l âge pédiatrique. Il représente 23 % des masses hépatiques de l enfant. Facteurs de risque : Hépatopathie préexistante: Infection virale (VHB,VHC), Déficit α1 anti-trypsine,tyrosinémie,galactosémie, Glycogénose, Atrésie des VB, maladie de Byler. Pics de fréquence : 5 ans et 12 ans. Le CHC peut rarement se révéler par un ictère. Le mécanisme est soit une rupture tumorale dans les voies biliaires soit une compression des VB lorsqu il s agit d un processus volumineux.
Tumeurs hépatiques Carcinome hépatocellulaire Biologie: l alpha-foetoprotéine est l examen clé avec toutefois 20 % de faux négatifs. Les taux sont élévés mais moins que ceux observés au cours de l hépatoblastome.. L imagerie : Les critères d imagerie sont identiques à ceux de l hépatoblastome. - L imagerie permet surtout de rechercher les signes d hépatopathie chronique, d envahissement vasculaire, et de déssimination métastatique. - La présence d une dilatation des voies biliaires intrahépatiques témoigne du caractére agressif de la tumeur.
Tumeurs hépatiques Sarcome hépatique Il représente 5 % des tumeurs de l enfant. Survient généralement entre 6 et 12 ans. L ictère cholestatique se voit dans les processus volumineux et à topographie hilaire. Biologie: Anémie, hyperleucocytose dans 50 % des cas, L alpha-foetoprotéine est normale.
Tumeurs hépatiques Sarcome hépatique Imagerie: L échographie montre : une masse tissulaire souvent partiellement nécrotique avec de possibles végétations des parois. Dans les formes où la nécrose est extensive, la lésion peut prendre un aspect kystique multiloculaire. Des calcifications peuvent exister. L échodoppler permet de rechercher un envahissement vasculaire. En scanner: la tumeur est spontanément hypodense avec un rehaussement périphérique après injection de produit de contraste. En IRM:la partie nécrotique a un signal de type liquidien ou de type hématique.le tissu tumoral apparaît en hypersignal T2 et hyposignalt1 se rehaussant après injection de gadolinium.
Tumeurs hépatiques D autres tumeurs hépatiques malignes peuvent très rarement se manifester par un ictère cholestatique: Métastases hépatiques: souvent secondaire à un neuroblastome, néphroblastome ou une leucémie. Neurofibrome plexiforme: - Tumeur spécifique de la neurofibromatose type1. - La localisation hépatique est rare. 14 cas seulement sont décrits dans la littérature. - A l imagerie, elle se traduit par une masse infiltrant les espaces périportaux. lymphosarcome.
Discussion Tumeurs des voies biliaires Le Rhabdomyosarcome est de loin La tumeur des voies biliaires la plus fréquente. Il représente 1% de touts les rhabdomyosarcomes. L âge moyen de survenu est de 3 ans. L ictère rétentionnel est le principal signe révélateur de la forme centrale qui siége au niveau de la plaque hilaire.
Tumeurs des voies biliaires Rhabdomyosarcome des voies biliaires Le rhabdomyosarcome prend naissance habituellement au niveau des VBIH ou au niveau des VBEH et s étend secondairement dans les VBIH prenant ainsi la forme d une tumeur hépatique. Biologie: syndrome de cholestase, anémie, hyperleucocytose. L alphafoetoproteine est normale.
Tumeurs des voies biliaires Rhabdomyosarcome des voies biliaires Imagerie L'échographie: peut suspecter le diagnostic en montrant : - une dilatation des voies biliaires intrahépatiques dont la lumière est occupée par une masse tumorale irrégulière, hypoéchogène, souvent avasculaire, associée à une thrombose veineuse et/ou des adénopathies hilaires. TDM: Lésion hypodense hétérogène, se rehaussant faiblement après injection de l iode. IRM: - Met en évidence l obstruction biliaire, précise le niveau de l obstruction. - Après injection du gadolinuim: le rehaussement est faible ou incomplet, parfois absence de rehaussement. - Le diagnostic est histologique.
Discussion Tumeurs pancréatiques Les tumeurs du pancréas sont très rares chez l enfant de moins de 15 ans. L adénocarcinome de la tête du pancréas est la principale tumeur responsable d ictère obstructif. D autre tumeurs plus rares peuvent être à l origine d ictère lorsqu elles sont volumineuses: pancreatoblastome, tumeur cystique papillaire, tumeurs neuro-endocrines non fonctionnelles, tumeurs vasculaires, et tumeurs mucineuses.
Tumeurs pancréatiques Adénocarcinome pancréatique l ictère est la principale manifestation clinique. Il résulte de l envahissement de la voie biliaire principale lorsque la tumeur siège au niveau de la tête pancréatique. Biologie: CA19-9 élevé, mais non spécifique. Echographie: - Lésion hypoéchogène nodulaire mal limitée. - Dilatation des voies biliaires extra et intrahépatiques et du canal de wirsung.
Tumeurs pancréatiques Adénocarcinome pancréatique TDM Signes directs: Masse iso ou légèrement hypodense au tissu avoisinant, modifiant les contours et la forme du pancréas se rehaussant moins que le parenchyme sain après injection de produit de contraste. Signes indirects en rapport avec l obstruction et l atrophie parenchymateuse Dilatation du cholédoque ±VBIH. Dilatation du Wirsung. Atrophie et pseudo-kystes rétro-obstructifs. Bilan d extension et degré de réséquabilité: - Invasion des organes avoisinants. - obstruction ou envahissement vasculaire(vci,tc,ah, AS ou AMS).
Tumeurs pancréatiques Adénocarcinome pancréatique IRM - T1: Signal hypointense comparable à celui de la rate. - T2: signal variable, souvent isointense. Rehaussement tumoral faible après injection de gadolinium. - Bili-wirsungo-IRM : double dilatation canalaire biliaire et pancréatique évocatrice de tumeur céphalique. Le pronostic est très sombre.
Tumeurs pancréatiques Les tumeurs pseudopapillaires et solides Les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas (TPSP) sont des tumeurs rares touchant essentiellement l adulte jeune. Elles représentent 2 % des tumeurs exocrines du pancréas. C est une tumeur bénigne, qui dégénère dans 15% des cas. Les cas pédiatriques sont rares. Dans la littérature mondiale seuls 35 cas ont été rapporté chez des enfants de moins de 13 ans. Biologie: Les enzymes pancréatiques (amylase, lipase) et les marqueurs tumoraux (ACE, alphafoetoprotéine, CA19-9) sont normaux.
Tumeurs pancréatiques Les tumeurs pseudopapillaires et solides Imagerie Echographie Forme typique: - masse pancréatique tissulaire volumineuse, de taille moyenne de 10 cm, à limites nettes, souvent hétérogène renferment des zones nécrotiques. La capsule périphérique est rarement visualisée. kystiques et Formes atypiques: - Formes purement solide, sans zone liquidienne. - Forme liquidienne prédominante avec Septas internes. TDM Lésion hypodense, hétérogène avec des zones spontanément hyperdenses (remaniements hémorragiques) et Calcifications dans 29 % des cas Après injection de produit de contraste: - rehaussement faible et hétérogène du centre de la lésion. - rehaussement tardif de la capsule fibreuse.
Tumeurs pancréatiques Les tumeurs pseudopapillaires et solides Imagerie IRM : la capsule est hypo-intense en T1 et T2, le contenu est en hyposignal T1 parfois en hypersignal si saignement intra lésionnel. La tumeur est hyperintense hétérogène en T2.Apres injection de produit de contraste on note un rehaussement progressif qui reste moins important que le parenchyme pancréatique normal Pronostic : Survie à 5 ans.
Tumeurs pancréatiques Le pancreatoblastome Tumeur maligne spécifiquement pédiatrique mais extrêmement rare. une cinquantaine de cas sont rapportés dans la littérature surtout chez des enfants asiatiques. L âge moyen de survenu est de 3 ans. un syndrome de Cushing ou une sécrétion inappropriée d ADH peuvent être retrouvés. L ictère est une manifestation habituelle du pancreatoblastome. Biologie: l alfa-foetoprotéine est élevée dans 50% des cas. Une augmentation des taux des lactates déshydrogénases sériques peut être retrouvée.
Tumeurs pancréatiques Le pancreatoblastome Imagerie A l échographie: Il s agit d une masse qui atteint souvent la totalité du corps pancréatique, hypoéchogène, hétérogène, contenant parfois des zones kystiques. La dilatation des voies biliaires est pratiquement constante. L envahissement vasculaire et les calcifications sont rares. Au scanner: c est une masse hypodense de rehaussement modéré, parfois d aspect multiloculaire. Une nécrose centrale est rarement retrouvée. En IRM: Masse en hyposignal T1, hypersignal T2 hétérogène, de rehaussement modéré après injection du gadolinuim. Le diagnostic de certitude repose sur l histologie.
Tumeurs pancréatiques Tumeurs neuroendocrines (TNE) Tumeurs rares, à potentiel malin. Il s agit souvent de tumeurs de petite taille(15mm). C est la tumeur pancréatique la plus fréquente au cours de la maladie de von Hippel-Lindau. L ictère peut s observer principalement dans les tumeurs neuroendocrines non fonctionnelles qui sont révélées par un syndrome tumoral dans 50% des cas. Il faut signaler que ce type de tumeurs est diagnostiqué tardivement, généralement à une taille> 3cm.
Tumeurs pancréatiques Tumeurs neuroendocrines (TNE) Imagerie Les aspects morphologiques en imagerie des TNE non fonctionnelles sont identiques à l ADK pancréatique. La prise de contraste est plus importante dans les TNE. Le diagnostic de certitude est histologique.
Discussion Autres tumeurs D autres tumeurs peuvent être très rarement révélées par un ictère cholestatique chez l enfant: Hémangiome pancréatique: - Tumeur vasculaire bénigne du pancréas très rare chez l enfant, seulement 8 cas sont rapportés dans la littérature. - La localisation préférentielle chez l enfant est la tête pancréatique. - A l imagerie, elle se traduit par une masse hypervasculaire. Tumeur neuroendocrine de la VBP, de l ampoule de water. Adénocarcinome ampullaire.
CONCLUSION Les ictères cholestatiques d origine tumorale sont rares chez l enfant. Elles sont dominées par les obstacles lymphomateux. L imagerie en coupe joue un rôle fondamental dans la prise en charge de ces ictères. Elle intervient à toutes les étapes de la maladie, permettant ainsi le diagnostic initial, le bilan d extension pré-thérapeutique et le bilan post thérapeutique lors des remissions et des récidives.