Atteinte inflammatoire et critères diagnostiques de SEP

«La substance blanche à travers les âges» Samedi 12 Mai 2012 Atteinte inflammatoire et critères diagnostiques de SEP Thomas Tourdias 1, 2 (1) Service de NeuroImagerie Diagnostique et Thérapeutique, CHU Bordeaux (2) INSERM U1049, «Neuroinflammation: imagerie et thérapie de la sclérose en plaques», Université Bordeaux Segalen

Atteintes inflammatoires du SNC: Sclérose en plaques Neuromyélite optique (NMO; Devic) Encéphalite aigue disséminée (EAD) Sarcoïdose Behcet Wegener Schmahmann et al. Ann N.Y.Acad.Sci 2008;1142:266-309 Les présentations clinico-radiologiques «typiques» «Signes d alerte»

Sclérose en plaques: Critères diagnostiques Présentation clinique et radiologique évocatrice Pas d atypie ( red flags ) + Dissémination dans l espace + Dissémination dans le temps

Présentation clinique évocatrice: SEP; forme rémittente Sujet jeune Sex-ratio: 70 % de femmes Monofocale: 24 heures En l absence de fièvre et d infection Atteinte du SNC Névrite optique inflammatoire Syndrome de la fosse postérieure Myélopathie Syndrome hémisphérique Substratum objectif

Présentation radiologique évocatrice: SEP Taille / Forme: punctiforme pseudo tumorale Ovalaire, oblongue

Présentation radiologique évocatrice: SEP Taille / Forme: punctiforme pseudo tumorale Ovalaire, oblongue Localisation: Peri ventriculaire Metcalf et al. J Neuroimaging 2010;20(2):141-7 Hammond et al. Ann Neurol 2008;64:707-13

Présentation radiologique évocatrice: SEP Taille / Forme: punctiforme pseudo tumorale Ovalaire, oblongue Localisation: Peri ventriculaire Corps calleux Fibres en U Tronc cérébral, pédoncules cérébelleux moyens, moelle

Présentation radiologique évocatrice: SEP Taille / Forme: punctiforme pseudo tumorale Ovalaire, oblongue Localisation: Peri ventriculaire Corps calleux Fibres en U Tronc cérébral, pédoncules cérébelleux moyens, moelle PDC si lésion active Durée moyenne 3 semaines. Très rare > 3 mois «Open ring sign». Spécificité 84% à 93% Cotton et al. Neurology 2003;60:640-46 Masdeu et al. Neurology 2000;54:1427-33

Pas d atypie: Red flags Femme de 19 ans, Fatigabilité à la marche depuis 3 jours, Tétraparésie, troubles de la pallesthésie! Lésion extensive de moelle -Altération des potentiels évoqués visuels -Ac anti AQP4 positifs NEUROMYELITE OPTIQUE

Pas d atypie: Neuromyelite optique Aquaporine 4 (AQP4) H2O H2O H2O H2O H2O H2O H2O Atteinte sévère de la moelle et des nerfs optiques Atteinte cérébrale non exceptionnelle Recherche d IgG anti NMO Wingerchuk et al. Lancet Neurology 2007;6:805-15

Pas d atypie: Red flags Femme de 36 ans, Propos incohérents, Crise comitiale généralisée! Présentation clinique atypique / SEP -Pneumopathie traitée il y 15 jours ENCEPHALITE AIGUE DISSEMINEE Ponction lombaire: 62 élèments, Lymphocytes Proteinorachie: 6g/l Pas de bande oligoclonale! Atteinte des noyaux gris centraux Atteinte de la substance grise corticale Respect du corps calleux

Pas d atypie: Encéphalite aigue disséminée Atteinte inflammatoire post infectieuse ou post vaccinale Diagnostic d élimination Clinique: première poussée de SEP; encéphalopathie, confusion, troubles de la conscience, crises, aphasie, hémi ou tetraplégie. Atteinte de la SG corticale EAD SEP ++ +/- Atteinte des NGC ++ +/- Corps calleux - ++ Lésions sous corticales +/- ++ Tronc cérébral Mésencéphale (siège ventral, limites floues) Pont (limites nettes) Prise de contraste Nombreuses Peu Régression lésionnelle Rapide Non Evolution Monophasique Poussées

Pas d atypie: Encéphalite aigue disséminée

Pas d atypie: Red flags Femme 30 ans, sénégalaise. Céphalées trainantes. Première crise comitiale. Toux sèche depuis plusieurs mois.! Hypersignaux SB + rehaussement méningé Meningo-encéphalite infectieuse: Lyme Meningo-encéphalite dans le cadre d une maladie de système: Behcet Vascularite du CNS Méningo-encéphalite granulomateuse: sarcoïdose, tuberculose

Pas d atypie: Red flags Tuberculose cérébro-méningée

Pas d atypie: Red flags Tuberculose cérébro-méningée SEP forme rémittente

Dissémination temporelle et spatiale: SEP SEP cliniquement définie Présentation clinique et radiologique évocatrice Pas d atypie ( red flags ) + Dissémination dans l espace + Dissémination dans le temps Diagnostic radiologique au stade de CIS Traitement précoce (études CHAMPS, ETOMS, BENEFIT) Kappos et al. Neurology 2006;67:142-49

Dissémination temporelle et spatiale: SEP Poussée IRM ref. IRM McDonald 2005 ESPACE 9 lésions T2 ou 1 lésion Gd 3 péri-ventriculaires 1 juxta corticale 1 fosse postérieure TEMPS 1 lésion Gd à 3 mois 1 nouvelle lésion T2 par rapport à IRM de référence (>30J) Valeur dans un contexte clinique évocateur Forte spécificité et VPP Sensibilité médiocre ( 60%) Swanton et al. Lancet Neurol 2007;6:677-86 J30 J90 Polman et al. Ann Neurol 2005;58:840-46

Dissémination temporelle et spatiale: SEP Poussée IRM ref. IRM Poussée IRM ref. McDonald 2005 ESPACE 9 lésions T2 ou 1 lésion Gd 3 péri-ventriculaires 1 juxta corticale 1 fosse postérieure TEMPS 1 lésion Gd à 3 mois 1 nouvelle lésion T2 par rapport à IRM de référence (>30J) MAGNIMS (MAGnetic Resonance Network In Multiple Sclerosis) ESPACE 1 lésion dans 2 localisations: Péri-ventriculaire Juxta corticale Fosse postérieure Moelle TEMPS 1 nouvelle lésion T2 par rapport à IRM de référence (>30J) J30 J90 J30 J90 Polman et al. Ann Neurol 2005;58:840-46 Swanton et al. JNNP 2006;77:830-33 Rovira et al. Arch Neurol 2009;66:587-92 Montalban et al. Neurology 2010;74:427-34

Dissémination temporelle et spatiale: SEP

Dissémination temporelle et spatiale: SEP Poussée IRM ref. IRM Poussée IRM ref. McDonald 2005 ESPACE 9 lésions T2 ou 1 lésion Gd 3 péri-ventriculaires 1 juxta corticale 1 fosse postérieure TEMPS 1 lésion Gd à 3 mois 1 nouvelle lésion T2 par rapport à IRM de référence (>30J) MAGNIMS (MAGnetic Resonance Network In Multiple Sclerosis) ESPACE 1 lésion dans 2 localisations: Péri-ventriculaire Juxta corticale Fosse postérieure Moelle TEMPS Lésions Gd- et Gd+ simultanées 1 nouvelle lésion T2 par rapport à IRM de référence (>30J) J30 J90 J30 J90 Polman et al. Ann Neurol 2005;58:840-46 Swanton et al. JNNP 2006;77:830-33 Rovira et al. Arch Neurol 2009;66:587-92 Montalban et al. Neurology 2010;74:427-34

Dissémination temporelle et spatiale: SEP DIS DIT 1 MRI MS MRI followup MS Montalban et al. Neurology 2010;74:427-34

Dissémination temporelle et spatiale: SEP IRM initiale IRM à 3 mois Femme de 32 ans, ATCD: goître + nodules thyroidiens, Paresthésie des MI apparues il y a 15 jours, Hypopallethésie, réflexes cutanés abdominaux absents.

Formes progressives: Critères diagnostiques Femme de 45 ans, difficultés à la marche avec réduction du périmètre de marche. Intérrogatoire: difficulté à courrir; mictions fréquentes Paraparésie spastique PL: 5 cellules/ml; Proteinorachie normale; Bandes oligoclonales T2 7Tesla LFB Polman et al. Ann Neurol 2011;69:292-302

Formes variantes: Sclérose concentrique de Balo Homme, 29 ans, déficit sensitivo-moteur droit respectant la face. T2 7Tesla LFB Laule et al. Ann Neurimage 2008;40:1575-80

Conclusion Hypersignaux «micro-vasculaires» de loin les plus fréquents Origine inflammatoire (SEP) à évoquer devant un tableau clinicoradiologique particulier Signes d alerte (atteinte exclusive des fibres profondes du CC, topographie cortico sous corticale exclusive, association à des infarctus corticaux, PDC méningée ) Red Flags Charil et al. Lancet Neurol 2006;5:841-52 Miller et al. Multiple sclerosis 2008;14:1157-74 Dans certains cas: hypersignaux non spécifiques