Rétrécissement valvulaire pulmonaire Définition Causes Manifestations Diagnostic Évolution - Risques Traitements
Définition La valve pulmonaire est située à la sortie du ventricule droit. Elle s ouvre pour laisser sortir sans obstacle le sang du ventricule droit en systole et se referme sans fuite en diastole pour empêcher tout reflux sanguin vers le ventricule. Lors d une sténose valvulaire, la valve ne s ouvre pas complètement et constitue un obstacle à l éjection du sang vers l artère pulmonaire accentuant le travail ventriculaire. Si l obstacle n est pas trop important, le ventricule s adapte en s épaississant, s il devient trop sévère le ventricule se désadapte, se contracte moins bien, le débit chute, le pronostic vital est en jeu. Cette anomalie est souvent évolutive pouvant s aggraver surtout lors des périodes de grande croissance (fœtus, nourrisson et adolescence). Le diagnostic anténatal est possible mais rarement fait. Les formes graves peuvent conduire en période fœtale à une altération souvent irréversible de la fonction ventriculaire droite. AO VD AP Artère pulmonaire tronc dilatée Valve pulmonaire épaisse en dôme Ventricule droit épais non dilaté et de contraction normale Après la naissance les formes graves peuvent se décompenser très rapidement lors de la fermeture du canal artériel (dans les tous premiers jours) ou conduire à une décompensation rapide dans les premières semaines de vie.
Causes La sténose valvulaire pulmonaire représente environ 10 % des cardiopathies malformatives. C est une malformation le plus souvent isolée, mais certaines formes sont : - rarement familiales, - constitutif d un syndrome de Noonan, - secondaire à une rubéole congénitale. Si le diagnostic est fait en échographie anténatale, un caryotype est habituellement réalisé à la recherche d une anomalie chromosomique.
Manifestations Les manifestations cliniques dépendent de l adaptation ventriculaire droit à l obstacle pulmonaire. On peut ainsi distinguer les formes à ventricule adapté, parfaitement supportées, et les formes à ventricule désadapté, d un pronostic rapidement défavorable en l absence de traitement. Sténose valvulaire pulmonaire à ventricule adapté Il n y a habituellement aucun signe fonctionnel. Exceptionnellement, en cas de sténose serrée, une syncope peuvent survenir, le plus souvent à l effort. L auscultation retrouve un souffle et souvent un click protosystolique, seul témoin clinique de la malformation. L ECG inscrit une surcharge ventriculaire droite, la radio montre un débord gauche. Sténose valvulaire pulmonaire à ventricule désadapté Signes fonctionnels : cyanose en période néonatale (ou en cas de communication interauriculaire associée) et des signes d insuffisance cardiaque : essoufflement, sueurs, pâleur, troubles digestifs apparaissent, d abord à l effort (au cours des repas) puis de façon permanente. L auscultation retrouve un souffle et un galop, le foie est augmenté de volume. L ECG montre une surcharge ventriculaire droite avec des troubles de la repolarisation. En l absence de traitement le pronostic vital est en jeu.
Diagnostic Le diagnostic de sténose valvulaire pulmonaire est suspecté devant l auscultation (souffle et click protosystolique) et la surcharge ventriculaire droite sur l ECG. Il est confirmé par l échocardiographie couplée au doppler. Ventricule droit Sténose valvulaire Artère pulmonaire Vitesse maximale du flux : 3,8 m/s Échographie bidimensionnelle Doppler aortique mesurant la vitesse du flux permettant d évaluer l importance de la sténose
Évolution - Risques Sténose valvulaire pulmonaire à ventricule adapté La malformation est habituellement parfaitement tolérée. L obstacle pulmonaire à pour conséquence un épaississement des parois du ventricule droite. Trop épaisses ces parois peuvent gêner le remplissage du ventricule. Exceptionnellement l obstacle peut à l effort être responsable d une syncope voire de mort subite. Les consultations doivent être d autant plus fréquentes que la sténose est serrée et que l enfant est en période de grande croissance. L évaluation se fait par la clinique et l échographie doppler. Sténose valvulaire pulmonaire à ventricule désadapté L insuffisance ventriculaire droite est responsable d une chute du débit cardiaque qui à court terme et en l absence de traitement met en jeu le pronostic vital. L élévation des pressions en amont conduit, en cas de communication interauriculaire associée ou en période néonatale, à un passage du sang désaturé de l oreillette droite vers l oreillette gauche (cyanose). La levée de l obstacle pulmonaire peut seule permettre au ventricule droit de récupérer une fonction normale. Mais cette récupération n est pas constante, elle d autant plus fréquente que l enfant est jeune. Une localisation microbienne (maladie d Osler) est exceptionnelle lors des des infections bactériennes ou des soins dentaires.
Traitement Dilatation de la valve par cathétérisme interventionnel Hospitatlisation de quelques jours. Technique : introduction d une sonde à ballonnet par la veine fémorale. Le ballonnet est gonflé dans l orifice pulmonaire, dilatant la valve sténosée. Mortalité exceptionnelle en rapport essentiellement avec l état clinique (sténose décompensée). Complications : rarement cardiaque : bloc auriculoventriculaire, perforation, parfois locale: saignement, obstruction de la veine ponctionnée. Résultat : l obstacle est le plus souvent largement levé (environ 95 % de cas). Il peut persister une modeste sténose parfaitement tolérée. Une petit fuite valvulaire sans conséquence est habituelle. Dilatation valvulaire par ballonnet AO AP VD AO AP VD Introduction d'un ballonnet dégonflé dans l'orifice pulmonaire, puis dilatation de la valve jusqu'à l'anneau
Traitement Traitement chirurgical : commissurotomie, valvulectomie Hospitalisation d environ 12 jours. Technique : circulation extracorporelle (nécessite une transfusion chez le nourrisson) ou sous arrêt circulatoire : ouverture de la valve sous contrôle de la vue. Cicatrice : sternotomie médiane. Mortalité : faible, environ 1 à 5 % suivant l état clinique et l âge. Complications possibles : - de l anesthésie, - infection (cicatrice, médiastinite, bronchopulmonaire, etc), - de la réanimation, - épanchement péricardique. Résultat : l obstacle est largement levé, une fuite d intensité variable est habituelle. Surveillance ultérieure cardiologique obligatoire essentiellement pour suivre l évolution de la fuite pulmonaire habituellement parfaitement tolérée.
Indications thérapeutiques Indications de levée de l obstacle Épisode fonctionnel : cyanose et/ou insuffisance cardiaque sur un ventricule désadapté. Importance de la sténose évaluée par le doppler : gradient maximal supérieur ou égal à 50 mmhg. Choix de la technique En première intention le choix se porte toujours sur la dilatation par ballonnet. Ce choix nécessite bien évidemment un anneau pulmonaire non hypoplasique. Secondairement, en cas d échec, on s oriente vers la chirurgie le gradient habituellement requis étant alors proche de 70 mmhg.