02/04/16 VELLY Camille D1 CR : MACIOW Benjamin RVU-AGM Professeur BURTEY 10 pages Maladies rénales d'origine vasculaire Plan A. Les néphropathies vasculaires I. Physiopathologie II. Symptomatologie III.A rechercher en cas de suspicion de néphropathie vasculaire B. Le syndrome de microangiopathie thrombotique I. Le syndrome hémolytique et urémique II. L'HTA maligne ou néphroangiosclérose III.Maladie des embols de cristaux de cholestérol IV. Autres néphropathies vasculaires aïgues C. Sténose de l'artère rénale D. Néphroangiosclérose bénigne E. Conclusion Le but de ce cours est d'aborder la pathologie sans rentrer dans les détails, c'est le teaser d'un cours qu'on aura l'année prochaine (item ECN), c'est un des sujet le plus compliqué en néphrologie, qui n'est pas abordable si on ne connait pas la néphro de base. Ce cours sert à fixer certaines idées. A. Les néphropathies vasculaires Le rein est l'organe le plus vascularisé de l organisme (20% du débit cardiaque) et toute atteinte vasculaire peut être a l'origine de maladies rénales. Il faut distinguer les maladies des petits (artérioles, capillaires) et des gros vaisseaux (artères) et les atteintes aiguës des chroniques. (sachant que l aigu peut devenir chronique et que le chronique peut se compliquer d'aigu) Ces néphropathies sont une des principales causes d'insuffisances rénales chroniques. 1/10
Voici la vascularisation rénale : Les néphropathies vasculaires s arrêtent à l'artériole inter lobulaire. Des gros vaisseaux jusqu'aux vaisseaux arqués on pourra avoir de l'athérosclérose. Les plus petits vaisseaux seront sujet aux embols de cholestérol, à la néphroangiosclérose et au Syndrome hémolytique et urémique (SHU). En fonction de la taille du vaisseaux on aura donc différentes atteintes. I. Physiopathologie Qu'elle soit aiguë ou chronique, l'atteinte vasculaire va être responsable d'une ischémie d'aval. La première structure lésée est le glomérule (on parle de glomérule ischémique). L'ischémie va être perçue comme une hypoperfusion rénale (comme lors d'une déshydratation) responsable d'une stimulation souvent massive du système rénine-angiotensine-aldostérone. Cette ischémie est responsable d'une hypertension artérielle assez sévère qui est rénine dépendante. Photo d'une plaque d'athérome dans artère moyen calibre. (Cholestérol effilé en blanc) L'ischémie glomérulaire va être responsable d'une perte de sa fonction normale de filtre. En cas d'atteinte aiguë de gros vaisseaux, l'ischémie peut être responsable d'une nécrose des tubules rénaux. L'ischémie chronique favorise l'apparition d'une fibrose interstitielle et glomérulaire. C'est la progression de la fibrose qui va être responsable de l'insuffisance Rénale Chronique (IRC) 2/10
II. Symptomatologie rénale Elle est assez pauvre. C'est l'hta qui domine le tableau clinique, et elle est souvent sévère. Il n'y a pas de néphropathie sans HTA! L insuffisance rénale peut être chronique ou aiguë, et subaiguë dans les maladies aiguës. La protéinurie en général est <1g/24h (rarement >3g/24h = syndrome néphrotique) III. A rechercher lorsque d'une suspicion de une néphropathie vasculaire Il faut d'abord préciser l'histoire de la maladie : brutalité du tableau, atcd de gestes endovasculaire, traitement anti-coagulant... Il faut ensuite rechercher les antécédents suivant: HTA ancienne, hépatite B, thrombose, fibrillation auriculaire, maladie athéromateuse, épisodes de thrombose... Signes à évaluer et rechercher à l'examen clinique: Tension arterielle Diurèse Œdèmes Douleurs Hématurie Souffle péri ombilical ou lombaire ++ Signes cutanés : purpura, livedo (ischémie des artères du derme qui donne un aspect hypoperfusé, réticulé), regarder les orteils Myalgies, signes neuro (AIT, AVC) Signes généraux Au niveau biologique : Créatinine ECBU NFS-plaquettes, LDH (marqueur non-spécifique de souffrance cellulaire) Protéinurie Créatinurie 3/10
Autres : - Fond d œil (rechercher emboles de cholestérol, cela peut mener à une perte de la vue) Imagerie rénale B. Le syndrome de microangiopathie thrombotique : C'est une anémie hémolytique mécanique associée à une thrombopénie périphérique.(définition biologique) L'hémoglobine est diminuée L'haptoglobine est indosable (à cause de l'hémolyse intra-vasculaire, l'haptoglobine va être consommée pour capter l'hb libérée par les hématies lésées) LDH élevée Présence de schizocytes (fragment de membrane des hématies) Histologiquement,on va avoir une occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux sur lesquels viennent se briser les globules rouges. A cette définition biologique s'associe : Soit une atteinte rénale prédominante avec insuffisance rénale et protéinurie : syndrome hémolytique et urémique (SHU) Soit une atteinte cérébrale prédominante : purpura thrombotique et thrombocytopénique (PTT) Soit une HTA maligne avec TA diastolique >130mmHg (HTA sévère majore la lyse des hématies) les 3 sont des urgences médicales extrêmes ++ car mettent en jeu le pronostic vital en quelques jours pour PTT, et en quelques mois pour SHU! 4/10
I. Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) Tableau de microangiopathie thrombotique touchant le rein avec un début brutal. Il faut l'évoquer devant toute insuffisance rénale aiguë de principe et rechercher une anémie hémolytique mécanique et une thrombopénie (au bilan = NFS : Hb basse, plaquettes : basses, LDH : augmenté) Causes multiples : cause typique : - Gastro entérite secondaire à une bactérie entero-invasive secrétant de la shigatoxine (E Coli secrétant shigatoxine ++). souvent contexte epidemique (toxi-infection alimentaire) La shigatoxine est toxique pour les cellules endothéliales, particulièrement pour celles du rein. Il y a quelques années en Allemagne il y a eu une épidémie de SHU à cause de blé contaminé par des E Coli, qui a donné des diarrhées glairo-sanglantes. Maladie grave, en France 200cas /an de SHU typique, surtout les enfants. Peut mener à la dialyse. Actuellement le principal pourvoyeur sont les steak hachés mal cuit. C'est la terreur de tous les systèmes de santé. Dans la littérature, on peut retrouver différents exemples comme une classe aux USA qui visite une ferme avec activité de traite de vaches et 20 enfants se sont retrouvés avec SHU à cause vaches contaminées à E coli. Il y a également eu la fermeture d'une chaine d'hamburger Jack in the box, car il y a eu une épidémie à cause des steak hachés. Causes atypiques : - Anomalie de la voie alterne du complément > sur-activation du complément, activation de la cascade en permanence (qui n'est normalement activée qu'en cas de stress), cela va provoquer des lésions de l'endothélium et donc insuffisance rénale. médicaments autres (HIV...) on ne peut faire le diagnostic de SHU que si on y pense!! II. L'hypertension artérielle maligne ou néphroangiosclérose maligne Survient lorsqu'on a une PA diastolique >130mmHg Atteintes associées : rétinopathie encéphalopathie insuffisance rénale aiguë insuffisance ventriculaire gauche Biologie : IRA (insuffisance rénale aïgue) et protéinurie +/- MAT (microangiopathie thrombotique) Toutes les HTA dites essentielles peuvent donner une HTA maligne ; cela devient alors une urgence thérapeutique! 5/10
La différence entre HTA et HTA maligne se fait au niveau des valeurs ou au niveau des retentissements, soit rétinien (œdème papillaire au fond d œil +++), soit cérébral ( œdème temporal), soit rénal avec une IR brutale. Causes secondaires : toute cause d'hta le plus souvent HTA essentielle négligée sténose artère rénale glomérulopathie chronique sclérodermie NB : ne pas corriger trop vite la TA, car risque d'ischémie ++, l'organisme s'étant adapté à fonctionner avec de fortes pressions. III. Maladie des emboles de cristaux de cholestérol Survient chez les bons vivants, 60-70ans, tabac ++ (30-40 Paquets-Année). Présence d'athérome partout dans les vaisseaux chez ces patients. Elle survient de façon spontanée ou après un geste endovasculaire (passage par voie fémorale+++) * ou initiation d'une anticoagulation. Les patients arrivent le plus souvent avec apparition d'une IRA avec protéinurie peu abondante et souvent des signes cutanées associées ( livedo, orteils). Avec parfois, un aspect violacé du pied, signe d ischémie. Biologie : syndrome inflammatoire, complément consommé et éosinophilie. Diagnostic : Fond d œil, biopsie cutanée ou rénale. La lésion histologique est une occlusion des artérioles de petits calibres par des cristaux de cholestérols entraînant une réaction inflammatoire intense et en aval une ischémie rénale. Cette pathologie entraîne une contre-indication formelle à l'anticoagulation : ce traitement favorise la rupture des plaques qui sont en partie composées de caillots qui seront lysés par ce type de traitement. Cette contre indication peut devenir relative s'il y a un autre problème nécessitant une anticoagulation : importance de la balance bénéfice risque. Elle entraîne des emboles surtout au niveau rénal, avec occlusion des artérioles de petit calibre par des cristaux de cholestérol, entraînant une réaction inflammatoire intense et une ischémie rénale, occasionnant un insuffisance rénale. Il y a fréquemment des séquelles à type d'insuffisance rénale résiduelle. Ces emboles peuvent aussi se localiser au niveau cérébral, cutané, digestif, un peu partout..., y occasionnant également des zones d'ischémie. C'est une maladie redoutable. 6/10
IV. Autres néphropathies vasculaires aiguës Infarctus rénal : tableau de colique néphrétique sans paroxysme (attention diagnostic différentiel!) avec LDH élevés. Infarctus dû au fait qu'il n'y ait pas d'anastomose entre les réseaux vasculaires antérieur et postérieur, donc pas de suppléance possible. Périarthrite noueuse : maladie générale ou angéite nécrosante, avec formation d'anévrysmes sur les petits vaisseaux Sclérodermie : fibrose pouvant toucher tous les tissus. La crise rénale sclérodermique ressemble à une poussée d'hta maligne. Les patients ont du mal à ouvrir la bouche, les doigts sont rétractés... En donnant des inhibiteurs d'enzymes de conversion, on a radicalement changé l espérance de vie de ces patients. C. Sténose de l'artère rénale (SAR) Tableau variable en fonction du caractère unilatéral ou bilatéral de l'atteinte. L'HTA domine la scène clinique. Il faut penser à rechercher un souffle abdominal ou lombaire. Si sténose unilatérale avec deux reins initialement fonctionnels, on aura : HTA sévère souvent résistante au traitement médical HTA résistante = résistante à plus de 3 médicaments aux bonnes posologies dont un diurétique alcalose hypokaliémique (hyperaldostéronisme secondaire) Réponse physiologique à une sténose de l'artère rénale : schéma de Goldbatt à 2 reins-1 clip - Du coté de la sténose, il y a diminution du flux sanguin rénal, entraînant la stimulation du système Rénine- Angiotensine-Aldostérone (SRAA), entraînant une augmentation de la réabsorption par le rein controlatéral. - On a une HTA angiotensine dépendante qui va augmenter le DFG, limitant l'augmentation du secteur extracellulaire. - Le relais étant pris par le rein fonctionnel, il n'y a pas d'insuffisance rénale. 7/10
Pour mettre une évidence cette sténose, on donne un inhibiteur des enzymes de conversion (IEC). Cela permet de corriger l'hta ( car ce sont des HTA angiotensine dépendantes). L'angioplastie est également un traitement efficace. - Si sténose bilatérale (néphropathie ischémique) HTA insuffisance rénale chronique œdème aigu du poumon protéinurie rarement abondante Modèle 1 rein-1 clip de Goldblatt : La diminution de la vascularisation rénale va également entraîner la stimulation du SRAA. Ceci va entraîner un rétention hydro-sodée, mais avec deux reins défaillants, entraînant l'apparition d'une insuffisance rénale et une augmentation du secteur extra-cellulaire. Ces sténoses bilatérales sont athéromateuses. Et quand on regarde dans le parenchyme, il y a aussi des micro anévrismes = Répond mal à l'angioplastie Mise en évidence des sténoses par imagerie : echo doppler des artères rénales - IRM angioscanner des artères rénales - Artériographie 8/10
Angiodysplasie artère rénale chez femme jeune 20-30ans (images ci-dessous). Angiodysplasie dite en chapelet de perles. Cela donne des HTA parfois très sévères mais qui réagissent bien aux TRT vasculaires (stent par exemple). Les patients ayant une sténose de l'artère rénale ont un très mauvais pronostic et meurent fréquemment d'avc ou d'infarctus. D. La néphroangiosclérose bénigne : C'est une complication de l'hta. Elle va retentir sur les petits vaisseaux et entraîner une endartérite fibreuse des petits vaisseaux (atteinte inflammatoire de l'endothélium) : les petites artérioles vont devenir des blocs de fibrose et vont donner une ischémie d'aval modérée. Avec le temps, l'insuffisance rénale va s'installer. C'est de cette façon que l'hta mal contrôlée va donner une insuffisance rénale. Les reins sont diminués de taille et il n'y a pas d'hématurie ni de protéinurie abondante. E. Conclusion : Le diagnostic des néphropathies vasculaires est difficile. Si on ne veut pas les rater, il faut y penser systématiquement, en particulier aux pathologies aiguës car elles ne sont pas forcément très évidentes. A Bibou, Max, José. Aux Lis'bonnasses A Pierre H. <3 (elle est là ta dédicace) 9/10
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