SYNDROME DE MALABSORPTION : QUAND Y PENSER? Les Jeudis de l Europe jeudi 10 avril 2008 : 22H. Dr Hubert REBAUDET
QUELS SONT LES SYMPTÔMES? Diarrhée chronique Baisse de l état général, amaigrissement Œdèmes déclives Anémie microcytaire ferriprive Douleurs osseuses révélant une ostéomalacie Crises de tétanie Syndrome hémorragique Altération de la peau et des phanères
Les SIGNES BIOLOGIQUES EVOCATEURS Hypoalbuminémie Calciurie, Calcémie, phosphorémie, Mg Phosphatases alcalines Anémie microcytaire ferriprive Anémie macrocytaire (carences folates, Vit B12 Sidéropénie avec du coeff. de saturation Ferritinémie basse Baisse des facteurs de coag. VitK-dépendants
QUEL EST L EXAMEN qui ETABLIT le DIAGNOSTIC LA STEATORRHEE > à 20 g par 24 heures
LES 2 MECANISMES RESPONSABLES Digestion insuffisante des lipides dans la lumière du grêle : I. pancréatique I. de sels biliaires : - quantitative (cholestase) - qualitative (pullulation) Anomalie du grêle empêche l absorption
LES CAUSES PRINCIPALES I. Pancréatique: pancréatite chronique Cholestases chroniques : CBP Sd de Zollinger-Ellison Pullulations microbiennes entériques Atrophie villositaires : Maladie coeliaque, lambliase, sprue tropicale, carence en Ig Inflammation du grêle : Crohn, Tuberculose, maladie de Wipple Grêle court Médicaments : cholestyramine, néomycine
La Maladie COELIAQUE : Se définit par : maladie méconnue - Syndrome de malabsorption clin et/ou bio - Atrophie villositaire totale ou sub - Régression sous régimes sans gluten Elle est due à une sensibilisation au gluten et à une réaction immunoallergique à la gliadine chez des sujets prédisposés Prévalence varie entre 1/250 à 6500
Le GLUTEN Fraction soluble dans l eau des protéines des céréales La fraction toxique du gluten sont les prolamines, soluble dans l alcool La gliadine = prolamines du blé Les sécalines = seigle Les hordéines = orge Les avénines = avoine
Critères de diagnostic Elle n est pas l apanage de l enfance : 20 % se révèlent après 60 ans Présentation clinique trompeuse : troubles digestifs peu spécifiques : ballonnement, douleurs abdominales, diarrhée inconstante Manifestations extra digestives révélatrices : Arthrite infl, dermatite herpétiforme, neuropathie Affections auto immunes : thyroïdite, diabète, CBP Formes frustres, latentes +++ partie immergée de l iceberg
Critères de diagnostic Le diagnostic revêt une importance majeure: - si diagnostic tardif : complications (dénutrition, anémie, neuropathie, ostéoporose). - si diagnostic établi : conséquences lourdes : supp totale et définitive du gluten D où savoir l évoquer devant des signes frustres, mais recueillir quand même des arguments
Symptômes cliniques révélateurs Diarrhée Douleurs abdominales Ballonnement Amaigrissement Asthénie Douleurs articulaires Tétanie Douleurs osseuses Fractures spontanées Neuropathie OMI Eruption cutanée Ecchymoses Glossite Saignement Hippocratisme digital
Biologie révélatrice Celle des troubles de l absorption Anémie Carences en fer, en folates Hypo Ca, Mg Hypo thrombinémie Hypo albuminémie Stéatorrhée
BIOLOGIE Spécifique A réaliser sous régime normal AC anti-endomysiums de type Ig A Si négatifs, possible déficit en Ig A IgG AC anti-transglutaminases de type Ig A ou IgG AC anti-gliadine : moins spécifiques. Les IgA présents si pas de déficit en IgA et en l absence de régime. Les IgG encore moins spécifiques, décelables plus longtemps sous régime
Les recommandations de HAS Si pas de déficit connu en IgA : IgA antitransglutaminase si + Biopsies grêle si - Déficit en IgA oui IgG anti-transglutaminase IgG anti-endomysium non Autre Diagnostic
Diagnostic de certitude BIOPSIE DUODENALE - Atrophie villositaire totale ou sub - Hypertrophie cryptique - Lymphocytes dans épithélium
Diagnostic de la responsabilité du gluten Amélioration symptomatique franche sous régime sans gluten dans les 3 mois Amélioration histologique avec repousse villositaire après 12 à 18 mois
TRAITEMENT Eviction totale et définitive du gluten Voir régime détaillé sur le site www.afdiag.org