DIAGNOSTIC ANTENATAL ET PATHOLOGIES FOETALES LES GROSSESSES MULTIPLES P. VAAST Clinique d Obstétrique HOPITAL JEANNE DE FLANDRE C.H.R.U. LILLE 2 MECANISMES +++++ EPIDEMIOLOGIE DIZYGOTES : ( FJ ) Implantation de deux œufs DIZYGOTES : ( FJ ) Fécondation simultanée de deux ovocytes par deux spermatozoïdes Patrimoines génétiques différents = 2 grossesses uniques évoluant en parallèle Fécondation d un seul ovocyte par un spermatozoïde donnant un œuf unique se divisant secondairement - Facteurs favorisants : Age maternel Parité Prédisposition familiale Ethnie (Asie/ Afrique = X 16) Nutritionnels Chimiques - Traitements AMP ++++++ Patrimoines génétiques identiques Pathologies spécifiques EPIDEMIOLOGIE - Facteurs Héréditaires ou Environnementaux 0 - Surmaturité ovulaire : Ovulation retardée Fécondation tardive - Variations avec l âge ( < 18 et > 35 ans ) Fréquence stable : 3.5 à 5 / 1000 2 ENTITES TOTALEMENT DIFFERENTES +++++ PLACENTATIONS +++++ DIZYGOTES : ( FJ ) - PLACENTATION TOUJOURS DE TYPE BICHORIAL BIAMNIOTIQUE Deux masses trophoblastiques distinctes séparées ou fusionnées Membrane interovulaire à 4 feuillets Anomalies : AOU et insertions vélamenteuses plus fréquentes JAMAIS D ANASTOMOSE VASCULAIRE
PLACENTATIONS +++++ PLACENTATION SELON LE TERME DE CLIVAGE DE L ŒUF - PLACENTATION BICHORIALE : TOUJOURS BIAMNIOTIQUE 30 % des grossesses monozygotes Division avant le stade morula ( 5è j ) Deux masses trophoblastiques, distinctes ou souvent fusionnées Cloison interovulaire à 4 feuillets Jamais d anastomose vasculaire PLACENTATIONS +++++ - PLACENTATION MONOCHORIALE : SPECIFIQUE DES GROSSESSES MONOZYGOTES ANASTOMOSES VASCULAIRES CONSTANTES BIAMNIOTIQUE 70 % des grossesses monozygotes Division avant le stade de bouton embryonnaire ( 8è j ) Masse trophoblastique unique Cloison interovulaire à 2 feuillets ( amnios ) Insertions funiculaires vélamenteuses fréquentes PLACENTATIONS +++++ - PLACENTATION MONOCHORIALE : SPECIFIQUE DES GROSSESSES MONOZYGOTES ANASTOMOSES VASCULAIRES CONSTANTES MONOAMNIOTIQUE 1 % des grossesses monozygotes Division après le 8è j Masse trophoblastique unique Absence de cloison interovulaire Insertions funiculaires voisines ( risques d emmêlement ) Division après le 14è jour : Embryons conjoints ( 1/100000 ) DIAGNOSTIC ECHOGRAPHIQUE POSITIF DIAGNOSTIC ECHOGRAPHIQUE 4 ARGUMENTS - Sexe fœtal - Placentation DE PLACENTATION DIAGNOSTIC ECHOGRAPHIQUE DE PLACENTATION Bichorial Biamniotique - Signe du LAMBDA +++ - Epaisseur de la cloison
ECHOGRAPHIE DES GROSSESSES MULTIPLES DIAGNOSTIC ECHOGRAPHIQUE DE PLACENTATION DIAGNOSTIC ECHOGRAPHIQUE DE PLACENTATION Monochorial Biamniotique FONDAMENTAL AU 1 r TRIMESTRE +++++ INCERTAIN APRÈS En toutes lettres dans le Compte rendu... avec arguments et cliché MONOCHORIAL MONOZYGOTE BICHORIAL????? Seul argument = Sexe foetal BIOMETRIE ECHOGRAPHIQUE - Clinique impossible Que l Echo ( 1 / mois ) - Paramètres habituels: BIP, PC FAC ( difficile en fin de grossesse ) F - Courbes individuelles, superposables jusqu à 30 SA ( Courbes spécifiques abandonnées ) - RCIU : Fréquence mal évaluée = 20 à 50 % Diagnostic sur abdominométrie et EPF +++ DOPPLER OMBILICAL : Conditions de mesure identiques Courbes et interprétation = idem fœtus unique CEREBRAL : idem fœtus unique UTERIN : Mauvaise prédictivité valeurs des index inférieures / grossesses uniques + variabilité ( surdistension utérine ) SURVEILLANCE : Vitalité, LA, Maturation placentaire Avance maturative ( Terme = 38 SA ) CONSENSUS : JUMEAUX DISCORDANTS - Estimation du poids fœtal Corrélation la meilleure avec la définition néonatale - % du poids du plus gros fœtus Mais seuil de discordance??? : > 20 % à 25 % ARGUMENTS ETIOLOGIQUES Grossesses monochoriales En première hypothèse : le syndrome transfuseur - transfusé Autres hypothèses : Grossesses bichoriales pathologie malformative non génétique insuffisance placentaire Insuffisance placentaire Pathologies malformatives ou génétiques RCIU constitutionnel Risque anténatal CONSEQUENCES PERINATALES des JUMEAUX DISCORDANTS 1r T : FCS, Malformations, S.T.T. SFA et mortalité du jumeau hypotrophe 2 situations distinctes - Grossesse bichoriale: Evolutions en parallèle Prématurité induite - Grossesse monochoriale: Morbidité du fœtus survivant césariennes : 53% à 79% ( QS )
Risque postnatal: CONSEQUENCES PERINATALES des JUMEAUX DISCORDANTS mortalité : 19 % à 33% et morbidité Apgar < 7 (17%) Séjours en réanimation (42%) Détresse respiratoire 21% HIC 17% EVANESCENCE D UN JUMEAU Lyse précoce d un embryon préalablement visualisé 25% d interruption totale d autant plus que tardif persistance de l œuf mort Pronostic du jumeau survivant non altéré MAIS - mortalité et morbidité pour le + petit - risque significatives si G. monochoriale +++++ MIU < 20 SA = momification ( F. Papyracae ) GROSSESSES HETEROTOPIQUES MALFORMATIONS FŒTALES NON SPECIFIQUES Association GEU + GIU 1 / 30000 naissance Facteurs de risques : ceux des GEU ( AMP? ) Tableau clinique de GEU DANGER : Méconnaissance de l œuf ectopique Pronostic à la GEU ; + risque d avortement de la GIU Fréquence proche de 5% Biais d enregistrement nombreux ( G. monozygote??? ) Intérêt de la morphologie précoce +++ Etude exhaustive difficile Répéter les examens ( Se 88% ) Surtout : Neurologique F X 4,3 Réno-urinaire F X 2,5 Cardiaque F X 2 ( monozygotes ) Associations malformatives ( VACTERL ) MALFORMATIONS ET GROSSESSES MULTIPLES MALFORMATIONS FŒTALES NON SPECIFIQUES DYSCHROMOSOMIES Soit p probabilité de Dyschromosomie sur grossesse unique ( ex : 2 / 100 ) G. Dizygote : Proba. d 1 enfant atteint = 2 p ( 4 / 100) Proba de 2 enfants atteints = p 2 ( 4 / 10000 ) G. Monozygote : Proba. de 2 enfants atteints = p ( 2/100 )
MALFORMATIONS FŒTALES SPECIFIQUES JUMEAUX CONJOINTS Spécifique des G. Monoamniotiques, 1 / 100000 naissances Classification : 70% Thoracopages, 70% F MALFORMATIONS FŒTALES SPECIFIQUES JUMEAU ACARDIAQUE - Spécifique des grossesses monochoriales, mono ou biamniotiques 1 / 35000 naissances - Etiopathogénie : perfusion à contre courant hyperprécoce d anastomoses Diagnostic au T1 - Écho : Si pas IMG : Bilan soigneux des organes communs ( v. vaginale, 3D, IRM) Risque d hydramnios aigu + Dystocie +++ - Surveillance 2ème J. +++ : Hydramnios, IC, Anasarque Intervention in utero MALFORMATIONS FŒTALES SPECIFIQUES PHYSIOPATHOLOGIE - FREQUENCE FAIBLE : 10 à 15 % DES GROSSESSES MONOCHORIALES - COMPLICATION SPECIFIQUE DES GROSSESSES MONOCHORIALES ( donc MONOZYGOTES ) UNIQUEMENT GROSSESSES BIAMNIOTIQUES Art. Vein. ANASTOMOSES VASCULAIRES CONSTANTES - UNIDIRECTIONNELLES = Artério -veineuses - BIDIRECTIONNELLES = Veino - veineuses Artério - artérielles DESEQUILIBRE PHYSIOPATHOLOGIE DESEQUILIBRE HEMODYNAMIQUE : Mécanisme mal connu Insuffisance placentaire primitive du donneur = Transferts de fluides préférentiels vers le receveur Hypervolémie Hyperosmolarité Polyurie DIAGNOSTIC CRITERES ECHOGRAPHIQUES + + + + + OBLIGATOIRES: Grossesse Monochoriale Biamniotique Différence de volumes vésicaux ( diurèses différentes ) FACULTATIFS : Différence de volumes amniotiques Excès + gros fœtus Oligo A. + petit fœtus Discordance biométrique Différence d échogénicité placentaire Diamètres funiculaires différents Insuffisance cardiaque chez le receveur ( Echo T1 = MonoCh BiA + Nuque : dépistage )
LE SYNDROME TRANSFUSEUR - TRANSFUSE G. MonoC. BiA. Hydramnios Biométrie Cordons Asymétrie des diurèses Insertion vélamenteuse Placenta DIAGNOSTIC Décompensation brutale et précoce : Hydramnios aigu CRITERES PRONOSTIQUES S.T.T. = 17% de la Mortalité Périnatale des G. Gémellaires STUCK TWIN - Hydramnios majeur - Fœtus suspendu à la paroi moulé dans une poche en oligoanamnios Impose une cloison interovulaire TERME D APPARITION T2 ( parfois fin de T1 ) Mortalité proche de 100% pour les 2 fœtus si pas de prise en charge HYDRAMNIOS ( STUCK TWIN ) Tournant évolutif pour le S.T.T. CRITERES PRONOSTIQUES ANASARQUE Presque toujours le Transfusé Du à Hyperviscosité + Insuffisance cardiaque par surcharge Cardiomégalie hypertrophique hypokinétique, Insuffisance tricuspide Mortalité proche de 100 % pour le Transfusé VELOCIMETRIE DOPPLER FŒTALE SFC du transfuseur ( Insuffisance placentaire, anémie sévère ) Index diastolique nul voire reverse flow très péjoratif Cardiomégalie hypertrophique, I. T., Péricardite, D. D. V. pathologique
PRISE EN CHARGE INTERRUPTION SELECTIVE DE GROSSESSE Problèmes techniques complexes : Occlusion du cordon Problèmes éthiques et psychologiques DEUX GRANDS AXES ACTUELS - LES AMNIODRAINAGES DOIT ETRE EVITEE - LA PHOTOCOAGULATION LASER DES ANASTOMOSES ( Cf ) MORT IN UTERO D UN JUMEAU Fréquence globale : 3 à 9 % G. BICHORIALE Étiologies non spécifiques G. MONOCHORIALES BIAMNIOTIQUES Syndrome transfuseur - transfusé +++++ Si G. MONOAMNIOTIQUE Accidents funiculaires +++ ( emmêlement ) RISQUE MATERNEL : Très faible voire nul pour coagulopathie MORT IN UTERO D UN JUMEAU CONSEQUENCES FŒTALES ( Jumeau survivant ) GROSSESSES BICHORIALES Évolution de 2 grossesses en parallèle PREMATURITE +++++ ( Risque 10 à 15 % ) GROSSESSES BICHORIALES Le plus souvent : Décès du transfuseur MORBIDITÉ PÉRINATALE proche de 20% Etiopathogénie = Collapsus fœtal pré mortem Lésions vasculaires de type hypoxie - ischémie Localisations cérébrales +++++, rénales, digestives Risque de séquelles neurologiques chez le transfusé = 10 à 15%