Problèmes posés par l enfant cardiaque

Problèmes posés par l enfant cardiaque DIU Anesthésie pédiatrique 16/12/13 Dr N TAFER Unité anesthésie réa des cardiopathies congénitales Hopital Haut lévèque SAR2 1

Epidémiologie 8/1000 naissances 3/1000 cardiopathies graves, chirurgie néonatale En 2000 en France : 6231 pour 778900 naissances 2617 300 300 200 200 48 CIV CoA TGV Fallot hypovg atrésie tricuspide En 2008, 85% des patients arrivent à l âge 2

Contexte Du prématuré à l adulte Souvent polymalformations associées Morbidités associées Défaillance cardiaque ± autres organes Troubles de l hémostase liés à la cyanose Troubles du rythme HTAP 3

Contexte Soit la malformations est connue En attente de correction chirurgicale Opérée: Intervention palliative en attente d une curative En attente d une réintervention Correction complète Soit découverte lors de la prise en charge 4

Urgences Hernie diaphragmatique Atrésie œsophage, Atrésie duodénale Nouveau chirurgicales néonatales né porteur de: CIV CIA CAP 5

Contexte Soit la malformations est connue En attente de correction chirurgicale Opérée: Intervention palliative en attente d une curative En attente d une réintervention Correction complète Soit découverte lors de la prise en charge 6

Tétralogie de Fallot extrême Atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO) Toutes les malformations qui confinent au Ventricule unique Ventricule unique APSO 7

Etape 1 du Fontan

L anastomose systémico-pulmonaire Augmente le débit pulmonaire (Qp) et favorise la croissance des AP L ASP (Blalock-Taussig) délicate à équilibrer : Augmente Qp fonction du tube (3-5 mm) et du débit systémique (Qs) Qp/Qs peut varier rapidement et dépend des RVP, du Qc et des RVS SaO2 85 à 90 % : FiO2 à 100% augmente le Qp/Qs Après ASP, risque d hyperdébit pulmonaire avec œdème pulmonaire et bas débit systémique (kyperkalièmie, fibrillation ventriculaire) Avec la prise de poids de l enfant, le tube devient restrictif, cyanose croissante

Le cerclage de l Artère Pulmonaire Réduire l hyper débit pulmonaire et les pressions pulmonaires Cerclage de l AP bien calibré : SaO2 100 % La croissance de l enfant augmente l effet du cerclage : Débit pulmonaire normal, avec capacité d adaptation aux variations du débit cardiaque et des RVP Désaturation aux stimulations sympathiques (pleurs, douleurs) Etape 2 (dérivation cavo pulmonaire partielle) nécessite une PAP basse Avant la DCPP, cyanose de + en + importante

Anesthésie avec ASP La perfusion pulmonaire dépend de l ASP et de l équilibre du rapport Qp/Qs Les RVS et les RVP doivent être conservées stables Moduler les RVP par la ventilation (ph, PaCO2 et PaO2) et les vasodilatateurs pulmonaires (NOi, sildénafil) Moduler les RVS par les vasopresseurs (noradrénaline) et les vasodilatateurs (phentolamine, milrinone) Eviter les variations des RVS : douleur, hypo et hyperthermie La fonction cardiaque doit rester stable : ± inotropes En théorie Qp/Qs = (SaO2-SvO2)/(SpvO2-SpaO2). Qp/Qs à 1 correspond à la délivrance maximale en O2 (DO2) Qp/Qs < 1 = hypo débit pulmonaire - Qp/Qs >1 = hyper débit pulmonaire

ASP RVP Qp RVP Qs PH PaCO2 FiO2 Noi Hcte RVS T Sympath Anesthésie Vasopres SpO2 85-90 % Qp/Qs = (SaO2-SvO2)/(SpvO2-SpaO2).

Contexte Soit la malformations est connue En attente de correction chirurgicale Opérée: Intervention palliative en attente d une curative En attente d une réintervention Correction complète Soit découverte lors de la prise en charge 15

Etape 2 : DCPP Dérivation cavo pulmonaire partielle Anastomose entre la veine cave supérieure (VCS) et l AP droite 5 à 10 mois après Etape 1 Nécessite des RVP très abaissées du fait d un cerclage du tronc de l AP de plus en plus serré ou d une ASP dont le calibre devient insuffisant avec la croissance

Anesthésie et DCPP En pré-opératoire : une atteinte pulmonaire nécessite un traitement adapté qui peut retarder l acte opératoire Une prémédication efficace est recommandée Diminuer le stress pré-induction responsable de l augmentation des RVP Enfants stressés : multiples interventions (cathétérisme, imagerie, chirurgie) L induction de l anesthésie par les halogénés est très lente En cas de saignement Le maintien de la volémie est essentielle pour la DCPP : PVC > 12 à 15 mmhg Conserver l hématocrite proche des valeurs pré-op, maintien de la SaO2 Caliskan E,BozdoganN,Kocum A et al. Anesthetic management of adenotonsillectomy in a child with bidirectional superior cavapulmonary shunt. Paediatr Anaesth. 2008;18:996 7

Anesthésie et DCPP VU moins surchargé, le retour VCS se draine dans l AP droite Meilleure tolérance hémodynamique Le débit cardiaque est moins dépendant du débit pulmonaire (VCI -> VU) La circulation reste mixée au niveau des oreillettes, la SaO2 se situe entre 75 et 85% Le débit pulmonaire de la DCPP dépend de la précharge veineuse et des RVP Toute situation d hypovolémie peut entrainer un bas débit cardiaque en diminuant la PVC PVC = PAP droite Une forte stimulation sympathique ou des troubles de ventilation augmentent les RVP Conséquence : désaturation, bas débit cardiaque, syndrome cave supérieur

DCPP RVP RVP RVS VCS Qp PH PaCO2 FiO2 Noi Hcte Qs T Sympath Anesthésie Vasopres SpO2 85 %

Etape 3 : DCPT Anastomose de la VCI à la bifurcation pulmonaire en la prolongeant soit par un tunnel intra-auriculaire soit le plus souvent par un tube extracardiaque Le VU est dédié à la circulation systémique, pré-chargé par le retour veineux pulmonaire, le débit pulmonaire provient de VCS + VCI En post-cec, une dysfonction de la DCPT est liée à une augmentation des RVP diminuant le remplissage du VU : intérêt des vasodilatateurs pulmonaires Une fenestration réalisée entre le tube extracardiaque et l oreillette systémique joue un rôle de soupape en shuntant Droit-Gauche Diminue la pression veineuse, responsable de congestion rénale et hépatique Augmente la pré-charge du VU et le débit cardiaque Diminue la SaO2 (shunt droit-gauche)

Anesthésie et DCPT La circulation est en série et le débit cardiaque dépend du débit pulmonaire Débit pulmonaire non pulsé, le régime de pression entre les veines caves et les AP : 15 à 20 mmhg Gradient trans-pulmonaire optimal : 5 à 10 mmhg Abords artério-veineux compliqués : 3ième chirurgie + KT + imagerie + réanimation L hypovolémie (hémorragies, déshydratation, vasoplégie veineuse) diminue le débit cardiaque L augmentation de la PVC pour un même débit cardiaque nécessite des vasodilatateurs pulmonaires NOi, sildénafil, prostanoïdes, anti-endothélines Effet des variations de la pression intra-thoracique sur le débit pulmonaire et le débit cardiaque La ventilation spontané, en post-opératoire, est une priorité chez ces patients pour optimiser les interactions cardio-pulmonaires

Anesthésie et DCPT La capacité physique d un patient avec une DCPT est réduite de 50% Avec fenestration : la SaO2 est variable + risque embolique (shunt droit-gauche) Quid de la laparoscopie? Préparation à l intervention pour renforcer la résistance cardiaque, respiratoire, infectieuse ou nutritionnelle Traiter une atteinte pulmonaire Augmentation de la pression intra abdominale et hypercapnie d un pneumopéritoine Augmentation RVP, baisse du retour veineux et du débit pulmonaire Technique possible chez des Fontan équilibrés : Limiter la pression d insufflation du pneumopéritoine (<8cmH2o) La durée de la procédure et optimiser la ventilation pour anticiper l hypercapnie McClain, McGowan FX, Kvastsis PG Laparoscopic sugery in a patient with Fontan physiology. Anesth Analg. 2006 oct;103(4):856-8

DCPT RVP RVP RVS VCS PH PaCO2 FiO2 Noi Hcte Qp Qs T Sympath Anesthésie Vasopres SpO2 SpO2 100 % < 90 %

En pratique Traitements pour optimiser le débit pulmonaire Vasodilatateurs pulmonaires, ventilation spontanée précoce et position demi-assise Inodilatateur (milrinone) : abaisse les RVP et les RVS et fonction VU Remplissage adapté mais pas de surcharge -> diurétiques Monitorage de la PVC et de la ScvO2 (dans la VCS) et StO2 cérébrale et rénale NIRS ETO per-opératoire : fonction ventriculaire, fuite de la valve systémique, volémie Antibioprophylaxie afin de prévenir les risques d endocardite (présence de shunt et de matériel prothétique)

Contexte Soit la malformations est connue En attente de correction chirurgicale Opérée: Intervention palliative en attente d une curative En attente d une réintervention Correction complète Soit découverte lors de la prise en charge 28

Cardiopathies opérées en période néonatale Réparées Palliées TGV CoA décompensée RVPAT TAC Ventricule Unique Atrésie Pul + CIV HypoVG Réparation différée 29

Cardiopathies opérées dans la petite enfance Réparation CIV, CIA, CAV, Canal Fallot Valvulaires congénitales Palliation Ventricule Unique Atrésie Pul + CIV Réinterventions (changement de tube, valvulation pulmonaire) 30

Questions essentielles Des shunts cardiaques? avec risque de variation du débit pulmonaire? Des lésions obstructives? Une cyanose? Une défaillance cardiaque? Malformations associées? 31

Shunt dépendant et anesthésie Les shunts sont dépendants de la dynamique circulatoire Le but de l anesthésiste est de préserver cette dynamique pour contrôler le shunt Cibles du contrôle Fonction ventriculaire - débit cardiaque RVS RVP 32

Sens du shunt Modification du Qp/Qs Circulation Circulation série QP=QS Circulation normale: CC Circulation en parallèle QP QS Rôle de l anesthésiste : assurer un Qp/Qs=1 33

Qp Qs 34

Qp Qs 35

RVP Qp PH PaCO2 FiO2 Noi Hcte RVP Qs RV T S Sympath Anesthésie Vasopres 36

Malformations à shunt D-G Tétralogie de Fallot Atrésie pulmonaire avec ou sans CIV : APSO ou APSI Atrésie tricuspide Anomalie d Ebstein 37

RVP RVP RVS Qp PH PaCO2 FiO2 Noi Hcte Qs T Sympath Anesthésie Vasopres 38

Malformations à shunt G-D CIA CIV Canal artériel CAV TGV (CA - CIV) RVPA TAC 39

Hyperdébit pulmonaire Shunt Gauche-Droit QP > QS Augmentation du flux pulmonaire Si QP >> QS Risque de surcharge vasculaire pulmonaire Hypoperfusion systémique secondaire Hypoperfusion coronaire Provoqué par FiO2 100% + hyperventilation 40

RVP Qp PH PaCO2 FiO2 Noi Hcte RVP Qs RVS T Sympath Anesthésie Vasopres 41

Facteurs modifiant les RVP O2 Capnie PH Hématocrite Vasodilatateurs Anesthésiques 42

Facteurs modifiant les RVS Augmentation Hypothermie Stimulations sympathiques Agonistes alpha adrénergiques Diminution Anesthésiques Vasodilatateurs réchauffement 43

Effet du shunt sur l induction Shunt D-G : Ralentit l induction des halogénés Accélère l induction IV Shunt G-D : Induction des halogénés normale Ralentit ± l induction IV 44

Lésions obstructives Coarctation de l aorte Sténose aortique Sténose mitrale Sténose pulmonaire Hypertrophie septale VG ou VD 45

Lésions obstructives Dysfonction diastolique ++ Optimiser volémie Eviter tachycardie Anesthésie titrée 46

Troubles du rythme Fréquents : auriculaires ou ventriculaires ± révélés par l induction Induction : période à risques Déséquilibre des shunts Dilatation des cavités Variation du ph Troubles ioniques (diurétiques ++) Hypoxie 47

Hypertension artérielle pulmonaire G D, surcharge de volume et de pression -> maladie vasculaire pulmonaire et HTAP progressive Large shunt non restrictif Shunt CIV CAV TGV avec CIV CA Risques de crises d HTAP et dysfonction VD 48

Cyanose : effets multisystémiques Cardiopathies cyanogènes Atrésie pulmonaire TGV Fallot Syndrome d Ebstein (anomalie tric) Statut post correction Shunts (Blalock-Taussig ) Dérivation cavo-pulmonaire partielle 49

Effets de la cyanose Hématologiques Érythropoièse augmente, Ht (favorise lithiase biliaire) Hyperviscosité symptomatique si Ht> 65% Céphalées, étourdissements, vision double ou trouble, fatigue, myalgies, faiblesse musculaire Déficience en Fer Plaquettes, von Willebrand, survie plaquettaire Thromboses (lobes supérieurs pulmonaires) Risques de troubles hémorragiques post-opératoires AR = respecter le niveau d hématocrite

Effets de la cyanose Effets rénaux de l hypoxémie Glomérules hypercellulaires et dilatés Épaississement membrane basale Hypoperfusion chronique-> réabsorption accrue Protéinurie Hyperuricémie Risque élevé d IR per et post-opératoire 51

Les abords vasculaires Abords veineux centraux Multi opérés Opérés en période néonatale/ Dénudation Thrombose fréquentes Intérêt du repérage échographique +++ Exploration pré op parfois nécessaire 52

Après réflexion L anesthésiste connaît La pathologie cardiaque du patient Les risques de décompensantion liés à : La pathologie prise en charge A l induction d anesthésie Aux conséquences de l intervention Elaboration d une stratégie d AR 53

Conclusion Les cardiopathies congénitales constituent un terrain ultra spécifique Physiologie parfois complexe Impose une expertise pour leur prise en charge Se rapprocher d un centre de référence 54