MANIFESTATIONS VASCLAIRES DE LA MALADIE DE BEHCET (à propos de 12cas) C. Rachedi Ouarab, S. Benkanoun, S.Tibaoui,L. Henneb, N.Dahman, S. Boumedine, M. Younsi. Service de Medecine interne. CHU Beni Messous 5éme CONGRE NATIONAL ET 1 ER CONGRES MAGREBIN DE LA SOCIETE ALGERIENNE DE MEDECINE VASCULAIRE 27-28 AVRIL 2013
INTRODUCTION Les manifestations vasculaires - Atteintes rares Prévalence: 22-25 % - Pronostic sévère nécessité d un diagnostic précoce d une prise en charge rapide et adaptée.
OBJECTIFS - Evaluer la fréquence des angiobehcet dans notre échantillon de MB - Etudier le profil épidémiologique - Evaluer les atteintes vasculaires - Apprécier la gravité de certaines localisations. - Préciser leur mode évolutif
MATERIELS ET METHODES PATIENTS - Etude rétrospective, monocentrique 2006-2012, (23 cas de MB) - Critères diagnostiques ACR 2007-12 Dossiers sont retenus. METHODES - Échographie couplée au Doppler - Angio- TDM thoracique / cérébrale
RESULTATS COMMENTAIRES
FRÉQUENCE DE L ATTEINTE VASCULAIRE 47,8 % 52,1% ATTEINTE VASCULAIR 52,1% SANS ATTEINTE VASCULAIRE 47,8%
NS :12 cas / 23 (soit 52,1%) La fréquence de l atteinte vasculaire variable d une population à une autre 6 à 38 % selon séries. - Hamzaoui :24,9 % - Séries Tunisie : 31 à 43 % - Série Turquie : 17 % N. Filali Ansary et al.,, Ann. Med. Interne (Paris150 (1999), pp. 178-188 Houman MH et all Clin Exp Rheumato 2001;19(5 Suppl 24):S48 50 GURLER A et all. Yonsei Med J 1997;38:423 7.
ATTEINTE ARTÉRIELLE VS ATTEINTE VEINEUSE Atteinte veineuse (11cas) Atteinte artérielle (04 cas) n =12 (angiobehcet) n = 23 (total MB) 91,66 % 47,82 % 33,33 % 17,39 %
COMMENTAIRES La localisation veineuse représente prés de 90% des atteintes vasculaires. elle est retrouvée chez environ 30% des porteurs de MB (1) Prévalence de l atteinte artérielle très variable selon les séries (2 à 29%) Reste sous-estimée / séries autopsiques (34%) (2) 1 - ESPINOSA G et al.imaj 2002;4:614-616. 2- SAPOVAL M et al. J Radiol 2004;85:913-926.
DÉLAIS DIAGNOSTIQUES 0,6 Délai 5 à10ans :50% 0,5 0,4 0,3 Mode de révélation 25% Délai sup à 10 ans 25% 0,2 0,1 0 1 2 3
COMMENTAIRES Elles surviennent durant des 10 premières années de la maladie. Toutefois, la MB peut être découverte à l occasion d une manifestation vasculaire inaugurale qui permet de regrouper les éléments diagnostiques épars et jusque là négligés. KO GY et all. BJR 2000;73:1270-1274. WECHSLER B, DU LT, KIEFFER E. Ann. Med. Interne. 1999;150:542-554.
RÉPARTITION EN FONCTION DU NS: 11 H/1 F SEXE 91,66 % HOMMES 91,66% FEMMES 8,33
COMMENTAIRES La plupart des études: prédominance masculine significative Le sexe masculin est un facteur de mauvais pronostic unanimement admis - Tohmé A et al. Rev Rhum. 2003; 70: 766-772. - Sagdic K et al. Eur J Vasc Endovasc Surg 1996;11:437-440. - Turki S et al. Rev Med Int 2001;22 Suppl1):76S.
REPARTITION EN FONCTION DE L AGE 58,33% 60,00% 50,00% 33,33% 40,00% 30,00% 20,00% 8,33% 10,00% 0,00% INF à 20 ans 20à 40ans 40à 60 ans
COMMENTAIRES NS : âge moyen : 35 ans (16-56 ) 20-40 ans (58, 33%) Série Tunisienne: atteinte veineuse: âge moyen de 32,25 ans (17-56,66 ) atteinte artérielle : âge moyen de 39,29 ans l - S Ketari Jamoussi e al La tunisie Medicale - 2009 ; Vol 87 ( n 012 ) : 829 833 - S Ketari Jamoussi e a La tunisie Medicale - 2009 ; Vol 87 ( n 09 ) : 583-588
ATTEINTE VEINEUSE NS: Le nombre d atteintes = 16: - TVP membres inférieurs : 7 (siège ilio fémoro poplité +++) - VCI : 3, VSH : 3, VCS : 1 - Branche portale gauche:1 - Veine cérébrale: 1 L atteinte veineuse est de siège ubiquitaire. Ko Gy et al. Br J Radiology 2007;3:1270-74. Tohmé A et al. Rev Rhum. 2003; 70: 766-772. Hamzaoui B chir S et al. Rev Med interne 2006 ;22 ;742-750 Kabbaj N et al. J Radiol 1993; 14: 107S
Thrombose VSH Notre série 12 cas O% 58,33% 8,33% 25% 0% 25% 12% 2% 1 CAS
ATTEINTE ARTERIELLE NS 75% 25% 25% anévrysme de l'artère sous clavière 25% anévrysme de l'iva 25% 25% thrombose de l'artère pulmonaire 25% anévrysmes des artères pulmonaires 75%
COMMENTAIRES Elle peut concerner tous les territoires artériels : - Aorte abdominale et les artères pulmonaires(+++), - Plurifocale (36%). Les anévrysmes plus fréquents que lésions occlusives, Les thromboses artérielles: isolées ou se développer au niveau d'un sac anévrysmal L'atteinte coronaire se manifeste souvent par un infarctus du myocarde TABERKANT M et al. J Mal Vasc 2003;28(5):265-26 Basaran M et al. Ann Card Angiol 2004; 54:86-88
ATTEINTES MIXTES L association d une atteinte artérielle à une thrombose veineuse est souvent rapportée: NS. 3cas/12 soit (25%) Sarica-kucukoglu:41% Asli et al :68% S Ketari Jamoussi:57% - Sarica-Kucukoglu et al. Int J Dermatol. 2006; 45: 919-21. - Asli B et al. Rev Med Int 2002;23 (Suppl5):577S - S Ketari Jamouss et al.la tunisie Medicale - 2009 ; Vol 87 ( n 09 ) : 583-588
THROMBOSES INTRACARDIAQUES NS: Thrombose OD 2 cas Thrombose VD 1cas L atteinte cardiaque est très rare, estimée à 5-10% Revue de la littérature:1966-2007 : 42 observations de thrombose cardiaque 12 patients turques, 7nord-africains, 5 saoudiens, 5 japonais, 3 français, 2 marocains, 1 française et 7autres. - H Harmouche et al. Rev Méd Interne 1998 ; 19 : 512-5 0 Elsevier Paris - W. Bono et al.rev Méd interne 2000 ; 21 : 903-5 - C. Darie a,*, M. Knezinsky et al. La revue de médecine interne 26 (2005) 420 424
FORMES PARTICULIERES (1) NS: Syndrome de Budd Chiari (B C): 3 cas 1 Cas: Homme 16 ans, thrombose VSH,VCI étendue à la v. rénale gauche et à l OD 2 Cas: Homme 24ans, VSH,VCI,OD, faux anévrysme de l A.S/CL gauche, TVP ilio fémorale gauche 3 Cas: Femme 28ans,VSH (drte et gche),vci Le Sd de BC : 2,8% des cas de MB (1) 4 cas / 122 cas autopsiés de la MB (2) Mortalité: 71,5% 10 mois après diagnostic (1) (1) WECHSLER B et al. Ann. Med. Interne 1999;150:542-554. (2) les <<Annales de casd autopsie-anatomo-pathologique du Japon>>de 1974 à 1983
FORMES PARTICULIERES (2) NS: Les anévrysmes pulmonaires: 3cas 1 cas: Homme 39 ans, Sd de Hughes Stovin associant: thrombose VCI+ des anévrysmes pulm.thrombosés + thrombose VD + anévrysme de l IVA 2 cas: H,56 ans, Anévrysmes bilat. Art. pulm. + TVP ilio fém. pop bilatérale +Anév.sacciforme A fém superficielle gche 3 cas: H, 26ans, anévrysmes bilat.art. pulm. Rares survenant dans 1,1% des cas de MB Pronostic sombre : mortalité de 30 à 50% (rupture) WECHSLER B et al. Ann. Med. Interne 1999;150:542-554. HASSINE E et al. Ann Med Int 2002;153(3):147-152.
TRAITEMENT La colchicine: 100% des cas La corticothérapie per os et /ou bolus : 100% Les anticoagulants :10 cas Les immunosuppresseurs: - Cyclophosphamide en bolus : 7 cas - Azathioprine : 4cas (en relais)
EVOLUTION Stabilisation : 8 patients Décès : 4 patients + nombreux Facteurs de mauvais prc. (le sexe, le jeune âge, retard dgc les atteintes vascul.multiples et mixtes). 2 cas de sd de BC (défaillance hépatique sévère ). Délai < à 10mois 2 cas d anévrysmes A pulm.(hémoptysies foudroyantes). Délai < à 6 mois
Thrombose de l'od Thrombose de la VCI
VCI thrombosée CVC abdominale
Thrombose VCI étendue à l'ostium de la veine rénale droite Faux anévrysme à l origine de l A sous Clavière gauche
Thrombose de l'od Dilatation anévrysmale thrombosée des 2 artères pulmonaires prédominant à gauche
Anévrysme pulmonaire (opacités arrondies)
CONCLUSION Les manifestations vasculaires de la MB sont rares De pronostic sévère pour certaines localisations Intérêt d un diagnostic précoce et d un bilan lésionnel exhaustif Traitement urgent et agressif dans les formes de mauvais pronostic
MERCI