XEROSTOMIE. Définitions : Bases anatomo phsiologique :

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1 Immunologie - Fricain Cours du 21 Mars 2012 XEROSTOMIE. Définitions : Sensation de bouche sèche, cependant 50% des bouches sèches ne sont pas associé a des hyposialies. Bases anatomo phsiologique : Parotide, glandes sous maxillaires et glandes sub-linguales sont les trois principales glandes salivaires, elles sécrètent 90 % de la salive. Lors de l'examen on regarde si il y a une tuméfaction, si elles sont fonctionnelles (sécrétion salivaire lors d'un stimuli, massage), de plus on regarde la qualité de la salive. Les glandes accessoires sont au niveau des lèvres principalement (10% de la salive), en postérieur au niveau de la voute palatine, et un peu partout de façon eparse dans le cavité buccale. On sèche ces zones pour voir la fonctionnalité c'est a dire si ça se rehumidifie. La production de salive se fait toujours à partir du plasma mais on distingue deux types de salive : la salive muqueuse (plus riche en mucine) et la salive séreuse. On observe donc des glandes mixtes ( sub mandibulaires et sub linguales) et d'autre uniquement séreuse (parotides). La salive muqueuse persiste plus longtemps dans le temps que la salive séreuse. Les composants sont essentiellement de l'eau, mais aussi des glucides, lipides, protéines, enzymes et la production est de 0,7 à 1L par 24h. Le contrôle est essentiellement nerveux : on a un stimuli centrale ou périphérique qui stimule les noyaux végétatif grâce a l acétylcholine puis il y a une stimulation des glandes salivaires par ce système nerveux végétatif, toujours grâce à l'acétylcholine stimuli --Ach--> noyaux salivaire --Ach-->glande salivaire

2 On a donc un rôle de lubrification, de nettoyage, de digestion, antibactérien et anti cariogène. Généralités cliniques : Cela peut être un symptôme objectif (hyposialie vraie) ou subjectif (simple sensation sans production diminuée). On doit tout d'abord diagnostiquer si elle est isolée ou syndromique c'est à dire associée à d'autres sécheresses (yeux, nasale, génitale..). La prévalence est de 6% à 50ans, 15% à 65ans et 30% après 65ans. A noter qu'elle est de 100% chez les personnes atteintes d' un syndrome de Gougerot-Sjogren ou irradié au dessus de 40Gy, elle est aussi plus importante chez la femme que chez l'homme et augmente avec la prise de certains médicaments. Il est des fois difficile de trancher pour savoir si c'est d'origine médicamenteuse ou l'âge qui la provoque. Étiologies : Elles peuvent la aussi être subjectives : respiration buccale (diminution plus importante la nuit et le matin) et facteur psychologique. objectives : diminution de la production supérieur a 50% On peut avoir une atteinte centrale (stress, dépression, parkinson, médicaments), une atteinte ou une dysfonction du contrôle cholinergique ( médicaments anticholinergiques, sympathomimetiques ou diabète), une atteinte des glandes salivaires (irradiation, syndrome de G-S, sarcoïdose, aplasie salivaire), atteinte de la balance hydro-éléctrolytique (déshydratation, insuffisance rénale). Démarche diagnostic : Si on a des signes objectifs on cherche s'il y a eu une irradiation, un syndrome de G-S ou des médicaments qui induisent une diminution de la sécrétion salivaire. On cherche aussi les signes subjectifs et on réalise aussi un examen clinique endo-buccale.

3 A l'interrogatoire on cherche des signes indirects comme une sensation de bouche sèche depuis au moins trois mois, des signes de manque d'eau, un besoin d'eau pour les aliments secs, la présence de caries dentaires (cervicale surtout) ou de pertes dentaires prématurées. On va aussi rechercher des dépôts de mucines (blanchâtre), évaluer si la langue est érythémateuse avec des papilles pas toujours visibles et un aspect scrotal, cerebriforme ou la présence de perlèches. Au top du top on a des croutes sur la langue, un phénomène de fissuration de la muqueuse à la commissure labiale, une chéilite exfoliatique et exceptionnellement on peut avoir des surinfections avec sialodochites (inflammation du canal de Wharton avec présence de pus). On va aussi rechercher des signes directs comme l'absence de sécrétion après stimulation, l'absence d'humidification des lèvres après séchage ou le miroir qui colle aux muqueuses. On peut faire un test quantitatif : test de la salive mélangée non stimulée (différence de poids entre deux cotons placés au niveau du Wharton), test de la salive mélangée stimulée (poids de la gaze après stimulation), on peut aussi faire une scintigraphie (radioactivité dans les canaux salivaires après injection d'un radio-traceur) qui nous donnera une courbe plate en cas d'hyposialie car le produit reste dans les glandes au lieu d'être éliminé rapidement. (et donc d'une chute de la radioactivité). Il existe aussi des tests semi quantitatifs : on place un demi-sucre 4 sous la langue et on évalue si il ressort intact ou non qui est un des test les plus simple et les plus efficace pour nous. Diagnostic étiologique (=pourquoi cette xérostomie) : L'interrogatoire, l'examen, la prescription d'un bilan biologique (auto-anticorps et sérologie hépatite), la biopsie des glandes salivaires accessoires, voir la prescription d'imagerie médicale en deuxième intention vont nous permettre d'identifier la ou les causes de la xérostomie. Les trois facteurs les plus souvent retrouvés sont le syndrome de G-S, l'irradiation de la sphère oro-faciale et la prise médicamenteuse mais on peut aussi avoir des causes comme le diabète (par neuropathie), des facteurs psychophysiologique et une immunité défaillante. Il existe aussi des facteurs favorisants comme le stress, un défaut d'hydratation et la ménopause. Les médicaments en cause sont principalement les anticholinergiques (anti-

4 dépresseurs, diurétique, anti histaminique, anti spasmodique), les sympathomimétiques et les associations médicamenteuses. Si il y a un doute sur le médicament en cause on se base sur le facteur chronologique (apparition de la xérostomie en même temps que la prise d'un nouveau traitement). En ce qui concerne la radiothérapie, une dose supérieure à Gys suffit à provoquer une xérostomie. Néanmoins il y a des progrès avec la radiothérapie volumétrique à modulation d'intensitée (radiot à partir du scanner). Pour l'atteinte immunitaire les facteurs mis en cause sont l'infection à l hépatite B ou C, le G.H.V (réaction secondaire à une greffe qui rejette l'individu) et le syndrome de G-S. Dans tous les cas on a un infiltrat lymphocytaire qui va détruire les glandes salivaires. LE SYNDROME DE GOUGEROT-SJROGEN Définition : exocrinopathologie lymphocytaire auto-immune. Le syndrome de G-S se manifeste quand à lui sous deux formes. La forme primaire avec un syndrome sec +/- associé à des manifestations extraglandulaire comme une neuropathie ou une pneumopathie. la forme secondaire, syndrome sec, associée à un syndrome immunitaire déjà connu comme une sclérodermie. A noter que la principale complication du Gougerot est le lymphome des glandes salivaires. Les organes cibles sont les glandes salivaires et les yeux et la prévalence est de 2,2% pour les femmes de plus de soixante ans. Pour poser le diagnostic il faut 4 critères sur 6 avec le 5 et le 6 obligatoires : 1=Signes Fonctionnels oculaire (sec, sable sous la paupière), > 3mois 2=Signes Fonctionnels salivaire (bouche sèche, gonflement parotidique), > 3mois 3=Signes Physiques occulaires (application de papier buvard au niveau conjonctivial) 4=Signes Physiques salivaires (tests comme la scintigraphie)

5 5=Présence d'auto-anticorps (bilan auto-immun avec anti SSA ou anti SSB) 6=Histologie BGSA(biopsie des glandes salivaires accessoires), un foyer supérieur à 50 cellules mononuclées par 4mm2 correspond à un stade 3 de Chisholm qui est compatible avec un G-S. Chisholm qui permet un classement en plusieurs stades des cellules mononuclées en fonction de leurs concentrations. En pratique la diagnostic repose sur l'hyposialie, l'examen clinique, l'ophtalmologie avec xérophtalmie et médecine interne ou rhumatologie avec synthèse clinique et le bilan biologique. Rq: la sialographie donne une image d'arbre en fleur si on a un G-S car il y a une accumulation parenchymateuse de produit radio-opaque du à la destruction partielle de la glande et l'échographie permet de voir des images kystiques avec un trou au niveau de la glande. Ce sont des images parenchymateuses hypodenses. Traitement de la xerostomie : -Dans le cas d'une xérostomie subjective on doit montrer au patient qu'il n'y a pas de problème (morceau de sucre), rechercher une pathologie de la muqueuse buccale associée (souvent une glossodynie). Si il s'agit d'une respiration buccale on fait porter un masque papier la nuit +/- des substituts salivaires (spray) pour maintenir l'hydrométrie salivaire constante. -Pour la xérostomie objective on prescrit une meilleur hydratation, des topiques, des substituts salivaires, des médicaments sialogogues (sulfarlem---, chlorohydrate de pilocarpine+++ avec action cholinergique mais risque de tachycardie et de sudation comme effets secondaires). On peut prescrire du spray, du gel (hyalugel),et pour les immunothérapies c'est du Rituximab. Rq: le salagen est un pilocarpine qui coute 120 euros et n'est pas remboursé et donc on fait faire une préparation magistrale par le pharmacien. Pour prévenir les conséquences on fait des gouttières fuorées ( fluocarill gel min par jour), et produit d hygiène spécifique non agressif. On note que l'hyposialie ne suffit pas à augmenter la prévalence des candidoses. On traite aussi les conséquences notamment les ulcérations labiales avec Ketoderm (perlèches), Fucidine (aspect impétiginisé), des émollients pour les

6 formation de crevasses, comme le Dermalibour. Conclusion : L'important est de différencier les signes objectifs et subjectifs, d'identifier les 3 causes principales (médocs, irradiation, syndrome de G-S). Le traitement est principalement substitutif avec une prévention des complications. A noter les tuméfactions sont traitées par corticothérapie 1mg/kg < 3mois.