L alimentation lactée du nourrisson. Martine Robert

Transcription

1 L alimentation lactée du nourrisson Martine Robert Diététicienne pédiatrique Unité de Nutrition et Métabolisme Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola (HUDERF) Bruxelles Les nourrissons sont vulnérables, leur croissance et leur développement dépendent en grande partie de leur état nutritionnel. Il est important de leur proposer une alimentation optimale. Le lait maternel est sans conteste l'aliment de choix pour le nourrisson. Lorsque l allaitement maternel n est pas possible, le choix du lait se fait parmi une centaine de préparations pour nourrissons. Elles sont réglementées par une directive européenne. Les professionnels de la santé doivent recommander aussi souvent que possible des laits infantiles ordinaires de première intention (faible teneur en protéines, prédominance de protéines du lactosérum, enrichissement en acides gras à longues chaînes, lactose, présence de pré- ou de probiotiques). Les préparations pour indications spécifiques seront conseillées en cas de situations particulières après s être assuré que les plaintes (constipation, régurgitations, coliques ) ne peuvent pas être corrigées par de simples conseils diététiques (fractionnement des repas, adaptation des volumes ). Le lait maternel Le lait maternel est sans conteste l'aliment le plus approprié pour le nourrisson tout au long de la première année de vie. L allaitement maternel est accessible à tous et est économique. Très rares sont les contre-indications médicales (1,2). Il permet une croissance optimale et prévient les excès induits par des alimentations inadaptées. Sa supériorité tient à plusieurs raisons. Il contient peu de protéines mais des protéines d excellente qualité, il est riche en acides gras polyinsaturés (acide linoléique, acide alpha-linolénique, acides arachidonique et docosahexaénoïque). Il contient des galacto-oligo-saccharides, il contient peu de sodium et autres sels minéraux,... La composition du lait maternel varie au cours de la tétée et au cours de la période de l'allaitement pour répondre aux besoins spécifiques du nourrisson. Il protège le nourrisson contre l'infection et l'allergie. Cependant, si le lait maternel est le plus souvent proposé aux nouveau-nés, peu d'enfants sont encore exclusivement allaités à l'âge de 3 mois. Il importe de soutenir les mamans à persévérer et de les encourager dans leur effort. Les préparations pour nourrissons Lorsque l allaitement maternel n est pas possible, le choix de l alimentation du bébé se fait parmi une variété de laits infantiles. Une Directive Européenne (DE 2006/141/CE) (3) définit la composition à laquelle les préparations pour nourrissons doivent répondre. Aucun de ces laits ne peut et ne pourra avant longtemps être comparable à 100 % avec le lait maternel, ne serait-ce que par sa variabilité de composition dans le temps. Si le lait maternel est le «Gold standard», l objectif n est pas d élaborer un aliment en tous points semblable. L objectif recherché dans l élaboration d un aliment pour nourrisson, c est de permettre une croissance harmonieuse (évolution staturo-pondérale, développement, ) et une tolérance digestive semblables à celles que l on observe chez les nourrissons allaités. L efficacité préventive du lait maternel vis-à-vis de différentes pathologies telles que l allergie, l obésité, le diabète de type 1, ne peut encore être égalée. Par contre, en terme de croissance et de développement, le résultat peut être comparable. Les aliments diététiques destinés aux nourrissons de 0 à 4/6 mois sont officiellement appelés «Préparations ou laits pour nourrissons». Les aliments diététiques destinés aux nourrissons de 4/6 mois à 12/18 mois sont officiellement appelés «préparations ou laits de suite» (3). Les professionnels de la santé en charge de la nutrition des nourrissons doivent veiller à recommander aussi souvent que possible des laits infantiles ordinaires de première intention dont les caractéristiques de composition se perfectionnent au fur et à mesure de l évolution des connaissances, tant au plan de la nutrition que des technologies de fabrication. Le choix de prescription peut se faire en Belgique parmi une centaine de laits. Il est donc nécessaire de les classer en fonction de l âge, de l état de santé et de leur indication (4). Le tableau ci-dessous illustre la classification des laits en fonction de leurs indications. 1

2 PREPARATIONS POUR NOURRISSONS Préparations ordinaires Préparations pour indications spécifiques Préparations pour indications thérapeutiques Ordinaires de première intention. Ordinaires de seconde intention. Epaissies Anti régurgitation Allergie alimentaire sans manifestation digestive. DSE sans TCM Malabsorption Malnutrition Allergie alimentaire avec manifestation digestive DSE avec TCM Soja Hypo allergéniques Troubles digestifs Ou Confort Allergie alimentaire «rebelle» D.E. Autres DSE Diète Semi élémentaires TCM : Triglycérides à chaînes moyennes DE Diète élémentaire 2

3 Les préparations ordinaires Les préparations pour nourrissons (< 6 mois) Sont appelés «laits de première intention», les laits qui répondent le mieux aux besoins spécifiques du nourrisson non allaité. Ces laits possèdent les caractéristiques suivantes : rapport protéines du lactosérum /caséine se rapprochant de celui du lait maternel (70/30). teneur en protéines réduite glucides apportés uniquement par du lactose enrichissement en acides gras essentiels (acide linoléique, acide alpha-linolénique) et en acides gras à longues chaînes (LCPUFA) : acide arachidonique (ARA), acide docosahexahénoïque (DHA) présence de pré- ou probiotiques pour mimer l effet bifidogène du lait maternel. Les laits appelés «de deuxième intention» ont certaines des caractéristiques suivantes : rapport protéines du lactosérum /caséine dont la proportion en caséine est plus élevée comme dans le lait de vache (20/80) teneur en protéines supérieure à celle des laits de première intention mélange de glucides : lactose, amidon, dextrines maltose enrichissement en acides gras essentiels (acide linoléique, acide linolénique) enrichissement non systématique en LCPUFA enrichissement non systématique en pré- ou probiotiques. Les préparations de suite (> 6 mois) Dès que l on diversifie l alimentation du nourrisson, il convient de passer progressivement à un lait de suite (4). Leur emploi est préconisé jusqu à mois. Ils sont plus riches en protéines que les laits pour nourrissons. Souvent, leur rapport «protéines du lactosérum/caséine» se rapproche de celui du lait de vache (de 50/50 à 20/80). Ils peuvent contenir un mélange de glucides : lactose, amidon, dextrines maltose. Ils sont toujours enrichis en acides gras essentiels mais moins systématiquement en acides gras à longues chaînes. Tous ne sont pas enrichis en pré- ou probiotiques. Les préparations de suite sont plus riches en fer, en calcium. Ils sont, de manière générale, plus riches en électrolytes (Na, K, Cl ). Les préparations pour indications spécifiques On peut regrouper sous cette appellation des laits répondant à des situations particulières du nourrisson : bébé régurgiteur, constipé. Les nourrissons peuvent présenter des épisodes attribués à des difficultés digestives. Les parents pensent souvent qu un changement de lait peut résoudre le problème. Cependant, d une part, ces épisodes peuvent être liés à des périodes d immaturité des systèmes neurologiques et digestifs pour lesquelles seule la patience s impose. D autre part, les anamnèses diététiques minutieuses mettent en évidence des erreurs de préparation de biberon, des horaires inappropriés, des volumes et des fréquences de repas inadéquats qui suffisent à expliquer les troubles observés. Dans ces cas, le changement de lait ne fera que masquer ces erreurs et la situation perdurera inévitablement. Il faut noter que les laits dits pour indications spécifiques ne présentent pas les mêmes caractéristiques que les laits classiques. Certains présentent même des désavantages nutritionnels: absence de lactose, qualité protéique moindre, type de lipide différent Leur prescription ne se justifie qu après un diagnostic bien établi et réévalué après quelques temps. Les laits hypoallergéniques (HA). Les laits hypoallergéniques se caractérisent par une composition quantitative comparable à celle des laits pour nourrissons et des laits de suite. Ils se distinguent par la qualité des protéines. Les protéines bovines natives ont subi une hydrolyse enzymatique partielle qui permet de réduire leur pouvoir antigénique. Ces laits hypoallergéniques sont destinés à la prévention de l allergie au lait de vache chez les nourrissons à risque d atopie et non au traitement de symptômes déjà installés. Il n est actuellement pas encore clairement établi que les préparations extensivement hydrolysées sont plus efficaces pour la prévention primaire des maladies allergiques. Il est à remarquer que ces dernières préparations sont plus onéreuses que les préparations partiellement hydrolysées (5). Il est recommandé de passer au lait de suite ordinaire à partir de 6 mois, même pour l enfant à risque d allergie. Il n y a en effet aucune preuve du bénéfice préventif d une préparation hydrolysée au-delà de 6 mois (6). 3

4 Les laits épaissis et les laits anti-régurgitations (AR) Certaines préparations pour nourrissons sont épaissies afin d augmenter leur viscosité et réduire la fréquence et le volume des régurgitations (7). Diverses méthodes sont proposées: adjonction d amidons divers ou de farine de caroube. Les protéines peuvent être non modifiées (prédominance de caséine) afin d obtenir un floculat dense dans l estomac ou à l inverse partiellement hydrolysées pour accélérer la vidange gastrique. La teneur lipidique de ces préparations AR est légèrement diminuée afin de réduire le temps de passage dans l estomac. Ces préparations peuvent être proposées chez les nourrissons régurgiteurs après avoir veillé à fractionner l alimentation et adapté les volumes des biberons à la capacité digestive du nourrisson. Ces laits épaissis avec de l amidon peuvent être aussi indiqués pour les enfants affamés car l épaississement confère une sensation de satiété plus grande. Les laits «de confort» Certaines préparations pour nourrissons ont été formulées pour prévenir la constipation du nourrisson (8). Diverses méthodes sont proposées : diminution de la teneur lipidique pour accélérer le transit, enrichissement en bêta-palmitate pour réduire la formation de savons calciques responsables de selles dures, enrichissement en acide gras à chaînes moyennes (TCM). La consistance des selles peut être influencée par la flore intestinale du bébé. L ajout de pré- ou de probiotiques vise à favoriser le développement d une flore riche en Bifidobactéries avec pour effet une amélioration de la consistance des selles. Des préparations pour nourrissons ont été formulées pour réduire les coliques (8). Deux approches sont utilisées : réduction ou suppression du lactose et hydrolyse partielle des protéines dans l hypothèse d une intolérance au lactose ou d une allergie aux protéines du lait de vache. En cas d amélioration des symptômes après le changement de lait, la réintroduction d un lait classique doit être envisagée après quelques semaines. Si les symptômes antérieurs réapparaissent, un diagnostic d allergie alimentaire ou d intolérance au lactose doit être posé objectivement. Les préparations à base de soja Les préparations de soja destinées aux nourrissons répondent aux recommandations de la directive européenne (9). La moins bonne valeur biologique des protéines de soja nécessite une teneur protéique plus élevée et une supplémentation en méthionine et carnitine. Vu l absence de lactose de ces préparations, elles peuvent être proposées aux enfants intolérants au lactose mais il existe actuellement sur le marché des laits sans lactose qui répondent mieux aux besoins du nourrisson intolérant au lactose. Les préparations de soja sont déconseillées tant pour la prévention que pour le traitement de l allergie aux protéines du lait de vache. En effet, l ESPGHAN (European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) recommande de ne pas donner de préparations de soja aux enfants de moins de 6 mois en raison de leur teneur élevée en phyto-œstrogènes, aluminium, (10). Il existe des préparations de soja de suite (6 à 18 mois) et pour enfants plus âgés dont la composition en nutriments est proche de celles des laits de suite. Une complémentation indispensable en calcium, fer et cuivre est assurée, seules celles-ci conviennent aux nourrissons. Les préparations thérapeutiques On peut regrouper sous l appellation «préparations thérapeutiques» des formules dont les propriétés visent une action curative. Leurs caractéristiques sont de répondre aux besoins d un régime diététique, le plus souvent un régime d exclusion (éviction des protéines du lait de vache, exclusion du lactose ). Ces préparations sont coûteuses et leur prescription doit être bien réfléchie et ne se justifie qu après un diagnostic bien établi. Allergie alimentaire sans manifestation digestive L ESPGHAN et l ESPACI (European Society for Paediatric Allergology and Clinical Immunology) recommandent l usage de préparations à base d hydrolysat poussé de protéines pour le traitement de l allergie aux protéines du lait de vache (11). En l absence de manifestation digestive, les autres nutriments ne doivent pas subir de modification (présence de lactose et acides gras à longues chaîne exclusivement). En cas d échec, il existe des préparations pour nourrissons à base d acides aminés appelés diètes élémentaires. Ces produits sont très onéreux. Ils peuvent faire l objet d un remboursement selon certains critères. Malabsorption, malnutrition, allergie alimentaire avec manifestations digestives Les diètes semi-élémentaires (DSE) sont composées de nutriments permettant une absorption intestinale aisée : les protéines ont subi une hydrolyse poussée; les glucides se trouvent sous forme de 4

5 polymères simples du glucose (dextrines maltose); les lipides consistent en triglycérides à longues chaînes (TCL) et TCM souvent présents en association. Leur osmolarité n excède pas 300mOsm/l. L usage des DSE devrait être réservé aux indications suivantes : l allergie aux protéines de lait de vache avec manifestations digestives les diarrhées rebelles (dites intraitables) ou prolongées (> 15 jours) les syndromes de malabsorption et situations apparentées (grêle court, atrophie de la muqueuse intestinale ) les syndromes inflammatoires du tube digestif (maladie de Crohn, recto-colite ulcéro-hémorragique) les états cataboliques nécessitant un apport calorique élevé (brûlés, ). Conclusion L'enfance constitue une tranche d'âge particulièrement vulnérable dans notre société. Le lait maternel est un aliment complet permettant le développement et la croissance harmonieux des nourrissons. Toutes les préparations pour nourrissons, mises sur le marché belge, doivent répondre à une directive européenne.les préparations pour nourrissons appelées de première intention répondent le mieux aux besoins spécifiques de nourrissons, leur composition se rapproche de celle lait maternel. Les préparations pour indications spécifiques seront conseillées en cas de situations particulières après s être assuré que les plaintes (constipation, régurgitations, coliques ) ne peuvent pas être corrigées par de simples conseils diététiques (fractionnement des repas, adaptation des volumes ). Ces dernières préparations s éloignent davantage du modèle du lait maternel. Le rôle des professionnels de la nutrition est de développer des stratégies permettant de prévenir les complications liées aux maladies de la nutrition, et donc de promouvoir l'alimentation équilibrée tout au long de la vie. Ils doivent aider les parents à faire les bons choix alimentaires et non pas les conforter dans les mauvaises pratiques, même si cet objectif demande beaucoup d'énergie et de l'opiniâtreté. Il y va de la santé des générations futures. Bibliographie 1 World Health Organization: Report of the expert consultation on the optimal duration of exclusive breastfeeding. Geneva, Vidailhet M : Allaitement maternel. In: Goulet O, Vidailhet M, Abadie V et al. Alimentation de l enfant en situations normale et pathologique. Rueil-Malmaison, Doin, 2002 : Directive 2006/141/CE de la Commission de 22 Décembre 2003 concernant les préparations pour nourrissons et préparations de suite. 4 Claes N, Robert M, Mozin MJ. Les préparations pour nourrissons et de suite. In : Enfant et Nutrition. Bruxelles, ONE, 2009 : von Berg A, Koletzko S, Filipiak-Pittroff B, Laubereau B, Grübl A, Wichmann H.E: «Certain hydrolyzed formulas reduce the incidence of atopic dematitis but not that of asthma : three-year results of the German Infant Nutritional Intervention Study». J Allergy Clin Immunol 2007; 119 : Host A. Hypoallergenic formulas-when to whom and how long : after more than 15 years we know the right indication! Allergy 2004; 59 (suppl 78): Vandenplas Y, Rudolph, CD, Di Lorenzo C et al.: Pediatric Gastroesophageal Reflux Clinical practice Guidelines: Joint Recommendations of the North American Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2009; 49: Chouraqui JP: Place des laits infantiles dans l alimentation du nourrisson et de l enfant. In: Goulet O, Vidailhet M, Abadie V et al. Alimentation de l enfant en situations normale et pathologique. Rueil- Malmaison, Doin, 2002: Thiébaut I, Robert M, Mozin MJ. La place des laits alternatifs chez le nourrisson et l enfant en bas âge. Percentile 2003; 8: ESPGHAN Committee on nutrition: Agostoni C, Axelsson I, Goulet O et al. Soy protein infant formulae and follow-on formulae: a commentary of the ESPGHAN Committee on Nutrition-medical position paper.j Pediatr Gastroenterol Nutr 2006; 42 : Host A, Koletzko B, Dreborg S et al. Dietary products used in infants for treatment and prevention of food allergy. Joint Statement of the European Society for Paediatric Allergology and Clinical Immunology (ESPACI) Committee on Hypoallergenic Formulas and the European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) Committee on Nutrition. Arch Dis Child 1999 Jul; 81(1):

6 Diversification alimentaire et besoins nutritionnels de 6 mois à 3 ans N. Claes, diététicienne de pédiatrie Col.: A. Alaoui ( ONE), M. Robert ( HUDERF), diététiciennes pédiatriques Dr. M. Delhaxhe et Dr. Gilbert ( ONE) 20/04/13 Age de la diversification Recommandations Recommandations OMS L allaitement maternel exclusif répond à tous les besoins du nourrisson jusqu à l âge de 6 mois Alimentation au sein exclusive pendant 6 mois pour les nourrissons du monde entier réf: Kramer MS, Kakuma R. Optimal duration of exclusive breastfeeding. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 8. Art. No.: CD DOI: / CD pub2 ESPGHAN 2008 (Société européenne de gastroentérologie et nutrition pédiatrique) entre la 17 ème et 26 ème semaines (entre 4 et 6 mois) réf: Agostini C, Desci T, Fewtrell M et al. Complementary feeding : a commentary by de ESPGHAN Committee on Nutrition.J Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2008;46:

7 Age de la diversification Développement et comportement de l enfant Autour de 5 à 6 mois : Le bébé s intéresse aux aliments consommés par les parents Son développement neuromusculaire permet le maintien de la tête, la préhension et le portage à la bouche Le réflexe d extrusion de la langue s estompe Introduire d autres aliments que le lait autour de 5 à 6 mois et en douceur. Par quel aliment commencer? Fruits ou légumes de saison consommés par les parents Sans interdit même chez les enfants à risque d allergie Introduire un aliment à la fois Compléter par une tétée ou un lait adapté Le lait reste l aliment essentiel durant la 1ère année de vie 2

8 La diversification alimentaire : la manière douce Phase de découverte et d initiation Familiarisation aux aliments Pas à pas vers variété des aliments Comme un grand 5-6 mois 6-7 mois 7-12 mois mois Découvrir Saveurs, odeurs, textures cuillère Repas entier à la cuillère complété ou non par une quantité de LM ou de lait de suite Diversifier le choix par famille alimentaire Féculents augmentent Repas moins riche en eau Fruits/légumes Fruits, légumes, féculents, M.G, VVPO, Herbes aromatiques Pain (panade) ensuite à la mains Légumineuses Produits laitiers, yaourt, fromage blanc La diversification alimentaire : la manière douce Phase de découverte et d initiation Familiarisation aux aliments Pas à pas vers variété des aliments Comme un grand 5-6 mois 6-7 mois 7-12 mois mois Purée lisse Purée lisse Aliments écrasés à la fourchette ou à la râpe Petits morceaux Quelques essais à la cuillère Repas entiers Aliments progressivement séparés dans l assiette L enfant s exerce à manger seul 3

9 Texture et construction du goût Texture Diversification alimentaire et développement dentaire : importance des habitudes alimentaires des jeunes enfants pour la prévention de dysmorphoses orthodontiques. M. Limme, Archives de Pédiatrie 2010;17: S217-S219 Construction du goût Breastfeeding duration: influence on taste acceptance over the first year of life.camille Schwartz, Claire Chabanet, Caroline Laval, Sylvie Issanchou and Sophie Nicklaus in British Journal of Nutrition October 2012, pp 1-8 Diversification alimentaire et construction du goût, N. Rigal, Archives de pédiatrie 2010 ; 17 :S Introduction du gluten et recommandations ESPGHAN recommande d éviter d introduire le gluten avant 4 mois et après l âge de 7 mois Agostini C, Desci T, Fewtrell M et al. Complementary feeding : a commentary by de ESPGHAN Committee on Nutrition.J Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2008;46: Meta-analyse :la poursuite de l AM au moment de l introduction du gluten réduit de 52% le risque de développer une intolérance au gluten / aux enfants qui ne reçoivent pas de LM lors de la diversification et de l introduction du gluten Akobeng AK, Ramanan AV, Buchan I et al. Effect of breast feeding on risk of coeliac disease : a sytematic review and meta-analysis of observational studies. Arch Dis Child 2006;91:

10 Introduction du Gluten : Quand et comment? Où? Blé, seigle, froment, triticale, kamut, épeautre, orge, avoine, Quand et Comment? Vers 6 mois sous forme de farine pour bébé (ex: 5 céréales ), petite pâtes, semoule de blé, blé, Vers 8-10 mois sous forme de pain ( panade de fruit, bouillie ) Diversification alimentaire chez l enfant à risque d allergie Phénomène d induction progressive de la tolérance alimentaire entre 4 et 7 mois Ne plus retarder l introduction des aliments tels que le poisson, les œufs Ne plus retarder les fruits exotiques et les fruits oléagineux ( huile, ) ESPGHAN Committee on Nutrition; Agostoni C, Decsi T, Fewtrell M, Goulet O, Kolacek S, Koletzko B, et al. Complementary feeding: a commentary by the ESPGHAN Committee on nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 46:

11 Besoin en lipides 45 à 50 % du BET à la naissance => 35 % du BET à 4 ans Source d AGE : précurseurs DHA EPA, Rôle : Cerveau, vision, Source de vitamines liposolubles A,D,E La restriction de l apport lipidique durant l enfance est associé à un risque accru de surpoids à l âge adulte. Les auteurs déconseillent la consommation de produits allégés en graisse avant l âge de 2 ans. Association of nutrition in early life with body fat and serum leptin at adult age. M F Rolland-Cachera, M Maillot, M Deheeger, J C Souberbielle, S Péneau and S Hercberg. International Journal of Obesity, (13 November 2012) doi: /ijo Offrir une alimentation suffisamment riche en lipides Ex : besoin 9kg Besoin en lipides 45 % du BET (720 Kcal/j) soit 36 g/j apports en lipides LM L2 L2 LV entier LV demi écrémé 36g/j soit 45% BET 30g/j: CSS 2009 biscuits 15g viande /poisson/œufs 15g huile 10g Lait 500 6

12 Lipides quelles recommandations? Ajouter 2 à 3 cuillères (10 à 15g) à café d huile ou de beurre dans le repas de légumes Varier les huiles en incluant des huiles contenant des omégas 3 : colza, soja Consommer des aliments sources d ALA «petits fleuves font les grandes rivières» variété +++ Se méfier des matières grasses «tartinables» : teneur en lipides adéquate? (15% à 82% de lipides) présence d acides gras trans? présence de phytostérols! Consommer 2 fois par semaine du poisson Privilégier les poissons riches en oméga 3 : hareng, maquereau, sardine, saumon, truite Besoins nutritionnels pour la croissance Energie 1 et protéines 2 Age 6 mois 1 an 3 ans Poids(kg) G F 7,9 7,4 9,6 9,1 13,5 13 Energie G Kcal/kg/j F Protéines g/kg g/kg/j 1,31 10g/j 1,14 11g/j 0,90 12g/j 1.CSS 2009 et 2.WHO technical report FAO/WHO/UNU n

13 Eviter les excès de protéines Ex : Enfant de 9 kg Besoin en protéines 11g / j Apports en protéines /gr fromage blanc (100g) 2 petits suisse baby (2X50g) farine biscuitée lactée ( 30g) biscuit (15g /30g) pain (25g) pommes de terre (100g) viande (20/40g) 0 LM LM LA 2 LA2 LA2 LV lait ( 600 ml/500ml) Donner un lait adapté à l âge ou un produit laitier 2 à 3 fois par jour. Naissance Diversification 18 mois 2 ans 4 ans Lait maternel Lait pour nourrisson (1 er âge) Lait de suite (2 ème âge) Lait de croissance Lait de vache entier Lait de vache ½ écrémé 8

14 Après la diversification, maintenir au moins 5 repas par jour * * * * * * * * * ** * * * * * * * * * * * * * * * * * * ** Maintenir au moins 5 repas par jour * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *

15 Maintenir au moins 5 repas par jour * * * * * * * * * ** * * * * * * * * * * * * * * * * * * ** Allaiter, c'est offrir la meilleure alimentation à son bébé. 2. Nourrir le bébé à la demande pendant les premiers mois. 3. Donner un complément quotidien de vitamine D. 4. Introduire d'autres aliments que le lait vers 5-6 mois et en douceur. 5. Introduire le gluten autour de 6 mois 6. Après la diversification, maintenir 5 repas par jour au moins. 7. Poursuivre le lait "de suite" ou lait "de croissance" jusque 18 mois. 8. Eviter l'excès d'aliments riches en protéines. 9. Donner une alimentation suffisamment riche en lipides. 10. Faire du repas un moment important de la relation affective. 10

16 4 repas pour rythmer la journée! 11

17 Conclusions Les recommandations doivent dans l idéal reposer sur des arguments scientifiques bien démontrés L observation du bébé et les habitudes socio-culturelles et familiales guident le professionnel dans ses conseils pour autant qu elles ne soient pas totalement contraires à ces données scientifiques. 12

18 Merci pour votre attention! 13

19 L ALLERGIE ALIMENTAIRE CHEZ L ENFANT. Catherine Wanty, avril 2013

20 L ENFANT ALLERGIQUE: QUELQUES CHIFFRES Incidence et prévalence x 2 à 3 entre Eczéma atopique : 10-20% Allergie alimentaire : 6-8% Rhinite allergique : 28% Asthme : 17% 2 Marche atopique : 35-50% des enfants développent asthme ou rhinite allergique après avoir présenté une dermatite atopique et le plus souvent dans le contexte d une allergie alimentaire

21 LA MARCHE ATOPIQUE Wahn U. What drives the allergic march? Allergy,2000

22 ALLERGIES ALIMENTAIRES Allergie alimentaire= principale cause d allergie chez le petit enfant. Prévalence maximale dans les 3 premières années de vie. Etudes épidémiologiques difficiles à réaliser: 6-8% des enfants de moins de 3 ans. Allergies alimentaires souvent surdiagnostiquées! o Symptomatologie mixte: cutanée, respiratoire, digestive, réactions anaphylactiques. Sicherer et al. Food allergy.j Allergy clin immunol 2009 McBride et al. The EuroPrevall birth cohort study on food allergy. Ped.Allergy and Immunol.2011 Tuokkola et al. Agreement between parental reports and patient records in food allergies among infants and young children in Finland.J Eval Clin Pract 2008.

23 CLASSIFICATION

24 INTOLERANCES ALIMENTAIRES Aliments histaminolibérateurs oeuf chocolat fraise poissons crustacés tomates ananas Aliments riches en histamine fruits de mer hareng thon saucisson choucroute produits fermentés Aliments riches en tyramine gruyère poissons fumés saucisse chocolat

25

26 La balance immunitaire Th1 APC Toll like receptors Th2 8 T helper 1 Cellular immunity Inflammation Interferon & IL2 Treg T helper 2 Humoral immunity Allergy Auto-immunity IL4, 5, 6,10,13 Regulatory T cells Adjust Th1 & 2 Tolerance TGF & IL10

27 SYMPTOMATOLOGIE IgE médié non IgE médié Système cutané Système respiratoire Système digestif érythème urticaire angioedème rhinite conjonctivite oedème laryngé asthme douleurs abdominales vomissements diarrhée eczéma rhinite asthme reflux diarrhée constipation décrochage staturo-pondéral

28 SYSTÈME DIGESTIF IGE médié Hypersensibilité digestive immédiate Syndrome allergie orale Non IGE médié Proctocolite allergique Entéropathie allergique N Mixte o Gastroentéropathies à éosinophiles: oesophagite, gastrite,

29 ALLERGENES IGE médié - Lait - Œuf - Blé - Arachide - Soja - Fruits à coque - Poisson - Sésame - Kiwi Non IGE médié - Lait - Œuf - Blé - Soja

30 ALLERGIE AUX PROTEINES DU LAIT DE VACHE (APLV) CHEZ LE NOURRISSON Allergie alimentaire la plus fréquente Prévalence: suspectée chez 5 à 15% des nourrissons avérée chez 2 à 7%. Dans les premières semaines suivant l introduction du lait de vache maternisé Existe aussi chez l enfant allaité (0,5%) Symptômes: variables, aucun n est pathognomonique!

31 - Dites Docteur, je pense que mon bébé de 2 mois est «allergique» au lactose parce qu il pleure tout le temps et parce qu il a des plaques rouges sur les joues. Sur les conseils de ma voisine, je lui donne du lait de riz bio que j ai commandé sur internet. Qu en pensez-vous?

32 INTOLERANCE AU LACTOSE A ne pas confondre avec l allergie aux protéines du lait de vache! = involution physiologique de l activité de la lactase. = 10% population caucasienne. Symptômes: après 18 mois, ballonnement abdominal, douleurs abdominales, flatulence, diarrhée. Diagnostic: test thérapeutique, breath-test au lactose, dosage des dissacharidases sur biopsie intestinale. Traitement: produits laitiers sans lactose, produits soja.

33 SYMPTOMATOLOGIE APLV Système digestif (50-60%) Système cutané (50-60%) IgE- médié douleurs abdominales, «coliques» vomissements diarrhée érythème urticaire angioedème non IgE- médié reflux G-O pathologique diarrhée constipation décrochage staturopondéral + proctite allergique + entéropathie eczéma Système respiratoire (20-30%) rhinite conjonctivite oedème laryngé bronchospasme rhinite bronchospasme

34 ALLERGIE AUX PROTEINES DU LAIT DE VACHE (APLV) Proctocolite allergique rectorragies chez le bébé allaité souvent non IgE médié histologie: infiltrat éosinophilique Entéropathie aux PLV du nourrisson diarrhée, malabsorption, déficit staturopondéral histologie: atrophie villositaire Entérocolite PLV du petit enfant choc, léthargie, diarrhée, déshydratation, latence 12-24h, non IgE médié, pot. dangereux

35 ALLERGIE AUX PROTEINES DU LAIT DE VACHE (APLV): diagnostic Le diagnostic est clinique, aidé par le résultat des tests cutanés et/ou du dosage des IgE spécifiques. ( IgG βlactoglobuline: à oublier!) Le diagnostic doit être confirmé par l épreuve d éviction et de réintroduction. Ne pas laisser inutilement des nourrissons sous régime.

36 DIAGNOSTIC: IGE RAST Un test positif ne définit qu une sensibilisation qui ne sera pas forcément corrélée à la clinique! IgG: NON! - IgE totales: peu d intérêt - IgE -RAST: dirigés contre des extraits alimentaires, = mélange naturel de glycoprotéines allergènes. (valeur seuil: 0,35Ua/ml 0,10 Ua/ml) - IgE dirigés contre les protéines allergéniques individuelles, isolées - à partir des produits naturels - par technique recombinante ex: arachide: ara-h2 noisette: cor-a8 œuf: ovomucoïd - Avenir: technique de micro-array

37 DIAGNOSTIC: TESTS CUTANES EUROPEAN ACADEMY OF ALLERGY AND CLINICAL IMMUN. ALLERGY, 2003 Rigueur dans la procédure. Extraits alimentaires commerciaux ou produits frais. Témoin positif (histamine ou codéine), témoin négatif (diluant) Test positif si PAPULE >3mm par rapport au témoin négatif Faux positifs: dermographisme, eczéma Faux négatifs: antihistaminiques, corticoïdes, topiques. Valeur prédictive - : 90-95% Valeur prédictive + : 50-60%

38

39 DIAGNOSTIC: PATCH-TEST lait, oeuf, blé Retrait à 48h et lecture 24h plus tard

40 DIAGNOSTIC: TEST DE PROVOCATION ORALE Pas systématique Indications: - résultats contradictoires - établir clairement la tolérance d un aliment diagnostiqué erronément comme allergène. - lorsque l on suppose l apparition d une tolérance. Détection des réactions IgE dépendantes, impliquant la plupart des risques. Idéal: en double aveugle (sauf avant 3 ans) En pratique: toujours à l hôpital, sous contrôle strict. Administration de doses croissantes de l allergène alimentaire suspecté, avec des intervalles de 15 à 30 minutes. Surveillance 4h après la dernière dose ingérée.

41 ALGORYTHME DIAGNOSTIQUE CHEZ L ENFANT NOURRI AU LAIT MATERNISE Signes cliniques APLV +- tests diagnostics positifs Signes légers à modérés Hydrolysat poussé 2 à 4 semaines Epreuve de provocation Signes graves Acides aminés 2 à 4 semaines Résurgence des symptômes Hydrolysat poussé pendant 6 mois ou jusqu à l âge de 9 à 12 mois Absence de récidives Réintroduction des PLV Amélioration clinique Epreuve de provocation à l hôpital Pas d amélioration Bilan à la recherche d un autre diagnostic C.Dupont et al, Prise en charge diététique de l allergie aux protéines du lait de vache, Arch Ped 2011 Vandenplas Y, guidelines for the diagnosis and management of cow s milk protein allergy in infants, Arch Dis Child 2007

42 ALGORYTHME DIAGNOSTIQUE CHEZ L ENFANT NOURRI AU LAIT MATERNEL Signes cliniques APLV +- tests diagnostics positifs Eviction du lait de vache du régime maternel 2 à 4 semaines Pas d amélioration clinique: la mère reprend un régime normal Amélioration clinique: réintroduction progressive du lait de vache dans le régime maternel NE PAS FAIRE ARRETER L ALLAITEMENT MATERNEL! Pas de signe clinique: la mère reprend un régime normal Resurgence des signes cliniques: régime sans lait de vache chez la mère avec suppléments de calcium et vit D, sevrage avec hydrolysat poussé C.Dupont et al, Prise en charge diététique de l allergie aux protéines du lait de vache, Arch Ped 2011 Vandenplas Y, guidelines for the diagnosis and management of cow s milk protein allergy in infants, Arch Dis Child 2007

43 APLV: TRAITEMENT Préparations thérapeutiques pour nourrissons SOURCE FORMULE NOMS COMMERCIAUX Vache: lactosérum Hydrolysats extensifs nutrilon pepti, alfaré Vache: caséine Hydrolysats extensifs nutramigen, pregestimil, allernova, allernova AR Soja Protéines de soja nutrilon soja Riz Hydrolysat extensif de protéines de riz novarice Acides aminés Diète élémentaire neocate neocate advance nutramigenaa

44

45 Préparations à base d acides aminés - dénués de toute protéine - réservé aux cas sévères (gastro-entérocolo-proctite IgE médiée avec retard de croissance, eczéma sévère) ou survenant sous AM exclusif. Hill DJ et al. The efficacy of amino acidbased formulas in relieving the symptoms of cow s milk allergy: a systematic review. Clin Exp Allergy 2007;37: Burks W et al. Hypoallergenicity and effects on growth and tolerance of a new amino acid-based formula with docosahexaenoic acid and arachidonic acid. JPediatr 2008;153: Hydrolysats extensifs de protéines de riz produit récent, alternative possible Reche M, et al. The effect of a partially hydrolysed formula based on rice protein in the treatment of infants with cow s milk protein allergy. Pediatr Allergy Immunol 2010;21: Préparations à base de protéines de soja - rôle des phyto-estrogènes? - allergie croisée: % Pas avant 6 mois Klemola T et al. Allergy to soy formula and to extensively hydrolyzed whey formula in infants with cow smilk allergy: a prospective, randomized study with a follow-up to the age of 2 years. J Pediatr 2002;140:

46 ATTENTION AUX «SUBSTITUTS» DE LAIT DE VACHE!! o laits de mammifères (chèvre, brebis,..): - non adaptés - allergies croisées fréquentes (80%)! o les («laits») jus végétaux: amande, riz, noisette, châtaigne, soja, avoine, Liu T et al. Kwashiorkor in the United States: fad diets, perceived and true milk allergy, and nutritional ignorance. Arch Dermatol 2001;137: Fox AT et al. Food allergy as a risk factor fornutritional rickets. Pediatr Allergy Immunol 2004;15: ] Yu JW et al. Milk allergy and vitamin D deficiency rickets: a common disorder associated with an uncommon disease. Ann Allergy Asthma Immunol 2006;96: DANGER! RISQUE DE CARENCES ALIMENTAIRES SEVERES!

47 Composition moyenne des différents laits animaux pour 100ml maternel 1 er âge vache chèvre brebis jument Energie (kcal) Protéines 1 1,6 3,5 3,9 5,3 2,3 (g) Lipides 3,5 3,4 3,5 3,7 6,5 2 (g) Glucides 7 7,7 4,6 4,4 4,3 5,6 (g) Calcium (mg) Fer (mg) 0,05 0,8 0,05 0,06 0,05 0,1 en rouge: trop élevé en bleu: trop faible C.Dupont, GFHGNP, Liège 2011

48 Composition moyenne des différents jus végétaux pour 100ml Energie ( kcal) Protéines (g) Lipides (g) Glucides (g) Calcium (mg) maternel 1 er âge soja amand e noisett e Fer (mg) 0,05 0,8 0, en rouge: trop élevé en bleu: trop faible riz 1 1,6 3,6 0,9 0,6 0,1 3,5 3, , ,7 1 5,1 4,5 9, C.Dupont, GFHGNP, Liège 2011

49 INTRODUCTION DES ALIMENTS DE DIVERSIFICATION EN CAS D APLV o o Diversification aussi large que possible! A priori pas de restriction pour les autres allergènes: introduction progressive et prudente mais pas retardée!

50 ALLERGIES CROISEES: ALLERGIE ALIMENTAIRE 1AIRE ALLERGENES lait de vache ALLERGENES CROISES lait de chèvre, de brebis Risque d allergie croisée 90% bœuf, veau 10% arachide fruits à coque, 2,5% soja, haricot, petit pois, 5% lentille noix autres noix 35% froment graines 20% pêche fruits à pépin, à noyaux 55%

51

52 APLV: PRONOSTIC Bon! Evolution en général vers la guérison - non- IgE médié > IgE médié - plus ou moins parallèle au tests biologiques - parfois de façon lente et incomplète Taux de guérison: 45 à 50 % à 1 an, 60 à 75% à 2 ans, 85 à 90% à 3 ans. Host et al, Pediatr allergy Immunol 2002 Formes persistantes d APLV: maladie atopique familiale intense, survenue tardive de l allergie, polyallergies alimentaires, coexistence d allergies respiratoires, allergie à la caséine, Réintroduction progressive aussi précoce que possible, par paliers de 8-15 jours: entre l âge de 9 mois et 1 an, après 6 mois d éviction complète.

53 o Notion d immunogénicité variable selon la préparation des aliments: degré de cuisson, épeluchage, mode de conservation, digestion enzymatique,... Nowak-Wegrzyn A et al. Tolerance to extensively heated milk in children with cow s milk allergy. J Allergy Clin Immunol 2008;122: o Notion de dose ingérée

54 AUTRES ALLERGENES Œuf: antigène thermolabile, prédictif de l évolution vers l asthme 80% de guérison à 10 ans vaccins RRO ok! (sauf fièvre jaune et grippe) Fruits à coque: allergie durable? ex. 20% de guérison pour les noix Blé: anaphylaxie induite par l effort (ω5-gliadine) à ne pas confondre avec maladie coeliaque!

55 D IMMUNOGENICITE VARIABLE DES ALIMENTS Louis Camille Maillard( ), médecin et chimiste français Schreffer et al.the major glycoprotein allergen from Arachis hypogaea, Ara h 1, is a ligand of dendritic cell-specific ICAM-grabbing nonintegrin and acts as a Th2 adjuvant in vitro J Immunol 2006.

56

57 OESOPHAGITE A EOSINOPHILES Maladie immune chronique caractérisée une inflammation à prédominance éosinophiles de la muqueuse oesophagienne. pathologie récente décrite depuis augmentation de l incidence? Symptômes variables avec l âge: - symptômes «RGO like» réfractaires aux anti-acide. - douleurs épigastriques - anorexie - dysphagie et stratégies compensatoires - impaction alimentaire sur sténose Straumann et al. Pediatric and adult eosinophilic oesophagitis: similarities and differences. Allergy 2012` Liacouras et al. Eosinophilic esophagitis: updated consensus recommendations for children and adults. J Allergy Clin Immunol Jul; 128(1):3-20.

58 40 OESOPHAGITE A EOSINOPHILES

59 ET LA PREVENTION?

60 LA TOLERANCE ORALE: ROLE DE LA BARRIERE EPITHELIALE DIGESTIVE ET DE LA FLORE INTESTINALE Food Allergy: Recent Advances in Pathophysiology and Diagnosis Christophe Dupont Ann Nutr Metab 2011;59(suppl 1):8 18

61 Facteurs Impliqués Dans La Colonisation Intestinale Mode d accouchement Gènes, récepteurs 43 Flore maternelle Flore Intestinale Régime Environnement Antibiotiques Médicaments

62 ETUDE CRISTALL UCL 75% 19% 6% non allergique allergique incertain Atopic Non-atopic Non-allergic Atopic Non-atopic Non-allergic Concentration (pg/ml) IL 17 IL 9 TNF-α

63 PRÉVENTION PRIMAIRE Rôle croissant de la flore intestinale 45 Multiples pistes de stratégies pré et/ou post-natales: Allaitement maternel Éviction ou compléments alimentaires (prébiotiques, probiotiques, oméga 3) Intervention environnementale (acariens) Intervention mixte (régime et environnement) Intervention pharmacologique En résumé : résultats partiels et à court terme, rien de définitif, important de ne pas nuire

64 PREVENTION: en pratique Pas de régime d éviction préventif durant la grossesse. Allaitement maternel 4-6 mois Laits «HA»(hydrolysat partiel) : preuves limitées! Analyse Cochrane 2007 Allergies in high-risk schoolchildren after early intervention with cow's milk protein hydrolysates: 10-year results from the German Infant Nutritional Intervention (GINI) study.von Berg A J Allergy Clin Immunol mars 2013 Diversification alimentaire: entre 17 et 26 semaines. Recommandations ESPGHAN J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008

65 TAKE HOME MESSAGE

66 Ne pas confondre allergie alimentaire et intolérance alimentaire. Le diagnostic d une allergie alimentaire est essentiellement clinique. Ne pas confondre allergie et sensibilisation. Attention aux surdiagnostics, aux régimes inutiles et potentiellement délétères. Apparition du concept d acquisition de tolérance orale et de «dose toléréé».les régimes d éviction sont moins stricts qu auparavant et adaptés au cas par cas. TAKE HOME MESSAGE Notion d immunogénicité variable des aliments Les allergies alimentaire du petit enfant sont souvent de bon pronostic.

67 Merci de votre attention!

68 GBPF Liège 20/04/2013 Alimentation au sein; seule ou accompagnée J. RIGO Chargé de cours honoraire Université de Liège,

69 LM reflet du statut nutritionnel maternel Composition du LM liée à l alimentation Influence des médications (anti épileptiques ) Habitude de vie Faut il supplémenter l alimentation au sein? Vit D, Vit K, Fer, AGPLC. Supplémenter la mère? Supplémenter l enfant?

70 Vitamine D durant la grossesse, la lactation et au cours des premières sem de vie.

71 Vitamine D durant la grossesse Pourquoi c est important? Il y a de plus en plus d évidence que la la vit D est une pre-, pro-hormone essentielle pour le maintien de l intégrité du système immunitaire. L optimalisation des taux circulants de 25(OH)D améliore le devenir de la grossesse et réduit les risques à long terme chez l enfant. Au cours de la grossesse, l optimalisation de la 1,25(OH)2D ne survient que pour des taux circulant de25(oh)d de l ordre de 40 ng/ml (100 nmol/l)

72 Number obs. Supplementation durant la grossesse (OH)D ng/ml (OH)D ng/ml Une supplémentation standard ±400 IU vit D/jour n a que peu d effet sur les taux circulants de 25(OH)D chez la mère et le NN 1000 IU/J entraîne une augmentation maximum de 15.0 nmol/l (6ng/ml) de la concentration plasmatique Des études récentes montrent que 4000 UI/J est une dose effective pour restaurer et maintenir des taux circulants adéquats de25(oh)d chez la mère et le NN et ce sans effets secondaires Mothers: n=92 Cord blood: n=96 Number Obs

73 Vit D dans le LM (IU/L) 25(OH)D circulante chez le NN (ng/ml) Vit D et allaitement Hollis BW IU IU NN 6400 IU + 0 IU NN C et la vit D3 et non la 25 0H D qui est tranférée dans le LM. Dès lors, en raison de la ½ vie de la Vit D des apports jounaliers semblent préférables à l administration de doses de charge

74 % of children Besoins en vit D chez le NN allaité <15 ng/ml ng/ml >= 30 ng/ml n=86 n=51 n=83 100% 90% 19% 80% 48% 70% 59% 60% 37% 50% 40% 30% 39% 44% 33% 20% 10% 8% 13% 0% 32% 39% 52% 29% Enfants au sein: 400 IU of vitamin D3/d, sensible sun exposure, IU of vit. D3/d is safe, 8% 19% 26% 26% maintenance dose is % IU of vit D3/d (Holick MF NEJM 2007) 46% 26% IU/d (IOM 2010) 67% 47% 1000 to % IU/jour (CoN SFP 2012). 21% 400 IU/d, control for group at risk, circulating 25(OH)D>50 mmol/l (20ng/ml) ESPGHAN CoN 2013 Year Categories Chez le nourrisson, des apports de l ordre de 200 à 400 IU sont insuffisants pour normaliser et maintenir les taux plasmatiques en vit D. Par contre, des apports de l ordre de 800 à 100O IU permettent d améliorer les taux plasmatiques sans effets délétères

75 Déficit en Vit K Prévention chez les enfants allaités Syndrome de déficience en Vit K: Précoce: premières heures après la naissance Intermédiaire : première semaine après la naissance Tardif: 2 à la 12 semaines Prévention: 1mg Vit K IM à la naissance 1 mg per os à la naissance + 50µg/j à partir de 8j ou 1 mg/sem 12sem Groupe à risque: -Mère sous traitement antiépileptique; Prévention: Faire IM à la naissance 1 mg IM - Alimentation au sein+malabsorption des graisses (cholestase, muco ) mères végétariennes Prévention: 150 µg/j de j8 à 3 mois ou 1mg/sem Late onset VKDB remains virtually confined to breast-fed infants who have received either no VK or just one oral dose.

76 Controverse autour de la position de l AAP recommandant la supplémentation systématique en fer des enfants allaités au-delà de 4 mois (Pediatrics 2011) Chez le nouveau-né à terme, les réserves en fer consécutives à l accouchement s épuisent progressivement entre le 5 et le 7 mois après la naissance en raison du très faible contenu en fer du lait (Hermoso M 2011). Le retard de clampage du cordon d 1 minute améliore significativement le stock en fer du nouveau-né à terme alimenté au sein persistant à l âge de 4 mois sans entrainer d effet néfaste sur la croissance (Li N 2012). Dans les pays développés, l introduction progressive faible d une diversification alimentaire à base de produits riches (viande) ou enrichis (céréeales) en fer et ce en complément au lait maternel à partir de 4 mois a un effet positif faible mais significatif sur le statut en fer de l enfant à l âge de 6 mois (OH J 2012), A partir de 4 mois chez l enfant au sein, une suplémentation pharmaceutique de fer de l ordre de 1mgkg -1 d -1 permet d améliorer les taux d hémoglobine à l âge de 6 mois sans entrainer d effet secondaire sur la croissance (Wang Y 2012). Toutefois, cette même suplémentation recommandée par AAP administrée chez des enfants au sein sans déficit ferrique semble exercer un rôle négatif sur la croissance en taille. (Hernelle O 2011).

77 Conclusion Dans nos populations européennes, l enfant sain alimenté au sein ne nécessite aucune suplémentation en fer; Cette supplémentation ne devrait être envisagée qu après 7 mois étant donné ses effets secondaires sur la croissance, et potentiellement sur l infection ainsi que sur le développement de la flore intestinale dont on découvre progressivement l intérêt. Only screened of at-risk infants can benefit from iron supplementation before the age of 6 months. Schanler R 2011

78 LCPUFA composition of HM % total FA Diet/ Country DHA ARA Soudan 0,07 0,50 USA/Canada 0,12 0,51 Chine pastorale 0,14 1,22 Pays-Bas 0,19 0,34 Allemagne 0,23 0,20 % 0,45 Australie 0,26 0,45 Texas 0,29 0,56 France 0,32 0,50 Espagne 0,34 0,50 Nigeria 0,34 0,56 Israël 0,37 0,58 Chine rurale 0,68 0,80 Chine urbaine 0,85 0,95 Japon 1,0 0,4 Chine maritime 2,78 1,17 0,35 % 0,40 % 0,70 % Consensus Conference 2001 RG RG Jensen, Jensen, Lipids Lipids 1999;34: ;34:1243. Auestad, Auestad, et et al, al, Koletsko et al, Acta Paediatr 2001;90:460-4 Pediatr Pediatr 2001;108: ;108:372. Birch, Birch, et et al, al, Pediatr Pediatr Res Res 1998;44: ;44:201.

79 AGPLC et alimentation au sein Les AGPLC et particulièrement le DHA sont indispensables au cours de la grossesse et de la lactation pour favoriser le devenir de la grossesse, la croissance et le développement fœtal et postnatal. En outre, le DHA exerce une activité anti-inflamatoire importante permettant de réduire l incidence de l atopie chez l enfant. La concentration en DHA du lait maternel est directement liée aux apports nutritionnels. Chez les femmes enceintes et les femmes allaitantes, l amélioration du statut en DHA favorise le transfert du DHA au fetus et au nouveau-né. En cas d alimentation au sein, il convient de favoriser la consommation de produit riche (poissons de mer sauvages gras) ou la supplémentation

80 Outils alimentation Parents et professionnels Documents pour professionnels sur le thème de l alimentation du nourrisson et de l enfant Allaitement maternel, guide à l usage des professionnels de la santé- 3 ème édition Prévention et petite enfance -3 ème édition Enfant et nutrition, guide à l usage des professionnels Milieux d accueil: Chouette, on passe à table! Guide pratique pour l alimentation des enfants dans les milieux d accueil 2013 Liste des préparations pour nourrissons ( actualisée chaque année) 1

81 De la naissance à 18 mois De 18 mois à 6 ans 2

82 De 18 mois à 6 ans 3

83 L eau 18 mois à 6ans : refus de manger 4

84 5

85 Que penser de la collation de 10 h?

86 Conséquences négatives sur l équilibre alimentaire des enfants Pour la majorité des enfants, (ceux qui prennent un petit déjeuner, actuellement 85 % des enfants) cet apport est superflu (collation d ailleurs rarement consommée en vacances). L institutionnalisation de la collation peut inciter à la suppression systématique du petit déjeuner. 30/01/08 M-J Mozin C.E.D.E. 2

87 Publication de la Société Française de Pédiatrie (SFP) et décisions politiques La collation de 10 heures en milieu scolaire : un apport alimentaire inadapté et superflu Auteurs : Professeurs de pédiatrie, membres du Comité de Nutrition de la SFP. A. Bocquet, J. L. Bresson, A. Briend, J. P. Chouraqui, D. Darmaun, C. Dupont, M. L. Frelut, J. Ghisolfi, J. P. Girardet *, O. Goulet, G. Putet, D. Rieu, J. Rigo, D. Turck, M.Vidailhet Archives de pédiatrie 10 (2003) /04/2013 Mozin M-J 3

88 Utilité de la collation de 10 h? Arguments pour Oui mais.. L absence de petit déjeuner diminue les performances scolaires Les enfants auront faim? Que se passe-t-il alors durant les 2 premières heures de cours? C est que le petit déjeuner n était pas composé idéalement Que font les enfants des nombreux pays européens dans lesquels cette collation n a jamais existé? 18/04/2013 Mozin M-J 4

89 Utilité de la collation de 10 h? Arguments pour Les produits sucrés font plaisir aux enfants et les réconfortent alors qu ils sont loin de leur famille Oui mais.. Les résidus de ces produits sucrés restent entre les dents durant plusieurs heures : source de caries L apport énergétique des collations représente souvent le ¼ des besoins énergétiques de la journée! Les produits sucrés ne remplacent pas un bon petit déjeuner 18/04/2013 Mozin M-J 5

90 Apports nutritionnels de ces collations Exemple fréquemment cité Gaufre de Liège (100 g) ml de jus de fruits = +/- 7.2 g Protéines, 20 g Lipides, 58 g de glucides + 20 g (jus) +/- 525 kcal 25 % des besoins énergétiques quotidiens d un enfant de 10 à 12 ans. M-J Mozin 6

91 M-J Mozin 7

92 Collation santé proposée par les écoles? céréales instantanées, barres céréales, fruits, yaourt? Composition pour 1 portion P L G dont sucre Fruits 45 g céréales Barre Yaourt Fr. 18/04/2013 Mozin M-J 8

93 Collations santé? : apport Na, énergie Fruit 45 g cér.inst. Barre cér. Yaourt fruits 50 0 Na (mg) Energie (kcal) 18/04/2013 Mozin M-J 9

94 Que proposer? M-J Mozin 10

95 Etude menée à l école Princesse Paola/Princes Paola school à Woluwé Saint-Lambert 30/01/08 M-J Mozin C.E.D.E. 11

96 Population étudiée Deux classes de 3 ème maternelle : - une classe «étude» composée de 20 enfants. - une classe «témoin» composée de 19 enfants 30/01/08 M-J Mozin C.E.D.E. 12

97 Méthode Dans la classe étude Remplacer la collation par un potage Normaliser les apports de viande, augmenter la portion de légumes, privilégier les yaourts et fruits au dessert Suivi de l évolution staturopondérale Effet sur le comportement en classe 30/01/08 M-J Mozin C.E.D.E. 13

98 Répartition en terme de BMI des enfants des deux classes au début et à la fin de l observation, après 2 mois 30/01/08 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% Cl. Etu T1 Cl. Etu T2 Cl. Tém T1 Cl.Tém T2 M-J Mozin C.E.D.E. D2 OB D1 OB >P50 < P97 = P50 < P50 14

99 Classe étude Evolution de deux enfants en surcharge pondérale au cours de l étude, exprimé en % du P Cl Etu 1 Cl Etu /01/ Jour 1 Jour 60 M-J Mozin C.E.D.E. 15

100 Classe Témoin Evolution de deux enfants en surcharge pondérale au cours de l étude, exprimé en % du P Cl témoin 1 Cl témoin /01/ Jour 1 Jour 60 M-J Mozin C.E.D.E. 16

101 Applications Plusieurs communes bruxelloises appliquent cette recommandation : - Woluwe Saint-Lambert - Ville de Bruxelles (8 écoles) - Anderlecht M-J Mozin C.E.D.E. 17

102 Attitudes à promouvoir 1 - Veiller à l hydratation en proposant de l eau à 10 h 2- Récréation Restauration M-J Mozin 18

103 Merci pour votre attention 20/03/2009 M-J Mozin CEDE 19

104 VITAMINE D ET CALCIUM CHEZ LE GRAND ENFANT : ACTUALITÉS Dr Pieltain Catherine Service de Néonatologie CHU-CHR Citadelle Liège

105

106

107 Effets présumés ou prouvés de la vitamine D

108 Schematic representation of the mechanism of action of 1,25(OH)2D in various target cells, resulting in a variety of biological responses Holick, M. F Am J Clin Nutr 2004;80:1678S-1688S 1,25(OH)D contrôle > 200 gènes

109 Pourquoi carence en vitamine D? Synthèse endogène cutanée = principale source (idéalement 90%) Alimentation ou suppléments vitaminiques Révision des taux recommandés de 25(OH)Vit D

110 Production cutanée insuffisante Age Pigmentation cutanée Protections solaires (prévention mélanome) Saison et horaire d exposition Latitude ( < 35 synthèse adéquate toute l année) Pollution Mode de vie Habitudes socio-culturelles

111 Influence de la pigmentation cutanée sur la production de vitamine D Changes in serum concentrations of vitamin D after total-body exposure to UVB radiation (54 mj/cm2) 2 lightly pigmented white subjects 3 heavily pigmented black subjects (skin type V) black subjet after reexposure to a 320 mj/cm2 Holick, M. F Am J Clin Nutr 2004;80:1678S-1688S

112 Influence des protections solaires sur la production de vitamine D Circulating concentrations of vitamin D3 after a single exposure to 1 MED of simulated sunlight, with a sunscreen (SPF 8) or a topical placebo cream Holick, M. F Am J Clin Nutr 2004;80:1678S-1688S

113 Influence de l exposition au soleil sur la production de vitamine D Relation between hours of sunshine and serum 25-hydroxyvitamin D [25(OH)D] concentrations Holick, M. F et al. Am J Clin Nutr 2008;87:1080S-1086S Seasonal fluctuation in serum 25(OH)D according to frequency of sun exposure regular, occasional or avoiding sun exposure 2008;87:1080S-1086S

114 Influence des saisons, de l horaire d exposition et de la latitude sur la production de vitamine D Boston (42 N) Edmonton (52 ) Bergen Norway (60 ) Liège, 51 Nord Holick, 2007,Nutrition Review

115 Forme active Statut vitamine D

116 25(OH)VitamineD= Calcidiol 1.25(OH)Vit D = Calcitriol Statut vitamine D (apports nutritionnels et synthèse cutanée) Différences tests laboratoires Longue demi-vie = 3 semaines Affinité élevée pour DBP Concentration X 1000 pour 1.25(OH)VitD et X 10 pour vitamined Mesure tient compte de 25(OH) D2 et D3 Synthèse régulée étroitement par PTH Durée de vie très limitée (4 heures) Concentrations sériques très faibles Intérêt dans pathologies

117 1 ng/ml = 2.5 nmol/l 1 ng/ml = 2.5 nmol/l Severe deficiency < 10 ng/ml Pas concensus pour intoxication Holick MF,2008

118 Vitamin D status per year categories % infants 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% <15 ng/ml ng/ml >= 30 ng/ml n=86 n=51 n=83 n=69 n=61 n=96 n=53 n=92 19% 37% 44% 59% 33% 48% 39% 8% 13% 32% 39% 52% 29% 26% 21% 19% 46% 26% 35% 26% 47% 8% 25% 67% Vervoort & al 2009

119 Recommandations Nutritionnelles pour la Belgique (2009)

120 Recommandations vitamine D enfants et adolescents sains IOM (USA-Canada) - 600UI/J - > 600UI/J si FR (peau foncée, utilisation crèmes solaires, habitudes de vie, vêtements recouvrants, latitudes > 40 et obésité) ESPGHAN (2013) FR : peau foncée, pays Nord, exposition insuffisante au soleil, obesité -Pas FR : encourager à style de vie sain avec aliments riches en vit D et activité outdoor; BMI -Si FR, envisager supplémentation Comité Nutrition Société Française de pédiatrie (2012) 18mois-5ans et ans 2 doses de à UI tous les hivers de Novembre à Février Hollick (2007)1-18 ans 400 à 1000UI/J + sensible sun exposure si exposition inadéquate au soleil, peau foncée

121 Qu est-ce qu une bonne exposition solaire? Exposition de 5 à 30 min bras et jambes (selon horaire, saison, latitude et pigmentation cutanée) 2 fois par sem, entre 10 et 15 heures Holick et al 2003

122 Et le calcium?

123 Stock calcium 30 grs naissance 80 grs à 1 an 400 grs à 10 ans Peak Bone Mass : 1000mg Filles 1200mgs Garçons Niveau PBM = facteur déterminant d ostéoporose Prévention = domaine pédiatre!

124 Recommandations Nutritionnelles pour la Belgique (2009)

125 140mg/ 100grs 15mg/ 100grs 120mg/ 100ml Lait = source préférentielle de Ca

126 Histoires alimentaires particulières et conséquences nutritionnelles Journée du Groupement Belge des Pédiatres Francophones 20/04/2013

127 Histoire alimentaire Première étape de la prise en charge nutritionnelle. Peut être un outil de diagnostic. Objectifs : - Connaître les habitudes alimentaires actuelles: - composition et rythmes des repas, préférences et refus alimentaires, organisation familiale - Intolérances et allergies? - Compétences parents/enfants vis-à-vis du régime alimentaire prescrit ou à prescrire? M-J Mozin 2

128 Histoire alimentaire Chez le nourrisson : Évolution de l alimentation depuis la naissance Causes des modifications de régime? Horaire et durée du repas, ambiance des repas Mode de préparation des biberons Volume/repas, type de tétines M-J Mozin 3

129 Méthode de travail enseignée depuis plus de 50 ans et qui paraît être toujours d actualité Vitamins in pediatrics. Kneller K. Unité de Nutrition et Maladies métaboliques, H.U.D.E.R.F., Bruxelles. (2012) [email protected] Dietary anamnesis remains the best tool to assess needs and nutritional deficiencies M-J Mozin 4

130 Histoire alimentaire Durée d un premier entretien (interview et non interrogatoire) : minimum 1 h Technique de communication : Pratiquer l écoute active, mettre en confiance, rassurer, respecter les silences (souvent suivis d infos importantes), observer les comportements durant l entretien. Interviewer, c est tenter de dérober son miel à un apiculteur Bernard Pivot Oui, mais quelle est la question? (Ed. NIL Paris 2012) ISBN M-J Mozin 5

131 Anecdotes justifiant l anamnèse diététique dans le processus de prise en charge de différents troubles digestifs M-J Mozin 6

132 1- Modifications fréquentes de la prescription diététique Nourrisson de 21 jours admis pour mise au point de reflux gastro-oesophagien, coliques, selles liquides alternant avec constipation M-J Mozin 7

133 Evolution de l alimentation des 21 premiers jours de vie Arrêt de l allaitement maternel après 5 jours en raison de coliques Prescription de 7 laits différents soit 1 modification tous les 2 à 3 jours : M-J Mozin 8

134 Variation de l équilibre et des types de glucides : influence sur la tolérance digestive? J 5 J8 J12 J15 J18 P L G M-J Mozin 9

135 2- Erreur de régime induite par une prescription incomprise M-J Mozin 10

136 2- Relation possible entre le mode alimentaire? Nourrisson de 7 mois - en consultation de pédiatrie pour - hypercholestérolémie + difficultés d endormissement, insomnie et hyperactivité Anamnèse diététique demandée pour suspicion d hypercholestérolémie familiale. M-J Mozin 11

137 2-Histoire alimentaire relevée en consultation diététique Lait maternel durant 2 mois Lait pour nourrissons adapté à l âge (prescription médecin ONE). Anamnèse diététique 4 biberons de 240 ml composés de : 210 ml eau + 7 mesurettes de poudre de lait pour nourrissons + 3 cuillers à café de café soluble M-J Mozin 12

138 Erreur de communication? La prescription : 3 cuillers à café d une céréale infantile inconnue de la maman. Incompréhension du terme à café Ce régime était consommé depuis au moins 3 mois, à raison de 4 à 5 biberons/jour. M-J Mozin 13

139 Autres préparations particulières Erreurs de dilution/concentration Mélange de laits différents ( 2 mesurettes de lait classique + 1 mesurette de lait de soja) Confusion entre talc (dans le biberon) et crème de riz sur le siège irrité. M-J Mozin 14

140 L anamnèse diététique ne se termine pas au dernier repas Intérêt des questions portant sur le mode de vie et les ingesta des 24 h de l enfant. M-J Mozin 15

141 3- Ingesta limités chez une enfant de 28 mois Hospitalisation en raison de : Ingesta très limités : quelques cuillers à chaque repas Croissance très lente depuis l âge de 10/12 mois chez une enfant considérée comme normalement active et souriante. M-J Mozin 16

142 Mise au point à l âge de 18 mois Exclus: maladie cœliaque, mucoviscidose, parasitoses, malabsorption, tumeur di-encéphalique Echographies : rénales hépatiques, pancréatiques Scan cérébral et de déglutition Mise au point allergique : Tests cutanés, RAST Aucune pathologie décelée M-J Mozin 17

143 Nouvelle hospitalisation pour mise au point des mêmes symptômes à l âge de 28 mois Toujours aucune explication Observation des infirmières : - mange de mieux en mieux durant l hospitalisation En désespoir de cause! Demande d une anamnèse diététique. M-J Mozin 18

144 Résultats de l anamnèse diététique Lait pour nourrissons dès la premier jour de vie Diversification alimentaire : SP selon schéma ONE Evolution poids/taille : SP jusqu à 6 mois Par la suite mange de moins en moins. M-J Mozin 19

145 Anamnèse diététique actuelle Accepte quelques cuillères à soupe de potage 1 à 2 x par jour fromage blanc gras (60g) Eau + sirop de grenadine Parfois : Une cuiller de purée légumes + pommes de terre+ une demi-cuiller à soupe de viande Premier repas vers midi? M-J Mozin 20

146 Quelques questions portant sur le mode de vie Au plan des caractéristiques de sommeil : Coucher : 19h30 - lever? +/- 12 h Selon la mère : dort bien, plus de 16 h /24. Avis Pr A. Kahn : propose actimétrie durant plusieurs jours M-J Mozin 21

147 Résultats de l actimétrie de 12 jours Endormissement : 20 à 30 minutes Bouge beaucoup durant le sommeil Maintenue au lit : - 11 h à 13 h durant 3 jours - 15 à 18 h40 durant 7 jours Durée de maintien au lit éveillée : de 3h20 à 10 h Temps passé hors du lit : de 5 à 07h/ 24 h M-J Mozin 22

148 Pourquoi? Maman chômeuse, pas d horaire précis Se lève à midi et s occupe peu de son enfant. Diagnostic Carence psycho-affective Croissance ralentie comme observé chez les enfants trop peu stimulés (déficit en GH) = Nanisme de cause psycho-sociale M-J Mozin 23

149 Articles récents Growth-and documentation-deficits: where to start in helping families? Hernandez W, Frank DA, Morton S et al. Department of Pediatrics, Boston University School of Medicine, Boston, MA, USA. J Dev Behav Pediatr Sep;33(7): /DBP.0b013e M-J Mozin 24

150 Les laits alternatifs : résultent-ils des peurs alimentaires du 21 ème siècle? M-J Mozin 25

151 Les laits alternatifs : conséquences sur l état de nutrition Jus de riz, de châtaignes, de noisettes Laits de chèvre, de brebis, de juments Aucune de ces boissons ne répond aux besoins de croissance et de développement des nourrissons M-J Mozin 26

152 Les caractéristiques des préparations pour nourrissons et de suite Directive européenne depuis mai 1989 et révisée en (2006/141/CE) Transcrite dans la législation belge définit entre autres : La dénomination exacte Les caractéristiques des ingrédients qui peuvent être utilisés pour les composer les teneurs minimales et maximales des nutriments M-J Mozin 27

153 Directive 2006/141/CE Les préparations pour nourrissons doivent répondre, par elles-mêmes, à l ensemble des besoins nutritionnels! Le lait représente 100 % des apports nutritionnels chez le nourrisson jusqu à 4 à 6 mois et 50 % par la suite. M-J Mozin 28

154 Littérature récente Pediatric nutrition: Severe deficiency complications by using vegetable beverages, four cases report. Foureau D.Peretti N.Hengy B, Gillet Y,Courtil-Teyssedre S. et al Presse Med Feb;42(2):e37-43 doi: ipm Epub 2012 Sep 28. M-J Mozin 29

155 Comparaison du lait d amandes avec la Directive Européenne (D.E.) Nutriments/100 kcal L. Amandes Directive E Protéines (g) Lipides (g) Ac. Linol (mg) Energie/100 ml Ca (mg) Cl (mg) < Na (mg) K (mg) Mg (mg) M-J Mozin 30

156 Biologie : Résultats de la mise au point d un nourrisson alimenté exclusivement par un lait d amandes Kaliémie : 2.4 meq/l (N = ); chlorémie : 80 meq/l (N=95-107); bicarbonates 39 meq/l (N= 22); ph 7.6 sanguin (N=7.4). Alcalose métabolique hypochlorémique, hypokaliémie sévère avec mauvaise évolution staturo-pondérale. En conclusion, pseudo-syndrome de Bartter lié à un apport insuffisant en chlore dû à une alimentation à base de lait d amandes M-J Mozin 31

157 Histoire alimentaire et évolution nutritionnelle d un nourrisson âgé de 9 mois. Consultation Pr D. Brasseur, Janvier M-J Mozin 32

158 Observation clinique Nourrisson de 9 mois - retard staturo-pondéral (< P3 pour le poids et la taille) - hypotonique (ne tient pas assis) - tient la tête partiellement - peau fine, craquelée Décision : Mise au point, évaluation calculée du régime actuel. M-J Mozin 33

159 Alimentation actuelle Aliment de base = Bardo Jum (Contenant 73 % de châtaignes, 1.5 % de lait de jument (+ saccharose) +1 œuf de caille + 10 g de foie de morue +1.2g de spiruline 1.5 g huile d olives + 5 ml d huile de carthame+ 1 g d huile de bourrache + 50 g de banane 50g de légumes Pulpe de papaye + 5 ml d eau de mer 80 ml de jus de carottes M-J Mozin 34

160 Evaluation en termes de nutriments Nutriment Apports s Protéines 18 g (8.7%) +/- 2.5 g/kg/jour Apports recommandés 1.14g/kg/jour (+/- 8 g ) Remarques Ne contiennent pas tous les A..A.E. Lipides 20 g ( 21,6 %) 45 % Apports lipidiques insuffisants Glucides 145 g (70 %) 45 % Apports excessifs et inappropriés Minéraux Infos insuffisantes au sujet des produits mais suspicion apports insuffisants en Ca, fer absorbable, rapport Ca/P? M-J Mozin 35

161 Paramètres anthropométriques et marqueurs nutritionnels Taille P 10 et poids < P3 PC < P3 Protéines totales Albumines Hb 3.9 g/dl 2.2 g/dl 9.3 g/dl Globules rouges 3.36 ( )x10 ^6/µl Urée 10 mg/dl Carence en différents AA Thréonine,valine,méthionine,leucine, isoleucine,tyrosine,phenylalanine,lysine M-J Mozin 36

162 Avis ANSES 14/03/2013 Développement de boissons inadaptées (riz, noisettes, amendes, laits de chèvre ou de brebis, jument. Très en vogue actuellement ( Bio, naturel, allergies) Plusieurs cas de malnutrition chez des nourrissons et jeunes enfants Rappel : Ces produits ne permettent pas de couvrir l ensemble des besoins nutritionnels du nourrisson et du jeune enfant M-J Mozin 37

163 Intérêt de l anamnèse diététique chez le grand enfant : erreurs alimentaires à l origine de troubles digestifs (entre autres)? M-J Mozin 38

164 Histoire de Myriam, 13 ans Adressée en consultation de diététique pédiatrique par un pédiatre gastro-entérologue, pour obésité : 1m605, 76,6kg (venant de 91 kg 6 mois plus tôt?) BMI 29,7 (D1 courbe Rolland-Cachera) M J Mozin 39

165 Histoire de Myriam, 13 ans 1- Antécédents personnels : Intolérance au lactose diagnostiquée durant les premiers mois de vie Augmentation rapide du poids depuis l âge de 8 ans (semble liée à des difficultés familiales, séparation des parents) M J Mozin 40

166 Histoire de Myriam, 13 ans 2- Antécédents personnels Depuis quelques semaines : - Suivie en neurologie pédiatrique pour malaises et migraines : traitement médicamenteux + arrêt du sport recommandé. - Suivie en gastro-entérologie pédiatrique pour reflux gastro-oesophagien : traitement médical M J Mozin 41

167 Myriam, 13 ans Antécédents familiaux Mère : BMI 43,7 Père : BMI : ± 29 Sœur de 9 ans : surcharge pondérale? Sœur de 4 ans : poids normal. M J Mozin 42

168 Evaluation des caractéristiques actuelles du sommeil - Coucher 22 h Lever 06h15 - Parasomnies : - Difficultés d endormissement depuis 2 à 3 semaines - Sudation importante : cheveux mouillés le matin - Douleurs abdominales fréquentes durant la nuit - Fatigue ++ au lever M J Mozin 43

169 Anamnèse diététique 3 repas par jour, apport énergétique restreint depuis quelques mois Ingesta durant la nuit? M-J Mozin 44

170 Consommation nocturne Depuis quelques semaines : Boit de 1l500 à 6 litres d eau entre 22 h et 06h25 d où évaluation de la consommation diurne Durant la journée, à l école : au moins 30 gobelets de 250 ml Boit +/- 3 litres d eau à 16 h et plusieurs verres d eau durant le repas du soir. Total 24 h = 12 à 15 litres par jour Diagnostic? M J Mozin 45

171 Consommation nocturne Ce comportement n a pas été déclaré aux pédiatres neurologue et gastro-entérologue Etant donné l amaigrissement, la fatigue et cette hyperhydratation, Contact immédiat avec le diabétologue : mais glycémie non à jeûn : à 85 mg/dl M J Mozin 46

172 Pourquoi cette surconsommation d eau Selon la mère, boire de l eau fait maigrir, d où elle n est pas inquiète par la consommation de plus de 14 litres d eau par 24 h et n a pas pensé à le dire durant les autres consultations. M J Mozin 47

173 Mise au point de potomanie Interruption du test : Myriam refuse de poursuivre l absence de boisson durant la nuit. Suivi psychologique proposé M J Mozin 48

174 Importance d une anamnèse complète, y compris l eau, portant sur 24 heures L hyperhydratation explique peut-être les malaises et le reflux gastro-oesophagien? M J Mozin 49

175 Anamnèse diététique L anamnèse diététique est un outil précieux et indispensable à la prise en charge correcte des patients qui présentent des pathologies digestives ou nutritionnelles, entre autres. C est l une des spécificités du rôle des diététiciens de pédiatrie M-J Mozin 50

176 Thank you for your attention! 18/04/2013 M-J Mozin 51

177 Pourquoi évaluer l état nutritionnel? Evaluation de l état nutritionnel en hospitalisation pédiatrique Ph. Goyens, M. Robert, E. Dain, C. Olive, C. De Laet, M. Debande... Unité de Nutrition et Métabolisme Unité de Diététique HUDERF Parce qu il y a de la malnutrition : 51 % des enfants opérés présentent des signes de malnutrition (Canada) 2/3 des enfants perdent du poids pendant leur séjour à l hôpital (Paris) les professionnels de la santé ignorent les problèmes de malnutrition, car seulement 1/3 des patients reçoivent un soutien nutritionnel Parce que la malnutrition entraîne des complications, un allongement de la durée d hospitalisation une augmentation des coûts Prévalence de la malnutrition dans les hôpitaux pédiatriques Merritt et al., 1979 Etats-Unis 33 % Parsons et al, 1980 Canada 15 % Moy et al., 1990 Royaume-Uni 16 % Hendriks et al., 1995 Etats-Unis 7-45 % < 2 ans : 13 % Hendrikse et al., 1997 Royaume-Uni 16 % < 2 ans : 26 % Thorsdottir et al., 1999 Islande 21 % Pawellek et al., 2009 Allemagne 24 % Joosten et al., 2009 Pays-Bas 19 % Causes de la malnutrition : - Manque d aliments nutritifs de qualité et appétissants - Diminution des ingesta : inappétance, inconfort et douleur, troubles alimentaires restrictions diététiques, drogues facteurs psychosociaux - Augmentation des pertes, par les voies digestives hautes et basses les drains les urines la peau - Malabsorption des calories et des nutriments ingérés Troubles gastro-intestinaux Maladies hépatiques Maladies pancréatiques - Augmentation des besoins en énergie Infection chronique Maladie auto-immune Maladie cardio-pulmonaire - Hospitalisation Malnutrition Le cercle vicieux de la malnutrition du patient hospitalisé complications morbidité durée d hospitalisation sévérité de la malnutrition fréquence réadmission mortalité coût Comment évaluer l état nutritionnel? - Anamnèse diététique versus recommandations - Histoire médicale - Anthropométrie - Examen clinique - Biochimie - Examens complémentaires - Evaluation psycho-sociale - Questions : Sensibilité? Spécificité? Coût? Acceptabilité? 1

178 Outil développé à l HUDERF : Combinaison - de l évaluation du risque nutritionnel (SRNP adapté) - de l anthropométrie - outil informatique Evaluation du risque nutritionnel Différents scores d évaluation du risque nutritonnel ciblés sur diverses pathologies Score du risque nutritionnel pédiatrique (SRNP) proposé par le CLAN de Hôpital Necker - Paris Evaluation du risque nutritionnel à l HUDERF (SRNP adapté) Dépistage de la malnutrition par l anthropométrie Poids et taille de 4 enfants âgés de 12 mois Dépistage de la dénutrition aigüe Critères de Waterlow Rapport Poids pour taille (P/T) : Poids actuel (kg) x 100 Poids souhaité (kg) pour taille actuelle au P50 Enfant eutrophique Dénutrition aigüe Dénutrition chronique Dénutrition aigüe et chronique Malnutrition aigue Grade 0 (normal) Grade 1 (légère) Grade 2 (modérée) Grade 3 (sévère) Poids pour taille (%) > < 70 2

179 Dépistage de la dénutrition chronique Critère de Waterlow Dépistage de l obésité et de la dénutrition à l aide du BMI Rapport Taille pour âge (T/A) : Taille actuelle (cm) x 100 Taille moyenne (cm) attendue pour âge Obésité Surpoids Obésité Surpoids Malnutrition chronique Grade 0 (normal) Grade 1 (légère) Grade 2 (modérée) Grade 3 (sévère) Taille pour âge (%) > < 85 Grade 1 Grade 1 Grade 2 Grade 2 Grade 3 Grade 3 IOTF: Cole &al; Establishing a standart definition for child overweight and obesity: international survey.bmj 2000;320: Cole & al. Body mass index cut offs to define thinness in children and adolescents: international survey.bmj online first. Accepted 2007 P/T > 90 % ou T/A > 95 % ou pas de maigreur selon BMI Pas de dénutrition P/T % ou T/A % ou Maigreur grade 1 selon BMI Dénutrition modérée P/T < 80 % ou T/A < 85 % ou Maigreur grade 2 ou 3 selon BMI Dénutrition sévère Patient Non dénutri Patient Dénutri Pas Obésité Obésité Score de risque nutritionnel pédiatrique - SRNP Non à risque Non à risque Non à risque Pas d intervention nutritionnelle et Pesée hebdomadaire Référer en consultation diététique en ambulatoire (pas de prise en charge en hospitalisation) Prise en charge nutritionnelle (évaluation des ingesta + enrichissement) + pesée quotidienne + référer à l équipe nutrition (nutrtion entérale ) EDC Chaudfontaine avril 2011 Score nutritionnel dans 2 salles de l HUDERF (2005) Pertinence du score nutritionnel Salle médico-chirurgicale 61 enfants de 0 à 19 ans Cardiopathies: 75 % Pathologies gastro-intestinales: 20 % Autres : 5 % Salle de médecine du nourrisson 89 enfants de 0 à 3 ans Bronchiolites : 31 % Mise au point de pyrexie : 18 % Pneumonie : 8 % Autres : 43 % 3

180 Résultats du score de risque nutritionnel Salle de médecine du nourrisson (n=89) Salle de médicochirurgicale (n=61) Prise en charge nutritionnelle Salle de médecine du nourrisson complète et interprétée quotidienne Anthropométrie 2% Surveillance du poids Salle médico chirurgicale non complète et non interprétée irrégulière 30% 44% 54% 5% Elevé Modéré 65% Evaluation des ingesta quotidienne irrégulière Prescription diététique médicale adaptation quotidienne par le médecin et la diététicienne adaptation quotidienne par la diététicienne seule 10 % 0% Suivi en consultation diététique des enfants à risque Faible Rapport d activité 2011 Admissions prises en considération : 7162 (1) Ensemble des patients évalués : 6051 (2) 84,5 % (1) Secteur néonatal : 100 % USI : 71,2 % Neuro-sommeil : 59,4 % Patients évalués endéans 48 h : ,8 % (2) Patients à risque nutritionnel : ,5 % (2) Patients dénutris : ,4 % (2) P/T < 90 % et / ou BMI < - 1 DS et / ou T/A < 95 % Compléments nutr. par voie orale : ,9 % (2) Compléments nutr. par sonde : ,7 % (2) Alimentation parentérale : 375 6,2 % (2) Obèses (hors centre néonatal) : 237 Patients en surpoids (hors centre néonatal) : 428 4,2 % 7,5 % (2) (2) PEDIATRIQUES Take home message 4

181 Prise en charge multidisciplinaire de la dénutrition: exemple d un enfant cardiaque. Dr I. Paquot Dr F. Mascart Département de Pédiatrie CHC, Liège

182 Julie 4 jours Longue histoire d infertilité Diagnostic anténatal de cardiopathie (PLA nle) canal atrioventriculaire non balancé (petit VG) un seul pilier mitral Inopérable rapidement Naissance à terme à St Luc (bonne adaptation)

183 Julie 4mois Décompensation cardiaque progressive Traitement médical: Lasix, Zestril, Lanoxin Alimentation difficile: Maternel pendant 2 mois Artificiel, enrichi (Caloreen, Fantomalt, Duocal) Fractionné, cranter les tétines,

184 Julie 8mois Cerclage de l artère pulmonaire Peu d amélioration de la prise des repas et de la prise de poids Signes de dénutrition Date of birth: 11/09/2005 First name: G Last name: GBPF Patient ID: Birth weight: FATHER MOTHER Birth length: Height: Height: Target height: Gestational age at birth: Sitt height: Sitt height: Birth head circ.: Leg length SDS - sitt height SDS: Leg length SDS - sitt height SDS: Date: 11/03/ UK. Tanner 1965 Boys 97 Poids WEIGHT (kg) AGE (years)

185 Julie 1an La nutrition entérale par sonde nasogastrique a été démarrée à 11 mois

186 cerclage nutrition enterale CM/AN

187 15 mois consultation en gastro Bilan recherche de RGO avant gastrostomie Equipe multidisciplinaire : diététicien, logopède, psychologue, infirmière Adaptation de l entérale

188 Julie 2ans Toupet gastrostomie à 19 mois Post op compliqué (ileus prolongé) Nutrition enterale quasi exclusive Nette amélioration de la courbe de poids Cure chirurgicale cardiaque à 3ans Post op sans problème Belle réparation Plus de traitement

189 cerclage nutrition enterale CM/AN gastrostomie cure CAVC

190 Troubles alimentaires disproportionnés par rapport à la cardiopathie: Développement des troubles de l oralité. Hypersensibilité liée aux sondes gastriques, à la réa prolongée, Longue histoire de vomissements et nausées Prise en charge compliquée par Lien fusionnel mère enfant Deni (trouble alimentaire) Frein à une prise en charge multidisciplinaire Soutien et cadrage des parents rendus difficiles par le contexte psychologique

191 Julie entre 3 et 6 ans Longue période de trouble de l oralité avec alimentation entérale quasi exclusive Les parents «savourent d espacer les consultations», on garde le lien. Vers 4ans et demi, l enfant fait de timides progrès, amène sa collation en consultation et la mange, montre qu elle sait boire à la paille! C est le signal pour favoriser l alimentation orale, reproposer logopédie, diététique, psychologie, diminuer l alimentation entérale.

192 cerclage nutrition enterale CM/AN gastrostomie cure CAVC Enlèvement stomie

193 Julie 7ans Amygdales Végétations à 5ans Stop Stomie à 6,5ans Reprise de cicatrice stomie à 7ans

194 Qu avons nous fait? Assurer un support nutritionnel tant que l'enfant en avait besoin Soutenir les parents Conseiller une prise en charge logopédique : aspect mécanique et fonctionnel Assurer un soutien diététique, éviter les erreurs (light) : diversifier composition et texture Guider ces parents pour diminuer l'angoisse et pour éviter «l'enfant roi» Collaborer cardio gastro (et autres)

195 Démarche diagnostique et thérapeutique face à un trouble de succion- Déglutition congénital et/ou un trouble du comportement alimentaire précoce. Pr Véronique Abadie Pédiatrie générale, Hôpital Necker Centre de Références Maladies Rares «Syndromes de Pierre Robin et troubles de succion-déglutition congénitaux» Université Paris Descartes La démarche diagnostique face à un bébé qui tète mal ou un jeune enfant qui s alimente mal consiste à se poser les questions suivantes : - Quel est le symptôme? Ce qui revient à répondre à la question de la sémiologie du trouble: trouble de succion, de déglutition, de coordination entre succion et déglutition, entre déglutition et ventilation, insuffisance vélaire, dysphagie, dyspnée, douleur, inconfort, satiété précoce, refus, phobie, croissance insuffisante, appétit sélectif. - Quel est le mécanisme de ce symptôme? Ce qui revient à la question du maillon défaillant (lequel?, lésé quand au cours du développement?, avec quelle récupération aujourd hui?). C est cette étape qui justifie la bonne connaissance de la physiologie. - Chez quel enfant? Ce qui revient à la question de savoir si on est face à un enfant «normal», atteint d une anomalie syndromique ou neurologique, ou les deux, atteint d une malformation d un organe impliqué, d une détresse cardiorespiratoire... Si on est face à un enfant a priori normal, quel est son niveau de développement psychomoteur, son degré de sensibilité polysensorielle, son état psychoaffectif? - Chez un enfant qui a quelle histoire orale? Ce qui revient à retracer le vécu alimentaire, respiratoire et médical de cet enfant depuis sa naissance - Dans quel contexte? Ce qui revient à tenter de discerner qui sont ses parents, quelle est leur histoire personnelle vis-à-vis de leur filiation maternelle, vis-à-vis de l alimentation, quel est leur degré de construction en tant que parents, dans quel milieu socioculturel cette histoire s inscrit-elle? Répondre à ces questions nécessite de l expérience, de l empathie, des connaissances, mais surtout du bon sens, du temps et une structure adaptée, qui peut être, selon les lieux et les équipes, une consultation longue, une consultation pluridisciplinaire, un hôpital de jour avec intervention de plusieurs professionnels, une unité d hospitalisation où l enfant et ses parents peuvent être accueillis et co-observés Dans le service de pédiatrie générale de Necker, nous avons monté une consultation pluridisciplinaire, c est-à-dire une consultation commune pédiatre-psychologue-psychomotricienne-orthophoniste, et nous avons une unité d hospitalisation traditionnelle où les enfants peuvent être évalués et pris en charge. Une fois l observation clinique effectuée, les investigations peuvent être proposées. Aucune n est systématique. La plus fréquemment nécessaire est une investigation ORL, consultation avec fibroscopie dynamique, suivie ou non d une fibroscopie sous anesthésie au tube rigide. Les autres examens dépendent des résultats de l observation clinique. Ils répondent à différents objectifs : - Examens qui analysent le risque de fausses routes : fibroscopie ORL, radiocinéma de la déglutition

196 2 - Examens qui analysent le mécanisme du trouble : laryngoscopie, radiocinéma, TOGD, EMG, Manométrie oesophagienne - Examens qui analysent la cause du trouble : Imagerie cérébrale, bilan neurologique, bilan génétique, échographie cardiaque - Examens qui évaluent les conséquences du trouble : gaz du sang, polysomnographie, imagerie pulmonaire Ces examens évaluent la part organique du trouble, mais il faut savoir que les conséquences psychogènes sont constantes et doivent être également évaluées. Dans le cas de troubles manifestement comportementaux, sans trouble somatique sousjacent pertinent, l évaluation psychologique de la famille sera plus approfondie. Une fois, le diagnostic établi ou bien orienté, un projet thérapeutique pourra être proposé incluant des versants médicaux, psy et rééducatifs. Le choix des intervenants dépend de la pathologie de l enfant et des moyens humains et structurels disponibles à proximité de son domicile. Voici quelques principes à avoir en tête pour cette prise en charge thérapeutique: - Il faut choisir entre des objectifs thérapeutiques. Quand ils sont contradictoires, il faut expliquer le motif du choix. Exemple : effectuer un rattrapage staturo-pondéral grâce à une nutrition artificielle ou manger par la bouche - Il faut savoir ce qui se rééduque et ce qui se facilite. La succion-déglutition-ventilation ou oralité primaire ne se rééduque pas, elle se facilite. L oralité secondaire se rééduque - Un enfant s alimente davantage selon son âge développemental que selon son âge réel. - Primum non nocere - La prévention vaut mieux que le traitement - Un enfant qui ne mange pas, c est pour beaucoup de mère, un enfant à risque vital ou qui ne veut pas vivre - La mère d un enfant qui ne mange pas se considère toujours comme incompétente, le travail consiste donc aussi à la déculpabiliser et à la renarcissiser - Attention à ne pas culpabiliser les mères - Si l enfant ne peut pas être alimenté, son oralité peut toujours être préservée. - Ne jamais forcer, ni sur une incapacité ni sur un refus - Comme disait Winnicott «un enfant tout seul, ça n existe pas», on peut dire «une bouche toute seule, ça n existe pas» - Téter est un instinct, manger n est pas un instinct, c est une praxie acquise puis automatisée qui répond à un besoin vital. - Confiance et plaisir sont les deux piliers d une bonne rééducation de l oralité - La psychomotricité est fondamentale, bien sur avant 3 ans mais également après car la rééducation alimentaire passe par l expérimentation corporelle. - La psychothérapie est très souvent nécessaire mais difficile à faire accepter aux parents. Souvent, l empathie des autres intervenants (médicaux ou paramédicaux), leur qualité d écoute et leur expérience peuvent pallier. Il faut néanmoins savoir passer la main. - C est un travail d équipe pluridisciplinaire, mais chacun doit connaître ses limites, ses compétences et garder sa juste place.

197 Nutrition Parentérale à Domicile en pédiatrie. Insuffisance Intestinale Sévère Dr Patrick SCHLESSER CHC Clinique de l Espérance Liège Belgique Département de Pédiatrie GPBF 20 avril 2013

198

199 EN 1995 BB 3 mois, eutrophique, NIC POIC (pseudo-obstruction intestinale chronique) + mégavessie, microcolon Nutrition Parentérale Totale (NPT) Question Ethique?

200 EN 2002 Adulte de 57ans Grêle court (Maladie de Crohn, R/ multiples, évo. inexorable, transfusions 1x/mois, polyneuropathie, Nutrition Parentérale Partielle Dès NPAD: stop transfusion, sevrage de la canne, continuité professionnelle,

201 POIC pseudo-obstruction intestinale chronique SBS short Bowel syndrome Sonde gastrique + lavement Nutrition entérale (NEDC) Nutrition parentérale N.P. à domicile (Transplantation) Sonde gastrique + NPT Nutrition entérale et parentérale N.P. à domicile (Transplantation)

202 Nutrition parentérale prolongée Nutrition parentérale à domicile (NPAD) DES PATIENTS UN «INTESTIN ARTIFICIEL» UNE «GASTROENTEROLOGIE DE L EXTREME» TRAITEMENT DE «DERNIER RECOURS» APRES AVOIR TOUT ESSAYE, QUOIQUE

203 INDICATIONS PRINCIPALES : Insuffisance intestinale sévère (IIS) 1.- Grêles courts : (atrésie, entérocolite nécrosante, volvulus, laparoschisis, fistules digestives...) 2.- POIC (pseudo-obstruction intestinale chronique) 3.- Diarrhées incoercibles : (maladies inflammatoires (Crohn...), malabsorption, atrophie villositaire,...) 4.- Maladies demandant une aide énergétique (muco, cancer, SIDA, GVH digest, transplantation,... )

204 20 juillet Arrêté royal fixant les conditions dans lesquelles l'assurance obligatoire soins de santé et indemnités intervient dans le coût de la nutrition parentérale pour des bénéficiaires ambulatoires non hospitalisés. A: insuffisance intestinale temporaire ou permanente à la suite de: 1 maladies inflammatoires idiopathiques de l'intestin (maladie de Crohn, colite ulcéreuse): a) résistantes aux médicaments et b) ayant atteint des segments étendus de l'intestin; 2 résections intestinales étendues; 3 troubles graves de la motricité intestinale; 4 malabsorption intestinale très sévère consécutive à: a) entérite radique ; b) atrophie totale villositaire (maladie coeliaque) ou affections équivalentes ; c) pancréatite chronique dont il est démontré que l alimentation par voie orale ou la nutrition entérale par sonde est impossible ; d) carcinomatose péritonéale avec occlusion intestinale ; e) lymphomes intestinaux ; 5 surinfection du tube digestif chez les bénéficiaires atteints du syndrome d'immunodéficience acquise ; 6 diarrhée rebelle de l'enfant, d'origine congénitale ou acquise; 7 ascite chyleuse rebelle. B: la mise au repos intestinale pour motif thérapeutique pour des fistules, complication d'une des affections citées sous A. C: malnutrition protéo-calorique démontrée par chez des bénéficiaires hémodialysés pour lesquels

205 Nutrition Artificielle à Domicile Nutrition parentérale Forfait préparation pharmaceutique des poches Convention Formation et suivi NPAD ou aversion alimentaire et parentérale (AR ) Pompes volumétriques (paliers): LVFB Nutrition entérale Forfait location pompe, matériel, solution (Revalorisation en 2007) Aversion alimentaire et entérale (AR ) Critère courbe de poids: modification âge de 2 à 17ans (AR )

206 PRINCIPES de la NPAD NP cyclisée nocturne, durée 10 à 14 h activité de jour! contrôle glyc. au départ paliers de perfusion pompes volumétriques

207 SOLUTES NUTRITIFS A LA DEMANDE lipides + vitamines luer lock Na! filtre 1,2 µ HdC. +prot + ions + oligoéléments pompe volumétrique Fct. (Poids) (Taille) (Courbe croissance) (Pertes extraordinaires) (Patho. initiale) Na ur K ur > 2

208 1. Infusion volumetric pump 2. Parenteral nutrition bag «à la carte» 3. Steril connexion set

209

210 Nutrition Parentérale A Domicile CRITERES NP >3 mois Age >3 mois Insuffisance intestinale sévère documentée Echec ou insuffisance de la nutrition entérale Patient stable

211 Règles de prescriptions NPAD ESPEN Guidelines on Parenteral Nutrition : Home Parenteral Nutrition (HPN) in adults patients (2009) ESPEN Guidelines on paediatric parenteral nutrition (2006) HPN in Children Pediatric and Enteral Guidelines

212 ACCES VEINEUX CENTRAL Cathéter (KT) tunnellisé p.v. percutanée (Broviac ou chambre implantable.) Extrémité distale => jonction VCS et oreillette Manipulation stérile!!! Nettoyage orifice de sortie Kits de réparation

213

214

215 Méthodes 1. Broviac (Kit de réparation) ( Jug, ss-clav, femoral) 2. Chambre implantable ss cut. (PAC) STERILITE!!

216 ACCES VEINEUX CENTRAL Cathéter (KT) tunnellisé p.v. percutanée (Broviac ou P.A.C.) Extrémité distale => jonction VCS et oreillette Manipulation stérile!!! Nettoyage orifice de sortie Kits de réparation

217 PN Support : catheter localisation Dr. SCHLESSER P. mars. 2004

218

219 ACCES VEINEUX CENTRAL Cathéter (KT) tunnellisé p.v. percutanée (Broviac ou P.A.C.) Extrémité distale => jonction VCS et oreillette Manipulation stérile!!! Nettoyage orifice de sortie Kits de réparation

220

221

222 ACCES VEINEUX CENTRAL Cathéter (KT) tunnellisé p.v. percutanée (Broviac ou P.A.C.) Extrémité distale => jonction VCS et oreillette Manipulation stérile!!! Nettoyage orifice de sortie Kits de réparation

223

224 FORMATION ET SUIVI du patient et de sa famille Formation 3 semaines à l hôpital :- «rendre» l enfant aux parents - bases théoriques - apprentissage des soins (soins quasi professionnels - dépression de la 2 ème semaine) Soutien psychosocial Support logistique : - adaptation cadre de vie - assistance méd. et technique 24h/24h - transport matériel et solutions Routine : consultation 1x/mois (contrôle bio. + urines 1x/3-4 mois)

225 COMPLICATIONS de la NPAD 1. INFECTIONS 2. PROBLEMES DE CATHETER (Broviac) 3. HEPATO-BILIAIRES 4. METABOLIQUES 5. OSSEUSES

226

227 Manipulation d un Broviac: points importants BROVIAC = KT à (très) long terme Maximum de précautions d asepsie Manipulation de l extrémité du KT avec : - gants stériles - bonnet - masque - (tablier) Manipulation et compresses imbibées Extrémité emballée (1imb. + 2 sèches) Trousse purgée stérilement

228 Un Broviac aux urgences!!! 1. Situation vitale : accès central d urgence 2. Broviac non impliqué : réservé à la nutrition parentérale 3. Broviac impliqué : Obstruction : liq. physio., urokinase, Rupture : kit de réparation (et/ou couverture antibiotique) Infection: T + frissons + altération état général + CRP (souvent > 30 mg/l)

229 Un Broviac avec T!!! Staphylo blanc fréquent (gr. nég. si souillure connexion) Hémocultures périph/par le Broviac/connecteur puis 1x/j Non utilisation (48h) Verrou (ou lock) d antibiotique (targocid ou amukin) +/- antibiotique systémique Urokinase 1 dose Réparation (KIT) à envisager CI candida (+ pyo, staphylo. dorés) : exérèse

230 COMPLICATIONS de la NPAD 1. INFECTIONS 2. PROBLEMES DE CATHETER (Broviac) 3. HEPATO-BILIAIRES 4. METABOLIQUES 5. OSSEUSES

231 Complications hépatiques ADULTE ENFANT 3 syndromes : Stéatose Cholostase fibrose cirrhose Cholélithiase cholécystite, cholangite Stéatose => fibrose => cirrhose non stéréotypée réversible parfois cholostase // fibrose CLINIQUE BIOPSIE NB : population hétérogène en terme de facteurs de risque

232 Complications hépatiques FIBROSE CIRRHOSE Gestion des lipides!!!! 1g/kg/j 5x/sem < 2000 INSCRIPTION LISTE DE GREFFE foie + intestin «ni trop tôt, ni trop tard»

233 Pediatric Nutrition Support Working Group (PNSWG) of the BeSPGHAN Spontaneous creation in 1999 for Pediatric Home Parenteral Nutrition Pediatric Teams in Nutrition : Antwerpen Brussels Gent Leuven Liège - Activities : - Severe Intestinal Insufficency - Parenteral and Enteral nutrition - Clinical case discussion - Sharing experiences - INAMI RIZIV : «medical nutrition working group» - Subjects : Short Bowel Synd (SBS,) pharmacological aspects of parenteral nutrition «à la carte», vascular aspects, PN infections and hepatopathy, elementary AA milk formula,

234 PEDIATRIC HOME ARTIFICIEL NUTRITION (HAN) EXPERIENCE in CHC - Liège HPN (Home Parenteral Nutrition) program since 1992 Pluridisciplinary Team and 24h/24h stand by Local pharmacy production of «à la carte» parenteral nutrition Two generations of children < 1999 : infections, chirurgical procedures, cirrhosis > 2000 : reversible hepatopathy, better quality of life, 2 intestinal transplantations (+ liver) Pediatric Home Enteral Nutrition Pluridisciplinary Team in Hospital > home care Multidisciplinary Consultations

235 NPAD - Expérience au CHC Clin. Espérance (Liège) Depuis 1992, 23 enfants et 14 adultes. Population actuelle : 8 enfants et 5 adultes (365j/an) Particularités en 2008: - NP très prolongée (14 mois à 15 ans; moy. enf = 7ans) - Ictère et hépatopathie réversible chez 5 patients limitation des lipides arrêt des lipides (2 mois) -Taux d infection sur cathéter: enf: 1/1098j NPAD / Adulte: 1/1800j NPAD (Litt. de 1 à 4 pour 1000 jours de NPAD pédiatrique) -Deux enfants greffés intestin + foie (Necker - Leuven) SBP - BVK March 13 & 14, 2009

236 HPN: 18 years activity of a pediatric center Intestinal transplantation , Necker Paris. - CIPO + megacystis, HPN 5 years with gastric drainage, normal scolarity : HPN weaning, 2002: ileostomy closed, actually: full digestive autonomy since 13 years and normal scolarity at 18 years 2008 may, Leuven. - SBS 3cm, HPN 8 years, HPN weaning, enteral nutrition

237 NPAD - Expérience aux CHC Clin. Espérance (Liège) Children n = 19 Adults n = 10 Mean age start HPN Mean duration Septicemia Catheter Death 3 y 2 m (3m 16,5y) 7y 4m (14m 14,5y) 2,4/pat (0 10) 3,1/pat (1 12) 3 (1 HPN related in 1996) 54y (30y 75y) 3y 6m (11m 7y) 0,7/pat (0 3) 1,6/pat (1 4) 2 (0)! No cancer No Heparine since 2000 SBP - BVK March 13 & 14, 2009

238 Estimation of parenteral nutritional needs Kcal (kcal/kg/j) Infant HPN Adult HPN Glucids (g/kg/j) Lipids (g/kg/j) Protein (g/kg/j) 2 (??) (1g/kg 5x/week) Ratio kcal/nitrogen Belgian Week Feb 13, 2009

239 Adult HPN: 2 populations (Necker, 2001; CHC) HPN adults treated from infancy «well educated» - scolarity - stimulation accompanying adult less smokers HPN adults isolated different reaction if acute or chronic cause of HPN Belgian Week Feb 13, 2009

240 Acquisition d une expertise nutrition artificielle stomie difficile (POIC) cathéter (kit de réparation, ) stérilité anticoagulant stabilité des solutés...

241 Transplantation intestinale (+hépatique) < 1994 : * cyclosporine 1 survie > 1995 : * FK506 (tacrolimus) A 5 ans : survie patients 50-70% (intestin + foie > intestin) 77% autonomisation digestive 12% réussite partielle 11% greffon retiré

242 Transplantation intestinale (+hépatique) QUI? QUAND? POURQUOI? Necker : 310 patients (SBS, POIC, diarrhée rebelle ) survie à 36 mois NP à domicile 95% Tx foie + grêle 80% Tx grêle 70%

243 NUTRITION ENTERALE A DOMICILE NUTRITION PARENTERALE A DOMICILE GREFFE INTESTINALE (+ foie) OUI, CA EXISTE! OUI, C EST VIABLE au niveau => famille => école => société

244 NUTRITION ARTIFICIELLE A DOMICILE (Lyon 2000) PATIENTS - PARENTS PARTENAIRE & ACTEUR «CONSENTEMENT ECLAIRE» AVEC TOUS SES DOUTES

245 SBP - BVK March 13 & 14, 2009

246

247

248

249

250 Qualité de vie NPAD >> STOMIE!!

251 La Vie par un Fil Belgique a.s.b.l (Association sans but lucratif) Équipe pluridisciplinaire venant en aide aux enfants et adultes souffrant de maladies digestives graves et chroniques, devant être alimentés artificiellement au long court de l hôpital vers le domicile

252 LVFB asbl Aide morale et psychologique Aide administrative et financière Prêt gratuit de pompe volumétrique Initiation aux vacances

253 Pediatric & Adult HPN Experience : CHC Liège At the time of HPN decision making (Severe Intestinal Insufficiency) We take a calculated risk, together collegial responsability Prolonged hospitalisation Home PN nosocomial risk Child Chart psychological complication Training 3 weeks educational implication («depression week») Belgian Week Feb 13, 2009

254 Pediatric HPN Experience : CHC Liège interactivity : actors of the treatment differentiate (healt notbook) error and fault Time consumming -1h doctor visit /m 3m - pluridisciplinary consult the patient in his globality Team work patient relatives medical team culpabilisation no condamnation is normal empathy compassion recognition of the error action Belgian Week Feb 13, 2009

255 Pediatric HPN Experience : CHC Liège Dubious or compromised futur «épée de Damocles» «it is always where one does not expect it that the relapse occurs» Depression is normal Psychological support (coaching) Spiritual Dimension search of sense Belgian Week Feb 13, 2009

256 HAN : Home Artificial Nutrition Chronic illness in adolescence : ten pertinent questions Dr. Alvin, Arch. Pediatric, Knowledge and delieves of the illness? 2. Growth, puberty and reproduction? 3. Sexuality : girls vs boys? 4. Symptoms and signs of the illness? 5. Evolution and pronostic? 6. Therapeutic compliance? 7. Dependancy on the treatment and the parents? 8. Pleasure time, scool time, relationship and intimacy? 9. Ability of adaptation : self estim, «acceptance of the illness»? 10. Medical reference and perspective of transition? Belgian Week Feb 13, 2009

257 HAN : Home Artificial Nutrition Adolescence : Transition from pediatric to adult medical care Dr. Mother Child Dr Laconic «vouvoiement» (familiarity) Belgian Week Feb 13, 2009

258 CONCLUSION INSUFFISANCE INTESTINALE ASSISTANCE NUTRITIONNELLE QUALITE DE VIE Un traitement Un domicile Un Avenir

259 CONCLUSIONS Utilité, efficacité and sécurité de la NPAD de l enfance (>3mois) à l âge adulte Autonomisation digestive ou transplantation intestinale

260 Take Home Message Insuffisance intestinale chronique et sévère Pronostic NPAD: 95-99% à 5 ans Pronostic Tx Intestinale: 50-70% à 5ans Limitation des lipides 1g/kg/j, 5x/sem Centre d expertise multidisciplinaire Faisabilité sécurité qualité de vie réinsertion sociale

261

262 Pourquoi conseiller un lait de croissance? Dr Muyshont Pédiatre CHU-Charleroi

263 Introduction Lait destinéau enfant de 1-3 ans voire plus Absences de réglementations spécifiques Directives européennes des laits de 2 ème âge Composition est variable d une marque à l autre Son but est de pallier aux inconvénients de la diversification alimentaire Intérêt commercial?

264 Age IPSOS 2012 Belgique 500 mères d enfant âgés de 6-36 mois Garçon Garcon AM fille: 21,1 m AM garcon: 21,0 m Fille Premier enfant? Langue Francophone Néerlandophone

265 IPSOS 2012 Echantillon N = 500 Enfant N = 2000 jours N = > repas Journal Tousles aliments et boissons consommés durant 4 jours Quota Day of the week Description Tous les ingredients Quantité(ml, gr, cuillère ) Info surles repas Lieu Heure 4

266 Les protéines

267 EU SCF(2003) Apport nutritionel recommandé

268 IPSOS 2012 Energie Proteine Glucide Fibre H20 Moyparjour 1098 kcal 38 g 150 g 10 g 992 g Trop Normal Peu 39% 208% 39% -33% -5% Avg. deviation vs. norm

269 Quels sont les risques d un apport excessif en protéines?

270 EU chilhoodobesityprogram

271 EU chilhoodobesityprogram

272 EU chilhoodobesityprogram

273 Composition moyenne des laits de croissance et de vache Protéine (gr/100ml) Lait de croissance liquide Lait de croissance poudre Lait de vache entier 1,7 1,45 3,3 Gregory et al1995, 15. Fantinoet al 2008; 37. Verduciet al 2007;

274 Les acides gras essentiels

275 Apport nutritionel recommandé 1.EU SCF(2003)

276 Lipide IPSOS 2012 Total 6-12 m 13-24m 25-36m Average (in g) Too Trop much Normal Not Peuenough n=2001 n=388 n=816 n=797 15% -8% 21% 20% Graisse saturée No norm for this age 6 5 category n=2001 n=388 n=816 n=797 63% 63% 64% Average (in g) Too Trop much Normal Not Peu enough Avg. deviation vs. norm 15

277 LCPUFA s Améliore l indice de développement mental Acuité visuelle augmentée Réduit l incidence des maladies respiratoires Accélère la maturation du système immunitaire

278 Composition moyenne des laits de croissance et de vache Les LC couvrent 80% des besoins en AGE Lait de croissance liquide Lait de croissance poudre Lait de vache entier Ac linoleique (mg/100ml) Ac αlinoleinique (mg/100ml) ARA (mg/100ml) 0,06 5 / DHA(mg/100ml) / 6-12 /

279 Fer

280 Apport nutritionel recommandé 1.EU SCF(2003)

281 IPSOS 2012 Calcium Fer Zinc 633 mg 7 mg 6 mg Too Tropmuch Normal Trop Peu n=2001 n=2001 n= % 64% 58% 20

282 IPSOS m m m Calcium Fer Zinc n=388 n=816 n= n=388 n=816 n= Too Trop much Norm Normal Not enough Peu n=388 n=816 n=797 21

283 Conséquences d une carence en fer

284 Roncagliolo et al, 1998 PEA chez des patients anémiques et non anémiques

285 Composition moyenne de lait de croissance et lait de vache Fer (mg/100ml) Lait de croissance liquide Lait de croissance poudre Lait de vache entier 1,2 1,2 0,04 Szymlek-gay, 2009

286 Vitamine D

287 EU SCF(2003) Apport nutritionel recommandé

288 IPSOS 2012 Total 6-12 m 13-24m 25-36m A B C Too much Trop Norm Normal Not Peuenough % 13% 10% 8% n=2001 n=388 n=816 n=797-18% -23% 18% -54%

289 Rôle de la vitamine D Métabolisme phospho-calcique Prévention du rachitisme Effet bénéfique Système immunitaire Réponse inflammatoire Fonction musculaire

290 Composition moyenne des laits de croissance et de vache Vitamine D (ug/100ml) Lait de croissance liquide Lait de croissance poudre Lait de vache entier 1,5 1,5 0,04

291 Conclusions Les enfants belges consomment Trop de protéines Trop de graisses saturées Trop de fer Pas assez de vitamine D

292 Conclusions Lait de croissance Diminue de 50% les apports protidiques/lv Couvre 50% des besoins en fer/ 8% du LV Couvre 80% des besoins en AGE Couvre 75% des besoins en Ca Source de Vitamine D

293 Traitement de l obésité à Clairs Vallons

294 CLAIRS VALLONS Centre Médical Pédiatrique 120 lits de rééducation fonctionnelle pédiatrique Convention INAMI 4 groupes cibles: maltraitance troubles des relations précoces mère bébé maladies chroniques Obésité

295 Le projet a débuté en 9/2000 Depuis lors > 500 jeunes ont bénéficié de la prise en charge Durée moyenne de séjour: 1 an Critères d inclusion: BMI>35 ou > P97(inserm) Projet en constante évolution

296 Évolution du projet Au départ, projet essentiellement centré sur la perte de poids Selon un modèle médical, comportemental et rééducationnel Excellents résultats à la sortie pour ce qui concerne le poids mais taux de rechute élevé et difficultés d ordre psychologique éventuellement exacerbées

297 En 2010, étude de la population hospitalisée ( ): Montre l importance et la sévérité de la psychopathologie tant individuelle que familiale Problématique complexe avec une intrication de la pathologie somatique et psychique rendant l efficacité et la compliance au traitement visant préférentiellement la perte de poids caduque Nécessité de prendre en compte les différents axes du développement de l enfant ainsi que son environnement

298 Composantes psychopathologiques Diagnostic psychopathologique 74.1% pathologies limites (surreprésentation) 17.2% troubles et dépressions névrotiques 1.4% pathologie réactionnelle <1 % pathologie psychotique 6% sans diagnostic

299 Complexité des déterminants de l obésité qui inclut les déterminants psychologiques dont la prégnance est probablement plus importante dans les obésités sévères. Fréquence importante des traumatismes multiples (maltraitance, événements ayant entraîné la rupture des liens, carences, ) Fréquence notoire de troubles limites de la personnalité (selon Misès :failles narcissiques, échecs de l élaboration de la position dépressive et de l absence, la quête d étayage, les conflits identificatoires). Des échecs scolaires, des troubles instrumentaux Troubles de la symbolisation, troubles de l image du corps

300 Évolution du modèle de prise en charge Allongement du temps de prise en charge Avant max. 1 an Maintenant: 1 an de travail préparatoire à l admission 1 an de séjour résidentiel (renouvelable 2X6 mois) 3 ans de follow up Donc la prise en charge peut actuellement s étaler sur 6 ans

301 Prise en charge intégrée pluridisciplinaire Médicale: pédiatrique et pédopsychiatrique Diététique Psychologique Kinésithérapeutique Psycho sociale Logopédique Éducative Scolaire

302 Prise en charge intégrée pluridisciplinaire Travail indispensable de mise en commun et de synthèse des différents apports Nécessite de nombreuses réunions de travail Nécessite un intérêt des différents intervenants pour les champs de travail qui ne sont pas les leurs Travail de supervision et d intervision d équipe Formations

303 ABORD PEDIATRIQUE BMI relatif : 200% en moyenne 75% de comorbidité somatique: troubles lipidiques: +/ 30% hyperinsulinémie:+/ 47% HTA: +/ 10% problèmes ortho.:+/_25% autres BMI relatif à la sortie env. 150% en moyenne 55% n ont plus de pathologie médicale associée en fin de séjour

304 Evaluation fin de séjour Mesures Moyenne ou nb % entrée Moyenne ou nb % sortie t Signification BMI relatif ² Pathologie médicale Caract. morpho. 75.3% 45% ³ % 84.6% ³ ² Test t pour échantillons pairés ³ Test de Mc Nemar Khi-deux

305 ABORD DIETETIQUE travail sur 2 axes diamétralement opposés mais indissociables l un de l autre L éducation nutritionnelle. Elle rétablit l équilibre entre les apports et les dépenses énergétiques via le biais de connaissances diététiques de base des aliments et de leurs interactions. Différence : Pas de régimes à CV. L éducation thérapeutique alimentaire ou approche cognitivo comportementale de l alimentation ou modèle biopshychosensoriel de l alimentation.

306 L éducation nutritionnelle dans les régimes amaigrissants classiques: limites Impact faible sur le poids (peu de perte) Reprise de poids (effet yoyo : 4 pers/5) Diminution significative de l estime de soi à long terme Impact faible sur les changements Aggravations des comportements déviants Ne tient pas compte des variables psychologiques, individuelles, sociales et environnementales

307 L éducation nutritionnelle à CV Principe de l alimentation équilibrée, saine et variée fixée par apport aux ANR des enfants par tranches d âges et sans connotation régime (aucun produit allégé) avec critères de choix sur des produits de consommation courante Connaissances diététiques de base des aliments Protéines, lipides, glucides ; A quoi cela sert-il? Dans quels aliments les retrouve-t-on? Comment bien les placer sur une journée alimentaire? descriptifs des différentes familles alimentaires ; comment gérer les sorties, les restos, les fêtes diverses par apport à l alimentation Ateliers hebdomadaires sur ces différents thèmes

308 L éducation thérapeutique alimentaire à CV L acte de manger est un acte sensoriel. C est un ensemble de stimulations aboutissant à des sensations alimentaires : la faim, le rassasiement, la satiété, le besoin, la soif, la faim, l envie, le plaisir, etc L étude du comportement alimentaire inclut l approche physiologique des prises alimentaires, des consommations et des pratiques sociales qui régissent l acte alimentaire. L objectif est d éclairer tous les déterminants du comportement alimentaire, la manière dont ils se forment et évoluent en fonction du milieu social, du type et de l âge de l individu. Par ce biais, régulations de l alternance entre ingestion ou pas, régulation de la taille des repas, des volumes, des calories et prendre du plaisir à manger.

309 L éducation alimentaire à CV : ateliers divers sur le thème des sensations alimentaires États des lieux sur la faim, la satiété, le rassasiement : définitions, ressenti, échelle de satiété, exercices au moment des repas Apprentissage de l alliesthésie Apprentissage de la dégustation (5 phases) Apprentissage par extension des portions Impact des 5 sens sur la consommation Jeux des trompe l œil Le pouvoir rassasiant ( consistance et composition nutritionnelle) Notion d ajustement de la ration alimentaire Notion de compensation énergétique d un repas sur le reste de la journée Le plaisir : notion importante pour arriver aux sensations Les normes sociales et les représentations de l alimentation

310 Donc Maintenir la croissance Démystifier le «régime» Ne pas tomber dans la restriction cognitive Respecter les stades du changement (précontemplation, contemplation, préparation, action et maintenance : notion de l entretien motivationnel Primauté de l autonomie

311 Abord kinésithérapeutique Bilans à l entrée et bilans d évolution morphostatiques et dynamiques Prises en charges individuelles et groupales Buts: Amélioration de la condition physique Rendre goût au mouvement et à l exercice physique Travail de l image et de la perception du corps par le travail de psychomotricité Découverte de sports Accompagnement dans la mise en place d activités sportives à la sortie

312 Abord logopédique Proportion importante de troubles instrumentaux chez les enfants et adolescents obèses Retard scolaire(>40%) voire décrochage très fréquent Travail de rééducation logopédique individuel et en groupe Soutien scolaire Travail groupal en cothérapie (ateliers divers)

313 Abord psychologique Travail psychothérapeutique individuel Entretiens familiaux Groupes de parole Animation d ateliers en cothérapie

314 Abord psycho social Guidance sociale Travail de réseau Visites à domicile Mise en place de SAJ voire SPJ dans un nombre croissant de situations afin de soutenir le cadre de travail ou d assurer des mesures protectionnelles

315 Abord scolaire École de type V sur le site Maternel, primaire et secondaire (niveau 4 ème sec.) Travail scolaire individualisé en lien avec l école «mère» pour le secondaire Rendre le goût aux apprentissages, «réaccrochage» scolaire Éducateur de crise présent pour soutenir l insertion scolaire Travail en petites classes et en ateliers

316 Abord éducatif Accompagnement du quotidien Organisations d activités ludiques, sportives et culturelles Animation d ateliers en cothérapie

317 En conclusion: L obésité morbide est une pathologie complexe intriquant des aspects somatiques et psychiques de manière particulièrement serrée Nécessite donc un prise en charge plurielle INTEGREE Maladie chronique qui nécessite un traitement au long cours et la mise en place impérative d un réseau de soins à la sortie

318 Objectifs: Avancer dans la compréhension des déterminants somatiques mais aussi psychopathologiques de l obésité afin de parvenir à une meilleure intégration des aspects psychiques et somatiques Affiner nos dispositifs de soins en conséquence Renforcer la pratique en réseau Réflexion autour de la place de la chirurgie pédiatrique bariatrique actuellement en développement dans le cadre de prises en charge intégrées pour les cas sévères résistants au traitement médical

319 Merci de votre attention!

320 CHOP STUDY (CHildhood Obesity Programming) : piste de réflexion sur une des causes potentielles de l obésité : l excès protéique en bas âge. Françoise Martin Diététiciennne CHC Liège F. Martin GBPF 20/04/13

321 L excès protéique est observé quotidiennement dans l alimentation des jeunes enfants Joue-t-il un rôle dans la genèse de l obésité si l excès de l apport protéique est précoce? Tentative de réponse au travers de la CHOP study. F. Martin GBPF 20/04/13

322 CHOP study (Koletzko et al. Am J Clin Nutr 2009; 89:1-10) Financée par la CE (FP6, FP7), Etude prospective, multicentrique (11 centres dans 5 pays), randomisée, en double aveugle, avec groupe contrôle But : déterminer si un apport élevé en protéines durant la première année influence le risque ultérieur d obésité F. Martin GBPF 20/04/13

323 Conclusion des résultats de la CHOP study Effets significatifs à 2 ans sur le poids et le BMI d une augmentation des apports protéiques durant la première année au départ d un lait de formule. F. Martin GBPF 20/04/13

324 Familial hypercholesterolemia Xavier Stéphenne Service de gastroentérologie et hépatologie pédiatrique Département de Pédiatrie UCL St Luc

325 Blood dosage: METABOLISM Total cholesterol HDL cholesterol Triglycerids LDL Cholesterol = Chol tot - (Chol HDL+TG/5) Origin: Hepatic synthesis Animal fat intake Roles: Cell membrane Sexual and adrenal hormones

326 METABOLISM

327 HYPERCHOLESTEROLEMIA and CARDIO-VASCULAR RISK Cardiovascular risk

328 DEFINITION Desirable Increased Tot Cholesterol < 170 > 200 LDL Cholesterol < 110 > 135 HDL Cholestérol > 40 Apo B < 90 > 110 Triglycerids <10 years < 75 > 100 >10 years < 90 > 130 J-P Giradet. Prise en charge des hypercholestérolémies de l enfant. Archives de pédiatrie 2006; 13 :

329 Classification Primary Monogenic: Heterozygous Homozygous Polygenic Secondary Metabolic Obesity Hypothyroidy Systemic diseases Rhumatoid arthritis Lupus Kawasaki Storage diseases Glycogenosis Sphingolipidosis Visceral diseases Cholestasis, Hepatitis Renal insufficiency Drugs Steroids, B-Blockers, CO Autres Anorexia Klinelfelter syndrome

330 Familial Hypercholesterolemia Heterozygous

331 Familial Hypercholesterolemia LDL clearance defect

332 Familial Hypercholesterolemia Heterozygous : 1/500 Variable phenotypic expression Homozygous : 1/ 10 6 : 1/500 x 1/500 x 1/4

333 SCREENING Why to screen?

334 SCREENING In heterozygotes, compared with the general population, the likelihood of coronary mortality <40 years is multiplied: By 125 women By 48 men Highlighted by high resolution ultrasound in children with heterozygous familial HC from the age of 8 years: Abnormalities of endothelial function of arteries Abnormalities of the intima-media thickness

335 Heterozygous Familial Hypercholesterolemia Screening

336 Heterozygous Familial Hypercholesterolemia Screening No screening before age 2 because: -Cholesterol unstable during the first 2 years of life (at birth: low, first weeks of life: significant increase) -Significant overlap of normal and pathological -Dietary measures and medications are not recommended (brain development) Less optimal after 10 years: -Difficult to correct eating habits -Underestimation of LDL-cholesterol by 10-20% at puberty

337 Heterozygous Familial Hypercholesterolemia Screening To exclude a secondary cause: -Liver Enzymes -Renal function -Thyroid Hormones -Glucose -Proteinuria, albuminuria

338 Heterozygous Familial Hypercholesterolemia Diagnostic criteria 1. Confirmation of vertical transmission 2. LDL cholesterol> 135 mg/dl If values <135 mg/dl, re-check later (<5% of HF patients) 3. Confirmed by genetic testing 4. No clinical signs in children (xanthelasma and corneal arcs: pathognomonic signs later)

339 Heterozygous Familial Hypercholesterolemia Diet Risk factors eviction Regular exercise for ALL Dietary measures for ALL -Average fat intake between 3-17 years: 38% total energy intake (TEI) -Intake of saturated fatty acids: 15-16% of TEI In hypercholesterolemia: -Reduce fat intake to 28% of TEI -Reduce the intake of saturated fat to <10% of TEI -Reduce cholesterol intake to <75 mg/1000 Kcal Any reduction in saturated fatty acids must be offset by contributions in monounsaturated fatty acids and polyunsaturated (linoleic acid and oleic acid)

340 Heterozygous Familial Hypercholesterolemia Treatment

341 Heterozygous Familial Hypercholesterolemia Treatment Statins, first line -Inhibits HMG CoA reductase, a key enzyme in cholesterol synthesis % decrease in LDL-C and reduction of atherosclerosis -Start with 10 mg / day and increase by efficacy and tolerability Atorvastatin (Lipitor): 10 to 80 mg / dose Rosuvastatin (Crestor): mg / dose Side Effects: Myalgia: monitoring of CK (1-3 months post-treatment, then yearly) Interruption of R / severe or if CK elevation 5x normal CK elevation DD: intense physical activity Elevated liver TA: Temporary Interruption of R / if persistent increase 3x normal Ezetimibe 10mg / day -Specifically inhibits the intestinal absorption of dietary and biliary cholesterol without affecting the absorption of fat-soluble vitamins or TG

342 Heterozygous Familial Hypercholesterolemia Treatment Reimbursement A: if Total chol> 300 and mutation or HF first degree history B: according to adult standards (tobacco)

343 Heterozygous Familial Hypercholesterolemia Dietary supplements Dietary supplements, plant sterols: Nicotinic Acid: side effects + Ion exchange resins: Cholestyramine (Questran), Colesevelam Derived from fibrates: side effects + Not currently recommended..

344 TAKE HOME MESSAGE Screening between 2 and 9 years if family history suggestive or CV RF If screening +: -Expert advice -Physical activity, eliminating CV RF and dietary measures for all -R / drug if> 10 years: -LDL-C> 190 mg / dl -LDL-C> 160 mg / dl if family history / risk factors Statins in first intention, if Ezetimibe intolerance. -Therapeutic goals: years: 30% reduction in LDL years: LDL <130 mg / dl > 18 years: LDL <100 mg / dl