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1 Un homme, un pic, 3 possibilités... Symposium, Dr Bauwens Déborah, Hématologue

2 1. Définition Plasmocytes malins dans la moelle osseuse (> 10%). Les cellules myélomateuses sécrètent une proteine monoclonale retrouvée dans le sang ou les urines, cette protéine est une immunoglobuline.

3 1. Définition

4 1. Définition Les symptômes : CRAB Calcium elevation (>10,5 mg/l) Renal insufficiency (Creat >2 mg/dl) Anemia (<10 g/dl Hb ou 2g<nl) Lytic Bone lesions.

5 2. Bilan diagnostic 2.1. Définir le Myélome Traquer les CRABs, prouver leur origine myélomateuse Définir les facteurs pronostiques.

6 2.1. Bilan diagnostic Définir le Myélome Trouver le pic (EP, IEP, dosages chaines légères, BJ et protéinurie de 24h). Ponction de moelle pour chercher les plasmocytes malins.

7 2.2. Bilan diagnostic Traquer le CRABs A. Dosage calcémie (exclure autres causes hypercalcémie ex: hyperpara,...). B. Dosage créatinine, biopsie rénale C. Hémogramme (chercher les autres causes anémie) D. Lésions osseuses

8 2.2. Bilan diagnostic Traquer le CRABs B. Le Myélome Multiple et le rein Atteinte tubulaire : CAST nephropathy Fanconi rénal Atteinte glomérulaire : Amylose Randall... Atteinte pré rénale : hypercalcémie, déshydratation. Attention médicaments +++, Infections

9 2.2. Bilan diagnostic Traquer le CRABs D. Le Myélome Multiple et les os

10 2.2. Bilan diagnostic Traquer les CRABs / Cas cliniques Patient 1 / Lésion D8 T1 sans contraste 8/4/2013

11 2.2. Bilan diagnostic Traquer les CRABs / Cas cliniques Patient 1 / Lésion D8 STIR 8/4/2013

12 2.2. Bilan diagnostic Traquer les CRABs / Cas cliniques Patient 1 / Lésion D8 ct 4/12/2013

13 2.2. Bilan diagnostic Traquer les CRABs / Cas cliniques Patient 2 / Lésions D6 et L2 t

14 2.2. Bilan diagnostic Traquer les CRABs / Cas cliniques Patient 2 / Lésions D6 et L2 stir

15 2.2. Bilan diagnostic Traquer les CRABs / Cas cliniques Patient 2 / Lésions D6 et L2 t1

16 2.2. Bilan diagnostic Traquer les CRABs / Cas cliniques Patient 2 / Lésions D6 et L2 stir

17 2.2. Bilan diagnostic Traquer les CRABs / Cas cliniques Patient 2 / Lésions D6 et L2

18 2.3. Bilan diagnostic Etablir les facteurs pronostiques Facteurs pronostiques cliniques ISS score : Dosage B2 microglobuline et Albumine.

19 2.3. Bilan diagnostic Etablir les facteurs pronostiques Facteurs pronostiques cytogénétiques Caryotype standard, FISH, SNIP arrays définitions de Myélomes de hauts risques: t(4,14), t(4/16), t(4,20) del 17p13 (P53) del 13 Hypodiploidie...

20 3. En pratique Un homme, 1 pic : 3 possibilités Que faire d'un pic chez mon patient? Ici on parle de myélome mais IgM plus souvent lié à syndrome lymphoprolifératif, Waldenstrom, Attention aux hypergammagobulinémies non monoclonales: Infections (hépatites, HIV,...)

21 3. En pratique Un homme, 1 pic : 3 possibilités A. MGUS < 30 g/l pic monoclonal < 10 % plasmocytes médullaires B. Myélome latent > 30 g/l pic ou > 500 mg/24 pic monoclonal et/ou > 10 % plasmocytes moelle C. Myélome multiple Pic monoclonal > 10% plasmocytes médulaires Et pas de symptôme lié au myélome 1%/an progression Ne pas traiter Et pas de symptôme lié au myélome 10 % progression/an (5-40%) Ne pas traiter (?) Symptômes liés au myélome CRAB(s) A Traiter

22 3. En pratique Un homme, 1 pic : 3 possibilités A. MGUS Fréquence pic monoclonal dans population générale: 3,4% > 50 ans 6,6% > 80 ans Type pic IgG surtout Fréquence myélome multiple: 3/100000

23 3. En pratique Un homme, 1 pic : 3 possibilités A. MGUS Bilan Minimum : Anamnèse, labo avec hémato, calcium, fonction rénale, EP et IF, chaines légères libres. urines avec protéinurie, électrophorese, recherche chaines légères. Pas de PM obligatoire surtout si pic faible importance (<15g/l) PM si doute : jeune, pic important, IR, diminution des autres gamma globulines,..

24 3. En pratique Un homme, 1 pic : 3 possibilités A. MGUS Bilan radiologique classique, RMN colonne. Risque évolution vers myélome 1%/an Détermination risque individuel plus précise possible

25 3. En pratique Un homme, 1 pic : 3 possibilités A. MGUS

26 3. En pratique Un homme, 1 pic : 3 possibilités B. Myélome latent Clinical Trials Ultra-High Risk: Treat as Myeloma 60% BMPC FLCr MRI focal lesions Abnormal Immunophenotype Abnormal FLCr 3g M protein & 10% PC High-Risk MM Low-Risk SMM: Observe

27 3. En pratique Un homme, 1 pic : 3 possibilités A. MGUS < 30 g/l pic monoclonal < 10% plasmocytes médullaires B. Myélome latent > 30 g/l pic ou > 500 mg/24 pic monoclonal et/ou > 10 % plasmocytes moelle C. Myélome multiple Pic monoclonal > 10 % plasmocytes médulaires Et pas de symptôme lié au myélome Et pas de symptôme lié au myélome Symptômes liés au myélome CRAB(s) > 60% plasmocytes > 100 ratio chaînes légères libres > 1 lésion focale RMN

28 4. Conclusion Pic monoclonal : mise au point minimale surtout si < 15g/L, IgG, faible ratio chaînes légères. PM, bilan osseux si pic plus élevé, jeunes,... Suivi 1x/an ou 1x/6 mois si risque élevé. Myélome latent: déterminer les risques de progression. Traiter plus tôt?

29 4. Conclusion Plus que de chercher le pic, chercher le myélome, dans mise au point anémie, IR, douleur osseuse, plus rarement si infections fréquentes ou graves, troubles coagulations acquis,...

30 BEDANKT VOOR UW AANDACHT Dr Bauwens Déborah, Hématologue

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