06/05/ % chez les plus de 65 ans Augmentation croissante avec l âge : 2.4 % de 65 à 69 ans 2.6 % de 85 à 89 ans

Dimension: px

Commencer à balayer dès la page:

Download "06/05/ % chez les plus de 65 ans Augmentation croissante avec l âge : 2.4 % de 65 à 69 ans 2.6 % de 85 à 89 ans"

Josiane Bureau
il y a 7 ans
Total affichages :

1 Maladie de Parkinson Prévalence chez le sujet âgé 1.8 % chez les plus de 65 ans Augmentation croissante avec l âge : 2.4 % de 65 à 69 ans 2.6 % de 85 à 89 ans De Rijk. Méta-analyse. Neurology,

2 Le syndrome parkinsonien Tremblement de repos Rigidité Bradykinésie Akinésie Hypokinésie Défaut d'initiation Troubles posturaux Démarche diagnostique Critères de MDPI 1) Amélioration franche sous L-dopa (> 30%) 2) Début asymétrique 3) Tremblement de repos 4) Akinésie 5) Rigidité Hughes, Neurology, 1992 Diagnostic probable : 1 et 2 + (3 ou 4 ou 5) Diagnostic possible : 2 + (3 ou 4 ou 5) 2

3 Difficulté : établir le diagnostic positif Chercher des éléments caractéristiques de la maladie de Parkinson Diagnostic de certitude : clinicopathologique Dopa-sensibilité : bonne indicateur ; établir formellement amélioration sous L Dopa Pour objectiver cela et suivre l'évolutivité : score moteur (sous score de l UPDRS) Echelle UPDRS (Fahn et Elton, 1987) NOM : Date : Dernière prise de traitement et doses III) examen moteur parole expression faciale se lever d une chaise posture stabilité posturale démarche bradykinésie

4 Echelle UPDRS (Fahn et Elton, 1987) D = droit ; G = gauche tremblement de repos tremblement d action rigidité tapotement des doigts mouvements des mains «marionnettes» agilité du pied Diagnostic neuropathologique Corps de Lewy : Première description, 1912 : F.H. Lewy dans des noyaux (S Inom., NBM...) de patients atteints d une maladie de Parkinson Inclusion intraneuronale éosinophile considérée longtemps pathognomonique de la MDPI (localisation préférentielle aux noyaux pigmentés du TC) 4

5 Photos Duyckaerts et Verny; Labo Escourolle Neuropath Salpêtrière 5

6 Photos Duyckaerts et Verny; Labo Escourolle Neuropath Salpêtrière Éviter les pièges Installation très insidieuse des troubles Fatalisme déplacé: «Que voulez vous, à son âge!» Baisse de l'activité ou du «tonus» : normal? Asthénie physique et tristesse rapportées à une dépression 6

7 Éviter les pièges Ne pas confondre tremblement d attitude essentiel et tremblement de repos : dans le maintien des attitudes ou dans le mouvement, l écriture touchant aussi le menton et la voix 50% d ATCD familiaux souvent de début précoce. Syndromes parkinsoniens «plus» Drapeaux rouges à rechercher : - Troubles axiaux prédominants (chutes) - Syndrome pseudobulbaire - Troubles de l oculomotricité - Synd. Cérébelleux, pyramidal, htao (nb syncopes), troubles sphinctériens - Apraxie - Myoclonies - Troubles cognitifs précoces - Abs de Dopa réactivité 7

8 Sd parkinsonien iatrogène Bilatéral et symétrique d'emblée et affecte plus sévèrement la marche Preuve = régression Délai de 1 à 2 mois en général jusqu à 6 mois Traitements : neuroleptiques y compris Primpéran et Noctran Mais aussi : inhibiteurs calciques (Sibelium) Plus rarement : Sureptil ou Tildiem Autres maladies neurodégénératives Suspecter sur la constation d un syndrome parkinsonien : symétrique à prédominance axial non dopa réactif avec troubles cognitifs précoces Associé à des signes neuro faisant discuter : PSP : chutes, tbles oculomot., dysarthrie AMS : dysautonomie, sd pyram, sd cérébell DCL : sd démentiel avec halluc précoces 8

9 Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) - Entité relativement fréquente - Incidence augmente avec l âge jusque 85 ans - 50% des cas début après 70 ans, âge auquel l incidence dépasse celle de la MDPI - Durée moyenne de l évolution : 6 à 7 ans - Début souvent insidieux : retard diagnostique moyen d env. 3 ans Phase d état de la PSP - Bradykinésie et rigidité axiale (dystonie axiale), sd pyramidal - Paralysie oculo-motrice supranucléaire - Instabilité posturale et chutes fréquentes - Syndrome pseudobulbaire - Troubles cog : synd frontal sous cortico frontal) - Faciès amimique, écarquillement des yeux, blépharospasme, apraxie à l ouverture des yeux - L dopa inefficace IRM : diag différentiel (AVC?); SPECT : hypoperf bifrontale 9

10 Les Atrophies Multi Systématisées (AMS) Regroupement de 3 entités cliniques : - Atrophie OlivoPontoCérébelleuse (AOPC) - Dégénérescence StrioNigrée (DSN) - Syndrome de Shy-Drager Inclusions argyrophiles oligodendrogliales et neuronales Début av. 60 ans habituel ; ans < 10 % AMS Synd. park. avec : - raideur axiale, instabilité, chutes précoces - rareté du tremblement de repos - réponse faible à la dopathérapie Association à des degrés divers à des éléments pyramidaux, cérébelleux et dysautonomiques Durée moyenne d évolution de 8 ans 10

11 Signes d appel d AMS - Troubles vésicosphinctériens : pollakiurie nocturne, mictions impérieuses avec fuites ou dysurie. Impuissance - Dysarthrie avec hypophonie souvent accompagnée de troubles de déglutition - Stridor inspiratoire assez spécifique présent chez 1/3 des patients Règles thérapeutiques Savoir déterminer quand le traitement devient nécessaire Préférer la dopathérapie seule Jamais d anticholinergique a priori Utilisation des agonistes en fonction du profil du patient 11

12 Utilisation L-DOPA L-DOPA : outil diagnostique Posologie progressive, sans hésiter à atteindre des doses conséquentes (1g/j) à administrer de façon prolongée (au moins 3 mois) Chez certains patients, aucune réponse claire : à l arrêt de la L-DOPA apparaît a posteriori bénéfice Prise en charge EI périphériq du Ttt dopaminergique Nausées voire vomissements : dompéridone htao : ajuster éventuel traitement anti-hta et de rechercher autres traitements à effet hypotenseur (psychotropes en particulier). Sinon, dompéridone et port de bas de contention; voire Fluoro cortisone ou Gutron 12

13 Prise en charge EI psychiq du Ttt dopaminergique Hallucinations peu sévères (rareté, critique relative par le patient, abs conséq comportementales) : respectées? pas augmentation Ttt dopaminergiq et évaluer fonctions cog. Hallucinations +++, psychose ou synd. confusionnel = prise en charge hiérarchisée codifiée (Wolters et al Curr Opin Neurol 2001) 1) recherche pb médical systémique (infection, urgence chirurgicale, déshydratation ) 2) modification thérapeutique récente Ttt antipark ou psychotropes? Retour Ttt antérieur Troubles axiaux Dysarthrie : traitement dopaminergiq faible effet Troubles de déglutition : idem; injection souscutanée d apomorphine 1/2 h avant le repas? Troubles de la marche : variés (difficultés à l initiation du pas, freezing, festination) de pathogénie complexes (certains améliorés par Ttt dopaminergique, d autres incomplètement ou pas du tout) ; chez SA, multiplicité d autres facteurs potentiels (altération visuelle, tbles sensitifs proprioceptifs, dysfonction souscortico-frontal dégénératif ou vasculaire, troubles orthopédiques, etc.). 13

14 Prise en charge Au delà des médicaments : Importance de la rééducation : kinésithérapie et orthophonie Traiter efficacement la dépression (IRS) Attention aux pathologies intercurrentes Évaluation cognitive

Documents pareils

Place de la PSP et des AMS. «Parkinson plus!» Ce qui doit alerter. Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) Ce qui doit alerter

Place de la PSP et des AMS. «Parkinson plus!» Ce qui doit alerter. Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) Ce qui doit alerter «Parkinson plus!» Pr Marc Verny Centre de Gériatrie, pav. M. Bottard Hôpital de la Salpêtrière Place de la PSP et des AMS Maladie de Parkinson : diagnostic clinique et certitude neuropathologique. Etude