Le grêle hyperéchogène

Le grêle hyperéchogène A. Djoukhadar B.Maugey-Laulom I.K. Djoukhadar H.Fatayer JFR 2008 Palais des Congrès

Epidémiologie 1-2% des grossesses présentent une echogénicite intestinale anormale parmi elles seules les hyperéchogénicités de type osseux doivent être retenues comme réellement anormales Le grêle hyperéchogène est la masse hyperéchogéne la plus fréquente dans l'abdomen fœtal 2

11 sa 13 sa différentes études dans la littérature montrent qu'entre 11 et 20SA le degré d hydratation intestinal étant faible les images intestinales peuvent être échogènes sans que cela représente un caractère pathologique (variante de la norme surtout par voie vaginale) 3

Pendant le 3ème trimestre le méconium est normalement hyperéchogène. Il est fréquent de rencontrer du tube digestif échogène pendant cette période et cela n a pas forcément de signification pathologique Le grêle échogène est un diagnostic du 2ème trimestre 4

1 trimestre Grêle échogène normal jusqu'à 20sa 2ème trimestre Grêle échogène 3ème trimestre Grêle échogène L Hyperéchogénicité du grêle ne doit alerter qu'après 20 semaines 5

L hyperéchogénicité du grêle 1. Le diagnostic est généralement posé lors de l'écho morphologique du 2ème trimestre (22SA) 2. L Hyperéchogénicité du grêle prédomine généralement dans la partie inférieure de l'abdomen 6

L hyperéchogénicité du grêle L'utilisation de sondes haute fréquence augmente l'incidence du grêle échogène En changeant la fréquence de la sonde de 4 MHZ a 8 MHZ, on fait apparaître du grêle échogène dans 63% des foetus examinés ( faux positifs) 7

L hyperéchogénicité du grêle 3 points à vérifier avant d'affirmer le diagnostic 1. Vérifier la fréquence de la sonde utilisée <5mhz 2. Comparer l échogénicité avec l os adjacent (généralement l'aile iliaque) 3. Vérifier l'âge gestationnel 8

Le grêle échogène il existe une grande variabilité intra opérateur (l'appréciation est assez subjective) Il faut donc des points de repères Classification de Nyberg et Slotnick 9

Classification de Nyberg et Slotnick Grade 0 : intestin isoéchogène au foie (normal) Grade 1 : échogénicité plus marquée mais inférieure à celle de l os iliaque Grade 2 : échogénicité identique à celle de l os iliaque Grade 3 : échogénicité supérieure à celle de l os iliaque 10

Grade 0 : intestin isoéchogène au foie (normal) Grade 1 : échogénicité plus marquée que le foie mais inférieure à celle de l os iliaque 11

Classification de Nyberg et Slotnick Grade 2 : échogénicité identique à celle de l os iliaque Grade 3 : échogénicité > à celle de l os iliaque gain 12

Classification de Nyberg et Slotnick 1. Point de repère pour diminuer la variabilité intra opérateur 2. Intérêt pronostique (slotnick et al) Dans leur série Aucune aneuploïdie ou mucoviscidose n a été découverte dans les 40 foetus classés grêle hyper échogène grade 1 6.7% des 105 foetus classés grêle hyper échogène grade 2 et 3 étaient atteints de mucoviscidose et 7.6% étaient trisomiques Slotnick RN, Abuhamad AZ. Prognostic implications of fetal echogenic bowel. Lancet 1996; 347:85 7. 13

Le grêle échogène n'est pas une entité pathologique mais un signe échographique bien défini non spécifique largement attribué au méconium anormal remplissant la lumière intestinale 14

Il est cependant admis que l œdème de la paroi intestinale peut participer à cette hyperéchogénicité 15

L hyperéchogénicité du grêle Principales étiologies Etiology and outcome of fetal echogenic bowel Fetal Diagn Ther 2003:18:240-246 16

La physiopathologie de l hyperéchogénicité intestinale varie selon les étiologies de cette hyperéchogénicité 17

L hyperéchogénicité du grêle : Les grandes orientations étiologiques 1. Anomalies chromosomiques troubles de déglutition + hypotonie intestinale et déshydratation méconiale 2. Mucoviscidose méconium anormal 3. RCIU + infectieux redistribution vasculaire et hyperéchogénicité de la paroi intestinale traduisant l'ischémie mésentérique 4. Liquide amniotique sanglant (le sang dégluti est très échogène) 5. Troubles de l hémostase 18

L hyperéchogénicité du grêle : les grandes orientations étiologiques 1.Anomalies chromosomiques Une diminution des phénomènes de déglutition+un transit ralenti (hypotonie)+dessication méconiale excessive Densification du contenu intestinal 19

1.Anomalies chromosomiques La trisomie 21 est l aneuploïdie la + fréquente D après la littérature un grêle hyperéchogène peut en être un «petit signe» révélateur sans aucune spécificité Lorsqu il est présent, il est le plus souvent associé à d autres anomalies morphologiques 20

Polymalformation et grêle hyperéchogène* (cœur, paroi abdominale, face, SNC) : trisomie 13 *

Polymalformation et grêle hyperéchogène (Dandy-Walker, cœur,omphalocèle, face) : trisomie 13 Omphalocèle Dandy-Walker

L hyperéchogénicité du grêle : les grandes orientations étiologiques 2.Mucoviscidose L absence des enzymes pancréatiques + la richesse du méconium en protéines et en sécrétions visqueuses et épaisses + le défaut d hydratation du méconium aboutissent à la solidification de ce dernier et à la formation de bouchons méconiaux au niveau de l iléon terminal (dernière anse surtout). La paroi intestinale participe également à l hyperéchogénicité car le méconium adhérent à la paroi accroît la souffrance de celle-ci 23

2.Mucoviscidose L'échographie du 2ème trimestre retrouve un grêle échogène chez 53-71% des fœtus atteints. L'atteinte peut être diffuse ou focalisée avec calcifications, ou masse hyperéchogène. Dans un groupe à haut risque de mucoviscidose le grêle échogène est le meilleur marqueur pour la dépister. La découverte d'un grêle échogène multiplie le risque de mucoviscidose par 50. 24

2.Mucoviscidose Rechercher des signes associés : surtout la dilatation digestive en amont, et «l absence» contenu épais de la vésicule biliaire Aspect évolutif durant la grossesse notamment majoration de la dilatation digestive 25

Mucoviscidose : Vésicule biliaire à contenu épais, homogène; 31 SA

Mucoviscidose : Anses grêles modérément dilatées, à parois échogènes

L hyperéchogénicité du grêle : les grandes orientations étiologiques 3.Infection congénitale CMV+++, parvovirus B19, Toxoplasmose La physiopathologie de l hyperéchogénicité intestinale reste mal expliquée, elle est vraisemblablement due à l'entérocolite virale. Evolution échographique (microcéphalie hydrocéphalie, calcifications intra parenchymateuses cérébrales) 28

Toxoplasmose congénitale : le grêle échogène est de grade 1 associé à une hépatomégalie; le principal signe d appel est encéphalique (dilatation ventriculaire et atrophie du manteau cérébral)

L hyperéchogénicité du grêle : les grandes orientations étiologiques 4.Retard de croissance intra utérin (RCIU) 30

Traduction d une ischémie mésentérique due a la redistribution vasculaire (le grêle échogène est dû a l'épaississement de la paroi) 31

Grêle échogène : les grandes orientations étiologiques RCIU cependant 1. La plupart des foetus atteints de RCIU sévère ne présente pas de grêle échogène 1. L hyperéchogénicité du grêle parait dans certains cas due au méconium déshydraté et non pas à la paroi 32

Grêle échogène : les grandes orientations étiologiques RCIU : rechercher 1. Altération des Doppler utérins et ombilicaux 2. Oligoamnios 3. Echogénicité du liquide amniotique : si échogène, contenu soit méconial soit sanglant (saignement intraamniotique spontané ou après prélèvement ovulaire) 33

Pas de tabagisme RCIU majeur + oligoamnios + signes échographiques d ischémie 26 SA Grêle échogène et RCIU vasculaire (hypoxie chronique)

Placenta hétérogène, plages hyper-échogènes Doppler cérébral et redistribution vasculaire

Grêle échogène : les grandes orientations étiologiques 5.Malformations intestinales et autres malformations viscérales atrésie du grêle +++ Atrésie biliaire Duplication digestive autres 36

Atrésie du grêle Dilatation digestive d amont transonore Grêle d aval Hyperéchogène (flèche) dans la fosse iliaque droite Dilatation digestive

Grêle d aval et atrésie proximale Comparaison écho/irm Anses d aval : Hyperéchogènes Hypointense en T2 Hyperintense en T1 T2 T1

6.Grêle échogène et saignement intra amniotique Rechercher: 1. Débris intra amniotiques 2. Séparation amnio choriale 3. Echogénicité du liquide gastrique 4. Lacunes placentaires 5. Anamnèse (ponction amniotique, métrorragies) 39

Anémie et anasarque résolutif après exsanguinotransfusion : saignement intra-amniotique et grêle échogène ( Infection à parvovirus B19)

Grêle échogène : les grandes orientations étiologiques 7.atteinte placentaire L'alpha foetoprotéine est d'origine purement fœtale Si MS-AFP* est normal le saignement placentaire intra amniotique est d'origine uniquement maternelle Si MS-AFP est élevé, il traduit une origine mixte du saignement (fœtal et maternel),donc une atteinte placentaire plus sévère pour le même volume de saignement. * Dosage des marqueurs sériques-alpha-foetoprotéine 41

Grêle échogène : les grandes orientations étiologiques atteinte placentaire l'élévation de l alpha foeto protéine sérique maternelle (AFP) a une valeur pronostique péjorative car elle identifie les placentas les +sévèrement atteints Achiron R, et al. Hyperechogenic fetal bowel found in women with elevated serum alpha-feto protein is associated with a poor fetal prognosis. Obstet Gynecol 1996;88: 368 71. 42

Grêle échogène : les grandes orientations étiologiques 8.Thalassémie Le mécanisme exact de l hyperéchogénicité n'est pas formellement reconnu, mais il est vraisemblable qu il soit dû à l'anémie sévère +hypoxie Oedème de la paroi intestinale responsable de cette échogénicité 43

La découverte d une hyperéchogénicité du grêle n'est pas rare 1-2% des grossesses présentent une échogénicité intestinale anormale C'est cependant un signe échographique majeur 44

Hyperéchogénicité du grêle Signe échographique majeur dont la découverte implique non seulement un bilan échographique complet mais également un bilan parental et parfois une amniocentèse 45

Risque de devenir péjoratif Fetal echogenic bowel and pregnancy outcome Sepulveda & Sebire Ultrasound Obstet Gynecol 2000 46

Bilan échographique du grêle échogène 1. Morphologie complète pour apprécier le caractère isolé ou non (recherche de malformations associées Aneuploïdies, mucoviscidose, ) 1. Etude biométrique et vélocimétrique à la recherche d'un RCIU (croissance fœtale et Doppler utérin, ombilical) 47

Bilan échographique du grêle échogène 1. Liquide amniotique (oligoamnios, LA sanglant hématome sous amniotique 2. Aspect du placenta 3. Evolution échographique (mucoviscidose, CMV) 48

Bilan d hyperéchogénicité du grêle Il est licite de proposer un caryotype fœtal si l'échographie ne retrouve aucune autre anomalie associée car le risque d aneuploïdie est réel variant de 3-27% suivant la littérature (avoisinant les 10% et 5.5 de rapport de vraisemblance pour la plupart des auteurs) 49

Bilan d hyperéchogénicité du grêle Bilan sérologique infectieux maternel (Toxoplasmose Rubéole CMV ) AFP Recherche des principales mutations du gène de la mucoviscidose amniocentèse et Caryotype si pas d explication (aneuploïdies) 50

Si l'on regarde attentivement le tableau des issues défavorables en cas d hyperéchogénicité du grêle, on s'aperçoit que l'issue de la grossesse est normale dans 2/3 des cas.

Hyperéchogénicité du grêle variante de la normale Si aucune étiologie n'est retrouvée : La disparition rapide du signe et son caractère isolé accompagnent plus des 2/3 des cas. Ces images ne doivent être considérées comme des variantes de la normale qu'après investigations.

Hyperéchogénicité du grêle variante de la normale dans 2/3 des cas (sans conséquence aucune pour l enfant qui naîtra en parfaite santé) Fakhary J, Reiser M, Shapiro LR, Schechter A, Pait LP, Glennon A. Increased echogenicity in the lower fetal abdomen: A common normal variant in the second trimester. J Ultrasound Med 1986;5:489 92.

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