APPORT DE L IMAGERIE DANS LE DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE CAROLI A PROPOS DE 20 CAS
La maladie de Caroli est une dilatation congénitale non obstructive des voies biliaires intrahépatiques. Elle est rare et sa prévalence est de l/l000000 habitants avec une nette prédominance féminine.
Nous avons revus les dossiers radiologiques de 20 patients colligés à l hopital de habib thameur de 2000 à 2011 suivis pour maladie de Caroli et discuté l apport respectif de chaque méthode (échographie, TDM, Bili-IRM ) pour le diagnostic positif, la prise en charge et le diagnostic différentiel de cette pathologie.
Tous les patients ont bénéficié d une échographie abdominale (ATL 5000.) Un scanner (monobarette SIEMENS) a été réalisé chez 17 de nos patients Une BILI- IRM est réalisée chez 9 de nos patients IRM 1.5 Tesla (GE) : 2 cas IRM 1 Tesla (Siemens) : 7 cas.
BILI-IRM : SE T1 : 9 cas SET2 : 9 cas HASTE : 9 cas truffi : 9 cas RARE : 9 cas EG T1+ Gado : 9 cas LAVA, Bili 3D : 2cas (IRM 1.5 Tesla).
La moyenne d age des patients est de 45 ans avec un maximum de 94ans et un minimum de 32 ans. Nous comptons dans notre étude 7 hommes contre 13 femmes soit un sex ratio de 0.53.
ATCD personnels cholécystectomie ( 4cas) accès angiocholitique (8 cas). colique néphrétique (2cas). hépatite B avec cirrhose : 1cas.
Echographie +/- doppler : Dilatation kystique des VBIH : 20 cas. localisée au foie gauche : 3 cas. diffuse : 17 cas. Dilatation kystique du cholédoque : 6 cas. Lithiase des VBIH : 5 cas. DOT SIGN : 1 cas.
Dilatation kystique des VBIH (foie gauche( ).
Image hyperechogene avec cône d ombre postérieur au niveau de la bifurcation biliaire correspondant à une lithiase intrahépatique( ).
VBIH dilatées au niveau du foie gauche avec lithiase intrahépatique( ).
Dilatation fusiforme des VBIH gauches( ) associées à une dilatation kystique de la VBP ( ) sans obstacle sous jacent
Dilatation kystique diffuse des VBIH ( ).
Un enregistrement doppler sur cette structure vasculaire au centre d une dilatation de la voie biliaire montre un signal veineux : Dot Sign.
TDM abdominale réalisée sans et avec injection de PDC avec une acquisition au temps portal a montré: Dilatation kystique des VBIH objectivée à l échographie retrouvée : 20 cas. Dilatation kystique du cholédoque : 6 cas. Lithiase intrahépatique : un seul cas. Dot Sign : 2 cas.
TDM Coupes axiales SPC : dilatation kystique et fusiforme des VBIH prédominante à gauche.
TDM Coupe axiale SPC : kystique des VBIH droites.
TDM Coupe axiale avec injection de PDC au temps artériel :DOT SIGN.
La Bili-IRM Communication des kystes avec les voies Dilatation kystique du cholédoque : 6 Dilatation kystique des voies biliaires diffuse : 9 cas. biliaires : 9 cas. cas Lithiase intra-hépatique : 2 cas. Dot Sign : 9 cas)
IRM coupe axiale LAVA temps portal: dilatation kystique des VBIH avec hypersignal punctiforme au niveau d une VB dilatée : DOT SIGN ( ).
coupe axiale SSFSE : dilatation kystique et fusiforme des VBIH, du cholédoque associé à un calcul des VBIH gauches ( ), visible en hyposignal déclive
Coupe axiale en séquence LAVA temps portal : DOT SIGN associé à de multiples microthrombi spléniques (malade au stade de fibrose hépatique.)
Bili 2D, 3D : dilatation kystique des VBIH et EH Noter les calculs en hyposignal de la VBP
Haste coronale dilatation des VBIH prédominant à gauche La veine en rapport avec le Dot sign est central
La maladie de Caroli est une maladie congénitale non familiale, due à une malformation de la plaque ductale. Elle est caractérisée par une dysplasie biliaire faite de kystes communicants avec les voies biliaires sans fibrose hépatique. Elle est rare, à prédominance féminine 13 cas dans notre étude et survient à tout age avec une moyenne de 22 ans contre une moyenne d age de 32 ans dans notre série.
CLINIQUE L accés angiocholitique représente le mode de révélation le plus fréquent selon la littérature(64%) contre 40 % selon notre étude. Coliques hépatiques Hépatomégalie La principale complication est la lithiase intrahépatique, toutefois l HTP, l infection et la pancréatite sont aussi décrites. Une complication redoutable non retrouvée dans notre série est la dégénérescence en cholangiocarcinome ( 7 ) avec un recus de 12 ans (3 cas).
Echographie Le diagnostic de maladie de Caroli peut être suggéré par les données de l échographie montrant la dilatation kystique sacculaire ou fusiforme prédominant autour du hile hépatique sans obstacle sous jacent décelé. La communication entre les dilatations kystiques intrahépatiques et le reste de l arbre biliaire est facilement mis en évidence à l échographie. Elle permet également de rechercher les lithiases intra-hépatiques avec sensibilité élevé Le Dot sign : Doppler ++
TDM Dilatation kystique des VBIH centrales périportales. Dilatation kystique du cholédoque Lithiases intra-hépatiques : moins sensible que l échographie. Central DOT SIGN mieux détectée avec les TDM multi-coupes
Bili IRM Visualise la totalité de l arbre biliaire : cartographie biliaire +++ Dilatation kystique des VBIH proximaux +++ Communication des kystes avec les voies biliaires +++ DOT SIGN +++ Calculs intra-hépatiques. : moins sensible que l échographie
ECHO TDM IRM Dilatation 20/20 17/17 9/9 VBIH Dilatation 6/20 6/17 6/9 cholédoque Calcul VBIH 5/20 1/17 2/9 Dot Sign 1/20 2/17 9/9
Diagnostic différentiel Maladie polykystique du foie caractérisée par l absence de communication entre les kystes et le reste de l arbre biliaire. Cholangite sclérosante primitive : du fait de l alternance des zones de sténose et des zones de dilatations,la dilatation des VBIH sont moins marquées et s étendent sur une distance moins importante et de siège périphérique
L exploration radiologique de la maladie de Caroli repose essentiellement sur la Bili- IRM couplée à une injection de PDC. Le diagnostic est retenu devant la présence de dilatation kystique communicantes avec les VB, associées à la présence du DOT SIGN. Le diagnostic peut être suggère en échographie ou en TDM qui, comme l IRM devra dépister d éventuelles complications. Dans tous les cas, il sera important de préciser grâce à ses techniques le degré d extension de la maladie dans le foie afin d orienter la prise en charge thérapeutique.
1.Caroli J, Couinaud R. Une affection nouvelle, des voies biliares.la dilatation kystique unilobulaire des canaux hepatiques.seminar Hopitales Paris 1958;14:496-502. 2. Serejo MD, Velosa J, Carneiro de Moura M, Palhano MJ, BatistaA, Diaz Goncalves M. Caroli's disease of the lei~ hepatic lobe assodated with hepatic fibrosis. Gastroenterology 1988;10:559-64. 3. Mall JC, Ghoremani GG, Boyer, JL. Caroli's disease associated with hepatic fibrosis and renal tubular ectasia. Gastroenterology 1974;66:1029-35. 4.Les nouvelles possibilités d exploration des voies biliaires en IRM : de l imagerie morphologique à l imageriefonctionnelle avec perfusion de Mangafodipir Trisodium (Mn DPDP) V Laurent, S Corby, C Barbary, E Kermarrec, S Béot etd Régent J Radiol 2007;88:531-40 5.Mercadier MP, Chigot JP, Clot JP, Langlois P, Lansieux P.Caroli's disease. World J Surgery 1984;8:22-9. 6. Takei M, Yoda H, Kamilo N, Kawakami H, Hirabayashi K~ A case of Caroli's disease with hepatolithiasis, choledocholithiasis, and cholangiocarcinoma. Gastroenterology Japan 1991;26:224-9. 7. Milanga M, Yamada H, Ishiharajima S, et al. Caroli's disease associated with liver cirrhosis. An autopsy case. Nippon Ika Daigaku Zasshi 1990;57:486-92. 8. Dayton MT, Longmire WP, Tompkins RK. Caroli's disease: a premalignant condition? Am J Surg 1983;145:41-8. 9.Nagasue N. Successfultreatment ofcaroli's disease by hepatic resection--report of six patients. Ann Surg 1984;200:718-34 10.Tsuchida Y,Ishida M. Dilation of the intrahépatic bile ducts in congenital cystic dilation of the common bile duct.surgery 1971;69:776-781 11.Lilly j. Surgery of coexisting bilary malformations in choledochal cyst.j Pediatr Surg 1979;14:643-647 12.Watts D.Lorenzo G,Beal J.Congenital dilation of the intrahepatic bilary ducts. Arch Surg 1974;108:592-598. 13.Chen K.Adenocarcinoma of the liver : association with congenital hepatic fibrosis and Caroli s disease.arch Pathol Lab Med 1981;105:294-295; 14.Bratu L, Laberge JM, Khalife S, Sinsky A. Regression ofantenatally diagnosed localized Caroli s disease. J PediatrSurg 2000;35:1390-3. 15.Caroli-Bosc FX, Demarquay JF, Conio M, et al. The roleof therapeutic endoscopy associated with extracorporal shock-wave lithotripsy and bile acid treatment in the management of Caroli s disease. Endoscopy 1998;30:559-63.